воздушная булла в легких что это такое

Лечение пациентов с буллезной эмфиземой на фоне дисплазии соединительной ткани в первичном звене здравоохранения

Спонтанный пневмоторакс (СП) — состояние, возникающее в результате скопления воздуха в плевральной полости вследствие возникновения патологического сообщения плевральной полости с воздухоносными путями, не связанное с травмами или лечебными воздействиями

Спонтанный пневмоторакс (СП) — состояние, возникающее в результате скопления воздуха в плевральной полости вследствие возникновения патологического сообщения плевральной полости с воздухоносными путями, не связанное с травмами или лечебными воздействиями [1]. По мнению большинства авторов, непосредственной причиной СП является буллезная эмфизема с прогрессирующим истончением стенок и разрывом субплеврально расположенных эмфизематозных булл и субплевральных пузырей [3, 6, 9].

В современной литературе исследователи рассматривают буллезную эмфизему легких и СП как одно из многочисленных проявлений прогредиентного системного процесса, обусловленного наследственным поражением соединительной ткани. Не вызывает сомнения и отражена в соответствующих диагностических алгоритмах высокая вероятность развития буллезной эмфиземы и спонтанного пневмоторакса при относительно редко встречающихся генетических синдромах, например, синдроме Марфана и Элерса–Данло [10]. Однако гораздо большее практическое значение имеет высокий риск возникновения СП при недифференцированных формах дисплазии соединительной ткани (ДСТ), признаки которой широко распространены в популяции и являются предметом изучения специалистов самого разного профиля.

В работах, посвященных ДСТ, есть сообщения о высокой частоте встречаемости случаев спонтанного пневмоторакса у лиц молодого возраста. Так, в наблюдениях Г. И. Нечаевой у пациентов в возрасте 18–35 лет с признаками ДСТ распространенность спонтанного пневмоторакса составила около 10% [7], С. М. Гавалов и В. В. Зеленская, наблюдая детей с бронхиальной астмой на фоне ДСТ, зарегистрировали развитие СП у 5% пациентов, причем в половине случаев осложнение не было связано с тяжелым приступом удушья [4]. Г. П. Василенко и Г. Н. Верещагина использовали термин «диспластическое легкое», основным проявлением которого считали спонтанный пневмоторакс, причем отмечали склонность к рецидивирующему течению и большой вероятности послеоперационных осложнений [2]. Имеются данные, подтверждающие значение генетически обусловленной «слабости» соединительной ткани в развитии буллезной эмфиземы. Так, В. И. Нечаев указывает, что генетические маркеры ДСТ среди больных с буллезной эмфиземой встречаются в 8,9 раз чаще, чем среди практически здоровых лиц [5]. По нашим данным среди пациентов с первичным СП признаки ДСТ диагностируются в 75% случаев. Доминирующими являются признаки, связанные с нарушениями формообразования костного скелета, которые характеризуются как костно-суставной синдром. Почти 70% пациентов имеют астенический тип конституции, более чем в половине случаев диагностируются нарушения осанки за счет деформации позвоночника, у трети пациентов наблюдаются различные варианты деформации грудной клетки, а также гипотония и гипотрофия мышц [8].

Задачи по восстановительному лечению пациентов с ДСТ после перенесенного первичного СП и профилактике прогрессирования буллезных изменений в легких не могут быть решены в полной мере, если во внимание не будет принято наличие других проявлений системного диспластического процесса, требующих индивидуального дифференцированного подхода.

Пациентам с ДСТ после перенесенного эпизода первичного СП проводится программа реабилитации, рассчитанная на два 12?недельных курса при посещении занятий 3 раза в неделю. Комплексное восстановительное лечение включает образовательные программы, дозированные физические нагрузки, респираторную гимнастику, рациональную психотерапию. Для коррекции вегетативной дисфункции, стабилизации синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани, стимуляции метаболических и коррекции биоэнергетических процессов пациентам с ДСТ проводится метаболическая терапия по следующим направлениям: стимуляция коллагенообразования (аскорбиновая кислота, витамины группы В, препараты меди, цинка, магния, кальция, антигипоксанты); коррекция нарушений синтеза и катаболизма гликозаминогликанов (хондроитинсульфат (Хондроксид), глюкозамина сульфат (ДОНА)), стабилизация минерального обмена (витамин D₂ и его активные формы, препараты кальция); коррекция уровня свободных аминокислот крови (метионин, глутаминовая кислота, глицина); улучшение биоэнергетического состояния организма (Рибоксин, Милдронат и Мексидол).

Назначение препаратов магния у пациентов с буллезной эмфиземой легких на фоне признаков ДСТ имеет важное значение для достижения сбалансированной активности коллагеназ и эластаз, а также биосинтетических ферментов глюкозаминогликанов с целью уменьшения прогрессирования буллезных изменений в легких.

Магнерот ® — препарат магния. Действующее вещество магния оротат. В состав препарата входит оротовая кислота, которая способствует росту клеток, участвует в процессе обмена веществ. Оротовая кислота (которую называют также витамином В₁₃), помимо участия в обмене магния, обладает собственной метаболической активностью: соединение является одним из метаболических предшественников пиримидиновых нуклеотидов, что необходимо для нормального хода анаболических процессов. Магнерот® назначается пациентам по 2 таблетки 3 раза/сутки в течение 7 дней, затем — по 1 таблетке 2–3 раза/сутки ежедневно. Продолжительность курса лечения — не менее 4–6 недель.

Для оценки эффективности восстановительного лечения с использованием препарата Магнерот ® проведено проспективное сравнительное исследование, в которое включено 45 пациентов с ДСТ после перенесенного эпизода первичного СП (39 мужчин и 6 женщин, средний возраст 22 (19–26) года). В качестве группы сравнения были привлечены результаты обследования 34 пациентов с буллезной эмфиземой и ДСТ после эпизода СП, по каким-либо причинам отказавшихся от реабилитационных мероприятий. Основная группа и группа сравнения были сопоставимы по полу, возрасту и характеру хирургического пособия.

У пациентов с ДСТ после перенесенного первичного СП, которые прошли комплексную программу реабилитации, реже наблюдались жалобы на ограничение физической активности и значительно уменьшилась одышка по шкале MRS (табл. 1).

Как следует из табл. 2, у пациентов основной группы после восстановительного лечения значительно увеличились скоростные и объемные показатели функции внешнего дыхания (жизненная емкость легких (ЖЕЛ), объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ₁), отношение ОФВ₁ к форсированной ЖЕЛ (ОФВ₁/ФЖЕЛ), мгновенная объемная скорость после выдоха 50% ФЖЕЛ (МОС_50%) и средняя объемная скорость середины выдоха (СОС_25–75%)) и статистически значимо превышали аналогичные показатели контрольной группы.

У пациентов после прохождения восстановительного лечения статистически значимо увеличились показатели силы дыхательных мышц по сравнению с группой сравнения (табл. 3).

Рис. 1. Динамика систолического давления в легочной артерии в основной группе до и после лечения

Как видно из рис. 1, после курса реабилитации улучшились показатели гемодинамики малого круга кровообращения: уменьшилось систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) в основной группе (Z = 5,54; р

М. В. Вершинина*, кандидат медицинских наук, доцент
С. Е. Говорова*, доктор медицинских наук, профессор
Г. И. Нечаева*, доктор медицинских наук, профессор
И. А. Ратынская**

*ОмГМА, **ФГУ «Западно-Сибирский медицинский центр ФМБА России», Омск

Источник

Буллы в легких

Буллы в легких (буллезная эмфизема, ложная альвеолярная киста) — это локальные патологические изменения легочной ткани, суть которых заключается в формировании крупных нефункциональных воздушных пространств («мешочков») в легочной паренхиме. Это происходит в связи с деструкцией межальвеолярных перегородок на фоне эмфиземы легких, пневмонии, ХОБЛ, механических и токсических повреждений легочной паренхимы. Если диаметр воздушной кисты превышает 10 мм в диаметре, то ее называют «буллой» или «буллезной эмфиземой».

Буллы чаще всего являются осложнением эмфиземы легкого. Вылечить буллы, вернув легкому его исходную структуру, невозможно, можно лишь компенсировать утраченный функциональный объем легких. Буллы — это патологическое изменение легочного матрикса, которое вызывает нарушение дыхания, дыхательную недостаточность, спонтанный пневмоторакс (из-за разрыва булл), спектр последствий ХОБЛ и эмфиземы легких.

Причины возникновения булл

Симптоматически буллы проявляются не только дискомфортом в грудной клетке и затруднением дыхания. Крупные буллы меняют анатомию грудной клетки — она увеличивается в объеме, меняет форму, искривляется позвоночник.

Буллы в легких имеют тенденцию к растяжению и увеличению, поэтому требуют динамического наблюдения. Наиболее точным, быстрым и неинвазивным методом обследования является КТ легких.

Текст подготовил

Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет

Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.

Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.

Источник

Эмфизема

Эмфизема легких Эмфизема является хроническим прогрессирующим заболеванием, которое относительно часто приводит к инвалидности. Считается, что в общей популяции встречается более 4% больных с симптомами эмфиземы. По данным аутопсий, она ре

Эмфизема является хроническим прогрессирующим заболеванием, которое относительно часто приводит к инвалидности. Считается, что в общей популяции встречается более 4% больных с симптомами эмфиземы. По данным аутопсий, она регистрируется у умерших мужчин в 60% и женщин в 30% случаев. Данная форма легочной патологии становится особенно опасной с возрастом и после 60 лет превращается в одну из основных ведущих клинических проблем.

Эмфизема относится к группе болезней человека, которые определены как хронические обструктивные легочные заболевания; в эту группу легочной патологии, помимо эмфиземы, включены бронхиальная астма, хронический обструктивный бронхит, муковисцидоз, бронхоэктатическая болезнь. В клинической практике часто возникают трудности при дифференциальной диагностике хронического обструктивного бронхита и эмфиземы, поэтому хроническая обструктивная болезнь легких иногда трактуется как вариант эмфизематозный либо бронхитический. В противоположность клинико-функциональному определению бронхита, эмфизема, согласно рекомендациям Европейского респираторного общества, рассматривается с паталогоанатомических позиций как деструктивный процесс эластического остова легочной ткани. Однако следует подчеркнуть, что подобный подход к определению эмфиземы не заменяет этиологических, клинических и рентгенологических особенностей этой легочной патологии. Многие авторы подчеркивают несовершенство подобного определения эмфиземы, всегда сопровождая его пояснениями относительно смысла патологической деструкции эластических волокон легочной ткани. Известно, что воздухопроводящие пути принципиально делятся на две категории: бронхи и бронхиолы. Дистальный отдел дыхательных путей представлен терминальными бронхиолами, входящими в состав ацинуса, на поверхности альвеол которых происходит газообмен. Эмфизема определяется как абнормальное увеличение или всех составляющих частей ацинуса, или же определенной его анатомической части. Абнормальное увеличение ацинуса наступает вследствие деструкции респираторной ткани. Гипервоздушность дыхательных путей может появляться у человека при энергичном разговоре, интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути, однако увеличение воздушного пространства не рассматривается как эмфизема. Обратимый характер гипервоздушность имеет и при приступе бронхиальной астмы, она регрессирует, как только исчезают признаки обострения астмы. Врачи, описывая клиническую картину гипервоздушных легких, иногда пользуются термином «викарная эмфизема».

Таким образом, для эмфиземы характерен деструктивный процесс эластических волокон легочной ткани и необратимость этих анатомических изменений.

В специальной литературе часто поднимается вопрос о роли возраста и пола в развитии эмфиземы. Действительно, в старших возрастных группах, особенно после 60 лет, эмфизема встречается значительно чаще, чем у более молодых людей. Однако следует указать, что наиболее агрессивными факторами риска, провоцирующими развитие эмфиземы, являются длительное курение, профессиональные вредности, перенесенные человеком инфекционные заболевания дыхательных путей и длительный прием определенных лекарственных средств (стероидные гормональные препараты и др.). Если сопоставить и сравнить значение каждого из факторов риска в развитии эмфиземы у человека, то возраст и пол окажутся здесь на последнем месте. Выделяют определенную форму сенильной эмфиземы, связывая ее с очень преклонным возрастом и целым рядом сопутствующих заболеваний.

На протяжении последних трех десятилетий активно обсуждается проблема генетической предрасположенности к эмфиземе. В 1965 году Эриксон описал дефицит альфа-один-антитрипсина, и этот генетический феномен стал предметом интенсивных исследований, целью которых было установление его роли в возникновении и течении эмфиземы легких. Современная молекулярно-биологическая концепция исходит из дисбаланса в системе протеолиз — антипротеолиз. Альфа-один-антитрипсин является основным ингибитором сериновых протеаз, к которым относится трипсин, химотрипсин, нейтрофильная эластаза, тканевый калликреин, фактор Xа и плазминоген. Ген PI (proteinase inhibitor) расположен на длинном плече хромосомы 14(14q31-32), продуктом данного гена и является гликопротеин альфа-один-антиприсин. В двух типах клеток экспрессируется ген PI — макрофаги и гепатоциты, с функцией последних связывают тканевую специфичность ингибитора. Центральное место в патогенезе эмфиземы принадлежит миграции нейтрофилов в альвеолярное пространство, инфильтрации ими стенки бронха и высокой концентрации в жидкости бронхоальвеолярного лаважа нейтрофильной эластазы.

Наибольшая концентрация альфа-один-антитрипсина обнаруживается в сыворотке крови и примерно 10% ее сывороточного уровня определяется на поверхности эпителиальных клеток дыхательных путей. Дефицит ингибитора связан с напряженностью воспалительного процесса в дыхательных путях либо имеет генетическую природу. Основными клиническим проявлениями дефицита альфа-один-антитрипсина являются эмфизема и ювенильный цирроз печени. Очерченные генетические случаи эмфиземы — иногда ее обозначают как эссенциальную — приходятся на молодой возраст; эта форма часто сочетается с циррозом печени.

Выше уже указывалось, что наиболее агрессивными факторами риска в возникновении эмфиземы являются поллютанты окружающей среды, профессиональные вредности, курение и повторяющиеся респираторные инфекционные заболевания.

Эмфизема в определенной степени является болезнью экологически обусловленной. Накоплен большой как экспериментальный, так и клинико-эпидемиологический материал, свидетельствующий о значительной роли поллютантов в повреждении легочных структур, в формировании хронического воспалительного процесса дыхательных путей и возникновении дисбаланса в системе протеолиз — антипротеолиз. Среди поллютантов важнейшее значение имеют диоксиды серы и азота (SO2 и NO2), основными продуцентами которых являются тепловые станции и транспорт. При проникновении диоксидов серы и азота ингаляционным путем наступает повреждение мембран апикальной части эпителиальных клеток. Биологические сигналы этого повреждения приводят к выходу воспалительных медиаторов, лейкотриенов, происходит нарушение в системе оксиданты — антиоксиданты. Истощение антиоксидантной системы играет так же важную патогенетическую роль в продолжающемся воспалении слизистой оболочки дыхательных путей. Среди факторов, которые приводят к развитию эмфиземы, также черный дым и озон. Повышение концентрации озона связывают с использованием в быту фреона (холодильники, бытовые аэрозоли, дозирующие аэрозольные лекарственные средства, парфюмерия). В жаркую погоду в атмосфере происходит фотохимическая реакция диоксида азота (продукт сгорания транспортного топлива) с ультрафиолетовым потоком; образующийся озон провоцирует воспалительные реакции слизистых дыхательных путей. С повышением концентрации озона в больших городах, где много транспорта, связывают обострение легочных и сердечно-сосудистых заболеваний. Необходимо отметить, что пожилые люди более чувствительны к поллютантному воздействию и тяжелее переносят обострение хронических заболеваний. В литературе описано увеличение смертности, причиной которой становилась высокая концентрация диоксидов в воздушном бассейне города. Такие случаи наблюдались в Англии (Лондон, 1948 и 1952), тогда в течение двух недель умерло свыше 4000 человек; в Бельгии (1928), в 50-е годы во многих странах Западной Европы наблюдались вспышки легочных заболеваний, наступавших вследствие высоких концентраций поллютантов в окружающей среде. При всех описанных экологических легочных эпидемиях наиболее чувствительными оказались пожилые люди и маленькие дети.

Среди пожилых людей регистрировался высокий уровень смертельных исходов. Причины столь высокой чувствительности органов дыхания пожилых людей к экологическим факторам следует искать в длительном воздействии неблагоприятных условий окружающей среды, истощении систем защиты от повреждающего действия поллютантов — и все это на фоне приобретенных хронических легочных заболеваний.

Курение — это, пожалуй, один из наиболее агрессивных факторов в развитии хронического обструктивного заболевания легких. Развитие эмфиземы связано с тем, что табачный дым вызывает миграцию нейтрофилов, включая терминальный отдел дыхательных путей. Проведены прямые исследования и с помощью бронхоальвеолярного лаважа подсчитано количество нейтрофилов до и после курения. Число нейтрофилов возрастает на несколько порядков и одновременно повышается концентрация нейтрофильной эластазы. Другой повреждающий механизм при хроническом курении связан с накоплением в альвеолярных макрофагах элементов смолы табачного дыма. Альвеолярные макрофаги приобретают песочный цвет, который позволяет цитологам из большого многообразия патологических процессов у человека выделить макрофаги курящего человека. Элиминация смолы из макрофагов затруднена, так как она не переваривается, не элиминируется и только персистирует от старого и гибнущего макрофага к молодой фагоцитирующей клетке.

Проведено большое количество эпидемиологических исследований, на основании которых установлено, что через 15–20 лет курения наступают легочные изменения как бронхолитического, так и эмфизематозного характера. Введено понятие индекса курящего человека. Он выводится путем арифметического подсчета количества сигарет, которые выкуривает человек в день, умноженного на 12 (число месяцев в году). Если индекс превышает число 200, т. е. человек выкуривает более 18 сигарет в сутки, то непременно появляются легочные симптомы. Считается, что продолжительность жизни курящего человека в среднем на 10–15 лет меньше, чем у некурящего.

Курение в России является очень распространенным явлением. Проведены эпидемиологические исследования, которые выявили, что мужчины в возрасте 20–50 лет курят более чем в 70%, женщины в пределах 5-8%. Нужно отметить, что в сельской местности курение еще больше распространенно, особенно среди мужчин. Наибольший неблагоприятный эффект достигается при сочетании холодового и производственного факторов с курением. В одном из исследований института пульмонологии, проведенном среди сталеваров московского автомобильного завода, были выявлены признаки эмфиземы и бронхита более чем у 30% работающих. Возраст мужчин не превышал 45 лет. Однако на момент обследования практически ни один из них не предъявлял жалоб на органы дыхания. В этом кроется одна из сложностей ранней диагностики эмфиземы. Человек длительное время субъективно не ощущает своей эмфизематозной болезни. В поле зрения врачей эти больные начинают попадать, когда болезнь приобретает инвалидизирующее течение и эмфизема сочетается с признаками хронической дыхательной недостаточности.

Среди других факторов риска упоминается употребление алкоголя, большое значение имеют повторяющиеся эпизоды вирусной респираторной инфекции дыхательных путей.

У пожилых людей, у которых так часто выявляется эмфизема, сказывается кумулятивный эффект нескольких факторов риска на протяжении их жизни. Болезнь может стремительно развиваться и проявиться прогрессирующей одышкой, особенно при такой форме легочной патологии, как облитерирующий бронхиолит.

Thurlbeck and Churg (1995) достаточно подробно анализируют старые и новые данные патоморфологической картины, характерной для эмфиземы. Морфометрические исследования по размерам входа в альвеолы свидетельствуют, что в 94% случаев их размер не превышал 10 мм, в то время как при эмфиземе альвеолярные поры превышали размеры 20 мм. Стенка альвеолы представлена гладкими мышцами сосудов, капилляры утончаются и запустевают. Эластические волокна находятся в стадии дегенерации.

Описываемые морфологические изменения с возрастом нарастают и, как считает Thurlbeck, могут служить визитной карточкой возраста человека. Дегенерация эластических волокон, запустевание капилляров, широкий вход в альвеолы приводят к уменьшению поверхности активно функционирующих альвеол. Морфологически не измененные альвеолы могут сдавливаться эмфизематозно измененными, что в конечном счете играет важную роль в нарушении вентиляционной функции легких. В современной литературе введено понятие деструктивного индекса. Он определяется по трем параметрам: наличие некоторого количества альвеол с разрушенной стенкой; кубоидальный эпителий выстилает альвеолы; имеются классические эмфизематозные деструктивные процессы, затрагивающие эластические волокна. У некурящих людей этот индекс колеблется от 7 до 26%, в то время как у курящих он превышает 90%. Деструктивный индекс имеет большие величины при тяжелых формах эмфиземы и снижается при средней степени и легких проявлениях эмфизематозного процесса.

Анатомическая классификация эмфиземы основана на вовлечении ацинуса в патологический процесс; выделяют проксимальную ацинарную эмфизему, панацинарную, дистальную и иррегулярную (неправильную).

При проксимальной ацинарной эмфиземе респираторная бронхиола, представляющая собой проксимальную часть ацинуса, абнормально увеличена и деструктурирована. Описано две формы проксимальной ацинарной эмфиземы: центрилобулярная и при пневмокониозе шахтеров. Для центрилобулярной формы проксимальной ацинарной эмфиземы характерны изменения в респираторной бронхиоле проксимальнее ацинуса, что и создает эффект центрального расположения в доле легкого. Необходимо подчеркнуть, что дистально расположенная легочная ткань интактна, если дегенаративный процесс не зашел далеко. Центрилобулярные эмфизематозные участки обычно расположены большей частью в верхней доле; передние и задние сегменты поражаются сильнее.

Для пневмокониоза шахтеров характерно сочетание интерстициального фиброза легких с развитием фокальных эмфизематозных участков. Выделение этой формы эмфиземы основано на нетипичном для нее фиброзном процессе и его связи с поступлением в дыхательные пути минеральной пыли.

Панацинарная эмфизема описывалась под разными названиями: диффузная эмфизема, генерализованная эмфизема, альвеолярная или везикулярная эмфизема; для нее характерно вовлечение в процесс ацинуса; патологический процесс носит относительно единообразный характер.

Полагают, что сначала в процесс вовлекаются альвеолярные ходы и мешочки, затем они увеличиваются в размерах и становятся плоскими, стирается грань между альвеолярным ходом и альвеолярным мешочком. Анатомическая локализация панацинарной эмфиземы большей частью приходится на нижние доли легких, особенно это характерно для тяжелого течения эмфиземы.

Дистальная ацинарная эмфизема характеризуется вовлечением в патологический процесс преимущественно альвеолярных ходов. Последняя анатомическая разновидность эмфиземы обозначается как иррегулярная (неправильная) и для нее характерно многообразное увеличение ацинусов и их деструкция. Она часто сочетается с выраженным рубцовым процессом в легочной ткани, с чем и связывают иррегуляторный характер эмфиземы. Подобного рода патологический процесс наблюдается при гранулематозных легочных заболеваниях (туберкулез, саркоидоз, пневмокониоз, гистоплазмоз и эозинофильная гранулема).

Следует выделить особую форму эмфиземы, которая известна как буллезная форма. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Рейд выделяет три типа булл. Первый тип булл возникает вне зависимости от распространенности эмфиземы. Она располагается субплеврально в верхних долях легких, имеет фиброзно измененную ткань входа в буллу. Второй и третий тип булл встречается при распространенной эмфиземе. Второй тип характеризуется субплевральной локализацией, тогда как для третьего типа характерна произвольная локализация.

Laennec блестяще описал определенную форму эмфиземы, которая известна в настоящее время как пульмоногенная интерстициальная эмфизема; исторически использовались другие термины: подкожная эмфизема, пневмомедиастинум, пневмоторакс и другие. Эта форма эмфиземы может встречаться у больных бронхиальной астмой и осложнять течение астматического состояния при проведении искусственной и вспомогательной вентиляции легких, бронхоскопии, баротравме, постановке подключичного катетера.

Клиническая картина эмфиземы не имеет ярких патогномоничных признаков. В частности, это стало одной из причин включения понятия данной патологии в группу хронических обструктивных заболеваний легких, объединяющих такие близкие заболевания, как обструктивный бронхит, бронхиальная астма и эмфизема.

Клиническая картина при обструктивном бронхите особенно сходна с эмфиземой. Однако существуют определенные различия, на которых можно строить дифференциальную диагностику; она в определенной степени оказывает влияние на программы лечения и прогноз болезни.

Основными критериями дифференциально-диагностического процесса являются клинические признаки и данные, получаемые при проведении функциональных проб. В клинической картине доминируют одышка, кашель, отделяемая мокрота, изменение веса.

Одышка у больных эмфиземой развивается исподволь и, как правило, начинает беспокоить человека на шестой-седьмой декаде жизни.

Пациенты редко сообщают о длительном кашле и мокроте, чаще эта информация исходит от членов семьи. Эмфизематозный характер одышки относится к определенному типу, и в период обострения болезни при присоединяющемся кашле лицо приобретает розовый оттенок. В англоязычной литературе используется термин pink puffers, тем самым подчеркиваются особенности дыхательной недостаточности больных эмфиземой в противоположность больным с хроническим бронхитом — blue bloaters (имеется в виду диффузный синий цианоз, дословный перевод — «синий цвет копченой сельди»). Все авторы, которые касаются темы одышки у больных эмфиземой, подчеркивают ее коварство: длительное время никак заметно не проявляясь, исподволь прогрессируя, она превращается в реальную угрозу жизни человека.

Одышка, которая формируется при обструктивном бронхите, большей частью связана с переносимой инфекцией дыхательных путей. Известно, что бронхит функционально определяется как кашель, который в последние два года жизни больного беспокоит его на протяжении трех месяцев в году; тем самым подчеркивается тесная связь таких возникающих при бронхите симптомов, как кашель и одышка.

У больных эмфиземой мокрота всегда отделяется скудно и носит мукоидный характер. Необходимо учитывать, что при эмфиземе патологический процесс затрагивает терминальный отдел дыхательных путей, поэтому мокроты всегда отделяется мало. И второе — это касается мукоидного типа мокроты — при эмфиземе не доминирует бактериальный воспалительный процесс. Обострение бронхита всегда сопровождается усилением кашля, обильным отхождением мокроты, причем она носит гнойный характер. Конечно, большую роль в возникновении кашля и формировании характера мокроты играет возбудитель и степень его колонизации в слизистых дыхательных путях. В практических целях необходимо обращать внимание на появление непродуктивного кашля и прекращение отхождения мокроты. Эти симптомы свидетельствуют о тяжелом обострении обструктивной болезни легких: с одной стороны, респираторный инфекционный процесс, с другой — формирование синдрома утомления дыхательных мышц. В современных руководствах постоянно подчеркивается рекомендация избегать назначения без крайней надобности седативных и противокашлевых препаратов, которые также могут способствовать стазу мокроты в просвете дыхательных путей, тем самым помогая распространению инфекционного процесса дыхательных путей.

У больных эмфиземой происходит значительная потеря массы тела; они, как правило, субтильны и обращают на себя внимание большим дефицитом веса. Такие больные часто избегают раздеваться в присутствии посторонних и даже врачей. Порой больные напоминают кахектичных людей, и возникает небольшая техническая трудность при проведении перкуссии и аускультации. Изменение веса у больных эмфиземой связано с напряженной работой респираторных мышц, которая направлена на преодоление высокого сопротивления терминального отдела дыхательных путей. В прогнозе болезни большое значение придается функциональному состоянию респираторных мышц — с появлением синдрома их утомления болезнь всегда прогрессирует, что мгновенно сказывается на усугублении признаков дыхательной недостаточности. В современных рекомендациях по ведению легочных больных обращается внимание на оценку группы мышц, участвующих в акте дыхание, появление признаков парадоксального дыхания, синхронное участие в респираторном цикле диафрагмы, мышц брюшного пресса (оценку производить желательно в положении сидя и лежа). У больных с эмфиземой и выраженными изменениями грудной клетки, а также утомлением респираторных мышц в горизонтальном положении наблюдается напряженная работа диафрагмы — больные порой вынуждены спать в сидячем положении.

У больных обструктивным бронхитом возникают приблизительно те же проблемы, особенно в период прогрессирующей дыхательной недостаточности. Однако для них не характерен высокий дефицит веса, как для пациентов с эмфиземой легких.

Внешний осмотр, перкуссия и аускультация дают врачу возможность также выявить целый ряд дифференциально-диагностических признаков. Грудная клетка у больных эмфиземой цилиндрической формы, легочный звук над всей поверхностью носит коробочный оттенок. Нижние границы легких опущены на одно-два ребра, верхушки легких выступают над ключицами; при аускультации дыхание резко ослаблено; хрипы не характерны для эмфиземы, и их скудное количество может появиться при проведении кашлевой пробы или же как трахеальный звук на высоте форсированного выдоха. У больных хроническим обструктивным бронхитом клиническая картина в целом напоминает вышеописанную.

Однако появление хрипов, их нарастание в горизонтальном положении, разнотональность при форсированном выдохе и при проведении кашлевой пробы — все это позволяет отличить одну форму обструктивной легочной патологии от другой.

Со стороны сердечно-сосудистой системы также отмечаются некоторые различия. Так, формирование cor pulmonale более характерно для больных хроническим обструктивным бронхитом, в то время как у больных эмфиземой эти изменения если и развиваются, то уже в терминальной стадии болезни. Следует подчеркнуть сложность аускультации сердца у больных обструктивными заболеваниями легких; сердечные тоны из-за эмфиземы выслушиваются с трудом, настолько они приглушены, аускультацию рекомендуют проводить в эпигастральном углу, где визуально определяется возбужденная работа гипертрофированных правых отделов сердца.

Рентгенологические исследования органов грудной клетки имеют большое значение в диагностике эмфиземы легких, позволяя выявить характерные для нее признаки. Необходимо всегда обращать внимание на низкое расположение купола диафрагмы и ее уплощение. При проведении функциональных проб можно обнаружить, что экскурсия диафрагмы заметно снижена. Эти изменения корреспондируются с повышенной воздушностью легочных полей и увеличением ретростернального пространства (признак Соколова); cердечная тень сужена и вытянута (в этом случае образное выражение —«капельное сердце»); легочные поля обеднены сосудистыми тенями, от корня легких они быстро приобретают нитеобразный характер и их тени исчезают к периферии легочных полей. Усиление легочного рисунка более характерно для участков буллезной эмфиземы. Компьютерная томография может существенно облегчить диагностику, подтверждая гипервоздушность, обеднение легочных полей сосудистым рисунком, а также более четко выявляя буллы, их локализацию и размеры. Эмфизематозные легкие указывают на большие нарушения в соотношении вентиляции и перфузии – такие исследования проводятся с помощью радиоизотопной техники. У больных хроническим обструктивным бронхитом при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в целом выявляются вышеописанные изменения. Однако обращает на себя внимание высокая плотность стенки бронхов, инфильтрация по ходу их протяженности – то есть целый ряд признаков, характеризующих воспалительный процесс в бронхиальном дереве.

В постановке диагноза хронической обструктивной болезни легких большая роль отводится исследованию функции дыхания. Для эмфиземы наиболее характерными функциональными признаками являются снижение эластических свойств легких, коллапс дистального отдела дыхательных путей, увеличение резистентности дыхательных путей, выявляемое с помощью общей плетизмографии, увеличение мертвого пространства. Скоростные показатели кривой поток — объем изменены, но они более характерны для обструктивного бронхита. В современной пульмонологии распространены ингаляционные тесты с бронходилататорами, позволяющие оценить обратимый или необратимый характер обструкционных нарушений. У больных эмфиземой обструкция носит стойкий необратимый характер, в то время как у больных обструктивным бронхитом отмечается частичный бронходилатирующий ответ. В этих двух группах выявляется разница в диффузионной способности легких, которая нарушена в большой степени у больных эмфиземой. Этими изменениями можно объяснить, почему у больных эмфиземой раньше наступают гипоксемические расстройства. У больных обструктивным бронхитом отмечается раннее и стойкое повышение давления в системе легочной артерии, что оказывает влияние на появление характерного синего цианоза у этой группы больных, в то время как у больных эмфиземой давление в легочной артерии длительное время сохраняется на нормальном уровне или повышается при физической нагрузке.

С развитием гипоксемии у страдающих обструктивными легочными заболеваниями формируется полицитемический синдром, для которого характерны повышение числа эритроцитов, высокий гемоглобин, низкая реакция оседания эритроцитов и повышенная вязкость крови. Эритроцитоз и гипервязкость крови усугубляют гипоксемические расстройства, а с их появлением нарастают признаки дыхательной недостаточности. В этот период цианоз приобретает характерный фиолетовый оттенок слизистых, кончика носа, конечностей. Описанные изменения более характерны для больных, страдающих хроническим обструктивным бронхитом.

У этих групп больных необходимо измерять напряжение кислорода в артериальной крови. Следует выделять в особую группу тех больных, у которых напряжение кислорода в артерии ниже 60 мм рт. ст. — это признак терминальной дыхательной недостаточности, и таким пациентам показана длительная (более 12–15 часов) в сутки терапия кислородом. Следует также выделить больных, у которых повышенное напряжение СО2 в артериальной крови, — гиперкапническая группа больных, они не требуют срочных лечебных мероприятий. С гиперкапнией связывают обострение дыхательной недостаточности и появление синдрома утомления респираторных мышц. Необходимо мониторировать газы крови, с тем чтобы правильно строить программу лечения и определять прогноз.

В современной медицинской практике широкое распространение получает концепция биомаркеров болезней. Конечно, появление определенных симптомов заставляет выделить больных в разные группы: буллезная эмфизема, интерстициальная эмфизема, генетическая эссенциальная эмфизема, наконец, болезни легких курящего человека, профессиональные легочные заболевания. В клинической практике сохраняется значительная группа пациентов, которые трактуются как больные хронической обструктивной болезнью легких. В этой категории трудно провести разграничение ведущих патологических процессов, связанных либо с обструктивным бронхитом, либо с развитием эмфиземы, в этом плане особую трудность составляют больные с облитерирующим бронхиолитом.

Специфических лечебных программ при эмфиземе легких не проводится и они существенно не отличаются от тех, которые рекомендуются в группе больных хроническими обструктивными болезнями органов дыхания. Однако более 10 лет назад были сделаны попытки внедрить заместительную терапию человеческим альфа-один-антитрипсином. Но этот подход остался на уровне преклинических лечебных программ и в настоящее время широко в клинической практике не применяется. Манипуляции в системе протеолиз — антипротеолиз сводятся к назначению секретолитических, антиоксидантных средств и витаминов. Ни одно из этих назначений не имеет прямого влияния на систему протеолиза. Большое внимание уделяется длительному назначению ацетилцистеина, так как он снижает продукцию свободных радикалов, регулирует образование секрета и обладает свойствами комплексанта.

При комплексном лечении больных эмфиземой легких на первое место должно отводиться общим мероприятиям, повышающим качество жизни больных. Большое значение придается отказу от курения. Современные исследования, посвященные болезням курящего человека, выявили крайне низкую активность врачей, когда речь идет об оказании помощи курящим больным; формальный вопрос, курит пациент или нет, врачи задают менее чем в 50% случаев, программы лечения предлагают вообще в 5-8% случаев. Успех при лечении эмфиземы целиком зависит от позиции врача. Однако и обращение больных, и их активное выявление ставит перед фактом, что профилактические программы не играют уже столь эффективной роли, которую они могли сыграть несколько лет тому назад.

Медикаментозная программа включает назначение бронхорасширяющих средств, антихолинергических препаратов, теофиллинов и кортикостероидов. Назначение первых двух групп (бета-два-агонистов и антихолинергических препаратов) больше показано для лечения больных обструктивным бронхитом, чем пациентов с эмфиземой легких. В клинической практике эти препараты, особенно бета-два-агонисты, часто назначаются из-за сопутствующего характера легочного заболевания. В последние годы стали делать акцент на пролонгированные бета-два-агонисты (сальметерол, формотерол) и комбинированные — бета-два-агонисты в сочетании с антихолинергическим препаратом (фенетерол+ипратропиум бромид). Это следует учитывать, когда речь идет о пациентах старшего возраста, так как у них менее выражен кардитоксический (естественно, нежелательный эффект).

Предпочтение следует отдавать теофиллинам. Однако при лечении пожилых людей могут рано проявиться аритмические свойства теофиллина. Низкий эффект теофиллинов наблюдается при снижении FEV за одну секунду ниже 1,5L. Предпочтение отдают пролонгированным теофиллинам, которые позволяют создавать концентрацию в крови не выше 15 g/L. Показанием к назначению теофиллинов служит нарушение вентиляции и перфузии, что так характерно для больных эмфиземой.

Показания к назначению кортикостероидов достаточно противоречивы; более чем 20% больных с обструктивными заболеваниями легких не отвечают положительно на терапию. Необходимо учитывать миопатическое действие кортикостероидов, которое крайне нежелательно у больных эмфиземой. Показанием служит быстрое прогрессирование болезни, которое не удается приостановить с помощью других медикаментозных программ. Обычно рекомендуют назначать преднизолон в дозе 15–20 мг с оценкой эффективности в ближайшие три-четыре дня. При эмфиземе у человека развивается остеопороз, который может усугубляться с назначением кортикостероидов. Для лечения остеопороза рекомендуются витаминные препараты и особенно витамин D3, в более тяжелых случаях показана курсовая терапия кальцитонином. Всем больным эмфиземой показаны физические программы, особенно массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика и обучение больного кинезотерапии.

У пациентов с эмфиземой могут развиться осложнения, которые потребуют проведения специальных лечебных мероприятий. Пневмоторакс — одно из наиболее тяжелых осложнений, угрожающих жизни больного.

Литература: 1. Bennet C. and Plum F. Text book of medicine, 1996.
2. Thurlbeck W., Churg A. Pathology of the lung, 1995.
3. Самельчук Е. И. Роль наследственных факторов в возникновении хронических легочных заболеваний. Докт. дис. М., 1997.
4. Heck L. W. et al. Bennet: Isolation, characterization, amino — terminal amino acid sequence analysis of human neutrophil elastase from normal donors. Anal. Biochem. 1985, 149, 153–62.
5. Timens W. et al. Extracellular matrix and inflammation: a role for fibroblast-mediated defective tissue repair in the pathogenesis of emphysema? Eur. Respir. Rev., 1997, 7, 43, 119–123.
6. Sandford A. J., Weir T. D., Dp Pare P. Genetic risk factors for chronic obstructive pulmonary disease. Eur. Respir., J., 1997, 10, 1380–1391.
7. Samelchuk E. I., Chuchalin A. G. Mis — sense mutation of alfa-1-antichymotrypsin and COPD. Lancet, 1993, 342:624.

Источник