витилиго болезнь у людей что это значит

Витилиго: что это? В каком возрасте проявляется?

Считается, что это аутоиммунная реакция, но иногда патология может возникнуть после пореза или другого повреждения кожи. Процедуры по лечению включают в себя применение кремов и лосьонов, некоторые лекарства и световую терапию. Они не всегда могут полностью удалить витилиго и не могут предотвратить образование новых пятен. Всегда нужно обращаться к врачу, если витилиго у вашего ребенка не улучшается или выглядит иначе, если у вас есть опасения по поводу изменений в его здоровье.

Что такое витилиго?

Что вызывает витилиго?

Точная причина витилиго неизвестна, но считается, что это аутоиммунная реакция. Это означает, что проблемы кожи возникают, когда иммунная система атакует здоровые клетки организма. При витилиго атакованные клетки называются меланоцитами. Это специальные клетки, которые придают коже и волосам пигмент (цвет).
Витилиго может поражать более одного человека в семье, и предполагается, что генетика может быть фактором риска болезни. Пациенты иногда также замечают, что их витилиго начинается после пореза или другого повреждения их кожи. Вы можете слышать, что доктор называет это явлением Кебнера. окраска меняется медленно, причем периоды стабильности часто длятся несколько лет. У некоторых пациентов пигмент может возвращаться, но не всегда, и редко окраска возвращается полностью.

Как диагностируется витилиго?

Врач часто диагностирует витилиго, просто глядя на кожу ребенка. Поскольку витилиго менее заметно на бледной коже, врач иногда может использовать специальный светильник под названием Лампа Вуда, чтобы помочь легче обнаружить изменения. Если ребенок нуждается в осмотре с помощью лампы Вуда, его могут попросить пройти в темную комнату, чтобы на его коже светился пигмент и обесцвеченные зоны.

Как лечится витилиго?

В зависимости от количества пятен витилиго и сроков его появления на теле применяются различные процедуры.

Местные средства. Для ухода за кожей применяются мази, кремы, гели или лосьоны, которые наносятся непосредственно на кожу. Они местные актуальные стероидные лекарства. Ингибиторы кальциневрина являются основными препаратами, которые помогают регулировать иммунную систему кожи. Они особенно полезны при нанесении на лицо, кожные складки и области сгибательных поверхностей, такие как внутри локтя или на задней части колена.

Местные методы лечения рекомендуются для небольших участков витилиго, но они могут быть более сложными в использовании и могут иметь побочные эффекты, если витилиго распространено более широко. В зависимости от части их тела, которая затронута, ребенок может получить различные смеси и более сильные концентрации местных стероидов.

Световая терапия. Светотерапия предполагает фокусировку специального ультрафиолетового света на пораженные участки кожи. Лечение обычно требует нескольких сеансов и предназначено для пациентов с очень распространенным витилиго, для которых применение местных лекарств является сложной задачей. Эта процедура требует, чтобы ребенок стоял на месте в небольшом пространстве с лампами вокруг. По этой причине светотерапия может не подходить для маленьких детей. Также были высказаны некоторые опасения по поводу светотерапии и долгосрочного повышенного риска развития рака кожи, особенно у людей с бледной кожей. Возможны и другие виды лечения, такие как лазеротерапия и пересадка кожи, но информация об их применении у детей ограничена.

Насколько эффективны методы лечения витилиго?

Нуждается ли витилиго у ребенка в особом долгосрочном уходе?

Да, области, пораженные витилиго, нуждаются в хорошей защите от солнца, чтобы избежать солнечных ожогов и минимизировать риск возникновения рака кожи.

Когда обращаться за медицинской помощью

После первоначальной диагностики и лечения обратитесь к врачу вашего ребенка, если:
витилиго у ребенка становится больше, не улучшается или выглядит иначе, чем раньше. У ребенка появились такие симптомы, как увеличение или снижение веса или чувство усталости. Тогда врач может назначить анализ крови, чтобы исключить родственные системные заболевания, такие как анемия или гипотиреоз.

Источник

Витилиго

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ ВИТИЛИГО

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10

L80

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Этиология и патогенез

Клиническая картина

Cимптомы, течение

С учетом клинической картины заболевания выделяют [2]:
Несегментарное витилиго
— генерализованное витилиго;
— акрофациальное витилиго;
— универсальное витилиго;
— смешанное витилиго (сочетание несегментарного и сегментарного витилиго);
— витилиго слизистых оболочек (наличие более одного очага поражения);
— редкие варианты.

Сегментарное витилиго
— уни-, би- или плюрисегментарное витилиго.

Недетерминированное/неклассифицированное витилиго
— фокальное витилиго;
— витилиго слизистых оболочек (наличие одного очага поражения).

Очаги витилиго обычно возникают на коже век, периорбитальных областей, шеи, подмышечных впадин, туловища, локтевых суставов, предплечий, тыльной поверхности кистей, половых органов, промежности, коленных и голеностопных суставов, голеней, тыльной поверхности стоп. Иногда они сочетаются с одним или несколькими гало-невусами (пигментными невусами с депигментированным ореолом).

В отдельных случаях появление белых пятен может сопровождаться зудом, эритемой и шелушением кожи.

Диагностика

Диагноз витилиго основывается на данных анамнеза и клинической картине заболевания – наличии на коже пятен молочно-белого цвета с четкими контурами и типичной локализацией. При первичном осмотре целесообразно фиксировать вид и расположение белых пятен путём фотографирования. Для более четкой визуализации очагов витилиго и проведения дифференциальной диагностики рекомендуется их осмотр с использованием лампы Вуда.

Лабораторные исследования
— клинический анализ крови;
— клинический анализ мочи;
— биохимический анализ крови (определение уровня глюкозы, показатели функции печени и почек);
— исследование в сыворотке крови уровня антител к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе;
— для выявления сопутствующей аутоиммунной патологии целесообразно исследование содержания в крови других антител: антинуклеарных антител, антител к париетальным клеткам желудка и др.

Гистологическое исследование биоптатов кожи показано в случаях, когда диагноз не ясен и клинически невозможно определить вариант дисхромии кожи.
Для исключения сопутствующих заболеваний, в том числе другой аутоиммунной патологии, рекомендуется консультация терапевта (педиатра), эндокринолога, оториноларинголога, гинеколога, офтальмолога. По показаниям назначаются консультации других специалистов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика витилиго чаще всего проводится с разноцветным лишаем, депигментированным невусом, анемическим невусом, склероатрофическим лихеном, простым лишаем, белым лишаем, каплевидным идиопатическим гипомеланозом, вторичной лейкодермой, развивающейся при атопическом дерматите, сифилисе, красной волчанке, лепре, пинте.

Реже витилиго дифференцируют от пьебалдизма, альбинизма, синдрома Фогта-Коянаги-Харады, синдрома Блоха-Сульцбергера, синдрома Варденбурга-Клейна, синдрома Вулфа, гипомеланоза Ито, туберозного склероза, депигментации, индуцированной травмой или химическими веществами.

Лечение

Цели лечения
— остановить прогрессирование заболевания;
— уменьшить активность патологического процесса;
— восстановить пигментацию в очагах витилиго и уменьшить распространенность поражения кожи;
— улучшить качество жизни больных.

Общие замечания по терапии
При ограниченных формах несегментарного витилиго, а также при сегментарном витилиго методом выбора является лечение топическими медикаментозными средствами. В случаях отсутствия эффекта от их применения назначают средневолновую ультрафиолетовую терапию или облучение ультрафиолетовым эксимерным светом с длиной волны 308 нм.
У больных распространенными формами витилиго методами выбора являются узкополосная фототерапия с длиной волны 311 нм или широкополосная ультрафиолетовая средневолновая терапия с длиной волны 280-320 нм.
Больным в возрасте 18 лет и старше в случаях отсутствия эффекта от лечения другими терапевтическими средствами показано проведение ПУВА-терапии с пероральным применением фотосенсибилизатора.
Максимально допустимое число процедур фото- и ПУВА-терапии при лечении больных витилиго не установлено. Учитывая данные об увеличении частоты развития рака кожи при проведении многокурсовой ПУВА-терапии больным псориазом, а также теоретически возможном риске канцерогенного действия больших кумулятивных доз средневолнового ультрафиолетового излучения, больным витилиго с I-III фототипом кожи рекомендуется проводить в течение жизни не более 150 процедур ПУВА-терапии и 200 процедур узкополосной фототерапии с длиной волны 311 нм [3].
Лечение больных универсальной формой витилиго топическими кортикостероидными средствами, топическими ингибиторами кальциневрина и методами фототерапии в большинстве случаев неэффективно.
Пациента следует информировать о большой продолжительности терапии заболевания, составляющей от 6 месяцев до 1 года и более.

Схемы лечения

Медикаментозная терапия
1. Топические глюкокортикостероидные средства (А) [4, 5]
Применение топических глюкокортикостероидных препаратов является методом первой линии терапии больных ограниченными формами несегментарного витилиго и больных сегментарным витилиго. Данные литературы свидетельствуют об умеренной эффективности лечения витилиго топическими глюкокортикостероидами (А) 6.
— метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций
или
— алклометезона дипропионат, крем, мазь 1 раз в сутки наружно в виде аппликаций
или
— бетаметазона дипропионат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций
или
— клобетазола пропионат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций.

2. Топические ингибиторы кальциневрина (А).
При лечении больных ограниченными формами витилиго в случаях отсутствия эффекта от применения топических глюкокортикостероидных препаратов альтернативным средством являются топические ингибиторы кальциневрина.
В нескольких рандомизированных, в том числе плацебо-контролируемых, исследованиях установлена эффективность лечения витилиго, как у взрослых, так и у детей, 0,1% мазью такролимуса (А) 7. При сравнении результатов терапии витилиго у детей 0,1% мазью такролимуса и препаратами клобетазола пропионата статистически значимых различий не выявлено (А) [6, 9].
Получен положительный эффект при лечении детей 0,03% мазью такролимуса (С) 11.
Показана эффективность лечения витилиго 1% кремом пимекролимуса (А) [13, 14]. Удовлетворительный эффект наблюдается, в основном, в очагах поражения, локализованных на лице.
— такролимус, 0,1% мазь наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций
или
— такролимус, 0,03% мазь наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций
или
— пимекролимус, 1% крем наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций.

Курс лечения топическими ингибиторами кальциневрина составляет 3 месяца и более.
Применение топических ингибиторов кальциневрина более безопасно по сравнению с лечением топическими глюкокортикостероидными препаратами, поскольку не вызывает атрофии кожи.
Лечение топическими ингибиторами кальциневрина не рекомендуется сочетать с фототерапией или солнечным облучением кожи. Считается, что при такой комбинации может повышаться риск развития опухолей кожи.

4. Лечение ультрафиолетовым эксимерным монохроматическим светом с длиной волны 308 нм (A).
В рандомизированных контролируемых исследованиях установлена более высокая эффективность лечения витилиго эксимерным монохроматическим ультрафиолетовым светом с длиной волны 308 нм по сравнению с узкополосной фототерапией с длиной волны 311 нм: репигментация более 75% площади поражения была достигнута соответственно в 37,5% и 6% очагов витилиго (A) [21].
При сравнении эффективности лечения ограниченного витилиго ультрафиолетовым эксимерным монохроматическим светом и ультрафиолетовым эксимерным лазером статистически значимых различий не выявлено (A) [22].
В зависимости от локализации очагов депигментации начальная доза облучения составляет 0,05-0,2 Дж/см 2 (50-70% минимальной эритемной дозы). Процедуры проводят с режимом 2 раза в неделю. Разовую дозу облучения увеличивают каждую процедуру или через 1-2 процедуры на 0,05-0,1 Дж/см 2 (на 10-40 % минимальной эритемной дозы) до появления слабой или умеренно выраженной эритемы, не сопровождающейся зудом или болезненными ощущениями, после чего оставляют постоянной. На курс назначают от 20 до 60 процедур и более.

5. ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора (A).
Результаты рандомизированных контролируемых исследований свидетельствуют об эффективности ПУВА-терапии больных витилиго (A) [16, 23]. Однако лечение этим методом сопровождается наибольшим количеством побочных эффектов.
— Амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг/кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм)
или
— метоксален 20 мг (2 капсулы) перорально однократно за 2-4 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм)

ПУВА-терапию проводят в виде повторных курсов, состоящих из 15-25 процедур с интервалом 1-3 месяца или одного продолжительного курса, включающего 100 процедур и более.
Следует учитывать, что данный метод лечения имеет ряд побочных эффектов, ограничивающих его применение: фотосенсибилизация глаз и кожи, риск развития катаракты и рака кожи. Нередко ПУВА-терапия приводит к выраженной гиперпигментации и формированию резкого контраста между пораженной, репигментированной и видимо здоровой кожей.

Особые ситуации
Лечение беременных
Лечение витилиго у беременных не рекомендуется.

Лечение детей
У детей, больных витилиго, первой линией терапии являются топические глюкокортикостероидные препараты.
В связи с отсутствием данных о безопасности и отдаленных последствиях ультрафиолетовой терапии детей, cредневолновую ультрафиолетовую терапию и лечение эксимерным светом с длиной волны 308 нм детям младше 12 лет рекомендуется проводить только по строго обоснованным показаниям с учётом соотношения ожидаемой пользы и потенциального риска.
Применение ПУВА-терапии в детском возрасте противопоказано.

Требования к результатам лечения
— прекращение появления новых и увеличения существующих очагов поражения;
— отсутствие воспалительных явлений на коже;
— восстановление пигментации в очагах витилиго;
— повышение качества жизни больных.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения
При отсутствии эффекта от применения топических глюкокортикостероидных средств рекомендуется назначение топических ингибиторов кальциневрина.
При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения рекомендуется назначение одного из методов фототерапии или ПУВА-терапии.

ПРОФИЛАКТИКА
Больным рекомендуется избегать стрессовых ситуаций, интенсивного солнечного облучения, травматизации кожи. При солнечной погоде необходимо защищать пораженную кожу от солнечных лучей фотозащитными средствами.

Информация

Источники и литература

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Витилиго»:

Волнухин Владимир Анатольевич – ведущий научный сотрудник отделения разработки физиотерапевтических методов лечения ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор

МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций (Таблица 1):

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций (таблица 2):

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.

Консультация и экспертная оценка:
Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.

Источник

Витилиго

Витилиго является достаточно распространенным заболеванием, которое составляет 3-4% от всех дерматозов и может появиться в любом возрасте, однако чаще проявляется в возрастной группе 10–30 лет. Болеют в равной степени представители всех рас и обоих полов. В настоящее время витилиго относят к аутоиммунным заболеваниям.

Установлено, что появление очагов депигментации обусловлено разрушением меланоцитов в пораженной коже. В то же время установлены предрасполагающие и провоцирующие факторы. В развитии болезни имеют значение дисфункции нервной системы, стрессовые факторы, хронические воспалительные заболевания внутренних органов, интоксикации, нарушения функции желез внутренней секреции, иммунной системы, наследственная предрасположенность. Различного рода сопутствующие заболевания выявляются почти у половины обследованных пациентов с витилиго. По данным некоторых авторов, в развитии витилиго могут играть роль определенные генетические факторы – у 15-30% пациентов прослеживается наследственный характер процесса.

Витилиго – хронический дерматоз. Появившиеся пятна могут сохраняться годами, однако чаще процесс прогрессирует, пятна увеличиваются в размере, сливаются друг с другом. Самопроизвольное восстановление пигмента в очагах наблюдается редко.

Появление депигментированных пятен обычно не сопровождается субъективными ощущениями. Пятна обычно четко очерчены, хотя их граница может быть неровной. Очаги увеличиваются по периферии с непредсказуемой скоростью и могут возникать на любом участке тела, включая слизистые оболочки. Однако первоначально очаги витилиго чаще всего развиваются на кистях, предплечьях, стопах и лице, где локализуются преимущественно в околоротовой и окологлазничной областях.

Классификация витилиго Клинически выделяют:

1. несегментарное витилиго: генерализованное, акрофациальное, универсальное, слизистых оболочек (при наличии более одного очага поражения) и редкие варианты;

2. сегментарное витилиго: уни-, би- или мультисегментарное;

3. смешанное витилиго: сочетание несегментарного и сегментарного варианта;

4. неклассифицированное витилиго: фокальное, витилиго слизистых оболочек (при наличии одиночного очага поражения).

Для сегментарной формы характерно быстрое начало, прогрессирующее течение и вовлечение волосяного фолликула. Различные клинические формы имеют разный прогноз в отношении эффективности лечения (наименее благоприятный при акрофациальном витилиго) и разную тактику ведения больных (специфика – при локализации на веках и слизистой оболочке).

При витилиго часто наблюдается феномен Кебнера. Очаги часто развиваются на участках после травмы, в результате легкого трения от одежды или же вследствие пореза, ожога или ссадины.

В течение витилиго принято выделять стадии прогрессирования процесса, которые являются своего рода предикторами эффективности терапии. Так, для стадий доклинической и начальных проявлений характерен благоприятный прогноз, тогда как прогноз стадии развернутой клинической картины считается неблагоприятным. В начальной стадии (возможно обратимой) отмечается уменьшение количества меланина в меланоцитах. В поздней стадии (практически необратимой) меланоциты разрушаются. Иногда глубоко расположенные меланоциты волосяных фолликулов также разрушаются, однако чаще всего они остаются относительно устойчивыми и являются потенциальным источником для миграции клеток.

Разработано много методов лечения витилиго. Целью большинства из них является стабилизация процесса (отсутствие прогрессирования заболевания) и, по возможности, восстановление пигмента в коже. У всех методик есть достоинства и недостатки, ни одна из них не является универсальной.

Солнцезащитные средства предотвращают солнечный ожог и могут уменьшить фотоповреждение кожи, а также возможность развития феномена Кебнера (появление новых очагов). Солнцезащитные средства препятствуют также загару неповрежденной кожи и, следовательно, уменьшают контраст здоровой кожи с очагами витилиго.

Многие пациенты, особенно с очаговым витилиго, считают косметические гримирующие средства хорошим средством «терапии». Участки лейкодермы, в частности на лице или кистях, можно покрывать обыкновенным гримом, средствами типа «автозагара» или другими местными красителями.

Местные кортикостероиды показаны для лечения ограниченных участков витилиго и часто являются терапией выбора у детей.

Мазь такролимуса 0,03-0,1% концентрации может быть эффективна для репигментации витилиго, если ее применять два раза в день пациентам с локализованной формой заболевания, особенно на лице и шее.

Для лечения витилиго применяется метод ПУВА терапии, однако для него необходим тщательный подбор пациентов.

Узкополосная УФВ (311 нм) – еще один вариант терапии при витилиго, который многие считают терапией первого выбора для большинства пациентов. Эффективность эксимерного лазера (308 нм) в лечении витилиго недавно изучалась в нескольких клинических испытаниях.

Продолжительность болезни до начала лечения и сопутствующая патология играют важную роль в прогнозе лечения. Можно с уверенностью говорить, что чем меньше продолжительность болезни и моложе пациент, тем больше шансов на успех.

Источник