гемангиома печени у ребенка 7 лет что делать
Гемангиома печени у ребенка 7 лет что делать
Актуальность: Доброкачественные новообразования печени у детей встречаются достаточно часто, однако, ввиду отсутствия выраженной клиники выявляются в основном случайно, при обследовании по поводу других заболеваний. В зависимости от морфологической структуры принято выделять эпителиальные, мезенхимальные, герминогенные доброкачественные опухоли и опухолеподобные процессы печени у детей, согласно Международной классификации ВОЗ [2]. К доброкачественным мезенхимальным новообразованиям печени относятся: инфантильная гемангиоэндотелиома, мезенхимальная гамартома, кавернозные гемангиомы и воспалительная псевдоопухоль. Кавернозные гемангиомы печени у детей чаще всего выявляются случайно, имеют небольшие размеры, отличаются стабильностью и не требуют проведения оперативного лечения [1, 4]. Принято выделять фокальный, мультифокальный и диффузный характер поражения [3]. Таким образом, в литературе нет общепринятых подходов к диагностике и хирургическому лечению гемангиом печени у детей [1, 4].
Цель: определение хирургической тактики лечения гемангиом печени у детей.
Материалы и методы. В клинике детской хирургии ГБ № 20 им. И.С. Берзона г. Красноярска с 1990 по 2012 г. наблюдались, обследовались и прошли лечение 46 пациентов с гемангиоматозом печени. Среди наблюдавшихся больных мальчиков было 19, девочек – 27. Соотношение по полу составляло 1:1,4. Возраст пациентов варьировал от 3 до 18 лет, в среднем составляя 10,5 года. По характеру изменений в печени и с учетом необходимости дифференцированного подхода в выборе объема и последовательности хирургического пособия, мы посчитали целесообразным выделить 4 формы гемангиоматоза печени. Солитарная форма была представлена 31 (67,4 %) случаями одиночных гемангиом печени. Множественно-очаговая встретилась в 12 (26,2 %) случаях, когда количество определяемых опухолевых узлов было не менее 2. Диффузно-распространенная форма представляла собой тотальное поражение органа, морфологически соответствующее капиллярному гемангиоматозу, с диффузным или узелковым (диаметром менее 10 мм) характером распределения этих изменений в паренхиме (1 наблюдение 2,1 %). При диффузно-очаговой форме, встретившейся у 2 (4,3 %) пациентов, вышеперечисленные изменения сочетались с наличием одного или более узлов опухоли (диаметром свыше 10 мм) капиллярного и кавернозного типа. При одиночных гемангиомах диаметр опухолей варьировал от 2,0 до 12,0 см (в среднем 5,0 см). Опухоль занимала один сегмент печени в 14 (45,2 %) наблюдениях, два сегмента – в 9 (29,0 %), три – в 5 (16,1 %), четыре – в 2 (6,4 %) и пять сегментов – в 1 (3,3 %) наблюдениях. Размеры опухолей у пациентов при множественных узлах в печени варьировали от 1,0 см до 16,0 см (средний – 3,2 см). Количество опухолевых узлов при множественных гемангиомах варьировало от 2 до 10, при этом две опухоли были выявлены у 6 (50,0 %) больных, три – у 3 (25,0 %), четыре – у 2 (16,6 %) и свыше четырех опухолей – у 1 (8,4 %) больных. Функциональное состояние печени оценивали с помощью биохимических методов исследования крови. Оценка показателей свертывающей системы крови. Среди методов лучевой диагностики важное место отводилось ультрасонографии, МРТ, КТ, ангиографии. Гистоморфологические исследования удаленных во время операции опухолей производились в 37 случаях. Все полученные результаты исследований, обработаны с помощью общепринятых методов вариационной статистики по стандартным программам вычисления средних величин и среднеквадратичных отклонений. Достоверность различных показателей определяли с помощью t-критерия Фишера-Стъюдента.
Результаты исследования: Клинические проявления заболевания у пациентов с гемангиоматозом печени не имели специфического характера. Основные жалобы больных характеризовались следующими синдромами: болевой, диспепсический, общего недомогания. Под диспепсическим синдромом подразумевалось наличие у пациентов изжоги, отрыжки, горечи во рту, тошноты, снижения аппетита, вздутия живота, нарушений стула. При синдроме общего недомогания больные испытывали слабость, потливость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности. Нередко отмечалось сочетание указанных синдромов у одних и тех же больных. Доминирующим клиническим синдромом являлся болевой, который присутствовал у половины пациентов. Диспепсический синдром наблюдался у каждого пятого больного. Кроме того, снижение веса отмечалось в 15 (32,6 %) случаях, повышение температуры тела в 7 (15,2 %), одышка в 2 (4,3 %), желтуха в 2 (4,3 %) случаях. Среди осложнений портальная гипертензия встретилась в 5 (10,8 %) наблюдениях (в том числе с выраженной спленомегалией в 2, желтуха в 2, внутриопухолевые кровоизлияния в 2. Исследование клинических проявлений гемангиоматоза печени в связи с размерами, локализацией опухолей и объема поражения органа показало, что болевой синдром чаще встречался при множественных гемангиомах печени. Наиболее раньше проявлялись с большей частотой симптомы заболевания проявлялись при краевом расположении очаговых образований с локализацией во II, III и IV сегментах, что, могло быть обусловлено сдавлением рядом расположенных полых органов и нарушением их резервуарной и моторно-эвакуаторной функций.
В качестве оперативного доступа при резекции печени верхне-срединная лапаротомия использовалась в 17 (45,9 %) случае, правосторонняя подреберная лапаротомия по Кохеру-Федорову – в 20 (54,1 %). С учетом доброкачественной природы заболевания и относительно редким развитием осложнений при спонтанном его течении, показания к оперативному вмешательству при гемангиомах печени, по нашему мнению, целесообразно разделять на абсолютные и относительные. К абсолютным показаниям относятся разрыв опухоли с внутрибрюшным кровотечением, гемобилия, тромбоз опухоли с септическими осложнениями, обтурационная желтуха. По относительным показаниям оперировались больные имевшие стойкие признаки заболевания (боли в верхних отделах живота, пищевой дискомфорт, общее недомогание), опухоли размеры которых превышали 5,0 см, располагавшиеся в отдалении от портальных и глиссоновых ворот печени (II, III, V, VI, VII сегменты). Субкапсулярно-паренхиматозное расположение – выступавшие более чем на 1/2-2/3 своего объема за контуры печени и вызывавшие морфо-функциональные нарушения со стороны близлежащих органов (желудок, двенадцатиперстная кишка, ободочная кишка, желчный пузырь, правая почка и т.п.), затруднявшие портальный кровоток.
У 5 больных оперативное лечение не проводилось ввиду отсутствия жалоб и малых размеров образования менее 2см и интрапаренхиматозное ее расположения. Больные находятся на диспансерном наблюдение и консервативном лечение. 4 – больным выполнено рентгенэндоваскулярное лечение расположение гемангиомы было интрапаренхиматозно в проекции I –IV и II-I сегментов. Осложнений не отмечалось.
Таким образом, считаем по возможности избегать инвазивных диагностических манипуляций (пункционная биопсия, ангиография), так как они сопряжены с серьезными осложнениями. Выраженная симптоматика, неуверенность в диагнозе и рост гемангиомы являются основными показаниями к ее удалению. Гигантский размер опухоли не является показанием к операции сам по себе. При наличии гигантской (10см) бессимптомной гемангиомы необходимо учитывать и такие факторы, как локализация опухоли, возраст и физическая активность пациента, наличие сопутствующих заболеваний и конечно опыт хирургического отделения.
Выводы: Клиническая картина гемангиом печени неспецифична. Современные методы лучевой диагностики, прежде всего КТ и МРТ, обладают высокой точностью в выявлении гемангиом печени, что позволяет практически полностью отказаться от инвазивных исследований. Основными показаниями к хирургическому лечению являются выраженные жалобы, увеличение размеров опухоли и неуверенность в диагнозе. Противопоказанием к резекции печени является вовлечение в процесс нижней полой вены, особенно в зоне впадения печеночных вен, и ствола воротной вены. Важным моментом, заставляющим отказаться от резекции печени, является цирроз. Гигантские гемангиомы, располагающиеся в обеих долях печени, также противопоказаны для удаления. Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения гемангиом печени в исследуемой группе у детей хорошие. Симптомы исчезают у большинства пациентов (88,5 %), рецидивов в группе прооперированных детей не отмечались.
Хирург «СМ-Клиника» рассказал о гемангиоме печени
Что такое гемангиома печени
Гемангиома (также известная как ангиома) печени – это доброкачественная опухоль, которая состоит из скоплений небольших сосудистых полостей, заполненных кровью.
Большинство гемангиом печени не вызывают симптомов, хотя более крупные образования, которые давят на ткани, могут стать причиной плохого аппетита, вызывать тошноту и рвоту.
Как правило, у пациента образуется всего одна гемангиома, но в некоторых случаях их может быть несколько. Гемангиомы не перерастают в рак и не распространяются на другие части тела.
Причины гемангиомы печени у взрослых
Почему в печени образуются гемангиома – достоверно неизвестно. Но отдельные исследования показывают, причиной могут быть определенные дефектные гены. Есть предположения, что роль в развитии опухоли могут сыграть:
Симптомы гемангиомы печени у взрослых
Большинство гемангиом печени не вызывают каких-либо неприятных симптомов, их обнаруживают, когда пациента осматривают по поводу другого заболевания.
Маленькие (от нескольких миллиметров до 2 см в диаметре) и средние (от 2 до 5 см) не лечат, но их следует регулярно контролировать. Такой мониторинг необходим, потому что около 10% гемангиом со временем увеличиваются в размерах по неизвестным причинам.
Гигантские гемангиомы печени (более 10 см) обычно имеют симптомы и осложнения, требующие лечения. Симптомы чаще всего включают боль в верхней части живота, поскольку большое образование давит на окружающую ткань и капсулу печени. Другие симптомы включают:
Лечение гемангиомы печени у взрослых
Диагностика
Есть ряд тестов, которые помогают отличить гемангиому печени от других типов опухолей:
Современные методы лечения
Лекарственных средств для лечения гемангиомы печени не существует. Для удаления опухоли может потребоваться операция – если она быстро растет или вызывает значительный дискомфорт или боль. Техника, называемая сосудистой эмболизацией, при которой перекрываются кровеносные сосуды, питающие гемангиому, может замедлить или обратить вспять ее рост.
Профилактика гемангиомы печени у взрослых в домашних условиях
Популярные вопросы и ответы
Какие могут быть осложнения при гемангиоме печени?
Когда нужна операция при гемангиоме печени?
В более сложной ситуации специалист подберет гормональную терапию, лучевую терапию или хирургическое вмешательство.
Можно ли лечить гемангиому печени народными средствами?
Народными средствами вылечить гемангиому нельзя. Лечение этой патологии индивидуально в каждом конкретном случае. Необходимо соблюдать диету, чтобы не спровоцировать ухудшение: исключить из рациона алкоголь, газированные напитки, шоколад, специи, хлеб, а также жирную и соленую пищу.
Стоит ли беспокоиться, если МРТ выявило гемангиому печени?
С вопросами, что такое гемангиома печени и стоит ли её опасаться, а также другими, мы обратились к врачу-рентгенологу ООО «МРТ Эксперт Липецк» Самаеву Александру Константиновичу.
－ Александр Константинович, что такое гемангиома печени и как часто в своей практике вы встречаетесь с этим диагнозом?
－ Гемангиома печени – это чаще случайная находка или существуют симптомы, позволяющие предположить наличие у пациента этого образования?
В большинстве случаев эта патология обнаруживается случайно. Изредка человека могут беспокоить боли в брюшной полости, в области правого подреберья. При этом каких-то типичных клинических признаков этого заболевания нет.
－ Гемангиома печени встречается только у взрослых или может быть у детей?
Она обнаруживается во всех возрастных группах.
－ Что приводит к развитию гемангиомы печени?
Это врожденное заболевание. Причины его возникновения у взрослых, как, впрочем, и у детей, до конца не изучены. Существует гипотеза о роли в образовании и росте гемангиом гормонов.
－ Какие бывают виды гемангиом печени?
По строению этих образований выделяют капиллярные и кавернозные их разновидности. По размерам различают мелкие и крупные гемангиомы.
－ Существуют ли стадии развития гемангиомы печени?
В классификации этого заболевания стадийности не описано.
－ В чём опасность гемангиомы печени? Возможно ли развитие при ее наличии каких-то осложнений?
Это зависит, среди прочего, от размера образования, склонности к увеличению и его скорости. Мелкая гемангиома непосредственной опасности для человека не представляет.
Если же речь идет о крупной гемангиоме, то в определенных ситуациях существует риск ее разрыва с последующим кровотечением и формированием гематомы, возможен также тромбоз гемангиомы, сдавление окружающих органов.
Некоторые авторы указывают на возможность инфицирования тромба гемангиомы, с формированием абсцесса, спаек с петлями кишечника и кишечной непроходимости, а также возможность перекрута, при наличии гемангиом на ножке, развития печеночной недостаточности при множественных образованиях.
－ Любая ли гемангиома печени требует лечения? Гемангиомы каких размеров безопасны?
Не каждое образование нуждается в лечении. Говорить о безопасном размере не совсем корректно, поскольку, как я отмечал ранее, не только величина гемангиомы имеет значение. По мнению некоторых врачей, при гемангиомах печени размером более 5 см и наличии жалоб у пациента целесообразно проведение операции. Вопрос о лечении (в том числе и хирургическом) всегда решается в индивидуальном порядке.
－ Гемангиома печени может исчезнуть сама?
－ Возможно ли озлокачествление гемангиомы?
Мнения неоднозначны, единичные сообщения о такой возможности существуют.
－ Если диагноз есть, это всегда требует наблюдения за образованием? При гемангиоме печени показано МРТ или КТ?
Да, такому человеку необходимо наблюдаться с тем, чтобы следить за динамикой развития гемангиомы. Кроме того, некоторые другие патологические образования печени могут «маскироваться» под гемангиому.
Если говорить о выборе между магнитно-резонансной томографией и компьютерной томографией, чаще применяется первый метод. Однако если аппарата МРТ нет, то обнаружить гемангиому с помощью КТ также возможно.
－ Если для диагностики гемангиомы печени используется МРТ, оно выполняется с контрастом или без него?
С контрастным веществом. Причем КТ также показано с проведением контрастирования, поскольку некоторые важные характеристики гемангиомы выявляются именно при введении контраста.
－ Если картина гемангиомы печени может быть похожа на другие образования, означает ли это, что ее можно перепутать с метастазами или раком печени?
Да, это возможно. Поэтому так важно наблюдение за этим образованием в динамике, с периодичностью, устанавливаемой врачом.
Самаев Александр Константинович
Выпускник лечебного факультета Северо-Осетинской государственной медицинской академии 2008 года.
В 2009 году прошел интернатуру по специальности «Рентгенология».
С 2013 года работает врачом-рентгенологом OOO «МРТ Эксперт Липецк».
Гемангиома печени
Гемангиома печени – опухолевое образование доброкачественного характера, которое появляется на одной или обеих долях внутреннего органа. В среднем, размер новообразования достигает 5 см.
Классификация
В мировой медицинской практике существует несколько разновидностей данной опухоли:
Наряду с самыми распространенными также могут встречаться венозная, гроздевидная гемангиома, гемангиоэндотелиома.
Симптоматика недуга
Симптомы гемангиомы печени появляются далеко не сразу. Из-за небольших размеров образования даже в лабораторных условиях не всегда можно заметить наличие новых клеток. Это же касается клинических проявлений.
При разрастании опухоли до размеров от 10 см можно обнаружить нехарактерные для здорового состояния особенности:
Все эти симптомы возникают в результате того, что новообразование давит на соседние органы и сдавливает расположенные рядом сосуды.
В некоторых случаях гемангиома печени может проявить себя после травмы живота (например, сильного удара) или интенсивной физической нагрузки тела. Разорвавшись от натуги, она вызывает внутреннее кровотечение и острую боль в области живота.
Причины появления
Признаки гемангиомы печени может ощутить на себе абсолютно каждый человек вне зависимости от возраста или пола. Тем не менее, отмечено, что у женщин она может разрастаться интенсивнее ввиду повышенного уровня гормона эстрогена.
Несмотря на огромное количество проведенных исследований данного образования, точная причина его появления до сих пор не выявлена. Ученые-медики считают, что предпосылки формируются еще во внутриутробном периоде развития плода.
Существует мнение о том, что разрастание клеток, образующих впоследствии гемангиому печени, активизируется в результате перенесенных организмом кровоизлияний, а также склонности к увеличению капиллярных и венозных сосудов и тромбозам.
Диагностика образования
В исключительно резких случаях, лишь при случайном стечении обстоятельств, гемангиома печени у ребенка или взрослого может быть обнаружена на ранней стадии. В подавляющем большинстве случаев ее находят, когда размеры достигают серьезных объемов.
В качестве методов диагностики применяются следующие:
При обнаружении опухоли необходимо определить ее качественные особенности. Для подтверждения гемангиомы проводится ангиография чревного ствола, может также понадобиться статическая сцинтиграфия печени. Чтобы определить степень доброкачественности (злокачественности) атипичных клеток, назначается гепатосцинтиграфия.
Наряду с этим проводятся клинические анализы:
Особенности лечения
Методика избавления от новообразования во многом зависит от его размеров и формы.
Небольшие опухоли (до 5-6 см в объеме) не требуют особенных действий. За ними осуществляется наблюдение и УЗ-контроль спустя 3 месяца с момента обнаружения. При отсутствии какой-либо динамики ультразвуковая диагностика назначается каждые 6-12 месяцев.
Необходимость в хирургическом удалении определяется индивидуально. К такому ходу событий приводят:
Питание
Питание при гемангиоме печени играет существенную роль в избавлении от нее. Пациенту в обязательном порядке назначается диета, чтобы не спровоцировать ухудшение ситуации (резкое разрастание атипичных клеток).
Диета при гемангиоме печени у взрослых и детей подразумевает исключение из рациона таких продуктов, как:
Следует ограничить потребление жирной, жареной, копченой, соленой пищи.
Вместо этого необходимо сделать упор на:
Может быть дополнительно назначен прием витамина В12.
Ответы на распространенные вопросы
Какая профилактика при гемангиомах?
Так как точная причина появления гемангиомы не определена, грамотной профилактической мерой является проведение один раз в год ультразвуковой диагностики печени. При наличии каких-либо сомнений следует дополнительно сделать КТ или МРТ.
Обязательно ли соблюдать диету при гемангиоме печени?
Правильный подбор питания обязателен в случае, если пациент настроен на положительный результат. Употребление недопустимых в рационе заболевшего продуктов может спровоцировать резкий рост и разрыв гемангиомы.
Чем опасна гемангиома печени?
Ее главная опасность заключается в возможном разрыве тканей и последующим за ним кровотечением. Также существует вероятность, что из-за больших размеров опухоли будут сдавлены соседние органы, в связи с чем будет нарушена их работа.
Как лечить гемангиому печени?
Лечение данного недуга подбирается в зависимости от его размеров и скорости разрастания. Специалист может подобрать гормональную терапию, малоинвазивные методы (например, лучевую терапию), а также хирургическое вмешательство. Для закрепления эффекта от лечения необходимо соблюдать специальную диету.
Не нашли ответа на свой вопрос?
Наши специалисты готовы проконсультировать вас по телефону:
Что такое гемангиома у детей? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Подшивалова О. А., детского хирурга со стажем в 14 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Младенческая гемангиома — это доброкачественная опухоль, возникающая в первые месяцы жизни ребёнка. Она состоит из самостоятельно инволюционирующих клеток, которые формируют кровеносные сосуды. Для неё характерны определённые фазы развития — пролиферация (рост), стабилизация и инволюция (обратное развитие).
Хотя гемангиома проходит самостоятельно, в ряде случаев она может стать причиной артериального кровотечения и менее опасных осложнений, таких как косоглазие, язвы, разрушение хрящей в области век, носа, губ или ушных раковин. Иногда она может быть признаком других заболеваний, например синдромов PHACE или LUMBAR. А при расположении на видимом участке тела (например, на лице) гемангиома может значительно усложнить социализацию ребёнка в коллективе, что приведёт к психологическому дискомфорту, трудностям в общении со сверстниками и депрессии.
Именно поэтому не следует ждать, пока гемангиома пройдёт сама, а показать ребёнка специалисту. После осмотра врач подберёт оптимальный метод лечения, если оно необходимо, а при подозрении на сопутствующие заболевания назначит дополнительные методы исследования.
Наличие более 4-5 младенческих гемангиом на коже при отсутствии очагов в печени, селезёнки или других внутренних органах определяется как «доброкачественный неонатальный гемангиоматоз». Наличие таких очагов не только на коже, но и во внутренних органах (прежде всего в печени) определяется как «диффузный неонатальный гемангиоматоз».
К возможным провоцирующим факторам образования гемангиомы относят:
По статистике, дети с младенческими гемангиомами чаще рождаются у первородящих молодых мам (до 30 лет).
Симптомы гемангиомы у детей
Некоторая часть младенческих гемангиом у детей обнаруживается при рождении в виде единичных сосудистых образований кожи или подкожно-жировой клетчатки. Но большинство гемангиом возникают вскоре после рождения, в основном в первые недели жизни ребёнка, растут, но со временем постепенно инволюционируют.
Патогенез гемангиомы у детей
Младенческая гемангиома возникает на 6-10 неделе беременности, когда происходит нарушение закладки тканей (сосудов). Существует около 10 теорий развития младенческих гемангиом: фиссуральная, неврологическая, травматическая, эмбриональная, гипоксическая и пр. Среди современных теорий можно выделить теорию циркулирующих эндотелиальных клеток-предшественников, плацентарную теорию (нарушение плаценты во время беременности) и др. Однако в настоящее время нет ни одной общепризнанной, подтверждённой теории, которая могла бы достоверно объяснить появление младенческих гемангиом.
Патогенез младенческой гемангиомы изучен не до конца, проводится дальнейшее изучение данного процесса. Есть теория клеточного происхождения из собственных внутренних эндотелиальных клеток-предшественников (endothelialprogenitorcells — EPCs) или ангиобластов плаценты. Также считается, что имеет значение воздействие внутренних (ангио- и васкулогенез) и внешних факторов (тканевая гипоксия и нарушения тканевого развития).
После возникновения младенческая гемангиома претерпевает ряд изменений, которые можно разделить на несколько этапов:
Рост опухоли происходит за счёт быстрой клеточной пролиферации (разрастания) эндотелиальных клеток. Капиллярный эндотелий этих опухолей приобретает способность к неоангиогенезу (формированию новых кровеносных сосудов) в присутствии абиогенных факторов, которые секретируются клетками самой гемангиомы. К таким факторам относится фактор роста фибробластов (FGF-2, bFGF) и эндотелия сосудов (VEGF), коллагеназы IV типа, урокиназы и антигена пролиферации клеток.
Классификация и стадии развития гемангиомы у детей
По классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) 2018 года заболевание относится к сосудистым опухолям. Оно делится на следующие виды:
Также младенческие гемангиомы разделяют п о объёму поражения кожи:
Гемангиоматоз бывает двух видов:
До настоящего времени по отношению к заболеванию используются устаревшие термины, такие как «кавернозная», «капиллярная», «утёсовидная» гемангиома, «клубничное врождённое пятно» и другие. Использование этих неверных терминов усложняет процесс диагностики и вносит определённую путаницу в общение между специалистами. Например, под термином «капиллярная гемангиома» может скрываться как младенческая гемангиома, так и капошиформная гемэндотелиома.
Гемангиома может быть одним из симптомов различных синдромов:
PHACE(s) — это синдром, при котором наличие сегментарной младенческой гемангиомы в области иннервации тройничного нерва сочетается с одной или более аномалиями: патологией задней черепной ямки, артериальной цереброваскулярной патологией, пороком сердца или магистральных сосудов, сердечной недостаточностью, глазными или эндокринными патологиями, расщелиной грудины или грыжей белой линии живота.
Осложнения гемангиомы у детей
Кровотечение из гемангиомы является вторым по частоте осложнением, которое возникает вследствие травмирования или на фоне появления раневого дефекта (изъязвления). Оно может быть обильным и трудно останавливаемым. В некоторых случаях не помогает даже гемостатическая губка.
Если опухоли располагаются в зонах сложной анатомической локализации, то при быстром росте они могут нарушить работу близлежащего органа:
У детей с обширными младенческими гемангиомами и большим артериовенозным шунтированием (сбросом) может возникнуть застойная сердечная недостаточность. При обширных младенческих гемангиомах, расположенных в области лица, может возникнуть гипотиреоидизм (недостаточная функция щитовидной железы, сопровождающаяся снижением выработки гормонов).
Диагностика гемангиомы у детей
Для постановки диагноза «младенческая гемангиома» достаточно проведения специалистом грамотного осмотра и ультразвукового исследования (УЗИ).
Также для подтверждения диагноза возможно выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ), иногда с внутривенным контрастированием. Но поскольку данный метод требует проведения наркоза, его также не следует использовать рутинно для диагностики младенческой гемангиомы.
Проведение компьютерной томографии (КТ) и ангиографии для диагностики младенческой гемангиомы является избыточным, поскольку КТ связано с высокой лучевой нагрузкой. Кроме того, для проведения КТ нужно выполнить внутривенное контрастирование. Маленьким детям КТ также проводится под наркозом.
Лечение гемангиомы у детей
В настоящее время есть различные способы лечения младенческих гемангиом. Многие из них уже утратили своё значение, другие успешно используются и в настоящее время. Основной вектор лечения — активное наблюдение или проведение того или иного вида терапии уже с момента установки диагноза.
При выборе тактики лечения следует руководствоваться несколькими факторами:
Оценочная шкала для определения показаний к системному медикаментозному лечению младенческих гемангиом бета-адреноблокаторами
Врач проводит осмотр пациента, оценивает указанные критерии и суммирует баллы. При наборе от 9 до 14 баллов показано системное медикаментозное лечение, а при наборе от 4 до 8 баллов медикаментозная терапия не требуется.
Во время оценки расположения гемангиомы необходимо учитывать не только косметический дефект, но и риск появления различных осложнений. К таким «критическим зонам» относятся область ушей, носа, губ и век (орбиты глаза). Например, при разрушении хряща уха возникнет стойкая деформация ушной раковины, для коррекции которой потребуется пластическая операция. При расположении младенческих гемангиом в области промежности и ягодиц часто появляются изъязвления, которые трудно заживают, поэтому такая локализация также является критической.
Большой размер опухоли указывает на активный процесс пролиферации, что сопровождается риском дальнейшего роста гемангиомы и высокой вероятностью появления различных осложнений.
В тактике лечения младенческой гемангиомы также необходимо учитывать наличие глубокого (подкожного) компонента опухоли. Он не поддаётся местному лечению и воздействию лазера, что приводит к прогрессии опухоли в глубоких слоях подкожно-жирового слоя. Поэтому в данном случае рекомендуется прибегать к медикаментозной терапии.
Чем больше количество гемангиом на коже, тем сложнее проводить местную терапию. Наличие более пяти сосудистых опухолей существенно повышает риск появления гемангиомы во внутренних органах (диффузного неонатального гемангиоматоза).
Все методы лечения младенческих гемангиом условно можно разделить на две категории:
Консервативное (неинвазивное) лечение
Данное лечение широко практиковалось до появления бета-адреноблокаторов. Сейчас к данному методу также можно прибегать, но необходимо учитывать: чем младше ребенок, тем выше риск роста опухоли. Выжидательная тактика требует частых и систематических контрольных осмотров для определения возможного роста гемангиомы.
Медикаментозное лечение
Бета-адреноблокаторы. В 2008 году французский дерматолог Лате-Лабрез (C. Leaute-Labreze) открыла действие пропранолола на младенческие гемангиомы. С этого периода начался «золотой век» бета-адреноблокаторов в терапии младенческих гемангиом. Учитывая низкий риск побочных эффектов и высокую эффективность лечения, они стали «первой линией» лечения данной болезни.
До настоящего времени неизвестен точный механизм действия бета-адреноблокаторов. Предположительно, он включает сужение сосудов, подавление VEGF-A (фактора роста эндотелия сосудов), стимуляцию апоптоза (естественного «разбора» патологических тканей). Исследования выявили наличие β2-адренергических рецепторов и VEGF-A в капиллярах разрастающейся младенческой гемангиомы, которые уменьшаются при подавлении β2-адренергических рецепторов.
Сравнение фармакологической активности препаратов Пропранолол и Атенолол.
Стероидные гормоны — о дин из самых старых способов медикаментозного лечения младенческих гемангиом. Данный метод используется с 1960 года по настоящее время и является «второй линией» терапии. До 2008 года он был основным способом лечения гемангиом, особенно при активном росте опухоли.
Механизм влияния глюкокортикостероидов на младенческую гемангиому до сих пор до конца не ясен. Однако известно, что стероидные гормоны оказывают влияние на адипогенез, угнетают образование новых сосудов и снижают выработку проангиогенных белков (VEGF-A и пр.).
Стероидные гормоны в таблетках можно применять в виде системного медикаментозного лечения. У читывая высокий риск побочных эффектов глюкокортикостероидов и появление бета-адреноблокаторов, данный метод стал применяться гораздо реже. Основные показания к его назначению — осложнённые гемангиомы и невосприимчивость образования к лечению бета-адреноблокаторами. Средний курс лечения — от 4 до 12 недель (максимальная доза). Иногда терапия стероидными гормонами может продолжаться до 9-12 месяцев жизни ребёнка.
Цитостатики (Цитоксан, Винбластин и Авастин), как утверждают зарубежные авторы, способствуют прекращению деления опухолевых клеток в метафазе. Однако в России этот метод не нашёл применения, так как Цитоксан действует на рост чувствительных, быстро пролиферирующих клеток, тем самым угнетая эритроцитарный росток крови и развитие яйцеклетки. Также существует мнение, что после применения Цитоксана возникает риск развития вторичной злокачественной опухоли — ангиосаркомы.
Винкристин — это цитостатический препарат, алкалоид растения розовый барвинок (Vincarosea). Он вызывает апоптоз (регулируемый процесс клеточной гибели) эндотелиальных клеток, уменьшает выработку их факторов роста. Как правило, лечение Винкристином проводится при сосудистой патологии, которая не является истинной младенческой гемангиомой, а сопряжена с капошиформной гемэндотелиомой или пучковой ангиомой с синдромом Казабаха — Мерритта. Лекарство вводится еженедельно через центральный катетер.
Данный метод лечения может быть полезен при отсутствии эффекта терапии стероидными гормонами. Его назначение проводится при непосредственном участии онкологов. К побочным действиям препарата относятся раздражение кожи и появление сыпи, нейротоксичность, запоры, параличи черепных нервов, боль в костях, алопеция, мышечная слабость. Как правило, побочные эффекты кратковременны.
Интерфероны (Интерферон-альфа-2а, Интерферон-альфа-2b и Имиквимод — 5% мазь Алдара) стимулируют секрецию интерферонов, которые подавляют факторы роста эндотелия и фибробластов, а также способствуют некрозу опухоли. Они применяются при неэффективности стероидной терапии. Действие этих препаратов заметно только после четырёх месяцев применения.
Поскольку интерфероны вызывают массу осложнений (анемию, нейтропению, гипотиреоидизм, лихорадку, нейроплегию), их применение при лечении детей младшего возраста не оправданно.
Лазерная коррекция
Для лечения сосудистой патологии используются лазеры с длиной волны 532 и 585 нм, реже 1064 нм. Данные лазеры не повреждают кожный покров, поэтому относится к консервативному лечению.
Работа лазеров основана на теории селективного фототермолиза, которая была описана в 1980 году. Лазерное излучение имеет постоянную длину волны, но поглощается тканями по-разному. Это объясняется наличием в коже хромофоров (воды, меланина и гемоглобина). Результатом такого поглощения энергии является нагревание ткани. Например, длина волны 532 и 585 нм лучше всего поглощается оксигемоглобином, за счёт чего происходит изолированное нагревание сосуда, приводящее к повреждению его эндотелия без вреда для окружающих тканей. В результате происходит закрытие сосуда.
После лазерной обработки не остаются шрамы и рубцы.
Оперативное (инвазивное) лечение
Склерозирование гемангиомы
Криодеструкция (удаление жидким азотом)
Разрушить очаг опухоли можно благодаря жидкому азоту температурой −195,6 °C. Он представляет собой жидкость без цвета и запаха, которая стерильна, нетоксична, инертна по отношению к биологическим тканям и не воспламенима. Во время прижигания гемангиомы жидким азотом чётко отграничивается очаг опухоли, который к 21-30 дню после криовоздействия замещается органотипическим регенератом.
Хирургический метод лечения
Хирургическому удалению подлежат не все гемангиомы: его следует использовать только при наличии жизнеугрожающих состояний, например, при кровотечении или при перекрытии дыхательных путей, но чаще всего к нему прибегают на завершающей стадии инволюции, когда кровотока в гемангиоме уже почти нет — чаще всего в 4-5 лет.
Устаревшие методы лечения
Лучевая терапия (БФРТ)
Суть данного метода заключается в облучении участка кожи рентгеновскими лучами с небольшого расстояния. Такое излучение поглощается преимущественно в поверхностных тканях и эффективно только при младенческих гемангиомах, расположенных исключительно на поверхности кожи.
Прогноз. Профилактика
Детям с младенческими гемангиомами медотвод от проведения вакцинации не даётся. Такие пациенты должны получать прививки согласно национальному календарю. До настоящего времени нет доказательств влияния вакцины на рост гемангиомы.