что нового в лечении бас
Боковой амиотрофический склероз: обнаружен новый маркер?
Средний возраст участников составлял 58 лет, из них 54,4% составляли женщины.
Во время наблюдения 343 участникам был поставлен диагноз БАС, что дает приблизительную заболеваемость 5,85 на 100 000 в год (95% ДИ, 5,25–6,51).
После статистического контроля таких факторов как пол и возраст результаты показали, что более высокий уровень ЛПВП (отношение рисков [HR], 0,84; 95% ДИ, 0,73–0,96; P = 0,010) и более высокий уровень апоА1 (HR, 0,83; 95% ДИ, 0,72–0,94, P = 0,005) были связаны со снижением риска последующего БАС.
Более высокое отношение общего холестерина к ЛПВП было связано с повышенным риском БАС.
Результаты анализа в значительной степени соответствовали моделям, включающим всех участников в отношении величины и направления ассоциаций.
Кроме того, результаты сохранились в моделях, которые контролировали прием статинов, статус курения и наличие сердечно-сосудистых заболеваний.
Линейные модели показали, что уровни ЛПНП и апоВ, которые тесно взаимосвязаны, со временем снижаются у тех, у кого развился БАС. Это не относилось к ЛПВП и апоА1.
По словам авторов, уровни ЛПНП снижаются, и это происходит за некоторое время до появления симптомов, даже до начала процессов нейродегенерации.
Как уровень липидов в крови соотносится с риском БАС, неясно.
ЛПНП являются окислительным стрессором и могут спровоцировать воспаление, тогда как ЛПВП являются антиоксидантами, участвующими в заживлении.
Однако, учитывая, что ЛПНП и ЛПВП не проникают в мозг в больших количествах, «липидные изменения могут быть отражением чего-то еще, что увеличивает риск БАС».
Необходимы дополнительные доказательства причинно-следственной связи, прежде чем можно будет сделать какие-либо клинические выводы, включая потенциальное изменение уровня липидов для предотвращения БАС.
Кроме того, даже если бы такая взаимосвязь была установлена, изменение уровня липидов у здорового человека, у которого не было семейного анамнеза БАС, вряд ли повлияло бы на риск.
Среди людей с генетической предрасположенностью изменения липидов могут быть маркером или признаком изменений в нервной системе и предвестником БАС.
Этот момент мог бы стать идеальным для лечения людей с риском БАС с помощью генной терапии.
Результаты согласуются с несколькими более ранними исследованиями, которые показывают изменение метаболизма у людей с БАС.
Заключение
Новые исследования показывают, что повышенные уровни ЛПВП и апоА1 связаны со снижением риска БАС.
Исследование также показало связь более высокого отношения общего холестерина к ЛПВП с повышенным риском БАС.
Полученные результаты, как отмечают исследователи, указывают на потенциальные будущие биомаркеры в скрининге на БАС и, возможно, являются предпосылкой создания нового подхода к снижению риска или отсрочке манифестации БАС в долгосрочной перспективе.
Необходимы дополнительные крупные когортные исследования, которые могли бы отразить разнообразие населения.
Боковой амиотрофический склероз
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно развивается под воздействием нескольких факторов, которые вызывают полное разрушение и гибель периферических и центральных двигательных нейронов. Сначала развивается клиника паралича, затем наступает атрофия мышцы. В патологический процесс постепенно вовлекается одна группа мышц за другой. Когда поражаются диафрагмальные мышцы, пациент утрачивает способность самостоятельно дышать и нуждается в проведении искусственной вентиляции лёгких.
Болезнь встречается редко (по статистике, она поражает 2-5 человек на 100 тысяч населения в год), а во всем мире ею страдают порядка 70 тысяч человек. Также известно, что болезнь чаще наблюдается у мужчин, нежели у женщин, а возраст пациентов обычно старше 50 лет. Заболевание, как правило, возникает у высокоинтеллектуальных людей и спортсменов, отличающихся хорошим здоровьем на протяжении всей жизни.
В настоящее время отсутствует единое фармакологическое средство, которое излечивало бы от БАС. Врачи клиники неврологии проводят симптоматическую терапию препаратами, зарегистрированными в РФ. Благодаря тому, что на базе Юсуповской больницы проводятся клинические исследования, пациенты имеют уникальную возможность проходить лечение новейшими лекарственными средствами, которые отсутствуют в аптеках. Специалисты клиники физической реабилитации применяют инновационные методики, направленные на увеличение силы мышц. При наличии показаний врачи отделения реанимации и интенсивной терапии проводят искусственную вентиляцию лёгких дыхательными аппаратами экспертного класса.
Причины и механизмы развития
Мнение эксперта
Алексей Владимирович Васильев
Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категории
Симптомы БАС схожи с симптомами миопатии. Разница в том, что амиотрофический склероз — это заболевание ЦНС, а миопатия — это мышечная дистрофия. Главный способ диагностики БАС — электромиография, а в качестве второстепенных используются МРТ, биохимический анализ крови, исследования ликвора, биопсия мышц.
Боковой амиотрофический синдром — очень редкое заболевание — не более 5 человек из 100 тысяч. Эта патология также носит название болезнь Шарко или болезнь Лу Герига, впервые была описана во второй половине 19 века. Примерно 5% случаев — наследственные, причем уже выявлены гены, отвечающие за это заболевание.
Как и другие дегенеративные заболевания ЦНС болезнь Шарко вылечить нельзя, можно только замедлить развитие. Конечно, чем раньше заболевание диагностировано, тем лучше можно купировать синдромы. Болезнь заканчивается полной атрофией мышц, больной теряет способность передвигаться и самостоятельно дышать.
Клинические формы
В зависимости от уровня поражения центральной нервной системы неврологи выделяют следующие виды БАС:
Методы лечения БАС: исследования и перспективы
Представляем вашему вниманию пятый материал из цикла переводов научной обзорной работы о факторах риска и методах лечения БАС. Ряд методов лечения изучается на разных этапах доклинических и клинических исследований. Их можно разделить на несколько групп на основе патофизиологической модели заболевания.
Антиапоптотические
» >двигательных нейронов и нарушение обмена кальция, приводящие к апоптотическому каскаду (последовательности реакций, приводящих к запрограмированной гибели клетки). Клинические испытания в этой области включают крупные исследования нейропротективных средств: декспрамипексолом, не показавшим эффективности, и урсодезоксихолевой и таурурсодезоксихолевой кислотами, которые показали умеренный положительный эффект.
Противовоспалительные
Было показано, что нейровоспалительные процессы, связанные с реактивными астроцитами, микроглией, инфильтрирующими Т-лимфоцитами и микрофагами, играют важную роль в нейродегенерации БАС.
Отсутствие существенного эффекта на темпы прогрессирования показала фаза III исследования рекомбинантного эритропоэтина человека (rhEPO), проведенного в Италии среди 208 пациентов с медленно прогрессирующим БАС, а также фаза II исследования иммунного регулятора NP001. Применение последнего в высоких дозах показало замедление прогрессирования БАС у пациентов с более выраженным воспалением. Но этих данных недостаточно для того, чтобы сделать вывод об эффективности этого препарата.
Препарат, который продемонстрировал наибольший потенциал в этой группе, — Маситиниб: в фазе III клинического исследования с сочетании с рилузолом он показал замедление прогрессирования БАС на 27%.
Антиэксайтотоксические
Глутамат является основным модулятором эксайтотоксичности. При БАС она обусловлена чрезмерным выделением глутамата в сочетании с изменениями в постсинаптических рецепторах и транспортировке глутамата. Потеря рецепторов транспортера EAAT2 считается основным фактором, приводящим к тому, что в клетках людей с БАС снижается способность к транспортировке глутамата. Это приводит к повышению уровня глутамата в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).
Основным лечением, нацеленным на патофизиологический путь эксайтотоксичности, является ранее упомянутый рилузол. Другие вещества, прошедшие фазу III клинических исследований, включая антибиотик цефтриаксон, показали отрицательные результаты.
Антиоксиданты
Окислительный стресс считается фактором, который, возможно, играет решающую роль в патогенезе БАС, и рассматривается в качестве причины многих потенциальных факторов риска развития БАС. Эдаравон, одобренный препарат для лечения БАС, направлен именно на молекулярные механизмы окислительного стресса. Кроме него перспективным антиоксидантом для лечения БАС является AEOL 10 150, небольшая молекула, которая ускоряет процесс распада активных форм кислорода и азота. Результаты небольшого открытого клинического исследования в 2009 году показали, что AEOL 10 150 хорошо переносится и безопасен. Тем не менее, пока отсутствуют последующие измерения его эффективности и описание окислительных биомаркеров у пациентов с БАС.
Антиагреганты
Недавно обсуждавшимся агентом, блокирующим токсический неправильно свернутый SOD1 является фактор ингибирования миграции макрофагов (MIF). MIF изменяет типичный путь агрегации амилоида SOD1 in vitro, и стимулирует формирование неупорядоченных агрегатов. Другим потенциальным препаратом этой группы может быть производное акридина 4,5-бис<(N-карбоксиметилимидазол)метил>акридина] дибромид, нарушающий формирование патологических агрегатов TDP43.
Нейротрофические факторы роста и нейропротекция
Главный аспектом патофизиологии БАС является дегенерация нервной ткани. Исследования нейротрофической и нейропротекторной терапии сосредоточены на лекарствах, которые могут стимулировать восстановление поврежденных нейронов и способствовать росту новых. Такие вещества, как 7,8-дигидроксифлавон, который увеличивал выживаемость пораженных нейронов в мышиной модели БАС, или гликопротеин неметастатической меланомы белок B (GPNMB), который показал протективный эффект в отношении стресса, вызванного мутантным TDP-43, являются перспективными нейропротекторные препараты для лечения БАС.
Продолжение. Начало в материалах:
Благодарим за перевод Дарину Обухову.
Жить дольше и лучше при БАС: доказанные методы
Рилузол продлевает жизнь, дыхательная гимнастика увеличивает жизнеемкость легких, а музыкальная терапия положительно влияет на речь. Что еще нужно знать о методах помощи при БАС? Публикуем статью портала «Про Паллиатив» по материалам доклада Пятой общероссийской пациентской конференции по БАС с международным участием.
Боковой амиотрофический склероз — тяжелое нейродегенеративное заболевание, приводящее, при различных вариантах течения болезни, к постепенной потере способности больного двигать руками, ногами, нарушению дыхания, глотания и речи. Однако прогресс болезни можно замедлить. О доказавших свою эффективность методах улучшения качества жизни пациентов и их семей рассказал на Пятой общероссийской пациентской конференции по БАС врач-невролог, к.м.н. Лев Брылев, заведующий 1-м отделением неврологии ГБУЗ «ГКБ им В.М. Буянова ДЗМ», медицинский директор благотворительного фонда «Живи сейчас».
Лечение, адекватное конкретной ситуации
На сегодняшний день БАС не излечивается, однако существуют методы, позволяющие продлить жизнь пациента и улучшить ее качество. Но надо понимать, что каждый метод должен быть релевантен стадии болезни, ее течению, состоянию и желаниям самого больного и его родных.
Течение заболевания у разных людей — разное, стадии болезни — тоже. Сейчас заболевание БАС условно разделяют на 4 стадии, они характеризуются степенью вовлечения в болезнь групп мышц — рук, ног, мышц, отвечающих за речь, глотание.
Важно четко понимать, какой результат пациент получит от конкретного вида помощи: нужен ли ему препарат в его состоянии? улучшит ли он качество его жизни? или качество жизни останется прежним, но течение заболевания замедлится? подходит ли лично ему этот метод? и какая помощь ему может понадобиться в будущем? По каждому конкретному виду помощи нужно обращаться к профессионалу, который на нем специализируется и сможет ответить на ваши вопросы: это может быть специалист по питанию, по вентиляции легких
Ниже перечислены методы для улучшения прогноза и качества жизни, которые имеют определенную доказательную базу и вошли в рекомендации помощи пациентам с БАС — в других странах и в России (у нас в стране такое руководство сейчас проходит процедуру утверждения, но сегодня рекомендации по БАС можно найти в Национальном руководстве по неврологии).
Препараты, применяемые при БАС
Первый метод — прием препаратов, использующихся для лечения бокового амиотрофического склероза.
Препарат Рилузол
Рилузол (он также известен как Рилутек) — препарат с доказанной эффективностью, зарегистрированный для БАС: он замедляет течение болезни.
Сейчас он выпускается в таблетках и в сиропе. В сиропе его можно давать через гастростому, если к этому моменту она уже установлена. Рилузол надо принимать по 50 мг два раза в день и контролировать при этом анализы крови, чтобы выявить на ранней стадии вероятность повреждения печени.
Однако этот препарат не должен назначаться всем больным автоматически. Рилузол рекомендуется людям, которые на момент назначения болеют менее 5 лет, а жизненная емкость их легких — более 60%. Дело в том, что Рилузол следует принимать как минимум 1,5 года, тогда он сможет продлить жизнь на несколько месяцев, а при более раннем начале приема — на 6—9 месяцев. Поэтому на поздних стадиях не имеет смысла начинать принимать препарат.
Если ваша цель — замедлить течение болезни, продлить жизнь, то Рилузол имеет смысл, так как его основное назначение — продление жизни. В таком случае надо принимать этот препарат не менее 18 месяцев — именно в течение такого срока проводились основные исследования. Но необходимо понимать, что качество жизни при приеме Рилузола по сути не меняется. Недавно было опубликовано исследование, которое говорит о том, что прирост длительности жизни при приеме Рилузола происходит на четвертой, самой тяжелой стадии заболевания. Это тоже важно знать, когда вы решаетесь потратить определенные ресурсы на то, чтобы покупать этот препарат, контролировать безопасность его использования, проводить анализы.
В России Рилузол не зарегистрирован.
Препарат Эдаравон
Говоря об эффективности препарата Эдаравон, мы опираемся лишь на одно небольшое исследование, проведенное в Японии и специально сконструированное таким образом, чтобы максимизировать вероятность получения положительного результата. В исследовании принимали участие пациенты, полностью независимые в самообслуживании, их жизненная емкость легких составляла более 80%, а длительность болезни — не более двух лет (от начала проявления симптомов — не с момента постановки диагноза). Они получали этот препарат внутривенно, по сложной схеме, большинство из них — параллельно с Рилузолом. Длительность лечения составила 24 недели. У этой группы людей препарат замедлил скорость прогрессирования заболевания на 33%.
Однако по более длительному использованию этого препарата исследований нет: никто не может сказать, какой эффект у него будет через год, два, три после начала приема. Отдельное исследование, куда включили более широкую группу пациентов, не показало его эффективности. Это довольно редкий случай, когда FDA — американское управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов — вдруг, неожиданно для всех, зарегистрировало препарата, несмотря на узкие показания в самом исследовании.
Есть препараты, которые показали свою эффективность на более коротких промежутках времени, но при более длительном использовании этот эффект сходил на нет. По Эдаравону таких данных нет. О влиянии Эдаравона на качество жизни пациентов также ничего неизвестно. Поэтому у многих специалистов есть сомнения в эффективности этого препарата. Эдаравон также не зарегистрирован в России.
Где искать достоверную информацию о препаратах?
Чтобы узнавать о других медикаментах, которые назначаются врачами и используются людьми при БАС, можно обращаться к ресурсу ALSUntangled. Он был придуман Ричардом Бэдлаком (Richard Bedlack), американским неврологом, который решил проанализировать и систематизировать все препараты, используемые людьми при этом заболевании. К каждому препарату прилагается табличка с итогами исследований, где в сжатом виде перечислены результаты испытаний на животных, на людях, обоснованность применения препарата и его безопасность. Эти данные Ричард Бэдлак получает от неврологов, которые занимаются БАС по всему миру.
Большая часть обзоров с ресурса ALSUntangled переведена на русский язык.
Немедикаментозное лечение
Питание
Модификация питания так или иначе нужна всем людям с БАС, так как у многих снижается масса тела или нарушается глотание.
Есть распространенное мнение, что раз мы мало двигаемся — мы должны меньше есть. Это не совсем так. На основании нескольких исследований по поводу питания при БАС специалисты пришли к выводу, что при этой болезни пациентам подходит как раз гиперкалорическая диета, при которой человек должен получать больше калорий, чем тратит. БАС запускает внутриклеточные процессы (они еще не изучены до конца), при которых клетки начинают потреблять больше энергии, чем им нужно в спокойном состоянии. Выражаясь простым языком, организм как бы начинает «съедать себя сам».
Если давать универсальную рекомендацию по питания для людей с БАС, то за основу нужно брать массу тела человека — ее нужно стабилизировать с помощью гиперкалорической диеты. Актуальные данные указывают на то, что должна быть подобрана диета с повышенным содержанием жиров и углеводов (данных насчет повышенного содержания белков нет).
Гипохолестеринемические препараты — статины — лучше отменять при этом заболевании, если нет жестких показаний от кардиологов.
Важно сказать и про гастростому — она позволяет человеку с БАС питаться, когда нарушается глотание. Имея большой собственный опыт в установке гастростом, мы считаем, что устанавливать ее нужно до того, как жизненная емкость легких (ЖЕЛ) станет меньше 50%. Дело в том, что при меньшей ЖЕЛ люди плохо переносят эту операцию, несмотря на ее простоту: это 10-минутная манипуляция, которая проводится под поверхностной анестезией.
Вовремя установленная гастростома улучшает качество жизни — и не только самого человека с БАС, но и его семьи, поскольку ухаживающие тратят меньше времени на то, чтобы накормить человека.
Поддерживающая реабилитация
Поддерживающая реабилитация позволяет стабилизировать состояние на определенных участках болезни, на коротких промежутках времени, а в некоторых случаях — даже улучшать. Например, если говорить о дыхательных упражнениях, они могут на определенных участках времени увеличивать жизненную емкость легких.
К поддерживающей реабилитации относятся:
Проще говоря, есть два способа улучшить качество жизни человека с БАС, сделать его более самостоятельным в самообслуживании. Первый заключается в том, чтобы восстановить определенный объем утраченных движений, научить человека вставать, ходить. Этим занимается физическая терапия — дыхательные упражнения, упражнения для улучшения и поддержания костно-мышечной системы на начальных стадиях болезни и — для профилактики осложнений на более поздних стадиях.
Что касается музыкальной терапии, в конкретных протоколах по БАС ее пока нет. Но смысл музыкальной терапии в том, что она, используя по определенным протоколам музыку, музыкальные инструменты, голос, взаимодействие с терапевтом, позволяет корректировать определенные физиологические параметры — речь, дыхание.
Таких специалистов как музыкальный терапевт, эрготерапевт в России мало, специальность «эрготерапевт» вообще была зарегистрирована только недавно. Но их можно найти.
Доказательств того, что поддерживающая терапия замедляет течение БАС при длительном применении, пока нет. Однако она улучшает качество жизни, так что ее нельзя игнорировать при ведении пациентов с этой болезнью.
Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ)
Неинвазивной вентиляцией легких (НИВЛ) пользуется чуть меньше половины пациентов с БАС. Этот метод лечения подходит не всем людям с боковым амиотрофическим склерозом, либо используется не всеми: кто-то не переносит его, кто-то — просто не имеет доступа к аппаратуре.
Основным показанием для использования неинвазивной масочной вентиляции является наличие жалоб: недомоганий, связанных с нехваткой кислорода. Использование этого метода увеличивает продолжительность жизни и улучшает самочувствие пациента с БАС. Процент ЖЕЛ здесь не столь важный фактор: первичны не цифры, а именно облегчение, которое испытывает человек от использования этого оборудования. Такого мнения придерживаются многие специалисты, в том числе зарубежные коллеги.
Если человек при длительной вентиляции испытывает серьезные неудобства, и его самочувствие при этом не улучшается, то убедить его продолжать пользоваться аппаратом очень сложно. Его смогут использовать только мотивированные люди, которые ощущают эффект.
Если мы все правильно сделали, в начале использования НИВЛ качество жизни улучшается, а затем — и это надо иметь в виду — оно может снижаться. Если вентиляция становится длительной, и человек беспрерывно находится в маске, это вызовет проблемы, о которых не всегда говорят в начале лечения, но о которых важно знать. Когда маска постоянно на лице, человеку может быть неприятно общаться, неудобно есть, говорить, у него даже могут возникать пролежни на лице, маску надо периодически менять, ухаживать за кожей лица. Кроме того, для пациентов с БАС характерно слюнотечение, надо периодически вытирать слюну, и здесь маска мешает. А у некоторых людей ношение маски вызывает клаустрофобию.
Инвазивная вентиляция легких (ИВЛ)
Если человек согласен перейти на ИВЛ после того, как ему подробно объяснили все «за» и «против», эту процедуру нужно делать заранее — то есть не в экстренном порядке, когда другого пути уже нет, и пациента привозят на скорой в реанимацию и производят вмешательство. Тогда у людей с высокой мотивацией, низкой скоростью прогрессирования болезни и сохранностью интеллектуальных функций этот метод может существенно продлить жизнь.
Паллиативная помощь
Паллиативная помощь сильно недооценена в нашей стране, а раньше она и не была показана людям с боковым амиотрофическим склерозом. Сейчас пациент с БАС может получить такую помощь, но надо понимать, что в нашей стране существует предубеждение против паллиатива: люди тяжело реагируют, воспринимают назначение паллиативной помощи как приговор, как вестника скорой смерти или как отказ врача от дальнейшей медицинской помощи пациенту.
В Англии, к примеру, совсем иная картина. В Лондоне я присутствовал на приеме пациента с БАС у врача. Врач еще не был до конца уверен, какой тип БАС у этого человека, но порекомендовал ему обратиться в паллиативную службу — не потому, что отказался от него как врач. А потому, что помогать такому пациенту должны одновременно неврологи, пульмонологи и все остальные специалисты — в том числе, по паллиативной медицине. Они лучше разбираются в ситуациях, связанных с принятием решений в сложные жизненные моменты: эти специалисты не увеличивают время жизни пациента, но знают, как существенно улучшить ее качество, как лечить тягостные симптомы.
Мультидисциплинарная клиника
Для того, чтобы скоординировать лечение БАС, нужна мультидисциплинарная клиника со специалистами разного профиля.
Есть исследования, которые показывают, что ведение пациентов в таких мультидисциплинарных клиниках продлевает им жизнь, улучшает прогноз и качество жизни больного и его семьи. Такие мультидисциплинарные команды понимают, что на разных стадиях заболевания нужна различная помощь.
Чтобы подобные мультидисциплинарные клиники существовали и развивались в нашей стране, нужна государственная и благотворительная поддержка. А для того, чтобы благотворительная часть этой помощи существовала, нужны пожертвования от разных людей в пользу фондов, которые поддерживают системную помощь. В Москве пациентам с БАС такую помощь оказывает фонд «Живи сейчас».
Материал публикуется с разрешения портала «Про Паллиатив».
Инновационные методы лечения бокового амиотрофического склероза
БАС или боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига) – патология, которая вызывает гибель двигательных нейронов. Заболевание БАС часто считают болезнью мышц, но это не так. На самом деле, это неврологическое заболевание, механизм возникновения которого ученые начали понимать.
В настоящее время, в связи со сложностями, связанными с организацией лечения в Турции, Израиле, России, Швейцарии, Южной Корее и Индии, мы приостановили обработку заявок по этим направлениям.
Если вас интересует организация лечения в Германии, оставьте, пожалуйста, заявку, и наши специалисты свяжутся с вами в ближайшее время.
БАС или боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига) – патология, которая вызывает гибель двигательных нейронов. Заболевание БАС часто считают болезнью мышц, но это не так. На самом деле, это неврологическое заболевание, механизм возникновения которого ученые начали понимать только недавно. Поскольку причины возникновения болезни БАС долгое время были неизвестны, лечение БАС сводилось к симптоматической терапии.
Основной причиной заболевания БАС является нарушение обмена белков центральной нервной системы. Эти белки в избытке накапливаются в нейронах мозга, отвечающих за координацию движений и мышечный тонус. Такое скопление провоцирует разрушение нейронов, вследствие чего и возникают клинические признаки заболевания БАС. На МРТ разрушенные двигательные нейроны видны как двусторонние очаги с гиперинтенсивным сигналом. Функциональные тесты, например, электромиография, подтверждают связь деградации мотонейронов с нарушением функции конкретных мышц.
Благодаря современному оборудованию, инновационным методикам лечения и высокой квалификации врачей, ведущие позиции в диагностике и комплексном лечении бокового амиотрофического склероза занимают такие клиники:
Стоимость медицинской программы будет зависеть от объема предварительного обследования и выбранной тактики лечения. Ориентировочные цены на диагностику и лечение бокового амиотрофического склероза представлены ниже:
Как и все болезни аутоиммунного характера, амиотрофический склероз постоянно прогрессирует и трудно поддается лечению. Тем не менее, исследования, направленные на поиск новых терапевтических подходов ведутся постоянно. Основной целью новых методов лечения все еще остается улучшение качества жизни пациента и увеличение её продолжительности. О полном излечении на данном этапе развития медицины говорить еще рано. Однако, последние достижения ученых внушают надежду. В этой статье мы поговорим о современных методах лечения синдрома БАС.
Содержание
Современные методы лечения БАС
Новые препараты
В США и некоторых странах Европы в лечении БАС применяется препарат Masitinib. По механизму действия это ингибитор тирозинкиназы — препарат, направленный на блокирование белка, который скапливается в мотонейронах. При других неврологических заболеваниях он применяется с 2008 года. Но для лечения бокового амиотрофического склероза одобрен только с 2016 года, когда завершилась очередная фаза клинических испытаний.
В лечении БАС в 2017 году был сделан еще один шаг. В Японии было разработано инновационное лекарство от БАС — Radicava (Эдаравон). Препарат представляет собой антиоксидант, способный замедлить прогрессирование амиотрофического склероза. За последние два десятка лет это первый препарат от БАС, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA).
Используются лекарственные средства:
Вполне вероятно, что некоторые из схем консервативного лечения помогут продлить жизнь больным БАС или увеличить срок трудоспособности.
HAL-терапия
Метод предполагает использование специального костюма — экзоскелета. Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться. В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания.
Используется в клиниках Германии и Японии. Метод направлен на борьбу с симптомами бокового амиотрофического склероза, позволяя улучшить подвижность пациента. Терапия замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного.
После курса лечения в специализированном реабилитационном центре пациенты могут ходить быстрее и отказываются от использования вспомогательных средств (трость, ходунки), у них улучшается чувствительность, и снижаются нейропатические боли, увеличивается мышечная масса нижних конечностей, восстанавливается мышечный тонус и снижается спастичность.
Технология «NurOwn»
Метод представляет собой лечение БАС стволовыми клетками. По предварительным исследованиям, введение в спинной мозг стволовых клеток позволяет частично восстановить его структуру и замедлить развитие заболевания. Они заменяют собой погибшие мотонейроны. При однократном введении стволовых клеток в субарахноидальное пространство отмечается улучшение состояния пациента в 88% случаев при наблюдении 3 месяца и в 73% случаев при 6-месячном наблюдении. При внутримышечном введении стволовых клеток они формируют и восстанавливают связи с денервированными мышцами, что замедляет гибель нейронов, а также вырабатывают факторы, поддерживающие нервные клетки.
Исследования показали, что на фоне лечения БАС стволовыми клетками темпы снижения форсированной жизненной емкости легких уменьшаются с 5,1% до 1,2%. Основная причина смерти пациентов с БАС – это дыхательная недостаточность, развивающаяся на фоне паралича дыхательных мышц. Поэтому такие результаты испытаний внушают оптимизм и позволяют надеяться, что продолжительность жизни пациентов с БАС будет увеличена.
Прогноз
Можно ли вылечить БАС? Несмотря на все современные инновации в лечении БАС, прогноз по-прежнему остается неблагоприятным. Согласно данным статистики, пациенты с диагнозом БАС живут от 2 до 6 лет. Терапия стволовыми клетками способна продлить этот срок на 9-18 месяцев. Но ни единого подтвержденного случая излечения от БАС на сегодняшний день не зарегистрировано. Однако медицине известны истории, когда пациенту удавалось прожить гораздо дольше срока в 6 лет. Яркий тому пример — один из самых известных в мире ученых Стивен Хокинг. Он прикован к инвалидному креслу, но живет с боковым амиотрофическим склерозом вот уже более 70 лет.
Где лечат БАС?
За последнее десятилетие Япония, Германия и США сделали большой рывок в изучении бокового амиотрофического склероза. На базе научных институтов активно ведутся поиски лекарства от этого нейродегенеративного заболевания.
Лечение БАС в России и других странах на территории бывшего СНГ пока что не имеет таких возможностей, которые доступны в зарубежных клиниках.
Сервис Booking Health
В поисках инновационных методик терапии бокового амиотрофического склероза пациенты и их родные часто останавливают выбор на зарубежных клиниках. Как правило, специализированные европейские клиники принимают на лечение пациентов из других стран, но сама поездка может быть связана с рядом трудностей (подготовка документов для лечения за границей, поиск медицинского переводчика, приобретение необходимых медикаментов и так далее).
Booking Health помогает пациентам с диагнозом БАС получить самое современное лечение в клиниках Германии, включая классические методики, а также подходы альтернативной медицины и нетрадиционной медицины. Для этого вам необходимо оставить заявку на нашем сайте. Наши менеджеры подберут для вас программу лечения и организуют вашу поездку в Германию.
Организационные услуги Booking Health: