вторичный лейкоз что такое
Вторичный лейкоз что такое
Вторичные острые нелимфобластные лейкозы, возникшие после применения определенных лекарственных препаратов, в том числе цитостатиков, или облучения, составляют 10— 20 % от общего числа острых нелимфобластных лейкозах. Ко вторичным многие исследователи относят лейкозы, развившиеся у больных миелодиспластическим синдромом (МДС).
Выявлены определенные особенности изменений кариотипа при вторичных лейкозах и МДС: частота случаев с хромосомными нарушениями значительно больше, чем при остром нелимфобластном лейкозе (ОНЛЛ) de novo, случаи с нормальным кариотипом наблюдаются редко. Кроме того, у подавляющего большинства пациентов кариотип резко изменен и содержит более трех, а нередко и пяти хромосомных нарушений.
Самыми частыми изменениями при лейкозах, развившихся после применения алкилирующих агентов и облучения, являются моносомии или делеции хромосомы 5 и (или) 7, трисомия хромосомы 8, а также t(1;7)(q10;p10). При первичных лейкозах эти аномалии выявляются значительно реже.
Перестройки с участием районов 11q23 и 21q22 характерны для острого нелимфобластного лейкоза, развившихся после терапии препаратами из группы ингибиторов топоизомеразы II, например этопозидом.
Накапливаются данные, свидетельствующие в пользу причинной связи между перестройками хромосомного района 11q23 (ген MLL) и воздействием эпидофиллотоксинов с одной стороны, а также перестройками района 21q22 и воздействием антрациклинов — с другой. Описаны случаи вторичных острых нелимфобластных лейкозах, развившихся после терапии псориаза препаратами из группы диоксипиперазинов (разоксан, бимолан), которые также являются ингибиторами топоизомеразы II. Цитогенетически чаще всего эти лейкозы характеризовались t(8;21) и t(15;17).
Цитогенетические типы вторичных лейкозов
Большинство перестроек при вторичных острых нелимфобластных лейкозах прогностически неблагоприятны. Выявлению больных, получавших цитостатические препараты и подвергающихся риску развития вторичного острого нелимфобластного лейкоза (ОНЛЛ), может способствовать цитогенетический и молекулярно-генетический мониторинг с использованием методов FISH и ПЦР.
Некоторые данные о вторичных лейкозах обобщены в таблице.
Вторичные лейкозы представляют собой злокачественные опухоли, индуцированные у человека определенными агентами, поэтому их изучение имеет большое значение для понимания этиологии и патогенеза гемобластозов.
Ряд специфических хромосомных аномалий, характерных для лейкозов de novo, может быть обнаружен и при вторичных лейкозах: t(15;17), t(8;21), t(9;11), t(11;19). Установлено, что многие пациенты со вторичным острым промиелоцитарным лейкозом и характерной транслокацией t(15;17), а также пациенты с острым миелобластным лейкозом, ассоциированным с инверсией хромосомы 16, ранее подвергались исключительно лучевой терапии.
Очень важно отсутствие различий в прогнозе первичных и вторичных острых миелобластных лейкозов при обнаружении одних и тех же конкретных хромосомных аномалий.
При хромосомных перестройках, затрагивающих район 11q23, прогноз ассоциирован с партнером по транслокации как при первичных, так и при вторичных острых нелимфобластных лейкозов (ОНЛЛ).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Публикации в СМИ
Лейкоз острый
Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — бластные клетки.
Частота. 13,2 случаев на 100 000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин.
КЛАССИФИКАЦИЯ
FAB классификация (франко американо британская) основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы) • Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз (ОМЛ) •• М0 — без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически •• М1 — без созревания клеток •• М2 — ОМЛ с дифференцировкой клеток, •• М3 — промиелоцитарный •• М4 — миеломоноцитарный •• М5 — монобластный лейкоз •• М6 — эритролейкоз •• М7 — мегакариобластный лейкоз • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): •• L1 — без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) •• L2 — с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) •• L3 — беркеттоподобные лейкозы • Недифференцируемый лейкоз — к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) • Миелопоэтическая дисплазия •• Рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты и промиелоциты
Код вставки на сайт
Лейкоз острый
Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — бластные клетки.
Частота. 13,2 случаев на 100 000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин.
КЛАССИФИКАЦИЯ
FAB классификация (франко американо британская) основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы) • Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз (ОМЛ) •• М0 — без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически •• М1 — без созревания клеток •• М2 — ОМЛ с дифференцировкой клеток, •• М3 — промиелоцитарный •• М4 — миеломоноцитарный •• М5 — монобластный лейкоз •• М6 — эритролейкоз •• М7 — мегакариобластный лейкоз • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): •• L1 — без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) •• L2 — с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) •• L3 — беркеттоподобные лейкозы • Недифференцируемый лейкоз — к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) • Миелопоэтическая дисплазия •• Рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты и промиелоциты Copy
Лейкемия (рак крови)
Ежегодно это онкозаболевание поражает около 5-6 тысяч жителей России. Лейкемия – это злокачественное системное поражение красного костного мозга, во время которого здоровые лейкоциты в крови замещаются измененными клетками. Аномальные лейкоциты не выполняют своей функции, но в то же время продолжают активное деление, в результате чего их количество возрастает. Перемещаясь с кровотоком, они проникают во все кроветворные органы тела и становятся причиной патологических изменений в их тканях. Заболевание протекает в острой или хронической форме, поражает не только взрослых, но и детей. Мужчины заболевают лейкозом в полтора раза чаще женщин.
Почему возникает заболевание
В настоящее время причиной рака крови считают нарушения молекулярной структуры в хромосомах, которые могут возникать под действием неблагоприятных внешних факторов:
В то же время, у многих больных отсутствовали перечисленные факторы, а у многих людей, подвергавшихся этим воздействиям, заболевание не возникло. Следует упомянуть возрастной фактор риска: раком крови наиболее часто заболевают дети до 15 лет и люди после 55 лет.
Как распознать лейкоз на ранней стадии
Клинические симптомы лейкоза нарастают по мере увеличения численности пораженных лейкоцитов. Для острой формы болезни характерна выраженная симптоматика, тогда как у больных хронической формой проявления заболевания размыты или вовсе отсутствуют в течение длительного времени, иногда нескольких лет. К общим признакам рака крови относят:
При остром лейкозе симптомы быстро появляются и усиливаются, температура тела повышается до 39-40°С, вышеперечисленные признаки лейкемии развиваются в короткий период времени. Для хронического течения болезни характерно медленное нарастание и усиление проявлений, но процесс растягивается на несколько лет, а выраженная симптоматика появляется лишь при достижении развернутой и терминальной стадии болезни с метастазированием бластных клеток из костного мозга. Из-за обширных внутренних кровоизлияний, геморрагий, гнойно-септических и других осложнений наступает летальный исход.
Как определить болезнь
Медицинская диагностика лейкемии включает, помимо осмотра пациента, выявления его жалоб и объективных клинических проявлений болезни, ряд лабораторных и инструментальных исследований:
Кроме того, пациенту проводят пункции костного и спинного мозга и лимфоузлов для последующего гистологического анализа, который позволяет определить тип поражения клеток, чувствительность к химическим препаратам и выявить другие данные.
Лечится ли?
При лечении лейкемии прогноз зависит от множества факторов – от формы и характера течения болезни, сроков обнаружения, степени поражения внутренних органов, общего состояния организма. Наименее благоприятны перспективы лечения взрослых пациентов старше 60 лет и детей старше 10 лет, особенно при наличии усложняющих факторов. В целом заболевание достаточно хорошо поддается терапии современными средствами, в число которых входят:
При своевременном начале лечения в специализированной онкогематологической клинике прогноз достаточно благоприятен, и врачам в большинстве случаев удается добиться длительной ремиссии либо полностью избавить пациента от заболевания.
Острый лейкоз (лейкемия)
Острый лейкоз – тяжелая патология кроветворной системы, при которой в крови появляется большое количество бластных (незрелых) лейкоцитов. Злокачественная мутация стволовой клетки в костном мозге приводит к развитию опухоли. Видоизменившийся кроветворный орган производит бластные клетки, которые с течением времени все больше вытесняют нормальные клетки. У пациента снижается иммунитет, результатом становятся воспалительные процессы, инфекции, кровотечения, состояние больного быстро ухудшается. Острый лейкоз крови никогда не переходит в хроническую фазу. Заболевание характеризуется стремительным течением и высокой агрессивностью злокачественных клеток.
Согласно общепринятой классификации, острые лейкозы подразделяют на лимфобластные, нелимфобластные и недифференцированные, в зависимости от типа патологически измененных клеток.
Эти формы наиболее часто развиваются у детей и у людей старшего возраста. Среди детских онкозаболеваний острые лейкозы занимают первое место по частоте.
Нелимфобластные острые лейкозы:
Симптомы
У всех видов острых лейкозов симптомы практически одинаковы и на начальном этапе выражены довольно слабо. Специфических признаков нет, заболевание может разворачиваться постепенно или, напротив, внезапно и бурно. Наиболее типичными проявлениями становятся:
На начальной стадии заболевание легко принять за грипп или простуду. Если недомогание не прекращается в течение двух или более недель, обязательно следует посетить онколога.
Причины и факторы риска
Единственной причиной развития острого лейкоза является злокачественное изменение гена стволовой клетки костного мозга, запускающей кроветворный процесс. Бесконтрольное размножение мутировавших опухолевых клеток приводит к нарушению кроветворения и постепенному вытеснению здоровых клеток злокачественными. Среди факторов, оказывающих негативное влияние на костный мозг и кроветворную систему, наиболее значительными являются:
Перечисленные факторы характеризуются недостаточной активностью иммунной системы, которая не успевает распознать и уничтожить злокачественные клетки сразу после их появления.
Стадии
Классификация острого лейкоза разделяет течение болезни на три стадии:
Заболевание обнаруживают во время дебюта развернутой стадии острого лейкоза, когда костный мозг начинает активно продуцировать бластные клетки. Активные усилия онкологов-гематологов приводят к снижению их количества в крови больного до 5% или ниже. Если это состояние сохраняется в течение пяти лет, то ремиссия считается полной, а пациент – вылеченным. При неполной ремиссии количество бластных клеток в крови через некоторое время вновь возрастает более 5%.
Диагностика
Для постановки диагноза и определения типа заболевания требуются лабораторные исследования.
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы для первичной диагностики патологии.
Биохимический анализ крови, чтобы выявить ухудшения в работе печени и почек.
Биопсия костного мозга для последующего изучения (обычно берется из подвздошной кости).
Гистологическое исследование биоптата. Необходимо для выявления злокачественных клеток.
Цитохимический анализ биоптата. Определяются специфические ферменты, характерные для тех или иных бластов.
Иммунофенотипический анализ. Определение поверхностных антигенов позволяет точно установить вид острого лейкоза.
Цитогенетический анализ. Выявляет повреждения хромосом, что позволяет точно определить разновидность заболевания.
Молекулярно-генетический анализ. Проводится в случаях, когда другие методы не дают однозначного результата.
УЗИ органов брюшины. Подтверждение увеличения размеров печени и селезенки, выявление метастазов в лимфоузлах и других внутренних органах.
Рентген грудной клетки. Выявление увеличенных лимфоузлов, воспалительного процесса в легких.
В дальнейшем могут понадобиться другие диагностические исследования для уточнения диагноза и для наблюдения за изменением состояния пациента.
Вы можете бесплатно получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).
Лечение
В настоящее время существует множество способов лечения острого лейкоза.
Химиотерапия – основной метод, который заключается в применении специфических медикаментов, уничтожающих злокачественные клетки. Как правило, онкологи-химиотерапевты применяют многокомпонентные схемы, подбирая препараты в зависимости от типа лейкозных клеток и индивидуальных особенностей организма. Схема терапии состоит из четырех основных этапов: индукции – основного ударного воздействия, консолидации – закрепления результата, реиндукции – повторной индукции для уничтожения «спящих» лейкозных очагов, и в качестве завершающего этапа – поддерживающей терапии с невысокими дозами цитостатиков.
Лучевая терапия, как правило, назначается перед пересадкой костного мозга для максимального уничтожения лейкозных клеток.
В перечне клинических рекомендаций при остром лейкозе важнейшее место занимает исключение любых инфекций во время лечения. Перед началом курса пациент должен избавиться от кариозных зубов, пролечить инфекции дыхательных путей и т.д. Во время лечения он находится в стационаре, в котором поддерживается жесткий асептический режим, исключающий случайное инфицирование.
Прогнозы
Несколько десятилетий назад диагностированный острый лейкоз, по сути, являлся приговором. В настоящее время ситуация существенно улучшилась, применение новых, эффективных препаратов позволяет добиваться излечения более чем половины пациентов. При своевременно начатом лечении полная ремиссия наступает у 45-80% больных. Лучшие показатели – у детей до 10 лет, среди которых полностью выздоравливают до 86% пациентов, худшие – у пожилых людей, пятилетняя выживаемость которых не превышает 30%.
Профилактика
Специальных мер по профилактике острого лейкоза в настоящее время не существует. Чтобы снизить риски заболевания, необходимо придерживаться здорового образа жизни, отказаться от курения, соблюдать требования безопасности при работе на вредном производстве.
Реабилитация
Восстановление после тяжелого химиотерапевтического воздействия направлено на снижение риска осложнений острого лейкоза, и в первую очередь – на восстановление функций иммунной системы при помощи:
Диагностика и лечение острого лейкоза в Москве
Если у вас обнаружены симптомы острого лейкоза, обратитесь в клинику «Медицина». Мы предлагаем своим пациентам;
Позвоните нам, чтобы записаться на первичную консультацию к одному из лучших онкологов Москвы.
Вопросы и ответы
Сколько живут с острым лейкозом крови?
При отсутствии лечения летальный исход наступает в течение 1-2 лет после диагностирования острого лейкоза. Современные методы и эффективные препараты позволяют добиваться полной ремиссии у 80% больных, в зависимости от их возраста, текущего состояния, стадии процесса и других факторов. Более половины пациентов по окончании лечения проживают свыше 10 лет.
Как проявляется лейкоз?
Внешние проявления заболевания на начальной стадии напоминают симптомы обычной простуды, поэтому на них часто не обращают внимания. Если в течение двух недель не снижается повышенная температура, не проходит слабость, недомогание, потливость и другие «простудные» ощущения – необходимо как можно скорее обратиться к онкологу для обследования.
Можно ли вылечить острый лейкоз?
При остром лейкозе своевременное начало лечения во много раз повышает шансы больного на выздоровление. Поэтому при обнаружении беспокоящих признаков следует посетить онколога, ведь они могут оказаться симптомами тяжелой и опасной, стремительно развивающейся болезни. В этом случае нельзя терять время, ведь каждый день снижает шансы на успех лечения.
Лейкоз — симптомы, лечение острого и хронического лейкоза у детей и взрослых
Лейкоз — это опухолевое поражение кроветворной системы. Первично опухоль поражает костный мозг и вызывает нарушение функций и уменьшение количества белых клеток крови, которые защищают организм от чужеродных патогенных микроорганизмов. Лейкоз может быть острым и хроническим. Его чаще выявляют у детей, но это заболевание поражает и взрослых.
Отличия острого и хронического лейкоза
Лейкоз также называют лейкемией или гемобластозом. Это онкологическое заболевание, для которого характерны мутации клеток костного мозга, которые в результате перерождаются в раковые. Они присутствуют в костном мозге — основном кроветворном органе, а также в крови, лимфатических узлах.
Различают острую и хроническую лейкемию. Отличие первой состоит в том, что ее основная масса представлена молодыми клетками. При хроническом лейкозе она состоит из зрелых и созревающих клеток. Острый лейкоз прогрессирует очень быстро, хронический склонен к медленному развитию.
Лейкоз бывает миелобластным и лимфобластным. Названия даны в соответствии с предшественниками клеток — миелобластами и лимфобластами.
При остром и хроническом лейкозе в крови появляются бластные формы клеток, то есть незрелые, которые при нормальных условиях созревают и превращаются в функциональные клетки крови.
Острые лейкозы чаще выявляют у детей, хронические — у взрослых.
Причины
Как и в отношении других видов рака, точная причина развития лейкоза не установлена. Предположительно, его могут провоцировать:
С возрастом риск развития лейкоза повышается.
Перечисленные причины можно назвать условными: часто у пациентов нет ни одного из факторов риска, и, наоборот, многие люди из группы риска никогда не заболевают раком крови.
Симптомы
Проявления лейкоза часто обнаруживаются на запущенной стадии. Хроническая форма заболевания может долго, в течение нескольких месяцев и даже лет, протекать бессимптомно.
Острый лейкоз проявляется в:
Из-за снижения уровня лейкоцитов организм становится более восприимчивым к инфекциям, поэтому они часто повторяются.
В запущенных случаях возникает выраженная болезненность костей.
Для хронического лейкоза характерны аналогичные симптомы, но они смазаны и развиваются в течение долгого времени.
Диагностика
Для постановки диагноза «лейкемия» проводят следующие процедуры:
Дифференциальная диагностика лейкоза направлена на исключение инфекционного мононуклеоза, ВИЧ-инфекции, фолиеводефицитной анемии, тромбоцитопенической пурпуры.
Лечение лейкоза у детей и взрослых
При остром и хроническом лейкозе основой лечения выступает химиотерапия. Для борьбы с заболеванием используют сильные лекарственные средства, которые содержат вещества, направленные против роста опухолевых клеток. Препараты останавливают их рост, замедляют деление либо в целом уничтожают.
Препараты разного типа предназначены для разного применения:
Выбор конкретного препарата зависит от общего состояния пациента.
Химиотерапия включает несколько фаз. Это:
Пациентам, у которых наблюдается устойчивая к химиотерапии форма рака, назначают трансплантацию костного мозга. Этот метод также остается единственным эффективным у лиц с высоким риском рецидива.
Пациентам с лейкемией требуется костный мозг от генетически совместимого или частично совместимого донора. Им может быть как родственник, так и любой совместимый человек, не являющийся родственником пациента.
Поиск неродственного донора осуществляется в регистре доноров костного мозга.
Реабилитация после лечения
Химиотерапия оказывает мощное воздействие на организм, причем не только на опухолевые, но и на здоровые клетки. После лечения пациентам требуется профессиональная реабилитация, направленная на устранение последствий и осложнений лечения лейкоза. К ним относятся:
Для пациентов, которые прошли химиотерапию и другие виды лечения лейкемии, подбирают восстановительные программы в зависимости от преобладающих симптомов.
Отдаленные последствия лейкозов
Лейкемия может вызывать проблемы со здоровьем даже спустя месяцы и годы после диагностирования заболевания или завершения лечения. Именно поэтому тем, кто перенес это заболевание, необходимо регулярно наблюдаться у специалиста.
К отдаленным последствиям лейкозов относят:
При своевременно начатом лечении лейкемии, а также адекватной терапии, 80-90% больных достигают полной ремиссии. После трансплантации костного мозга вероятность долговременного выживания также довольно высокая: она составляет около 80%.
При отсутствии лечения лейкоз становится причиной смерти больного через 1-2 года после диагностирования заболевания в острой форме.