большой эд что с шеей
’90-дневный жених’: Большой Эд Браун в точности раскрывает, что происходит с его шеей
90-дневный жених: Перед звездой 90-дневной звезды Эд «Большой Эд» Браун рассказывает о состоянии своей шеи. Большой Эд сталкивался с множеством шуток по поводу размера его шеи, который, как подозревали многие фанаты, был результатом его веса. Пока Большой Эд продолжает бороться с негативной реакцией сериала, недавно он рассказал, что именно происходит с его шеей и почему фанаты должны перестать подшучивать над ним.
Большой Эд становится злодеем в сериале ’90 Day Fiancé: Before the 90 Days’
Большой Эд плохо начал, когда купил нижнее белье Rose перед тем, как встретиться с ней на Филиппинах. Он выкопал себе еще большую яму, когда заставил Роуз побрить ноги, прокомментировал ее неприятный запах изо рта, а затем попросил ее пройти тест на ИППП.
К тому времени, когда Роуз наелось его выходок, фанаты 90 Day Fiancé заклеймили его злодеем. Несмотря на свое поведение, он был полностью шокирован, когда Роза оставила его в отеле, не попрощавшись.
В конце эпизода прошлой недели Большой Эд был вынужден вернуться домой, где он встретил свою маму в отеле. аэропорт. Он рассказал ей, что случилось с Роуз и как у них нет шансов заставить это сработать.
Следующая миссия Большого Эда — наладить отношения со своей дочерью, которая изначально не была в восторге от того, что он встречался с молодой женщиной.
Большой Эд сталкивается с шутками по поводу его шея
Хотя фанаты были недовольны тем, как Большой Эд обращался с Роуз, многие зрители 90 Day Fiancé также высмеивали его внешность. В частности, фанаты шутили по поводу размера шеи Большого Эда, которая намного короче, чем обычно.
Поклонники предположили, что его короткая шея возникла из-за его веса, и в недавнем интервью Большой Эд рассказал, что кибер-хулиганы стали пристыдить его в социальных сетях после его появления в сериале.
Клиппеля-Фейля синдром
OMIM 118100
Наша команда профессионалов ответит на ваши вопросы
Различают три типа деформации:
Синдром Клиппеля-Фейля характеризуется триадой симптомов:
Синдром генетически гетерогенен (табл.1), также встречаются спорадические случаи.
Табл.1. Типы синдрома Клиппеля-Фейля (синим цветом выделены гены, анализ которых проводится в «Центре Молекулярной Генетики»).
| Тип | OMIM | Локус | Ген | Белок | Тип наследования |
| KFS1 | 118100 | 8q22.1 | GDF6 | фактор дифференциации роста 6 | АД |
| KFS2 | 214300 | 5q11.2 | — | — | АР |
| KFS3 | 613702 | 12p13.31 | GDF3 | фактор дифференциации роста 3 | АД |
Ген GDF6 кодирует белок, относящийся к суперсемейству TGFα (transforming growth factor beta), представляющее собой группу белков, контролирующих рост и развитие тканей по всему телу. GDF6 белок необходим для формирования костей и суставов конечностей, черепа, позвоночника, грудной клетки и ребер. Белок участвует в создании границ между костями при развитии скелета. Мутации в этом гене приводят к KFS1 (синдрому Клиппеля-Фейля тип1), колобоме (врожденные аномалии в развитии глаз) и к изолированному микрофтальму тип 5. Ген находится на хромосоме 8, в локусе 8q22.1, и состоит из двух экзонов.
В Центре Молекулярной Генетики проводится прямая диагностика синдрома Клиппеля-Фейля путем прямого секвенирования кодирующей области генa GDF6.
Ханде Эрчел — самая популярная женщина Турции, по которой сходят с ума миллионы фанатов. Вот только репутация девушки уже давно не кажется такой уж идеальной.
Еще пять лет назад имя Ханде Эрчел мало кому было знакомо. Девушка играла в популярных сериалах, но обычно оставалась на втором плане. Зато сейчас артистка является самой обсуждаемой персоной в Турции. За каждым ее шагом следят десятки папарацци и миллионы подписчиков в социальных сетях. Но как Ханде обрела такую невероятную популярность?
Вопрос этот весьма интересный. Кто-то утверждает, что Эрчел сделала блестящую карьеру только благодаря внешности, а кто-то считает, что девушки удивительно талантлива. 24 ноября Ханде исполняет 28 лет. Так что самое время узнать, почему же эту брюнетку так страстно любят, но при этом критикуют земляки?
Птичка певчая
Ханде появилась на свет в небольшом турецком городе Бандырма. Ее отец занимался торговлей, а мама была домохозяйкой. В семье подрастала еще одна дочь — Гамзе, которая навсегда стала лучшей подругой Ханде. Девочки были так близки, что нигде не появлялись по раздельности, а новым знакомым представлялись близнецами.
«Между мной и моей сестрой Гамзе разница всего год. Мы как близнецы… Нас растили одинаково. Стригли одинаково волосы, одевали в одинаковую одежду. Спустя несколько лет, когда мы выросли, и когда мы стали носить разную одежду, между нами возникали громкие скандалы. У нас у обеих есть шрамы в память об этих днях. В детстве я не была тихим и спокойным ребенком. Я бы не хотела расти в Стамбуле, потому что в небольшом месте каждый знаком друг с другом, все знают друг друга. Я выросла в районе, в котором дети на улице играли все вместе», — рассказывала в одном из интервью Эрчел.
В Ханде рано проявилась артистическая натура и самое главное, что родители это заметили. Они поощряли увлечение дочери, поэтому девочка была постоянно задействована в театральных кружках. Искренне проживая каждую роль, она быстро становилась звездой любых постановок.
Но талантом дело не ограничилось, ведь Ханде была еще и невероятно красива. Рано осознав, насколько она привлекательна, Эрчел еще до окончания школы стала принимать участие в модельных конкурсах. Во многих из них девушка без проблем одерживала победу, после чего возвращалась в родной Бандырму.
Уже тогда Хайнде понимала, что ей нужно отправляться в Стамбул. Именно в этом огромном мегаполисе с тысячелетней историей она могла реализовать все свои амбиции. Именно поэтому, попрощавшись со школой, Эрчел без раздумий поступила в Университет изящных искусств имени Мимар Синана. В 17 лет девушка из провинциального городка осталась абсолютно одна в столице. Однако трудности ее ничуть не пугали.
«Иногда мне было очень сложно, но я всегда мечтала, что настанут дни, когда люди узнают меня. Если не мечтать, то это и не сбудется. Бывали времена, когда я переживала и боялась. Бывали и сложности, но если ты действительно чего-то хочешь, ты идешь к этой цели, не обращая внимания на препятствия», — подчеркивала Ханде.
Действовала она именно так: шла напролом, не реагировала на отказы кастинг-директоров, игнорировала обидные слова. В итоге Ханде добилась желаемого: в 2012 году ее утвердили на роль Захиде в сериале «Королек-птичка певчая». Конечно, это было не совсем то, о чем мечтала Эрчел: девушка была в тени других артистов, но и это ее не сломило. Наоборот, снявшись в популярном проекте, звезда обрела важную строчку в резюме и познакомилась с нужными людьми. Ну, а дальше ее карьера шла исключительно в гору.
Ханде не понимает слова «нет»
2014 год стал решающим для Ханде. Тогда актриса снималась практически без выходных, ведь она работала над несколькими проектами. И если в «Дереве жизни» роли у нее были далеко не главные, то вот в проектах «Дочери Гюнеш» и «Любовь не понимает слов» Эрчел была на первом плане. Обе мелодрамы имели огромные рейтинги, и именно благодаря ним о Ханде стали говорить, как о главной молодой звезде Турции.
«Мои главные качества — это нескончаемая решительность и амбициозность. Я всегда верила, что добьюсь успеха и всегда шла вперед. Никогда не останавливалась. Жизнь полна бесконечного опыта, и я каждый день стараюсь совершенствоваться», — рассказывала звезда.
До этого момента мы обсуждали только профессиональный путь Ханде, умалчивая о ее личной жизни. Сделано это было не случайно. Дело в том, что актриса всегда крайне осторожно рассказывает о своих романах. Находясь под пристальным вниманием фанатов ежеминутно, она старается уберечь хоть какую-то часть личного пространства.
Именно поэтому информации о романах Эрчел совсем немного. Актрисе неоднократно приписывали отношения с экранными партнерами. Так, на съемках «Дочерей Гюнеш» ее сватали с Толгой Сарыташем, а после выхода проекта «Любовь не понимает слов» пошли слухи о связи девушки с Бураком Денизом. Все эти слухи Эрчел категорически отрицала.
А вот скрывать отношения с Муратом Далкылычем долго не получилось. Их стали замечать вместе еще в 2017-м, а спустя несколько месяцев звезды уже не стесняясь выходили вместе в свет. Именно Мурат был рядом с Ханде, когда в ее жизни случилась самая большая трагедия.
Когда любовь и боль постучались в дверь
После нескольких удачных ролей в турецких сериалах Ханде была буквально нарасхват. Артистку звали в телевизионные проекты, с ней заключали многомиллионные рекламные контракты. Тогда Эрчел работала почти без выходных и с трудом находила время на личную жизнь.
Однако в 2018 году девушка отказалась от многих выгодных предложений, но повод был крайне печальным — у ее матери диагностировали лейкемию. Болезнь развивалась стремительно, хотя женщина и бросила все силы не лечение. Ханде проводила каждую свободную минуту в больницах вместе с родительницей, постоянно искала лучших медиков, оплачивала счета.
Семья до последнего надеялась, что лечение поможет, но чуда не произошло. В январе 2019-го мама Ханде скончалась. Актриса была буквально раздавлена горем, и в тот сложный период помимо родственников ее поддерживал Мурат Далкылыч. Заговорить о произошедшем звезда смогла лишь спустя много месяцев.
«5 октября — я помню этот день год назад. Я лежу на твоих коленях, ты гладишь мои волосы. Быть твоей дочерью — это большая награда для меня. Какая ты у меня красивая, мама… Я благодарна тебе за то, что ты была», — написала звезда в социальных сетях.
Мучаясь из-за трагедии, Ханде обратилась к единственному лекарству, которое всегда ей помогало — к творчеству. Артистка с головой ушла в новый проект под названием «Постучись в мою дверь», даже не представляя, как сильно он изменит ее жизнь.
Романтичная история про флористку и бизнесмена стала хитом после выхода первых же эпизодов. Зрителям понравился и сюжет, и юмор сериала. Главной же причиной успеха критики называли невероятную химию, которая существовала между Ханде и Керемом Бюрсином. Казалось, что звезды не играют в любовь, а действительно испытывают чувства.
Эрчел по сложившейся традиции поначалу не комментировала отношения. К тому моменту она уже окончательно рассталась с Муратом и не хотела пиариться на новых чувствах. Вот только поклонники и журналисты оказались настойчивы: в прессе все чаще мелькали снимки Ханде и Керема, а любые слухи об их личной жизни мгновенно разлетались по соцсетям. В итоге артистам пришлось реагировать и раскрывать карты.
«Мы с Ханде очень сблизились в процессе съемок и очень полюбили друг друга. Между нами есть доверие и исключительная энергия. Я бы хотел, чтобы Ханде и дальше присутствовала в моей жизни», — рассказал Керем в одном из интервью.
Конечно, отношения влюбленных далеки от идеала. В прессе то и дело появляются слухи об их расставании, но позднее звезды все-таки находят силы на то, чтобы помириться. Пока трудно сказать, как долго продлится роман актеров, но одно понятно наверняка: на турецкий Олимп Ханде вошла всерьез и надолго. Работоспособности и упорности артистки можно только позавидовать.
Сейчас Эрчел вовсю размышляет над покорением мирового кино. Звезда неоднократно рассказывала, что хочет учиться актерскому мастерству в США или Великобритании, а там и до ролей в международных проектах рукой подать. Так что ждем от Ханде новых перевоплощений.
Синдром Клиппеля-Фейля
Синдром Клиппеля-Фейля — генетически детерминированная аномалия строения шейного отдела позвоночника, включающая уменьшение количества и сращение позвонков. Клинически проявляется визуально определяемым укорочением шеи, низким расположением границы роста волос на затылке, ограничением движений головой. Как правило, синдром Клиппеля-Фейля сочетается с другими врожденными аномалиями скелета и соматических органов. В диагностике участвуют различные узкие специалисты, проводится рентгенография, КТ и МРТ позвоночника, генетический анализ, расширенное обследование внутренних органов (сердца, почек, легких, головного мозга). Консервативное лечение проводится средствами массажа, ЛФК и физиотерапии. Возможно хирургическое лечение — операция цервикализации.
МКБ-10
Общие сведения
Синдром Клиппеля-Фейля — врожденная, генетически обусловленная патология шейного отдела позвоночника, заключающаяся в сращении (синостозе) и уменьшении количества позвонков. Наиболее типичным и постоянным признаком синдрома является выраженное укорочение шеи, в связи с чем в медицинской практике он также упоминается как синдром короткой шеи. В большинстве случаев сочетается с другими аномалиями развития костно-мышечной системы (кривошеей, сколиозом, болезнью Шпренгеля, гипоплазией верхней конечности, синдактилией) и врожденными пороками внутренних органов (почек, сердечно-сосудистой системы, легких). Синдром Клиппеля-Фейля относится к редким заболеваниям. Частота его встречаемости — примерно 1 случай на 120 тыс. новорожденных детей. Впервые синдром был описан в 1812 г. во Франции неврологом Клиппелем и рентгенологом Фейлем, имена которых легли в основу его названия.
Современная клиническая неврология классифицирует синдром Клиппеля-Фейля на 3 типа. Первый тип — KFS1 — характеризуется уменьшенным количеством шейных позвонков. В норме у человека в шейном отделе 7 позвонков, при KFS1 обычно 4-5. Второй тип — KFS2 — синостоз всех позвонков шейного отдела, их спаянность с затылочной костью и верхнегрудными позвонками. Третий тип — KFS3 — представляет собой комбинацию первого или второго со сращением позвонков в нижнем грудном и поясничном отделах. Зачастую в шейном отделе наблюдаются добавочные ребра и spina bifida — незаращение позвонковых дужек.
Причины
Синдром Клиппеля-Фейля относится к генетически детерминированной патологии. Изредка возникают спорадические случаи синдрома. Аномалия формируется внутриутробно, еще в эмбриональном периоде за счет гипо- и аплазии, нарушения разделения шейных сегментов, запаздывания слияния в процессе закладки позвонков. Генетические аберрации гетерогенны. При KFS1 они затрагивают локус q22.1 8-й хромосомы, при KFS2 находятся в локусе q22.1 5-й хромосомы, при KFS3 — в локусе q13.31 12-й хромосомы.
Наиболее изученным является ген GDF6, ответственный за возникновение KFS1. Мутации в этом гене приводят к нарушению синтеза белка, участвующего в формировании костно-суставного аппарата путем создания разграничения между отдельными костями. В зависимости от типа синдром Клиппеля-Фейля имеет различный механизм наследования: для KFS1 и KFS3 он аутосомно-доминантный, для KFS2 — аутосомно-рецессивный.
Симптомы
Основной клинической триадой, характеризующей синдром Клиппеля-Фейля, выступает укорочение шеи, смещение границы роста волос вниз по задней поверхности шеи, нарушение подвижности позвоночника в шейном отделе. Выраженность укорочения шеи может варьировать, в наиболее тяжелом варианте мочки ушей достают плеч, а подбородок — грудины, затруднено глотание и дыхание. Характерно широкое разведение лопаток и зачастую их укорочение. Может наблюдаться типичное для болезни Шпренгеля высокое стояние одной из лопаток. В ряде случаев отмечаются аномалии мускулатуры плечевого пояса и складки на шее. В редких случаях возникает корешковый синдром — боли, связанные со сдавлением шейных спинномозговых корешков.
В 50-60% случаев синдром Клиппеля-Фейля сочетается со сколиозом, в 25% случаев — с костным вариантом кривошеи. Возможно сочетание синдрома короткой шеи с аномалиями верхних конечностей (полидактилией, синдактилией, врожденными ампутациями), деформацией стоп, пороками ребер, аномалиями зубов, асимметрией лица, дальнозоркостью. У 45% пациентов диагностируется дистопия, аплазия или гипоплазия почек, возможен гидронефроз, эктопия мочеточников. У 25% больных выявляется врожденная глухота, у 20% — волчья пасть, у 15% — врожденные пороки сердца (открытый артериальный проток, ДМЖП, ДМПП, декстрапозиция аорты). Может наблюдаться аплазия или гипоплазия легких.
Со стороны нервной системы бывает олигофрения (умственная отсталость), эпилепсия, гидроцефалия, спинно-мозговая грыжа, микроцефалия, глазодвигательные расстройства (косоглазие, птоз, синдром Горнера). С раннего возраста характерна мышечная слабость в конечностях и синкинезии — непроизвольные одновременные движения обеих рук, чаще только кистей. Со временем могут возникать спастические и вялые пара- и тетрапарезы.
Диагностика
Верификация диагноза проводится на основании наблюдаемой с рождения типичной триады признаков, данных осмотра, семейного анамнеза, результатов инструментальных и генетических исследований. Установить синдром Клиппеля-Фейля с подробным указанием имеющихся сопутствующих аномалий возможно только в результате совместной работы многих узких специалистов: невролога, ортопеда, генетика, кардиолога, нефролога, пульмонолога, офтальмолога.
В первую очередь проводится рентгенография шейного отдела позвоночника в 2-х проекциях. При KFS1 на рентгенограммах в большинстве случаев определяется полный синостоз 4-5 позвонков в единый малодифференцированный конгломерат. В ряде случаев между позвонками находятся узкие светлые полоски, соответствующие недоразвитым дискам, что говорит о частичном синостозе, который по мере роста ребенка приводит к искривлению позвоночника. Синдром Клиппеля-Фейля II типа рентгенологически характеризуется сочетанием синостозов 7 шейных позвонков с ассимиляцией атланта и сращением верхних грудных позвонков. Для исключения KFS3 проводят рентгенографию грудного и поясничного отделов позвоночника.
Более полную информацию о костных аномалиях дает КТ позвоночника. Однако ее применение в раннем детском возрасте ограниченно из-за сопутствующей исследованию лучевой нагрузки. При необходимости для оценки состояния мягкотканных структур пораженного отдела (корешков, спинного мозга) возможно проведение МРТ позвоночника. Дифференцировать синдром Клиппеля-Фейля следует от врожденной мышечной кривошеи и туберкулеза позвоночника.
Диагностический алгоритм также включает обследование состояния внутренних органов: нейросонографию, МРТ головного мозга, УЗИ брюшной полости, УЗИ сердца, ЭКГ, УЗИ или КТ почек, экскреторную урографию, рентгенографию органов грудной полости. Проводится консультирование у генетика с анализом генеалогического древа и ДНК-тестированием.
Лечение синдрома Клиппеля-Фейля
Осуществляются преимущественно консервативные лечебные мероприятия, направленные на предупреждение развития деформаций позвоночника и увеличение объема движений в шее. Проводят массаж шейного отдела и воротниковой зоны, плечевого пояса и верхних конечностей. Рекомендованы регулярные занятия лечебной физкультурой. Возможно применение физиотерапии. По показаниям проводят симптоматическое лечение нарушений в работе соматических органов. При корешковых болях назначают анальгетики, ношение воротника Шанца.
Стойкий болевой синдром, обусловленный компрессией корешков верхними ребрами, является показанием к проведению операции. Хирургическое вмешательство проводится согласно технике Бонола и представляет собой т. н. цервикализацию путем резекции верхних 4-х ребер. Доступ осуществляют через паравертебральный разрез, идущий параллельно внутреннему краю лопатки. Операция выполняется в 2-этапа, отдельно на каждой стороне.
Прогноз
Сам по себе синдром Клиппеля-Фейля имеет благоприятный витальный прогноз. Наличие пороков развития соматических органов значительно осложняет ситуацию и может выступать причиной преждевременной смерти. В функциональном отношении прогноз неблагоприятный, несмотря на проводимые консервативные мероприятия, у пациентов сохраняется выраженное ограничение движений головой, степень которого зависит от типа и тяжести синдрома. Течение заболевания может усугубиться происходящими в позвоночнике дегенеративными изменениями.
Синдром Клиппель-Фейля
Синдром короткой шеи
Впервые данная аномалия была описана в 1912 г. французскими врачами М. Klippel (невропатолог) и Andre Feil (рентгенолог).
Аномалия развивается в результате нарушения васкуляризации, сегментации, аплазии, гипоплазии, задержки слияния парной закладки позвонков в эмбриональном и фетальном периодах. Сформировавшиеся синостозы шейных, а иногда и верхних грудных позвонков, уменьшение числа шейных позвонков до 4-5, несращение дуг и тел позвонков определяют клиническую картину и тяжесть деформации при данном синдроме.
Наиболее выраженным симптомом является укорочение шеи, но в плане диагностики наиболее информативным симптомом является ограничение движений головы. В большей степени страдают ротационные движения.
Рис. 2.1. Общий вид ребенка с болезнью Шпренгеля.
Скрытые аномалии развития внутренних органов у больных с этим заболеванием представляют большую угрозу для жизни больного, чем сам синдром. У 35% больных имеются тяжелые аномалии развития почек в виде аплазии, гипоплазии, гипоплазии лоханок, гидронефроза, эктопии мочеточников. Довольно часто встречаются аномалии развития сердечно-сосудистой системы [дефекты межжелудочковой перегородки, незаращение артериального (боталлова) протока, декстропозиция аорты, отсутствие легкого и др. ].
Рентгенологическая картина. На основании рентгенологического метода исследования по Фейлю различают два типа заболевания.
Второй тип заболевания по Фейлю характеризуется наличием синостоза атлантозатылочного сустава, костными сращениями нижележащих позвонков, шейных ребер. Аномалия шейного отдела позвоночника сочетается с неврологическими расстройствами.
Для выявления нестабильности позвонков, сужения позвоночного канала, гипоплазии и аплазии дисков, гипермобильности суставов рентгенограммы шейного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости выполняют в положении максимального сгибания и разгибания головы.
Лечение
Прогноз. Для функции неблагоприятный, сохраняется ограничение движений головы. Вторичные дегенеративные изменения позвоночника в редких случаях приводят к тяжелым неврологическим расстройствам.