внемозговое образование менингиома что это
Менингиома
Менингиома в большинстве случаев представляет собой доброкачественную опухоль, развивающуюся из клеток арахноэндотелия (твердой мозговой оболочки или реже сплетений сосудов). Симптомами новообразования являются головные боли, нарушение сознания, памяти; мышечная слабость; эпилептические приступы; нарушение работы анализаторов (слухового, зрительного, обонятельного). Диагноз ставится на основании неврологического обследования, МРТ или КТ головного мозга, ПЭТ. Лечение менингиомы хирургическое, с вовлечением лучевой или стереотаксической радиохирургии.
Общие сведения
Менингиома представляет собой опухоль, чаще всего доброкачественной природы, произрастающую из арахноэндотелия мозговых оболочек. Обычно опухоль локализуется на поверхности мозга (реже на конвекситальной поверхности либо на основании черепа, редко в желудочках, или в костной ткани). Как и для многих других доброкачественных опухолей, для менингиом характерен медленный рост. Довольно часто не дает о себе знать, вплоть до значительного увеличения новообразования; иногда бывает случайной находкой при компьютерной или магнитно-резонансной томографии.
В клинической неврологии менингиома по частоте встречаемости занимает второе место после глиом. Всего менингиомы составляют примерно 20-25% от всех опухолей центральной нервной системы. Менингиомы возникают преимущественно у людей в возрасте 35-70 лет; чаще всего наблюдаются у женщин. У детей встречаются довольно редко и составляют примерно 1,5% от всех детских новообразований ЦНС. 8-10% опухолей паутинной мозговой оболочки представлены атипичными и злокачественными менингиомами.
Причины развития менингиомы
Выявлен генетический дефект в 22 хромосоме, ответственный за развитие опухоли. Он находится недалеко от гена нейрофиброматоза (НФ2), с чем и связывают повышенный риск развития менингиомы у пациентов с НФ2. Отмечена связь развития опухоли с гормональным фоном у женщин, которая и обуславливает большую заболеваемость женского пола менингиомой. Выявлена закономерная связь между развитием рака молочной железы и опухоли мозговых оболочек. Кроме того, менингиома склонна увеличиваться в размерах при беременности.
Также провоцирующими факторами развития опухоли могут быть: черепно-мозговая травма, радиоактивное облучение (любое ионизирующее, рентгенологическое излучение), всевозможные яды. Тип роста опухоли чаще всего экспансивный, то есть менингиома растет единым узлом, раздвигая окружающие ткани. Возможен и мультицентрический рост опухоли из двух и более очагов.
Макроскопически менингиома представляет собой новообразование округлой формы (или реже подковообразной), чаще всего спаянное с твердой мозговой оболочкой. Размер опухоли может составлять от нескольких миллиметров до 15 см и более. Опухоль плотной консистенции, чаще всего имеет капсулу. Цвет на разрезе может варьировать от серых оттенков до желтых с серым. Образование кистозных выростов не характерно.
Классификация менингиомы
По степени злокачественности выделяют три основных типа менингиом. К первому из них относятся типичные опухоли, разделяющиеся на 9 гистологических вариантов. Больше половины из них представлены менинготелиальными опухолями; около четверти составляют менингиомы смешанного типа и чуть более 10% фиброзные новообразования; остальные гистологические формы встречаются крайне редко.
Ко второй степени злокачественности следует отнести атипические опухоли, которые обладают высокой митотической активностью роста. Такие опухоли обладают способностью к инвазивному росту и могут прорастать в вещество головного мозга. Атипичные формы склонны к рецидивированию. И наконец, к третьему типу относят самые злокачественные или анапластические менингиомы (менингосаркомы). Они отличаются не только способностью проникать в вещество мозга, но и возможностью метастазировать в отдаленные органы и часто рецидивировать.
Симптомы менингиомы
Заболевание может протекать бессимптомно и никак не влиять на общее состояние пациента, вплоть до приобретения опухолью значительных размеров. Симптомы менингиомы зависят от той анатомической области головного мозга, к которой она примыкает (область больших полушарий, пирамиды височной кости, парасагиттальный синус, тенториум, мостомозжечковый угол и пр.). Общемозговыми клиническими проявлениями опухоли могут быть: головные боли; тошнота, рвота; эпилептические припадки; нарушения сознания; мышечная слабость, нарушения координации; зрительные нарушения; проблемы со слухом и обонянием.
Очаговая симптоматика зависит от расположения менингиомы. При расположении опухоли на поверхности полушарий может проявляться судорожный синдром. В ряде случаев при такой локализации менингиомы имеется пальпируемый гиперостоз костей черепного свода.
При развитии опухоли в задней черепной ямке могут возникать проблемы слухового восприятия (тугоухость), нарушения координации движений и походки. При расположении в области турецкого седла возникают нарушения со стороны зрительного анализатора, вплоть по полной потери зрительного восприятия.
Диагностика менингиомы
Диагностика опухоли представляет собой трудность, в связи с тем, что долгие годы менингиома может никак себя клинически не проявлять в виду ее медленного роста. Часто пациентам с неспецифическими проявлениями приписываются возрастные признаки старения, поэтому ошибочный диагноз дисциркуляторной энцефалопатии у больных с менингиомой не является редкостью.
При появлении первых клинических симптомов назначается полное неврологическое обследование и офтальмологическая консультация, в ходе которой офтальмолог исследует остроту зрения, определяет размеры полей зрения и проводит офтальмоскопию. Нарушения слуха являются показанием к консультации отоларинголога с проведением пороговой аудиометрии и отоскопии.
Обязательным в диагностике менингиомы является назначение томографических методов исследования. МРТ головного мозга позволяет определить наличие объемного образования, спаянность опухоли с твердой мозговой оболочкой, помогает визуализировать состояние окружающих тканей. При МРТ в Т1 режиме сигнал от опухоли схож с сигналом от мозга, в режиме Т2 выявляется гиперинтенсивный сигнал, а также отек мозга. МРТ может применяться во время операции для контроля удаления всей опухоли и для того, чтобы получить материал для гистологического исследования. МР спектроскопия применяется для определения химического профиля опухоли.
КТ головного мозга позволяет выявить опухоль, но в основном применяется для определения задействования костной ткани и опухолевых кальцинатов. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ головного мозга) применяется с целью определения рецидивирования менингиомы. Окончательный диагноз выставляется неврологом или нейрохирургом, исходя из результатов гистологического исследования биоптата, которое определяет морфологический тип опухоли.
Лечение менингиомы
Доброкачественные или типичные формы менингиом подвергаются хирургическому удалению. С этой целью вскрывается черепная коробка и производится полное или частичное удаление менингиомы, ее капсулы, волокон, пораженной костной ткани и примыкающей к опухоли твердой мозговой оболочки. Возможна одномоментная пластика образовавшегося дефекта собственными тканями или искусственными трансплантатами. В предоперационном периоде иногда прибегают к предварительной эмболизации менингиомы.
При атипичных или злокачественных опухолях с инфильтративным типом роста не всегда бывает возможным удалить опухоль полностью. В таких ситуациях удаляют основную часть новообразования, а за остальной наблюдают в динамике посредством неврологического обследования и данных МРТ. Наблюдение также показано для пациентов с отсутствием симптоматики; у пожилых пациентов с медленным ростом опухолевой ткани; в случаях, когда хирургическое лечение грозит осложнениями или не выполнимо, в виду анатомического расположения менингиомы.
При атипичном и злокачественном типе менингиомы применяется лучевая терапия или ее усовершенствованная разновидность − стереотаксическая радиохирургия. Последняя представлена в виде гамма-ножа, системы Новалис, кибер-ножа. Радиохирургические методики воздействия позволяют ликвидировать опухолевые клетки головного мозга, уменьшить размеры новообразования, и при этом не страдают окружающие опухоль ткани и структуры. Радиохирургические методики не требуют анестезии, не вызывают боли и не имеют послеоперационного периода. Больной обычно сразу может отправляться домой. Подобные методики не применяются при внушительных размерах менингиомы. Химиотерапия не показана, так как большинство опухолей твердой мозговой оболочки имеют доброкачественное течение, но в этой области ведутся клинические разработки.
Консервативная медикаментозная терапия направлена на уменьшение отека мозга и имеющихся воспалительных явлений (если они имеют место быть). С этой целью назначаются глюкокортикостероиды. Симптоматическое лечение включает в себя назначение антиконвульсантов (при судорогах); при повышенном внутричерепном давлении возможно проведение оперативных вмешательств, направленных на восстановление циркуляции цереброспинальной жидкости.
Прогноз
Прогноз типичной менингиомы при своевременном выявлении и хирургической ликвидации вполне благоприятный. Такие больные имеют показатель 5-летней выживаемость равный 70-90%. Остальные же типы менингиом склонны к рецидивированию и даже после успешного удаления опухоли могут приводить к летальному исходу. Процент 5-летней выживаемости пациентов с атипичными и злокачественными менингиомами составляет около 30%. Неблагоприятный прогноз наблюдается и при множественных менингиомах, составляющих около 2 % от всех случаев развития данной опухоли.
Менингиомы головного мозга
Менингиомы являются наиболее часто обнаруживаемыми внутричерепными опухолями. Они представляют собой примерно 38% всех внутричерепных опухолей у женщин и 20% — у мужчин. Они чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, и обычно диагностируются у лиц старше 30 лет.
Развитие методов визуализации, таких как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) улучшило возможности предварительной оценки успеха операционного лечения, то есть полного удаления опухоли. Методы визуализации позволяют получить информацию о месте прикрепления опухоли к твердой мозговой оболочке, локализации и тяжести отека, смещении жизненно важных нейро-сосудистых структур, что требуется для планирования оперативного лечения, а также определяет исход лечения.
Сделать МРТ головного мозга в Санкт-Петербурге
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) подразделяет менингиомы на 3 большие категории, включающие 15 подтипов:
Нейрорадиологи и нейрохирурги должны быть готовы к тому, что иногда выглядят на КТ и МРТ нетипичным образом, что может быть связано с различными гистологическими подтипами опухоли.
Диагностика менингиомы
МРТ считается предпочтительным методом исследования для диагностики менингиом и их последующего наблюдения. МРТ позволяет с большой точностью обнаружить менингиомы типа en plaque или задней черепной ямки, которые легко пропустить при КТ. Исторически у КТ есть ряд ограничений в осуществлении снимков в любых других проекциях, кроме аксиальной. Тем не менее, современная спиральная КТ, или мультидетекторная КТ (МДКТ/МСКТ), позволяют значительно улучшить качество сагиттальных и корональных изображений, получаемых на основании аксиального снимка. По сравнению с МРТ, на КТ труднее различить различные варианты строения мягких тканей.
Менингиома лобной доли: КТ-картина. После введения контрастного вещества виден характерный вид «колеса со спицами» в структуре слабо контрастируемой опухоли. Несмотря на то, что данный паттерн чаще наблюдается при ангиографии, он также отмечается на томографических изображениях.
МРТ того же пациента, выполненная после предыдущей КТ: аксиальное Т1-взвешенное изображение после введения гадолиния и аксиальное Т2-взвешенное изображение. Видна крупная менингиома лобной области, расположенная срединно, со специфическим паттерном «колеса со спицами».
Дифференциальный диагноз в случае менингиомы головного мозга проводится с метастазами в твердую мозговую оболочку (чаще всего первичными очагами опухоли являются рак груди или простаты), гемангиоперицитомой, гранулематозными заболеваниями (в т.ч. саркоидозом и туберкулезом), идиопатическим гипертрофическим пахименингитом, экстрамедуллярным гемопоэзом, гемангиомой, а также венозными синусами или синусами твердой мозговой оболочки. Иногда различить указанные состояния сложно, в таких случаях рекомендуется повторный профессиональный анализ КТ или МРТ. При специфической анатомической локализации опухоли во внимание следует принимать и другие возможные диагнозы, включающие вестибулярную шванному для опухолей мозжечково-мостового угла, макроаденому гипофиза и краниофарингиому для опухолей параселлярной области, хордому/хордосаркому для объемных образований в области ската.
Рентгенография при менингиоме
В большинстве случаев обзорная рентгенография черепа не обладает диагностической ценностью, поскольку не позволяет получить никаких данных, которые могли бы указывать на наличие менингиомы. Иногда могут отмечаться кальцифицированные участки или зоны реактивного гиперостоза. В редких случаях могут быть видны участки остеолиза.
8. На рентгеновском снимке во фронтальной плоскости хорошо заметно кальцифицированное образование в области лобной пазухи. На снимке в латеральной проекции образование визуализируется кверху от решетчатой пластинки. Несмотря на то, что по результатам исследования можно заподозрить, обнаруженные признаки неспецифичны, и поэтому обнаруженное внутричерепное образование требует дообследования при помощи КТ.
Большинство рентгеновских снимков не отображают признаков наличия заболевания. Менингиомы типа en plaque характеризуются диффузным гиперостозом, чаще в области крыла клиновидной кости и птериона. Такие результаты исследования с большой долей вероятности свидетельствуют о наличии
болезни.
Кальцинаты внутри опухоли являются значительно более редким рентгенографическим проявлением менингиомы; это зачастую приводит к ложно-отрицательным результатам. Большинству пациентов не проводится рентгенографическое исследование, поскольку диагноз был подтвержден при помощи КТ или МРТ.
КТ при менингиоме
Компьютерная томография (КТ) часто используется для оценки опухолей мозга. Обычно на изображении без контрастного усиления она представлена в виде четко очерченного внемозгового (экстрааксиального) образования с ровными краями, прилегающего к твердой мозговой оболочке. Примерно 70-75% обладают повышенной плотностью по сравнению с окружающей их паренхимой головного мозга, а около 25% — изоденсивны. Редкая группа опухолей (липобластный подтип) содержат включения жира и, таким образом, характеризуются пониженной рентгеновской плотностью.
Сделать КТ головного мозга в Санкт-Петербурге
Кальцинаты являются другой частой находкой; их обнаруживают в 20-25% случаев. Кальцинаты на КТ могут быть узловыми, точечными или сплошными плотными. Часто наблюдается вазогенный паренхиматозный отек окружающей мозговойо ткани, визуализирующийся на снимке как участок паренхимы пониженной плотности. В некоторых случаях отек настолько выражен, что, ввиду преимущественного поражения белого вещества, может выглядеть в виде пальцевидных зон низкой плотности. Впрочем, отек отсутствует примерно в 50% случаев вследствие медленного роста опухоли.
Псаммоматозная менингиома. КТ-исследование кальцифицированного объемного образования, обнаруженного на рентгеновском снимке. На томограмме, полученной на уровне верхней границы орбит, видна опухоль в области решетчатой пластинки (в области ольфакторной ямки).
Преимуществом КТ над МРТ является лучшая визуализация костной ткани. Гиперостоз подлежащей кости отмечается у 15-20% пациентов. Также можно обнаружить бо́льшую выраженность сосудистых борозд и нерегулярность строения компактного вещества коркового слоя кости. Реже в образовании отмечаются кровоизлияния, образование кист и участки некроза. Кисты как компонент менингиомы могут возникать внутри опухоли или между опухолью и подлежащей тканью головного мозга (с препятствием оттоку спинно-мозговой жидкости).
Менингиома теменно-затылочной области: объемная 3D-реконструкция.
Внутривенное введение контраста помогает в оценке менингиомы: в более 90% случаев наблюдается интенсивное равномерное повышение плотности после введения контраста.
Неоднородный характер контрастирования может быть следствием некроза или, реже, кровоизлияния.
З адняя тенториальная менингиома на корональном КТ-изображении с контрастным усилением. К намету мозжечка прилежит объемное образование повышенной плотности с четкими краями. Визуализируются застой спинно-мозговой жидкости, легкий отек прилежащих тканей, гомогенный характер контрастирования, а также расширение желудочков.
Примерно 90% менингиом видны на КТ-изображениях. Основная роль КТ, по сравнению с МРТ, заключается в отображении изменений в подлежащих костях и наличия кальцинатов в опухоли.
Анапластическая менингиома лобной доли. Н а КТ-изображении в режиме мозгового окна и костного окна Хаунсфильда видна крупная внутрикостная менингиома. Обнаруживаемые КТ-феномены неспецифичны и могут включать различные изменения от остеолиза до остеосклероза. Внутрикостные менингиомы составляют менее 1% опухолей костной ткани.
МРТ при менингиомах
МРТ с использованием гадолиния является наилучшим способом визуальной оценки менингиом. Важными преимуществами МРТ в диагностике менингиом являются хорошая визуализация разных типов мягкой ткани, возможность получения изображений в разных плоскостях, а также реконструкции объемного (3 D ) изображения.
МРТ также хорошо демонстрирует васкуляризацию опухоли, прорастание артерий и инвазию опухоли в венозные синусы, а также взаимное расположение опухоли и подлежащих структур. Особенно полезной МРТ с гадолинием оказывается для отображения структур параселлярного пространства, задней черепной ямки, и, в редких случаях, опухолевых отсевов по путям оттока спинномозговой жидкости. Возможность получения изображений в разных плоскостях позволяет наилучшим образом визуализировать зону контакта менингиомы с мозговыми оболочками, капсулу опухоли, а также выявить особенности контрастирования мозговых оболочек в участках, непосредственно прилежащих к опухоли.
Фалькс-менингиома на МРТ.
А: на Т1-взвешенном МР-изображении отмечается солидное образование, характеризующееся изоинтенсивностью по отношению к твердой мозговой оболочке, инвазией в кость и сдавлением теменных зон коры.
В: На Т1-взвешенном МР-изображении с контрастным усилением видна частично контрастируемая опухоль.
С: На корональном Т2-взвешенном изображении видно изоинтенсивное образование, что соответствует плотной ткани. Такая картина характерна для фибробластных менингиом.
D : На Т1-взвешенном МР-изображении с контрастным усилением визуализируется гиперинтенсивное образование внутри мозгового вещества кости.
На Т2-взвешенных изображениях, полученных без контрастного усиления, интенсивность сигнала в большинстве случаев не отличается от таковой серого вещества коры. Фиброматозные менингиомы могут иметь более гипоинтенсивный сигнал по сравнению с корой головного мозга. Т1-взвешенные изображения могут использоваться для оценки наличия некроза и кист, а также следов кровоизлияний в опухоль. На Т2-взвешенных изображениях интенсивность сигнала варьируется. Т2-взвешенные изображения тоже могут быть использованы для обнаружения последствий кровоизлияний в опухоль и визуализации кистозных образований. Кроме этого, Т2-взвешенная ИП используется для определения наличия кармана между опухолью и паренхимой головного мозга с затеканием СМЖ, что свидетельствует об экстрааксиальном расположении образования.
Гиперинтенсивность сигнала на Т2-взвешенных изображениях указывает на мягкотканую структуру опухоли и ее обильную капиллярную васкуляризацию. Это более характерно для агрессивных ангиобластных или менинготелиальных опухолей. Интенсивность сигнала на Т2-взвешенных изображениях хорошо коррелирует как с гистологическим строением, так и с консистенцией менингиомы. В целом, участки пониженной интенсивности в опухоли соответствуют более плотной, фиброзной, структуре образования (например, в случае фибробластных менингиом), в то время как гиперинтенсивные участки указывают на более мягкотканую структуру опухоли (например, в случае ангиобластной менингиомы).
А: на МР-ангиограмме в латеральной проекции отмечается окклюзия верхнего сагиттального синуса вследствие опухолевой инвазии.
В: МРТ-реконструкция изображения визуализирует окклюзию сагиттального венозного синуса и объемный характер опухоли.
Последовательность FLAIR (режим инверсия-восстановление с подавлением сигнала от воды) удобно использовать для визуализации сопутствующего отека, а также т.н. «дурального хвоста». Дуральный хвост представляет собой линейный участок контрастного усиления, соответствующей непосредственно прилежащей к опухоли твердой мозговой оболочке. Дуральный хвост наблюдается примерно в 65%, а также в 15% случаев при других опухолях. Несмотря на то, что данный признак не является специфичным, при его наличии такой диагноз становится одним из наиболее вероятных.
Парасагиттальная менингиома на МРТ с контрастным усилением. Видно гомогенное округлое образование, активно накапливающее контрастное вещество.
Менингиома височной области. На серии последовательных МР-изображений видно крупное образование правой височной области с паттерном контрастирования по типу «колеса со спицами», местным объемным воздействием, отеком окружающих тканей и гиперостозом подлежащей кости.
Атипичная с деструкцией пирамиды височной кости. На корональном Т2-взвешенном и контрастированном Т1-взвешенном МР-изображении виден быстрый рост конвекситального объемного образования в сторону намета мозжечка и пирамиды височной кости.
Менингиома теменной области. МР-изображения, полученные с использованием следующих последовательностей: аксиальное Т2-взвешенное, аксиальное Т2-взвешенное, корональное FLAIR -изображение и сагиттальное Т1-изображение. Крупная левосторонняя менингиома выглядит в виде экстрааксиального образования с паттерном «колеса со спицами» и отеком окружающих тканей.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ТЕХНИКИ КТ И МРТ
Разные гистологические подтипы по-разному выглядят на МРТ, но лишь на основании данных МРТ нельзя поставить морфологический диагноз.
Большинство легко диагностировать при помощи стандартной МРТ. Впрочем, атипичная МР-картина может вызывать сомнения в диагнозе.
МР-спектроскопия с использованием фосфора-31 демонстрирует характерную щелочную среду и низкие уровни фосфокреатина и фосфодиэстераз.
Были сделаны различные выводы касательно роли диффузионно-взвешенной МРТ. Измеряемый коэффициент диффузии (ИКД) для высокодифференцированных опухолей обычно оказывался ниже по сравнению с окружающей тканью головного мозга. Некоторые исследования показали схожую тенденцию в случае менингиом, но по данным других исследований значения ИКД для 1-й и 2-й степеней злокачественности статистически достоверно не различались.
Менингиома задней черепной ямки: диффузионно-взвешенное МР-изображение (DWI). Сигнал умеренно повышен, что соответствует умеренному ограничению диффузии.
По результатам изучения роли перфузионно-взвешенной МРТ также был сделан ряд выводов. Гиперваскуляризированным менингиомам обычно характерен повышенный уровень перфузии. Также была оценено значение перфузионно-взвешенной МРТ в определении подтипа менингиомы и в постоперационном динамическом наблюдении.
Использование контрастных веществ на основе гадолиния сопряжено с развитием нефрогенного системного фиброза (НСФ) или нефрогенной фиброзирующей дермопатии (НФД). Заболевание развивалось у пациентов с хронической болезнью почек в стадиях от умеренной до терминальной после введения контрастного вещества на основе гадолиния для проведения МРТ или МРА.
Было показано, что значение измеряемого коэффициента диффузии (ИКД), равное 0,85, при использовании диффузионно-взвешенной МРТ позволяет отдифференцировать менингиому 1-й степени злокачественности от опухолей 2-й и 3-й степеней злокачественности. В исследовании на 389 пациентах 1-я степень злокачественности по ВОЗ была диагностирована в 271 случае (69,7%), 2-я степень – в 103 случаях (26,5%), 3-я степень – у 15 больных (3,9%).
В целом, чувствительность и специфичность МРТ в случае менингиом довольно высоки. Доказано, что МРТ лучше отображает саму опухоль и ее расположение относительно окружающих структур. Впрочем, использование МРТ не позволяет достоверно определить наличие кальцинатов в опухоли; также затруднительным представляется визуализация свежего кровозлияния.
Также должна учитываться возможность ложно-отрицательных данных о кальцинатах в опухоли. Трудности отображения свежих кровоизлияний в опухоль являются недостатком МРТ и могут привести к ошибочным результатам исследования.
При составлении статьи использованы следующие источники: