височная эпилепсия что это такое
Височная эпилепсия у детей
Эпилепсия – заболевание, известное в медицине очень давно. Далеко не всем известно, каким огромным количеством форм и симптомов обладает данная патология. Одним из наиболее распространенных является височная эпилепсия (ВЭ).
Определение височной эпилепсии
Височная эпилепсия – особая форма эпилепсии, при которой центр заболевания имеет четкое расположение, так называемая фокальная форма, локализованная в одной из височных долей головного мозга.
Симптомы и признаки височной эпилепсии
К клиническим проявлениям височной эпилепсии относят разнохарактерные приступы, вид которых зависит от того, в какой части височной доли расположен очаг: простые фокальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные припадки. Больше чем у половины пациентов эпиприступу предшествует аура – состояние, по которому пациент может догадаться о надвигающемся припадке. Проявления ауры, так же как и форма приступа, зависит от местонахождения патологического очага.
Выделяют следующие виды ауры:
Припадки не одинаковы в своих проявлениях. Наиболее интересными с точки зрения науки являются простые парциальные приступы, при которых больной остается в относительно ясном сознании, во время и после приступа может описать свое состояние. Классифицируют следующие разновидности приступов:
Как правило, пациенты из раза в раз испытывают одинаковые ощущения, т.е. один и тот же запах, вкус и т.д., с характерной негативной окрашенностью, например, запах гари.
В иных случаях сами пациенты описывают свои чувства во время эпиприступов как сон наяву: мир кажется искаженным, присутствует характерная для сна нереальность происходящего, нарушается восприятие времени и пространства.
Во время сложных парциальных приступов сознание отсутствует. На первый план выходят автоматизмы – однообразные движения: потирание ладоней, перебирание пальцами, комканье одежды. Возможны и более сложные случаи, когда больной в состоянии самостоятельно одеться или даже уйти из помещения.
Причины височной эпилепсии
Височная эпилепсия возникает, как правило, по двум причинам. К ним относятся перинатальные, то есть страдание головного мозга плода во время беременности, и постнатальные причины, то есть повреждение центральной нервной системы в первые годы жизни ребенка.
К перинатальным причинам так же относится:
К постнатальным причинам относится:
Из-за своего расположения височная доля претерпевает наибольшее воздействие при родах. Во время конфигурации головы, в родовом канале происходит сдавливание гиппокампа. В этих защемленных участках может развиться ишемия и склероз. Это и становится причиной патологической электрической активности мозга.
Диагностика височной эпилепсии
Диагноз эпилепсия подтверждается с помощью видео-ЭЭГ-мониторинга. При проведении электроэнцефалографии фиксируется судорожная активность от патологического участка головного мозга. Во время ремиссии результаты ЭЭГ могут быть «здоровыми». Также уместно будет применить методы, которые позволяют диагностировать повреждения мозга. Например, на МРТ можно обнаружить структурные сдвиги у половины пациентов. Для расшифровки снимков МРТ необходимо обратиться к эпилептологу.
Развитие детей с височной эпилепсией
При височной эпилепсии затрагиваются отделы лимбико-ретикулярного комплекса, которые отвечают за интеллектуальную мозговую деятельность. Постепенно снижается память и способность к абстрактному мышлению. Ребенок становится эмоционально неустойчив, испытывает сложности в усвоении учебного материала. Мышление больного становится медлительным. Подросток находится как будто в депрессии: часто плачет или наоборот становится агрессивным. Височная эпилепсия сопровождается гипоталамическими расстройствами, которые проявляются в виде нарушений полового созревания и появлений вегето-сосудистой дистонии. Эпиприступам характерны одышка, излишняя потливость, частое сердцебиение, боль в животе.
Лечение височной эпилепсии
Терапия височной эпилепсии осуществляется лекарственными препаратами. При фокальных приступах назначают карбамазепин (финлепсин). Врачи-эпилептологи придерживаются принципам монотерапии, постепенно увеличивая дозировку лекарства. Если финлепсин неэффективен, то его отменяют, и назначают депакин из группы производных вальпроевой кислоты. Но, к сожалению, встречаются такие формы височной эпилепсии, которые устойчивы к препаратам. В этом случае применяется оперативное лечение, которое заключается в разрушении эпилептического очага в головном мозге. Уменьшения частоты припадков удается добиться у 2/3 пациентов. Если хирургическое вмешательство противопоказано, то можно попробовать кетогенную диету.
Эпилепсия – сложное неврологическое заболевание с тысячелетней историей. Одной из самых распространённых (до 45% случаев) форм является височная эпилепсия, т.е. патологический очаг возбуждения локализируется в височной доле головного мозга. Многие источники даже выделяют её, как отдельное заболевание. Отличительная особенность височной эпилепсии – эта форма хуже всего поддаётся лечению, в 30% антиконвульсивные препараты не оказывают вообще никакого эффекта.
Причины развития височной эпилепсии
Разделяют две группы причин возникновения височной эпилепсии (ВЭ):
1. Перинатальные (период внутриутробного развития и роды):
2. Постнатальные (с момента рождения и на протяжении жизни):
Практически во всех случаях височной эпилепсии обнаруживается нарушение в строении гиппокампа – склероз гиппокампа.
Бытует мнение, что эпилепсия передаётся по наследству, однако это не соответствует реальности. Само заболевание не является наследственным, однако, наследуется специфическая реакция нейронов на раздражители, что и может спровоцировать дебют заболевания.
Симптомы височной эпилепсии
Первые признаки височной эпилепсии обычно проявляются с полугодовалого возраста и до 6-7 лет. Иногда проявления болезни настолько незаметны, что родители не реагируют на них, считая обычным недомоганием. Такое состояние может сохраняться всю жизнь, а может и прогрессировать и бурно проявиться в пубертате.
Чаще всего приступы при ВЭ парциальные (локальные), но при тяжёлом течении заболевания патологическая активность может распространяться с одной части тела на окружающие, и в итоге полностью захватывать организм, вызывая так называемый вторично-генерализированный эпилептический приступ.
Начало приступа при височной эпилепсии обычно выражается:
Эти симптомы можно считать аурой перед сложным парциальным приступом, который сопровождается неосознанными компульсивными действиями: неконтролированное сглатывание, сосательный рефлекс, жевательные движения челюстью, гримасничание, моргание, оглядывание по сторонам, потирание рук, притопывание. Иногда эпилептический приступ, наоборот, может выражаться в замирании больного в неестественной позе. В некоторых случаях происходит потеря сознания без судорожного синдрома. Во время приступа больной обычно не реагирует на окружающие стимулы, а после припадка не помнит, что делал во время него.
Диагностика и лечение височной эпилепсии
Методы диагностирования едины для всех форм эпилепсии и производятся, в первую очередь, с помощью МРТ и энцефалографии.
При медикаментозном лечении (применяются препараты карбамазепина, вальпроаты, барбитураты) наблюдается уменьшение числа приступов в 2 раза у 60% больных, а у 25% период ремиссии достигает 5 лет и более. При тяжёлых формах височной эпилепсии показано хирургическое вмешательство – резекция височной доли ГМ или амигдалотомия (рассечение миндалевидного тела). В таком случае полное избавление от приступов достигает 80%.
Подробнее о способах диагностики и лечении эпилепсии читайте здесь.
Специалисты клиники неврологии Аксимед рекомендуют при подозрениях на любое неврологическое заболевание, а особенно эпилепсию, обращаться в клинику для постановки точного диагноза и своевременного и адекватного лечения. Помните, височная эпилепсия имеет тенденцию к прогрессированию. Приступы, сила которых со временем только нарастает, будут мешать повседневной жизни и могут привести к социальной изоляции. Позаботьтесь о себе и своих родных, начните лечение вовремя.
Височная эпилепсия
Височная эпилепсия — одна из форм эпилепсии, при которой очаг эпилептической активности локализуется в височной доли головного мозга. Височная эпилепсия характеризуется простыми и сложными парциальными эпи-приступами, а при дальнейшем развитии заболевания вторично-генерализованными припадками и психическими расстройствами. Установить диагноз «височная эпилепсия» позволяет сопоставление жалоб, данных неврологического статуса, ЭЭГ, полисомнографии, МРТ и ПЭТ головного мозга. Лечится височной эпилепсия путем моно- или политерапии противоэпилептическими препаратами. При их неэффективности применяются хирургические методики, заключающиеся в удалении клеток той области височной доли, где располагается эпилептогенный очаг.
МКБ-10
Общие сведения
Височная эпилепсия является наиболее часто встречающейся формой эпилепсии. Она занимает почти 25% случаев эпилепсии вообще и до 60% случаев симптоматической эпилепсии. Следует отметить, что клиническая картина височной эпилепсии не всегда свидетельствует о расположении эпилептогенного очага в височной доли мозга. Известны случаи, когда патологический разряд иррадиирует в височную долю из очага, локализующегося в других областях головного мозга.
Изучение височной эпилепсии было начато еще во времена Гиппократа. Однако до внедрения в неврологическую практику методов прижизненной визуализации головного мозга причины, по которым возникает височная эпилепсия, удавалось установить менее, чем в 1/3 случаев. С применением в неврологии МРТ этот показатель вырос до 62%, а при дополнительном проведении ПЭТ и стереотаксической биопсии головного мозга он достигает 100%.
Причины возникновения височной эпилепсии
Височная эпилепсия может быть спровоцирована целым рядом факторов, которые подразделяют на перинатальные, воздействующие в период внутриутробного развития и во время родов, и постнатальные. По некоторым данным примерно в 36% случаев височная эпилепсия так или иначе связана с перенесенным перинатальным поражением ЦНС: гипоксией плода, внутриутробной инфекцией (корь, краснуха, цитомегалия, сифилис и пр.), родовой травмой, асфиксией новорожденного, фокальной кортикальной дисплазией.
Височная эпилепсия при воздействии постнатальных этиологических факторов может развиться в результате перенесенной черепно-мозговой травмы, нейроинфекции (бруцеллеза, герпетической инфекции, нейросифилиса, клещевого энцефалита, гнойного менингита, японского комариного энцефалита, поствакцинального энцефаломиелита), геморрагического или ишемического инсульта. Ее причиной может стать туберозный склероз, опухоль (ангиома, астроцитома, глиома, гломусная опухоль и др.), внутримозговая гематома, абсцесс, аневризма сосудов головного мозга.
В половине случаев височная эпилепсия наблюдается на фоне медиального (мезиального) височного склероза. Однако до сих пор нет однозначного ответа на вопрос является ли медиальный височный склероз причиной височной эпилепсии или он развивается как ее следствие, особенно при большой длительности эпи-приступов.
Классификация височной эпилепсии
По локализации очага эпилептической активности в пределах височной доли височная эпилепсия классифицируется на 4 формы: амигдалярную, гиппокампальную, латеральную и оперкулярную (инсулярную). Для большего удобства в клинической практике используют деление височной эпилепсии на 2 группы: латеральную и медиобазальную (амигдалогиппокампальную).
Некоторыми авторами выделяется битемпоральная (двусторонняя) височная эпилепсия. С одной стороны, она может быть связана с одновременным поражением обеих височных долей, что чаще наблюдается при перинатальной этиологии височной эпилепсии. С другой стороны, «зеркальный» эпилептогенный очаг может сформироваться по мере развития заболевания.
Симптомы височной эпилепсии
В зависимости от этиологии височная эпилепсия дебютирует в различном возрастном диапазоне. Для пациентов, у которых височная эпилепсия сочетается с медиальным височным склерозом, характерен дебют заболевания с атипичных фебрильных судорог, появляющихся в детском возрасте (наиболее часто в период с 6 месяцев до 6 лет). Затем в течение 2-5 лет отмечается спонтанная ремиссия височной эпилепсии, после которой возникают психомоторные афебрильные приступы.
Виды эпилептических приступов, которыми характеризуется височная эпилепсия, включают: простые приступы, сложные парциальные (СПП) и вторично-генерализованные (ВГП) приступы. В половине случаев височная эпилепсия протекает со смешанным характером приступов.
Простые приступы отличаются сохранностью сознания и часто предшествуют СПП или ВГП в виде ауры. По их характеру можно судить о расположении очага височной эпилепсии. Моторные простые приступы проявляются в виде поворота головы и глаз в сторону локализации эпилептического очага, фиксированной установке кисти, реже — стопы. Сенсорные простые приступы могут возникать в виде вкусовых или обонятельных пароксизмов, слуховых и зрительных галлюцинаций, приступов системного головокружения.
Могут отмечаться приступы вестибулярной атаксии, которые часто сочетаются с иллюзией изменения окружающего пространства. В ряде случаев височная эпилепсия сопровождается кардиальными, эпигастральными и респираторными соматосенсорными пароксизмами. В таких случаях пациенты жалуются на ощущение сдавления или распирания в области сердца, боли в животе, тошноту, изжогу, чувство комка в горле, приступ удушья. Возможно появление аритмии, вегетативных реакций (озноб, гипергидроз, бледность, ощущение жара), чувства страха.
Простыми эпи-приступами с нарушением психической функции с явлениями дереализации и деперсонализации сопровождается чаще медиобазальная височная эпилепсия. Явления дереализации заключаются в состоянии «сна наяву», ощущении ускорения или замедления времени, восприятии привычной обстановки как «никогда не виденного» или новых событий как «ранее пережитого». Деперсонализация проявляется отождествлением пациентом себя с каким-либо вымышленным персонажем; чувством, что мысли пациента или его тело ему на самом деле не принадлежат.
Сложные парциальные приступы представляют собой выключение сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители. При височной эпилепсии такие приступы могут протекать с остановкой двигательной активности (пациент как бы застывает на месте), без остановки и с медленным падением, которое не сопровождается судорогами. Как правило, СПП составляют основу клинической картины медиабазальной формы височной эпилепсии. Зачастую они сочетаются с различными автоматизмами — повторяющимися движениями, которые могут быть продолжением начатых до приступа действий или возникать de novo. Ороалиментарные автоматизмы проявляются причмокиваниями, сосанием, облизыванием, жеванием, глотанием и т. п. Мимические автоматизмы представляют собой различные гримасы, нахмуривание, насильственный смех, моргание. Височная эпилепсия может также сопровождаться автоматизмами жестов (поглаживание, почесывание, похлопывание, топтание на месте, оглядывание и пр.) и речевыми автоматизмами (шипение, всхлипывание, повторение отдельных звуков).
Вторично-генерализованные приступы возникают обычно при прогрессировании височной эпилепсии. Они протекают с потерей сознания и клонико-тоническими судорогами во всех мышечных группах. Вторично-генерализованные приступы не носят специфический характер. Однако предшествующие им простые или сложные парциальные приступы свидетельствуют в пользу того, что у пациента отмечается именно височная эпилепсия.
С течением времени височная эпилепсия приводит к психическим эмоционально-личностным и интеллектуально-мнестическим нарушениям. Пациенты, у которых имеется височная эпилепсия, отличаются медлительностью, чрезмерной обстоятельностью и вязкостью мышления; забывчивостью, снижением способности к обобщению; эмоциональной неустойчивостью и конфликтностью.
Во многих случаях височная эпилепсия сопровождается разнообразными нейроэндокринными нарушениями. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла, поликистоз яичников, снижение фертильности; у мужчин — снижение либидо и нарушение эякуляции. Отдельные наблюдения указывают на случаи, когда височная эпилепсия сопровождалась развитием остеопороза, гипотиреоза, гиперпролактинемического гипогонадизма.
Диагностика височной эпилепсии
Следует отметить, что височная эпилепсия представляет определенные диагностические трудности как для рядовых неврологов, так и для эпилептологов. Ранняя диагностика височной эпилепсии у взрослых зачастую не удается, поскольку пациенты обращаются за медицинской помощью только при возникновении вторично-генерализованных приступов. Простые и сложные парциальные приступы остаются незаметными для пациентов или не расцениваются ими как повод для обращения к врачу. Более своевременная диагностика эпилепсии у детей связана с тем, что на врачебную консультацию их приводят родители, обеспокоенные приступами «отключения» сознания, особенностями поведения и автоматизмами, наблюдаемыми у ребенка.
Височная эпилепсия часто не сопровождается какими-либо изменениями в неврологическом статусе. Соответствующие неврологические симптомы отмечаются лишь в тех случаях, когда причиной эпилепсии является очаговое поражение височной доли (опухоль, инсульт, гематома и пр.). У детей возможна микроочаговая симптоматика: легкие нарушения координации, недостаточность VII и XII пар ЧМН, повышение сухожильных рефлексов. При длительном течении заболевания выявляются характерные мнестические и личностные расстройства.
Дополнительные диагностические трудности связаны с тем, что височная эпилепсия достаточно часто протекает без изменений на обычной электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Выявлению эпилептической активности может способствовать проведение ЭЭГ во время сна, что осуществляется в ходе полисомнографии.
Установить причину, по которой возникла височная эпилепсия, во многих случаях помогает МРТ головного мозга. Наиболее частой находкой при ее проведении является медиальный височный склероз. С помощью МРТ также можно диагностировать кортикальные дисплазии, опухоли, сосудистые мальформации, кисты, атрофические изменения височной доли. ПЭТ головного мозга при височной эпилепсии обнаруживает снижение обмена веществ в височной доли, зачастую затрагивающее таламус и базальные ганглии.
Лечение височной эпилепсии
Основной задачей терапии является снижение частоты приступов и достижение ремиссии заболевания, т. е. полного отсутствия приступов. Лечение пациентов, у которых диагностирована височная эпилепсия, начинают с проведения монотерапии. Препаратом первого выбора при этом является карбамазепин, при его неэффективности назначают вальпроаты, гидантоины, барбитураты или препараты резерва (бензодиазепины, ламотриджин). Если височная эпилепсия не поддается лечению монотерапией, то переходят к политерапии различными сочетаниями препаратов.
В случаях, когда височная эпилепсия оказывается резистентной к проводимой противоэпилептической терапии, рассматривается возможность ее оперативного лечения. Наиболее часто нейрохирурги производят височную резекцию, реже — фокальную резекцию, селективную гиппокампотомию или амигдалотомию.
Прогноз височной эпилепсии
Течение височной эпилепсии и ее прогноз во многом зависят от ее этиологии. Медикаментозной ремиссии удается достичь лишь в 35% случаев. Зачастую консервативное лечение приводит только к некоторому урежению приступов. После хирургического лечения полное отсутствие приступов наблюдается в 30-50% случаев, а у 60-70% пациентов отмечается их значительное урежение. Однако операция может привести к развитию таких осложнений, как нарушения речи, гемипарез, алексия и мнестические расстройства.
Височная эпилепсия
Височная эпилепсия – особая форма эпилепсии, которая характеризуется локализацией эпилептического очага в височной области головного мозга. Этот тип патологического процесса является одним из наиболее распространенных. Согласно статистике, височная форма эпилепсии составляет порядка 25% случаев этого тяжелого заболевания.
Особенности заболевания
В медицинской практике эпилепсией называют сложное неврологическое заболевание, сопровождающееся внезапными судорожными припадками, приступами. Для болезни характерен тот факт, что в течение приступа человек не осознает, что с ним происходит. В результате пациенты не помнят припадков, не представляют степени их интенсивности и не способны описать, что с ними происходило.
Височная эпилепсия – одна из наиболее распространенных форм заболевания. Этот вид болезни сопровождается парциальными эпилептическими приступами различной степени тяжести. Прогрессирование патологии при отсутствии адекватной терапии грозит возникновением генерализованных припадков, а также развитием различных психических расстройств и деформаций.
Также существует классификации височной эпилепсии, согласно которой выделяют 4 вида патологии, в зависимости от локализации эпилептического очага:
Причины возникновения височной эпилепсии
Как и в случае с другими формами заболевания, основной причиной развития височной эпилепсии является формирование в головном мозгу эпилептического очага. В данном случае патологической областью является определенный участок височной доли. Эпилептический припадок провоцируется резким всплеском избыточной активности нейронов в височной доле головного мозга.
Сегодня медики выделяют массу факторов, предрасполагающих развитию височной эпилепсии, разделяя их на две обширные группы:
Клиническая картина
Основным клиническим признаком височной эпилепсии являются эпилептические припадки. Они возникают внезапно, выражаются в неосознанности пациента, потери ориентации, мышечных судорогах и т.д. При этом характерной особенностью является тот факт, что во время припадка больной поворачивает голову и скашивает глаза к тому виску, в котором сосредоточена область эпилептической активности.
В числе прочих симптомов височной эпилепсии выделяют:
Диагностика
Для постановки точного диагноза врач должен сопоставить массу факторов. Первичная диагностика височной эпилепсии включает фиксацию симптомов, частоты приступов, составление подробного анамнеза болезней, выяснение возможных причин или факторов развития заболевания.
На основе полученных в ходе первичной диагностики данных врач определяет необходимые лабораторные и аппаратные исследования:
Лечение
Полноценного выздоровления пациента, то есть полного отсутствия эпилептических припадков в течение всей жизни добиться крайне тяжело, а в некоторых случаях невозможно. Прибегая к консервативной терапии, главная задача, которую перед собой ставят врачи – свести частоту приступов и прочие проявления заболевания к минимуму.
Консервативное лечение височной эпилепсии предполагает назначение и прием противоэпилепических препаратов.
В течение медикаментозной терапии врач систематически отслеживает состояние пациента, прогресс от приема назначенного лекарства. В случае возникновения нежелательных побочных эффектов лечение корректируется, препарат заменяется или проводится дополнительная симптоматическая терапия.
Если в течение длительного времени положительной динамики от консервативной терапии не наблюдается, может потребоваться хирургическое лечение височной эпилепсии. Для этого привлекаются опытные нейрохирурги, операции при височной эпилепсии проводятся следующие:
В нашей клинике есть все необходимое для точной диагностики, эффективного и комфортного лечения пациентов с эпилептическими приступами. Приём пациентов с приступами потери сознания вдет врач невролог-эпилептолог Палагин Максим Анатольевич.
Наши специалисты
Юшина Мария Александровна
Кордонская Ирина Сергеевна
Волкова Светлана Анатольевна
Деревянко Леонид Сергеевич
Тарасова Светлана Витальевна
Палагин Максим Анатольевич
Альфа-Ритм
Медицинский консультативно-диагностический центр по вопросам диагностики и лечения эпилепсии и других пароксизмальных состояний Альфа-ритм
Телефоны для записи в Екатеринбурге
+7-912-655-31-90; +7 (343) 287-55-05
Адрес в Екатеринбурге
Симптоматическая височная эпилепсия
Симптоматическая височная эпилепсия
Кирилловских О. Н., невролог-эпилептолог, к. м. н.
Симптоматическая височная эпилепсия — такая форма заболевания, при которой очаг эпилептиформной активности, запускающий припадок, находится в пределах височной доли головного мозга. Наиболее часто причиной развития височной эпилепсии становится склероз срединных (медиальных) структур височной доли (аммонов рог, гиппокамп) — так называемый мезиальный (медиальный) височный склероз. Такая форма височной эпилепсии носит название мезиальной височной эпилепсии. Это наиболее частый вид эпилепсии у детей и взрослых, распространенность его достигает 25% среди всех форм эпилепсии, а среди симптоматических форм эпилепсии, при которых эпилептические припадки являются проявлением так называемого фонового заболевания (последствия травм мозга, сосудистые заболевания и т.д.), составляет 60%.
Рис. 1 Девушка, 15 лет, правша, в анамнезе фебрильные судороги, в 12 лет – ночной приступ «grand mal». Затем начали возникать приступы с дежа вю, «застыванием», снижением реакций на стимулы, причмокиванием губ, дистонической установкой левой руки, перебиранием в пальцах правой руки и постиктальной спутанностью. На МРТ- мезиальный височный склероз справа, в ЭЭГ – норма.
Мезиальная височная эпилепсия имеет 3 пика возрастного дебюта – в 6, 15 и, реже, в 27 лет. Причины развития этой формы эпилепсии до конца не выяснены. Известно, что у 15-30% больных когда-либо, нередко задолго до манифестации типичных эпилептических припадков, возникали так называемые фебрильные приступы, т.е. судорожные, похожие на эпилептические приступы, проявляющие себя на фоне высокой температуры тела у детей. У пациентов с выявленным при проведении МРТ склерозом гиппокампа в 78% случаев наблюдались атипичные фебрильные судороги. Фебрильные судороги наблюдаются обычно у детей в возрасте до 6-лет, затем наступает так называемый «светлый промежуток», продолжительностью от 2 до 7 лет, во время которого эпилептические приступы отсутствуют, но могут наблюдаться легко выраженные расстройства интеллектуального плана, т.е. памяти и сообразительности, и поведенческие нарушения. На ЭЭГ в таких случаях могут выявляться отдельные эпилептиформные элементы или региональная эпилептиформная активность. В некоторых случаях в клинической картине и на ЭЭГ признаки патологии могут полностью отсутствовать. Светлый промежуток оканчивается, как правило, развитием афебрильных, то есть не связанных с подъемом температуры эпилептических приступов.
Дебют мезиальной височной эпилепсии может быть незаметным для пациента и окружающих людей, например, если заболевание начинается с изолированной ауры (предвестника приступа). Наиболее типичными являются вегетативно-висцеральные ауры в виде «восходящего эпилептического ощущения» — боль в области желудка, изжога, тошнота, поднимающиеся к горлу с чувством комка в горле, достигая головы, вызывает ощущение «дурноты», слабость. Приступы протекают сначала при сохранном сознании, затем могут заканчиваться кратковременным его выключением. Также для мезиальной височной эпилепсии характерны ауры с нарушением психических функций, проявляющихся дереализацией и деперсонализацией – ощущениями нереальности и призрачности окружающего. Предметы кажутся больному наделенными особым смыслом, душой, они вспыхивают лучом света и яркими красками, либо, наоборот, окружающий мир становится тусклым, бледным, безрадостным и застывшим. Часто эти явления сочетаются с состояниями «dejа vu» и «jamais vu»: «ранее виденного (слышанного, пережитого)» и «никогда не виденного (не слышанного, не пережитого)». При синдроме «ранее виденного» место, где больной находится впервые, кажутся ему хорошо знакомыми. При синдроме никогда не виденного знакомая обстановка становиться чужой, пугающей, воспринимаемой как впервые.
По мере развития заболевания изолированная аура сменяется сложными парциальными приступами, протекающими с потерей сознания. Они подразделяются на диалептические и аутомоторные. Диалептические приступы или височные псевдоабсансы проявляются изолированным выключением сознания без судорог, внезапной остановкой двигательной активности, «замиранием», «застыванием» пациентов; глаза широко раскрыты, взгляд выражает изумление или испуг («staring gaze»). При этом могут быть побледнение или покраснение лица, расширение зрачков, потливость, сердцебиение. Аутомоторные приступы характеризуются аналогичной клинической картиной с присоединением непроизвольных движений – автоматизмов. Для мезиальной височной эпилепсии характерны ороалиментарные автоматизмы – жевания, глотания, сосания, облизывания языком, сплевывания. Также часто встречаются жестовые автоматизмы – быстрые стереотипные односторонние движения – похлопывание, почесывание, перебирание или поглаживание одежды, похлопывание в ладоши, трение рук друг о друга, моющие движения руками и т.п. Кроме жестовых автоматизмов могут возникать движения головой и туловищем – топтание на месте, вращение вокруг своей оси, приседание или привставание из положения лежа.
Сложные парциальные приступы могут заканчиваться генерализованными судорожными припадками. Зачастую только генерализованный судорожный приступ является причиной обращения к врачу; изолированные ауры и даже сложные парциальные приступы нередко игнорируются пациентами и их родственниками. Диагностика мезиальной височной эпилепсии до момента развития генерализованного судорожного приступа сложна даже для специалистов – неврологов-эпилептологов. Это связано с тем, что данная форма эпилепсии не имеет таких характерных изменений ЭЭГ, как, например, большинство идиопатических, наследственно обусловленных, форм заболевания. Эпилептическая активность на ЭЭГ при мезиальной височной эпилепсии может отсутствовать или могут регистрироваться только косвенные условно-эпилептиформные элементы. Исследование биоэлектрической активности головного мозга при ЭЭГ-мониторинге сна значительно увеличивает вероятность диагностики патологической эпилептиформной активности. Однако, для правильной интерпретации ЭЭГ сна при мезиальной височной эпилепсии необходим высококвалифицированный невролог — эпилептолог, который сможет оценить комплекс клинических и ЭЭГ симптомов и установить правильный диагноз.
Мезиальная височная эпилепсия является самой трудно поддающейся лечению формой эпилепсии у взрослых и у детей старше 12 лет. Трудности лекарственной терапии этого заболевания обусловлены структурно-функциональными особенностями нейронов, составляющих так называемую старую височную кору или мезиальный височный комплекс – гиппокапм, миндалину, парагиппокампальную извилину. Нейрональная сеть, образующая эти структуры обладает повышенной способностью к генерированию патологической электрической активности, являющейся причиной эпилептического припадка. Лечение мезиальной височной эпилепсии требует назначения больших доз противоэпилептических препаратов; как правило, возникает необходимость в их комбинации. Тем не менее, эффективность медикаментозной терапии при симптоматической височной эпилепсии невелика. Доля больных с достижением полной ремиссии, т.е. отсутствия эпилептических припадков на длительный срок, составляет от 11 до 25% (из них 48% — при использовании монотерапии, 52% — при политерапии одновременно несколькими противоэпилептическими препаратами). Урежение частоты приступов в два раза и более отмечается в 60%. Абсолютная резистентность к медикаментозному лечению, т.е. полное отсутствие эффекта от лечения, фиксируется у 6—40% больных по результатам различных исследований. По мнению Panayiotopoulos (2005), например, приступы вообще удается контролировать лишь у 25—42% больных височной эпилепсией. Несмотря на применение все новых и новых форм противоэпилептических препаратов, с течением времени, мезиальная височная эпилепсия становиться фармакорезистентной, наблюдается феномен «ускользания» от терапии – новый лекарственный препарат оказывает лишь временный лечебный эффект, затем припадки возобновляются вновь. Кроме того, длительно протекающая мезиальная височная эпилепсия является причиной развития эпилептической деменции (слабоумия) и инвалидизации больных.
В связи с этим наряду с лекарственной терапией для лечения мезиальной височной эпилепсии используются различные немедикаментозные методы лечения, в частности нейрохирургические.
Нейрохирургическое лечение мезиальной височной эпилепсии включает 2 основных вида вмешательства — передняя височная лобэктомия с резекцией мезиальных структур височной доли и селективная амигдалогиппокампэктомия. Нейрохирургическое лечение показано пациентам с установленным фактором фармакорезистентности, подтвержденным с помощью высокоразрешающей МРТ односторонним мезиальным височным склерозом и с небольшой длительностью заболевания. Проведению операции предшествует тщательное предоперационное обследование; в большинстве случаев, из 10 кандидатов отбираются не более 2. Столь тщательный отбор обусловливает, вероятно, хорошие результаты нейрохирургического лечения – полная ремиссия приступов наступает, по данным медицинского центра Бетеля (Билифельд, Германия), в 73% случаев.
Одним из эффективных немедикаментозных методов лечения мезиальной височной эпилепсии является стимуляция блуждающего нерва, или VNS-терапия. Этот метод лечения не является инвазивным, поэтому практически полностью исключены все операционные риски, связанные с нейрохирургическим вмешательством. VNS-терапия может применяться у пациентов с большим стажем заболевания и двусторонним мезиальным височным склерозом. В медицинском центре «Альфа ритм» имеется успешный опыт лечения тяжелых фармакорезистентных форм симптоматической височной эпилепсии с помощью VNS-терапии.
В настоящее время симптоматическая височная эпилепсия уже не является абсолютно неблагоприятной формой заболевания, ведущей к инвалидности. Применение рациональной фармакотерапии и различных вариантов немедикаментозного лечения позволяет в большинстве случаев добиться ремиссии эпилептических приступов и значительного улучшения качества жизни пациентов.