врожденный порок сильвиева водопровода что это такое

Гидроцефалия у детей (эндоскопическая тривентрикулостомия)

Общая информация

Краткое описание

врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть картинку врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Картинка про врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть картинку врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Картинка про врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация

По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством:
1. Несообщающаяся гидроцефалия (закрытая) обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы. Приобретенные причины: опухоли, менингит или внутрижелудочкового кровоизлияния. Врожденные причины: сужение водопровода мозга, аневризмы вены Галена и другие сосудистые нарушения, внутричерепные кисты
2. Сообщающаяся гидроцефалия (открытая) возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора. Приобретѐнные причины: менингит и внутрижелудочковое кровоизлияние (наиболее часто при травме и у недоношенных), тромбоз вен, сужение синусов твердой мозговой оболочки, травма

По преимущественному накоплению ликвора:
1. Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга
2. Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве
3. Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.

По типу ликворного давления:
1. Гипертензивная
2. Нормотензивная
3. Гипотензивная

По стадии течения:
1. Прогрессирующая
2. Компенсированная
3. Субкомпенсированная

Соответственно анатомии ликворных путей существует следующая классификация:
1. Окклюзия одного или по уровню окклюзии обоих отверстий Монро.
2. Блокада полости 3-го желудочка.
3. Стеноз или окклюзия сильвиева водопровода.
4. Окклюзия (или нераскрытие) отверстий 4-го желудочка.
5. Нарушение проходимости субарахноидальных пространств.

С учетом полученного нейроизображения:
1. моновентрикулярная;
2. бивентрикулярная;
3. тривентрикулярная;

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Осмотр педиатра
2. Осмотр глазного дна
3. Анализ на ВИЧ и маркеры гепатиты В и С
4. МРТ, КТ головного мозга по показаниям

Дополнительные диагностические мероприятия:
1. ОАМ, ОАК, Биохимический анализ крови, коагулограмма
2. Кал я/г + соскоб я/г
3. Кал на пат флору, мазок из зева и носа
4. ЭКГ
5. Осмотр кардиолога
6. УЗИ брюшной полости
7. ИФА на TORCH инфекции
8. Нейросонография

Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Определение группы крови и резус-фактора
2. Общий анализ мочи
3. КТ – головного мозга после операции

Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому по показаниям
2. Анализ мочи по Зимницкому по показаниям
3. Посев крови, ликвора и мочи с отбором колоний по показаниям
4. Рентгенография грудной клетки по показаниям
5. Эхо-КГ по показаниям
6. Вентрикулография по показанием.
7. КТ и МРТ по показаниям
8. Осмотр глазного дна
9. УЗИ брюшной полости
10. ЭКГ
11. Общий анализ крови (эритроциты, лейкоциты с лейкоформулой, гемоглобин, тромбоциты, гематокрит, СОЭ)
12. Биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, общий белок, билирубин, кальция, калия, натрия, глюкозы, АлТ, АсТ)

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
В большинстве случаев, возникновение гидроцефалии у новорожденного обусловлено перенесѐнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это приводит к затруднению циркуляцииликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождѐнной гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретѐнная гидроцефалия после перенесѐнных менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и опухолей. Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведѐт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавление ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, парез взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.

Физикальное обследование:
Патологически большая голова, тонкая кожа, парез взора вверх – «симптом заходящего солнца», просвечивание костей черепа, выбухание вен скальпа, расхождение швов черепа, выбухание родничка.

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:
1. Нейросонография – помогает оценить степень расширения желудочков мозга и может выявить внутрижелудочковое кровоизлияние, а также при внутриутробной диагностики гидроцефалии.

2. Компьютерная томография
КТ-признаки гидроцефалии:
— расширение передних рогов боковых желудочков («желудочки Микки Мауса») и III желудочка.
— перивентрикулярное мозговое вещество: имеется понижение плотности на КТ или сигнал высокой интенсивности на МРТ в режиме Т2. Они указывают на трансэпендимальную абсорбцию или просачивание ЦСЖ
— показатели отношения максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне, если оно используется самостоятельно:
a. 50% – признак гидроцефалии
— Evan’s отношение (отношение ширины передних рогов к максимальному расстоянию между теменными костями): >30%

3.Магнитно – резонансная томография:
МРТ-признаки гидростатической гидроцефалии:
— ширина обоих височных рогов ≥2 мм (при отсутствии гидроцефалии височные рога должны быть чуть видны), а сильвиева и межполушарная щели, а также мозговые извилины не видны, или
— ширина обоих височных рогов ≥2 мм и отношение максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне >0,5.

Показания для консультации специалистов:
ЛОР-врача, стоматолога – по показаниям.

Источник

Окклюзионная гидроцефалия

врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть картинку врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Картинка про врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое

Окклюзионная гидроцефалия — повышение объёма находящейся в желудочковой системе цереброспинальной жидкости, обусловленное блокировкой ликворных путей. Приводит к росту давления внутри черепа, клинически проявляется цефалгией, рвотой, расстройством зрения, атаксией, вегетативной дисфункцией, угнетением сознания. Диагностика осуществляется по результатам неврологического, офтальмологического обследования, данным нейровизуализации (УЗИ через родничок, МРТ, КТ, МСКТ). Лечение хирургическое: экстренно — наружное дренирование, планово — ликвидация блокирующего фактора, коррекция врождённой аномалии, постановка шунта, вентрикулоцистерностомия.

врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть картинку врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Картинка про врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такоеврожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть картинку врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Картинка про врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такоеврожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть картинку врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Картинка про врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое

Общие сведения

Термином «гидроцефалия» в неврологии обозначается повышенное скопление цереброспинальной жидкости (ликвора) в полости черепа. Если причиной патологии стала окклюзия (закупорка, сдавление) ликворопроводящих путей, то гидроцефалия носит название окклюзионной. Синонимом данного состояния является термин «закрытая гидроцефалия», поскольку окклюзия приводит к закрытию системы ликвороциркуляции и накоплению в ней ликвора. В МКБ-10 окклюзионная гидроцефалия внесена под названием «обструктивная». Заболевание носит вторичный характер, всегда имеет причинную патологию. Окклюзионная гидроцефалия встречается в любом возрасте, у детей и взрослых, может носить врождённый характер. В ряде случаев наблюдается острая окклюзия, требующая немедленной медицинской помощи.

врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть картинку врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Картинка про врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое

Причины

Ликворная система представлена четырьмя желудочками: парными боковыми, непарными — третьим и четвёртым. Цереброспинальная жидкость из бокового желудочка через межжелудочковое отверстие Монро поступает в III желудочек, затем по сильвиеву водопроводу в IV, из которого сквозь отверстия Люшка и Можанди оттекает в цистерны церебрального и спинального подпаутинного пространства. Окклюзионная гидроцефалия развивается при возникновении препятствия на любом участке описанной системы ликвороциркуляции. Факторами окклюзии могут выступать:

Патогенез

Закупорка, сдавление ликвороносных трактов приводит к нарушению оттока и накоплению цереброспинальной жидкости в желудочках мозга. Объем желудочков увеличивается, в условиях замкнутого внутричерепного пространства это влечёт повышение давления внутри черепной коробки. Скорость нарастания интракраниальной гипертензии зависит от степени и механизма окклюзии. Обтурация отверстия Монро ведёт к увеличению бокового желудочка, закупорка на уровне сильвиевого водопровода — к расширению III и обоих боковых желудочков, на уровне отверстий Можанди и Люшка — к тотальной дилатации желудочковой системы.

Окклюзионная гидроцефалия опухолевого генеза формируется постепенно, при посттравматической гематоме — в течение нескольких дней. Окклюзия кровяным сгустком, частью внутрижелудочковой опухоли происходит внезапно, приводит к острой гидроцефалии. Интравентрикулярные новообразования, коллоидные кисты способны вызывать окклюзионные кризы — преходящую блокировку ликвороциркуляции, возникающую при смещении образования. Значительная внутричерепная гипертензия обуславливает сдавление мозговых тканей, питающих сосудов. Возникает гипоксия, дисметаболические изменения, ведущие к гибели нейронов. Продолжающийся рост давления вызывает смещение церебральных структур (масс-эффект), приводящее к тяжёлым осложнениям.

Классификация

В клинической практике окклюзионная гидроцефалия разделяется по этиологической и анатомо-топографической принадлежности. Обе классификации имеют значение при выборе наиболее адекватного способа лечения. Соответственно этиологическому принципу выделяют:

Согласно анатомо-топографической классификации, окклюзионная гидроцефалия подразделяется на:

врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть картинку врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Картинка про врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое

Симптомы окклюзионной гидроцефалии

Независимо от уровня ликворного блока, ведущими в клинической картине являются признаки интракраниальной гипертензии. Пациенты отмечают интенсивную головную боль (цефалгию), не связанную с приёмом пищи тошноту, рвоту, частые носовые кровотечения. Цефалгия обуславливает вынужденное положение головы, сопровождается ощущением давления на глазные яблоки. Дебют симптоматики происходит остро или подостро на фоне клиники основной патологии. В ряде случаев окклюзионная гидроцефалия является первым признаком заболевания.

Наиболее часто в условиях внутричерепной гипертензии страдает кохлеовестибулярный и зрительный нервы. Наблюдается вестибулярная атаксия, шум в ушах, понижение слуха, ухудшение остроты зрения, образование дефектов зрительных полей. Нередко отмечаются эпилептические пароксизмы. Сопутствующий очаговый дефицит зависит от причинной патологии, представлен парезами, параличами, расстройствами чувствительности, когнитивными нарушениями, мозжечковым синдромом. Ликворный блок на уровне третьего желудочка характеризуется диэнцефальной симптоматикой: лабильностью пульса, перепадами артериального давления, гипергидрозом, изменением цвета кожных покровов (бледность, гиперемия). Обтурация сильвиева водопровода сопровождается диссоциацией зрачковых реакций на свет, нарушением конвергенции, парезом взора. Блок в области четвёртого желудочка сопровождается мозжечковой атаксией.

Окклюзионная гидроцефалия у детей младшего возраста проявляется увеличением размеров черепа, расхождением черепных швов, расширением и выбуханием родничков. Для врождённой гидроцефалии типична увеличенная шарообразная голова, сравнительно маленькое туловище, глубокие глазницы, набухшие вены скальпа. Дети отстают в психофизическом развитии. Выраженность интеллектуальных нарушений зависит от возраста начала заболевания, длительности, степени выраженности внутричерепной гипертензии.

Осложнения

Окклюзионная гидроцефалия может сопровождаться остро возникающим практически полным блоком ликворооттока — окклюзионно-гидроцефальным кризом. Приступ протекает с резкой интенсивной цефалгией, многократной рвотой, гиперемией лица с последующей бледностью, глазодвигательными расстройствами, угнетением сознания, вегетативными симптомами. Наиболее грозным осложнением гидроцефалии выступает масс-эффект. Смещение мозговых тканей в направлении большого затылочного отверстия приводит к сдавлению продолговатого мозга, где локализуются жизненно важные центры регуляции сердечно-сосудистой, дыхательной деятельности. Нарушение функции последних обуславливает возможность летального исхода.

Диагностика

Диагностические мероприятия начинаются со сбора анамнеза: выяснения времени дебюта симптомов повышения интракраниального давления, характера их развития, наличия установленного диагноза заболевания головного мозга, факта травмы головы и т. п. Дальнейший алгоритм диагностики включает:

врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть картинку врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Картинка про врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое

Дифференцировать окклюзионную гидроцефалию необходимо от субарахноидального кровоизлияния, других форм гидроцефалии. Дифдиагностика также проводится среди возможных причин окклюзии. У детей первых месяцев жизни необходимо дифференцировать гидроцефалию от макрокрании, которая в основном носит семейный характер, не сопровождается симптомами гипертензии, отставанием развития.

Лечение окклюзионной гидроцефалии

Единственно эффективным методом лечения является нейрохирургический. Существует два пути купирования гидроцефалии: устранение обтурации ликворных трактов, формирование альтернативного пути оттока ликвора. В плановом порядке проводятся следующие виды операций:

В условиях быстро нарастающей интракраниальной гипертензии с угрозой масс-эффекта нейрохирургами экстренно производится наружное вентрикулярное дренирование. Дренаж устанавливается в один из боковых желудочков. В последующем пациентам проводится одна из плановых операции.

Прогноз и профилактика

В связи с накоплением ликвора в желудочках, окклюзионная гидроцефалия характеризуется неуклонным прогрессированием интракраниальной гипертензии и без нейрохирургической помощи приводит к тяжёлым осложнениям, гибели пациента. Прогноз после хирургического лечения тесно связан с характером основного заболевания, наиболее серьёзен при злокачественных опухолях, тяжёлых церебральных аномалиях. Перенёсшие шунтирование пациенты становятся шунтзависимыми: нарушения функционирования шунта вызывают резкое ухудшение их состояния, требуют ургентного восстановления системы дренирования. Профилактические мероприятия включают меры предупреждения врождённых аномалии, черепно-мозговых травм, онкозаболеваний, своевременное лечение патологии церебральных сосудов, новообразований мозга, злокачественных опухолей иной локализации.

Источник

Стеноз водопровода.

Стеноз водопровода является наиболее частой причиной врожденной обструктивной гидроцефалии. Данная патология также может быть приобретенной и встречаться у взрослых пациентов.

Эпидемиология.

Врожденный стеноз водопровода встречается с частотой 1:5000 рожденных детей, хотя данные цифры широко варьируются (от 3,7:1000000 до 1:2000) (5). В редких случаях может наследоваться как рецессивное Х-сцепленное заболевание (синдром Бикерса-Адамса-Эдвардса) (5).

У взрослых стеноз водопровода, будучи приобретенным, имеет различную этиологию и вытекающую из этого частоту встречаемости.

Клиника.

Клинические данные зависят от тяжести, времени начала заболевания, от того Х-сцепленная патология или же нет. На увеличенной в размерах голове ребенка определяются выпуклые роднички и зияющие черепные швы. Для данной патологии характерен симптом заходящего солнца, который проявляется при быстрой смене положения ребенка лежа на положение сидя. При этом глазные яблоки на несколько секунд поворачиваются внутрь и вниз так, что радужная оболочка частично прикрывается нижним веком, и в широко раскрытой щели становится видной склера, а через несколько секунд глазные яблоки возвращаются в исходное положение.

В случае синдрома Бикерса-Адамса-Эдвардса, ассоциированного с глубокой умственной отсталостью, выявляется билатеральное приведение больших пальцев.

Нередко определяется наличие типичных симптомов повышенного внутричерепного давления и хронической гидроцефалии:

Патология.

Источник

Строение и функции сильвиева водопровода

врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть картинку врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Картинка про врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такоеСильвиев водопровод является частью центрального мозгового канала и служит для соединения полостей третьего и четвертого желудочка в головном мозге. Расположен под четверохолмием, вокруг него серое вещество, ядра черепных (глазодвигательного и блокового) нервов и другие структуры головного мозга. На срезе среднего мозга напоминает ромб или треугольник.

Функции сильвиева водопровода

Сильвиев водопровод, связывая между собой желудочки, обеспечивает осуществления трофической функции данных структур. Поступающие питательные вещества формируют правильную работу клеток головного мозга. За счет сильвиева водопровода происходит циркуляция спинно-мозговой жидкости (ликвора) и создание давления. Ликвор представляет собой бесцветную жидкость, которая находится в желудочках мозга в подпаутинном пространстве.

Ликвор удержит головной и спинной мозг в подвешенном состоянии, обеспечивая его защиту и создавая условия для его жизнедеятельности. Также спинномозговая жидкость участвует в метаболических процессах, доставляя кислород и питательные компоненты из кровяного русла в нервные клетки. Происходит выработка гормонов и регулирование процессов в организме головным мозгом.

Виды патологий и клиническая симптоматика

Сильвиев водопровод выполняет важные функции, поэтому патологические процессы приводят к нарушению работы головного мозга.

Наиболее частые причины дисфункции водопровода это сужение (стеноз), обтурация просвета опухолью, врожденные аномалии развития водопровода.

Самым распространенным заболеванием, вызванным изменениями структуры канала, является гидроцефалия.

Гидроцефалия представляет собой скопление спинно-мозговой жидкости в полостях (желудочках) головного мозга. Она может развиваться и у детей, и у взрослых.

В детском возрасте она развивается у новорожденных.

Выявить гидроцефалию мозга у малыша просто: голова увеличена в размерах, он беспокойный (постоянно плачет). Лоб увеличивается в размере, выбухают вены в лобной и височной областях, он медленно растет и медленно набирает массу, медленно развивается (начинает сидеть к 10 месяцам, ползать к 12), не умеет улыбаться. Наблюдается характерное расходящееся косоглазие, глубоко посаженные глаза из-за нависания лба и др. К году у малышей появляются судороги.

У детей старше 2 лет причинами гидроцефалии являются травмы головы и опухоли. Клиническая картина отличается. Детей беспокоят головные боли, сопровождающиеся кровотечением из носа, боли давящего характера в области глаз, беспокойный сон, нарушение координации при поражении мозжечка. Они гиперактивны, раздражительны (им хочется больше внимания). Также они не могут контролировать акт мочеиспускания, в ходе которого выделяется большое количество мочи (полиурия).Со временем они теряют зрение, у них появляются синеватые круги перед глазами, ожирение, судороги.

У взрослых гидроцефалия развивается как осложнение других заболеваний.

Выявить ее можно при следующих симптомах:

Гидроцефалия на фоне слабоумия (деменции) развивается в течение 20-30 дней и проявляется апатией ко всему происходящему, снижением памяти (не помнит свой возраст), путает дневное время суток с ночным.

Также возникает апраксия, человек лежа может изобразить ходьбу, а в положении стоя у него это не получается. Отличается гидроцефалия при деменции тем, что отсутcвуют проблемы с мочеиспусканием и зрением.

Диагностика недуга

При появлении первых симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу-неврологу. После сбора жалоб и опроса о возможных причинах развития патологии будут назначены инструментальные методы исследования.

Компьютерная томография служит для определения нормы/патологических процессов в структурах головного мозга. С ее помощью выявляют доброкачественные и злокачественные новообразования, изменения контуров желудочков и субарахноидального пространства.

МРТ служит для определения вида гидроцефалии.

Цистернографию проводят для определения направления тока спинномозговой жидкости и локализации ее скопления.

Ангиография сосудов головного мозга — наличие окклюзии в артериях.

Методы лечение

Лечение патологии водопровода мозга базируется на устранении основного заболевания, которое привело к развитию стеноза или окклюзии.

Для устранения клинической симптоматики используют консервативное лечение.
Для борьбы с болевым синдромом эффективны нестероидные противовоспалительные средства (кетолак, кетанов, нимесил).

Для борьбы с отечным синдромом используют диуретические препараты (фуросемид, верошпирон, маннитол).

врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть картинку врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Картинка про врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такоеДля того, чтобы расширить сосуды необходимы вазоактивные вещества, которые также обеспечивают предупреждение развития отека головного мозга (сульфат магния).

Для обеспечения спокойного сна – фенобарбитал.

Наиболее эффективным является комплексное лечение, сочетающее в себе консервативные и хирургические мероприятия.

Для лучшего оттока ликвора в области мозгового канала и желудочков создают дополнительные отверстия хирургическим путем. Затем осуществляют шунтирование (соединение с правым предсердием, брюшной полостью и т.д), для того, чтобы избавиться от скопления спинно-мозговой жидкости в полостях мозга.

При наличии опухоли в области сильвиева водопровода ее устраняют хирургическим способом.

Профилактика заболеваний связанных с патологиями сильвиева водопровода

Предупреждение гидроцефалии у детей:

Предупредить развитие гидроцефалии у взрослых практически невозможно.

Источник

Врожденный порок сильвиева водопровода что это такое

Врожденные пороки сосудов формируются вследствие нарушения развития сосудистой системы и могут быть в виде аневризм или аномалий строения капилляров между артериальной и венозной системой.

Артериальные и артерио-венозные аневризмы — это дефект стенки сосуда в месте бифуркации артерий или вен. Нарушение строения сосудистой стенки сопровождается ее мешотчатым расширением (аневризма).

У детей раннего возраста наиболее частой аномалией является дефект развития вены Галена. Порок представляет собой прямой анастомоз между задней мозговой или верхней мозжечковой артерией и веной Галена. Аневризматическое расширение сдавливает сильвиев водопровод, III желудочек, пластинку четверохолмия. В результате артерио-венозного шунтирования и переполнения венозной системы у ребенка с рождения развивается сердечная недостаточность. Сдавление III желудочка и сильвиева водопровода приводит к формированию гидроцефалии. На первом году жизни она проявляется быстрым нарастанием окружности черепа без клинических признаков повышения внутричерепного давления. Заподозрить возможность аневризмы помогает наличие других сосудистых аномалий на лице, черепе, туловище, конечностях, а также изменения со стороны сердца. На 2—3-м году жизни ребенка основным в клинике заболевания является синдром повышения внутричерепного давления.

Дети малоактивны, плохо спят, страдают головной болью, рвотой. В области лба, висков — расширение поверхностных вен, их извитость. При больших размерах аневризмы наблюдается односторонний, реже двусторонний, различной степени выраженности «пульсирующий экзофтальм». Артерио-венозное шунтирование сопровождается шумом в голове, который нередко отмечается ребенком и может быть прослушан врачом. Шум бывает локальным или диффузным, интенсивность его изменяется синхронно с пульсом. Очаговая неврологическая симптоматика проявляется птозом, косоглазием, вялой реакцией зрачков на свет, снижением зрения. Эти симптомы возникают в результате сдавления аневризмой черепномозговых нервов, часто бывают «мерцающими». На глазном дне — выраженные застойные явления, отек соска зрительного нерва, возможны аномалии развития сосудов глазного дна.

врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Смотреть картинку врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Картинка про врожденный порок сильвиева водопровода что это такое. Фото врожденный порок сильвиева водопровода что это такое

Наличие артерио-венозного шунта подтверждается повышением парциального давления кислорода в яремной вене. Это простой и демонстративный тест для диагноза аномалии вены Галена. Диагноз уточняется с помощью пневмоэнцефалографии, которая позволяет выявить наличие масс, проецирующихся кпереди от III желудочка. Ангиография устанавливает характер и размер аневризмы.

Артерио-венозные аневризмы, локализующиеся на поверхности гемисфер, в бассейнах передней и средней мозговых артерий, у детей раннего возраста могут быть «немыми». Однако в некоторых случаях отмечаются периодические мигренозные головные боли, очаговые неврологические симптомы. Основные из них — фокальные моторные и сенсорные припадки. Они могут быть единственным симптомом в течение многих лет, не сопровождаются изменениями биоэлектрической активности мозга в межприступный период.

Артериальные аневризмы у детей раннего возраста обычно клинически не проявляются. В редких случаях отмечаются головная боль, нарушения сна. Головная боль усиливается после физического или эмоционального напряжения. В неврологическом статусе возможно изолированное преходящее одностороннее поражение черепномозговых нервов, чаще глазодвигательных. Диагноз артериальной или артерио-венозной аневризмы уточняется с помощью ангиографии.

Разрыв аневризмы наступает внезапно или может быть спровоцирован физическим напряжением, травмой. О возможности разрыва аневризмы всегда следует подумать, когда тяжелое состояние — потеря сознания, судороги — развивается у ребенка после легкой травмы головы. Разрыв артериальной и артерио-венозной аневризмы характеризуется клиникой внутричерепного кровоизлияния. Наиболее часто наблюдаются субарахноидальные кровоизлияния.

У детей раннего возраста наблюдаются и другие типы пороков развития сосудов головного мозга: телеангиэктазии, кавернозные гемангиомы. Они могут быть изолированными, но чаще являются одним из проявлений генетически детерминированпых заболеваний, таких, как энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге — Вебера), цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля-Линдау, сосудисто-костная дизэмбриоплазия и др.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *