вертикализатор для детей с дцп для чего нужен
Современные методы реабилитации детей с детским церебральным параличом
Обзор возможностей реабилитации детей с детским церебральным параличом. В статье представлен подробный анализ видов, методов лечения и реабилитации, предназначенный для врачей-реабилитологов, врачей общей практики, узких специалистов.
This is a review of rehabilitation options for children with cerebral palsy. The article provides a detailed analysis of the types, methods of treatment and rehabilitation, intended for rehabilitation therapists, general practitioners, and subject-matter specialists.
Актуальность вопроса лечения и реабилитации детей с детским церебральным параличом не вызывает сомнения. Особенно важно на современном этапе, когда оценка терапии должна проводиться с помощью доказательных методов. Детский церебральный паралич (ДЦП) — группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребенка. Детский церебральный паралич развивается, по разным данным, в 2–3,6 случая на 1000 живых новорожденных и является основной причиной детской неврологической инвалидности в мире. Среди недоношенных детей частота ДЦП составляет 1%. У новорожденных с массой тела менее 1500 г распространенность заболевания увеличивается до 5–15%, а при экстремально низкой массе тела — до 25–30%. Многоплодная беременность повышает риск развития ДЦП: частота при одноплодной беременности составляет 0,2%, при двойне — 1,5%, при тройне — 8,0%, при четырехплодной беременности — 43%. В Российской Федерации распространенность зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2–3,3 случая на 1000 новорожденных [1].
Оптимальное оказание помощи пациенту подразумевает мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского, педагогического и социального профиля, обращающих свое внимание на потребностях не только самого пациента, но и членов его семьи, участвующих в ежедневной реабилитации и социальной адаптации больного. Являясь дисфункциональным состоянием, заболевание требует непрерывной ежедневной реабилитации с первых дней жизни пациента, учитывающей следующие медицинские и социальные аспекты задачи:
У ребенка до 4 месяцев (согласно классификации К. А. Семеновой) диагноз не всегда очевиден. Наличие отягощенного перинатального анамнеза, задержка психомоторного развития ребенка являются показаниями к целенаправленному наблюдению ребенка педиатром, реабилитологом, эрготерапевтом, психологом, дефектологом, механотерапевтом, гидрореабилитологом и неврологом. На первом этапе реабилитации оказание помощи новорожденным, угрожаемым по развитию ДЦП, начинается в роддоме и продолжается на втором этапе — в специализированных отделениях при детских больницах и в дальнейшем переходит на третий этап — амбулаторно при детских поликлиниках под наблюдением педиатра, невролога и врачей-специалистов (ортопеда, офтальмолога и др.). Первичное обследование пациента и дальнейшее лечение могут проводиться в условиях стационара, дневного стационара и амбулаторно в детской поликлинике, что определяется степенью тяжести общего состояния пациента. Дополнительным этапом восстановительного лечения является направление пациентов в учреждения санаторного профиля, а также центры социальной реабилитации. Продолжительность непрерывного пребывания такого ребенка в лечебном учреждении зависит от тяжести двигательных нарушений и сопутствующей патологии. Важным является не только проведение курсов комплексного восстановительного лечения в условиях медицинского учреждения, но и выполнение рекомендаций относительно уровня и характера физических нагрузок, использования технических средств реабилитации в домашних условиях. Ключевыми принципами оказания помощи при этом заболевании являются ее раннее начало, непрерывность и преемственность всех этапов реабилитации или мультидисциплинарный подход.
После консультации поступающего на реабилитацию пациента врачебной мультидисциплинарной бригадой выставляется реабилитационный диагноз (в категориях международной классификации функционирования или МКФ), определяются краткосрочные и долгосрочные цели реабилитации, составляется индивидуальный реабилитационный план. Постоянно происходит увеличение числа и совершенствование существующих традиционных и альтернативных методик лечения пациентов с ДЦП, однако принципиальная цель остается прежней — своевременная компенсация функциональных нарушений, развившихся в результате повреждения головного мозга ребенка, и минимизация вторичных биомеханических деформаций и социальных последствий заболевания. При невозможности патогенетического воздействия на причину ДЦП задачей является оптимальная адаптация ребенка к существующему дефекту, основанная на принципах пластичности нервной системы.
На современном этапе хирургическая коррекция является одним из самых эффективных методов реабилитации детей с детским церебральным параличом. Сложность проблемы заключается в том, что принятие решения требует понимания целого ряда факторов, влияющих на прогноз и перспективы пациента. Хирургические методы лечения показаны лишь в случае выраженной спастичности и касаются только резистентных состояний ДЦП, особенно после того, как все консервативные методы оказались несостоятельными. Хирургическое лечение всегда должно проводиться в комплексе с использованием мультидисциплинарного подхода, основываясь на тщательной клинической и нейрофизиологической оценке. Цель этой оценки — определить роль спастичности в формировании патологической позы и двигательного стереотипа и влияние этой спастичности на степень нарушения критериев жизнедеятельности. Необходимо помнить, что в ряде случаев больной может осуществлять свою двигательную активность лишь при наличии определенного уровня спастичности и ее отмена может фактически приводить к ухудшению состояния. Поэтому на этапе выбора тактики лечения очень важно выделить так называемую «функциональную» спастичность, которая помогает сохранить определенный уровень ежедневной активности пациента, и «патологическую», являющуюся собственно инвалидизирующей. Важно также разделить мышечные и суставные контрактуры. При выборе «подходящего кандидата» необходимо очень четко определить цели для конкретного больного, которые должны быть достигнуты в ходе предстоящей операции. Целями предстоящего оперативного вмешательства могут быть повышение качества жизни и независимости, улучшение функции конечностей, уменьшение выраженности ортопедических нарушений.
Подходы к оперативному лечению спастичности при детском церебральном параличе можно подразделить на несколько групп в зависимости от уровня воздействия, конкретной задачи и способа ее решения [2]:
1. Нейрохирургическое лечение:
1.1. Деструктивные нейрохирургические методики:
а) стереотаксическая энцефалотомия;
б) продольная (лонгитудинальная) миелотомия;
в) заднешейная ризотомия;
г) селективная дорсальная ризотомия;
д) нейротомия.
1.2. Функциональная нейрохирургия:
а) стимуляция мозжечка;
б) стимуляция спинного мозга (шейный отдел, поясничный отдел).
2. Ортопедохирургическое лечение:
2.1. По месту воздействия:
а) операции на костях и суставах.
б) операции на сухожилиях.
в) операции на мышцах.
2.2. По способу воздействия:
а) компрессионно-дистракционные методики;
б) костные внутрисуставные операции;
в) костно-пластические операции.
Преодоление спастичности и снижение мышечного тонуса по-прежнему остаются центральными задачами большинства реабилитационных методик при ДЦП. Вместе с тем следует понимать, что высокий мышечный тонус может играть определенную опорную роль при перемещениях пациента с ДЦП, его снижение не всегда ведет к улучшению двигательной функции [3].
Лечебная физкультура (ЛФК) чрезвычайно эффективный метод, обязательно включаемый в реабилитацию детей с ДЦП [4]. Задачами лечения со стороны ЛФК являются:
Массаж представляет собой мануальное воздействие на кожу и подлежащие образования пациентов с ДЦП. Процедура массажа является традиционной и наиболее назначаемой в структуре комплексной терапии. Массаж решает те же лечебные задачи, что и ЛФК, во главе этих задач лежит спастичность. Массажные техники оказывают воздействие либо на зоны основного поражения — так называемые триггерные точки, либо на организм в целом — проведение общего расслабляющего массажа, либо на рефлекторно-сегментарные области — рефлекторный, паравертебральный массаж. Отдельного внимания заслуживают дозировки массажа при ДЦП. Они на порядок выше, чем при других неврологических заболеваниях и составляют 5–7 массажных единиц.
Методы физической реабилитации традиционно представлены механотерапией, а в ряде медицинских центров и клиник — роботизированной аппаратной терапией с использованием специализированных тренажеров, в том числе основанных на принципе биологической обратной связи (БОС). Наиболее эффективными устройствами сегодня являются аппараты серии «Локомат» (Locomat) — роботизированный ортопедический тренажер для восстановления навыков ходьбы. Предлагаемое устройство применяется в разных комплектациях с учетом особенностей реабилитируемых пациентов. Тренажер «Армео» (Armeo) — это роботизированный комплекс для функциональной терапии верхних и нижних конечностей с биологически обратной связью. Одним из наиболее эффективных механизмов для диагностики, контроля и лечения пациентов с ДЦП является стабилоплатформа, выпускаемая в разных вариантах, дающая возможность не только оказывать лечебный эффект, но и определять состояние пациента в данный период времени, то есть определять качество и динамику реабилитационного процесса. В системе комплексного восстановительного лечения детей важным компонентом являются вертикализаторы различных модификаций. Эти тренажеры создают возможность создания и придания правильного постепенного вертикального положения больного в пространстве. Прорывной методикой в лечении пациентов с ДЦП стало появление экзоскелетов различных видов. Эти тренажеры дают возможность пациенту создать и выработать полное ощущение паттерна ходьбы при крайне низких физиологических возможностях. Отдельно рассматривают тренажерную систему «Моушен Мейкер» (Motion Maker), показавшую высокую доказательную эффективность. Отечественной разработкой, нашедшей широкое применение в комплексной реабилитации таких пациентов, явилось использование метода динамической проприоцептивной коррекции, осуществляемой при помощи специализированных костюмов («Адели», «Гравистат», «Атлант»), систем, состоящих из опорных эластичных регулируемых элементов, с помощью которых создаются целенаправленная коррекция позы и дозированная нагрузка на опорно-двигательный аппарат пациентов с целью нормализации проприоцептивной афферентации.
Традиционно в России при реабилитации пациентов с ДЦП широко используются физиотерапевтические методы, в том числе основанные на природных факторах воздействия: аппликации грязей, парафина, фангопарафина, озокерита с антиспастической целью. Также активно применяются электрофизиологические методы — различные виды электростимуляции, электрофорез с лекарственными веществами. Хорошие результаты показала методика фотохромотерапии, предлагаемая на различные значимые рефлексогенные зоны. Активно используются с хорошим терапевтическим эффектом методы воздействия на головной мозг (Томатис и биоакустическая коррекция). К физиотерапевтическим методам лечения детей с ДЦП также относится метод гипербарической оксигенации, хорошо зарекомендовавший себя при атаксических формах заболевания. Для оптимизации настроения, повышения эмоционального состояния и профилактики витамин D-дефицитных состояний детям с ДЦП назначают гелиотерапию с использованием аппарата «Искусственное солнце».
В случаях, когда речевые и умственные возможности пациента с ДЦП нарушены в той или иной степени, в комплекс реабилитационных мероприятий подключается специалист логопед-дефектолог. В зависимости от направления поражения (речь, умственные, когнитивные нарушения) назначаются те или иные методики. Логопедическая коррекция предусматривает проговаривание определенных звуков, их сочетаний, слогов и слов в определенной последовательности. Также используются различные авторские гимнастики, дающие возможность улучшить состояние челюстно-лицевого аппарата. Как дополнительная помощь специалисту предлагается к применению логопедический массаж лица, языка и нижней челюсти, который проводится мануально или с помощью специальных зондов. Дефектолог проводит обучающие программы, которые улучшают умственное и логическое состояние ребенка с ДЦП.
Для нормализации психоэмоционального статуса семей, в которых живут дети с ДЦП, в программе комплексной реабилитации специалист — клинический психолог решает следующие задачи:
Оценка проводится по специальным опросникам и шкалам, дающим возможность объективно оценивать данные состояния и проводить соответствующую коррекцию.
К методам с высокой доказательностью относят технологии альтернативной коммуникации и различные варианты игровой терапии (сказка-терапия и другие методы).
Эрготерапия — новое направление в реабилитации. В современной медицине на уровне мультидисциплинарной бригады всегда присутствует эрготерапевт, особенно тогда, когда двигательные возможности пациентов в структуре бытовых навыков снижены или нарушены в значительной степени. Эти специалисты помогают детям обрести комфорт в бытовой повседневной деятельности. По образованию эрготерапевт — это психолог или специалист по адаптивной физической культуре, прошедший соответствующую подготовку. В задачи лечения, стоящие перед эрготерапевтом, входят:
Основное направление занятий с социальным педагогом — обучение коммуникативным техникам и взаимодействию с окружающей средой. Оно проводится, как правило, в индивидуальном режиме в течение длительного времени. Создается на основании индивидуальной программы социального обслуживания (ИПСО). Проводится в социальных центрах реабилитации инвалидов, городских поликлиниках или отделениях медицинских центров реабилитации и включает в себя:
Большую роль в качестве жизни детей с ДЦП играют ортопедические устройства. К ним относятся специально изготовляемые стельки, ортопедическая обувь и так называемые ортезы для поддерживания голени. Все эти устройства способствуют нормализации паттерна ходьбы или возможности создания вертикального положения в зависимости от степени инвалидизации ребенка.
Помимо традиционных методов лечения ДЦП предлагаются альтернативные программы реабилитации. К альтернативным методам лечения и реабилитации пациентов относят акупунктуру и иглорефлексотерапию, мануальную терапию, краниосакральные техники, канистерапию, иппотерапию и дельфинотерапию, йогу, тайцзицюань, методы китайской традиционной медицины, однако согласно критериям доказательной медицины эффективность и безопасность данных методик в настоящее время не оценивалась. Также с недостаточной доказательной базой в лечении ДЦП предлагается кинезиотейпирование. Метод, дающий возможность компенсировать нарушения тонуса и оптимизировать двигательные навыки.
Важным и перспективным изобретением в современных гидрореабилитационных технологиях лечения сопутствующих синдромов ДЦП является метод подводного вытяжения. Конструкция аппарата водного вытяжения представляет собой ванну, наполненную водой, с установленным в ней специальным механизмом, в которую погружен пациент. При этом нижние конечности пациента зафиксированы. За плечевой пояс с помощью специального устройства осуществляется тракция, имеющая электронную регулировку вытяжения. Вытяжение осуществляется по специально разработанной методике с учетом заболевания и индивидуальных особенностей пациентов. Больного подвозит к аппарату специальная платформа, которая создает неподвижность в горизонтальном положении. Метод подводного вытяжения оказывает лечебное воздействие на деформации грудной клетки, нарушения осанки различной степени и болевые синдромы, вызванные компрессией, что часто встречается у пациентов с ДЦП. Механизм действия водного вытяжения направлен на снижение компрессии и вытяжения позвоночного столба, а вместе с ним и грудной клетки. Подводное вытяжение оказывает как лечебное, так и профилактическое действие на заболевания позвоночника и на состояние пациента с ДЦП в целом. Метод подводного вытяжения предусматривает возможность изолированной тракции заданных отделов позвоночного столба (можно воздействовать на любой отдел позвоночника). Сама процедура не вызывает болезненности и негативных ощущений. Противопоказанием к назначению подводного вытяжения могут быть нестабильность различных отделов позвоночника, подвижность в отделах позвонков, дисплазия соединительной ткани («растянутость» связок). Также не назначается водное вытяжение при наличии общих противопоказаний для реабилитации. Курс лечения методом подводного вытяжения составляет в среднем 15–18 процедур через день в составе комплексной терапии детей с ДЦП. Рекомендовано проводить не менее 3 курсов в течение года. К методическим особенностям проведения процедуры относят силу и длительность вытяжения в килограммах, определяемую индивидуально. Также индивидуально необходимо определить темп (скорость) вытяжения.
В комплексной реабилитации детей с ДЦП, имеющих двигательные нарушения, отдельным направлением в лечении является использование воды температуры 36–38 °С в бассейне вместе со специальными упражнениями. Эти водные гимнастики, или гидрокинезотерапия, способствуют значительному повышению подвижности суставов и расслаблению мышц, что приводит к нормализации двигательных способностей у пациентов. Упражнения проводятся в воде инструктором, чаще в пассивном режиме вместе со специальными перемещениями и скольжениями по поверхности воды. В занятии могут применяться ныряния и подныривания. Эти движения выполняют с разной скоростью в разных плоскостях и направлениях по строго определенной методике. В начале курса восстановительного лечения необходимо протестировать пациента с ДЦП на толерантность к физической нагрузке и по результатам проб сделать правильные назначения дозировки упражнений.
Важным моментом в прогнозе пациентов с ДЦП являются возможность сохранения двигательных навыков в течение всей жизни и собственно продолжительность самой жизни. Уровень смертности среди пациентов с ДЦП находится в прямой зависимости от степени двигательного дефицита и сопутствующих заболеваний. Другим предиктором преждевременного летального исхода служит снижение интеллекта и неспособность к самообслуживанию. Так, было показано, что в европейских странах пациенты с ДЦП и коэффициентом интеллекта менее 20 в половине случаев не достигали возраста 18 лет, тогда как при коэффициенте интеллекта более 35 — 92% пациентов с ДЦП жили более 20 лет. Что касается прогноза двигательных возможностей, то он не столь оптимистичен. К сожалению, доказано [5], что в подростковом и взрослом возрасте двигательная функция и ходьба ухудшаются и только половина (!) детей с III уровнем моторных функций по шкале GMFCS (Global Motor Function Classification System) продолжают ходить со вспомогательными средствами, уже став взрослыми.
Уровень V — лежачие пациенты, и они достигают максимума своего двигательного развития к 3 годам. Детям IV–V уровня реабилитация должна проводиться по «паллиативным» принципам.
В целом качество жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с детским церебральным параличом в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребенку и его семье. Социальная депривация и недоступность комплексной помощи могут оказать негативное воздействие на развитие ребенка с ДЦП, возможно, даже большее по своей значимости, чем исходное структурное повреждение головного мозга.
Литература
* ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России, Санкт-Петербург
** ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И. И. Мечникова Минздрава России, Санкт-Петербург
Современные методы реабилитации детей с детским церебральным параличом/ Л. Б. Куранова, Б. И. Херодинов
Для цитирования: Лечащий врач № 12/2019; Номера страниц в выпуске: 45-48
Теги: дети, задержка психомоторного развития, двигательная активность
Детский церебральный паралич: ранняя диагностика и восстановительное лечение
Статья посвящена проблемам ранней диагностики и восстановительного лечения детского церебрального паралича (ДЦП). Приведены результаты исследований, свидетельствующие о высокой эффективности полипептидного стимулятора в комплексной реабилитации ДЦП, ввиду
The article describes the issues of early diagnostics and medical rehabilitation of infantile cerebral palsy (ICP). The study results which indicate high efficiency of polypeptide stimulator in ICP complex rehabilitation were presented. For it combines nootropic, neurotrophic, neuroprotective, reparative and anti-convulsion effects.
Детский церебральный паралич (ДЦП) — заболевание, возникающее в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде или вследствие аномалии его развития и характеризующееся нарушениями двигательных и статокинетических функций, а также психоречевыми и сенсорными расстройствами, не прогрессирующее, отчасти поддающееся функциональной компенсации и коррекции [1–3].
Распространенность ДЦП в России составляет 1,6–6 на 1000 доношенных детей, 9–40 на 1000 недоношенных [3].
Неблагоприятные факторы, имеющие отношение к происхождению ДЦП: осложненный соматический и гинекологический анамнез у матери, патология беременности, перинатальные поражения нервной системы — гипоксическое, инфекционное, токсико-метаболическое, асфиксия в родах, родовая травма, дисгенезии мозга [2–4].
Классификации ДЦП
Согласно Международной статистической классификации МКБ-10 выделяются:
Клиническая классификация профессора К. А. Семеновой (1972) включает следующие формы ДЦП: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, смешанные формы [2].
Европейская клиническая классификация ДЦП (SCPE, 2000) выделяет [3]:
Частота форм ДЦП: спастическая диплегия — 69,3%, гемипаретическая форма — 16,3%, атонически-астатическая форма — 9,2%, гиперкинетическая форма — 3,3%, двойная гемиплегия — 1,9% [2].
Ранними проявлениями ДЦП являются: задержка двигательного и психоречевого развития, отсутствие или задержка редукции врожденных и тонических рефлексов, а также задержка формирования установочных рефлексов, нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических установок и синкинезий [5].
Ранняя клинико-неврологическая диагностика ДЦП во многом основана на знании врачом последовательности формирования этапов нервно-психического развития ребенка первого года [1]: 1 месяц — ребенок пытается удерживать голову, фиксировать взгляд, выражены врожденные рефлексы; 2 месяца — кратковременно удерживает голову на животе и в вертикальном положении, фиксирует взор, гулит, физиологическая астазия-абазия; 3 месяца — держит голову, прослеживает за предметом, ослабевает хватательный рефлекс, и пытается произвольно удерживать вложенную игрушку, на животе опирается на предплечья; 4 месяца — поворачивает голову в направлении звука, тянется и берет игрушку, поворачивается на бок, присаживается и сидит с поддержкой за руки, произносит гласные звуки; 5 и 6 месяцев — сидит с поддержкой за одну руку или кратковременно самостоятельно, поворачивается со спины на бок и живот, различает знакомые лица, появляются первые слоги; 7 и 8 месяцев — сидит самостоятельно, встает на четвереньки, пытается кратковременно стоять у опоры; 9 и 10 месяцев — встает на колени с поддержкой, стоит и пытается передвигаться у опоры, кратковременно стоит самостоятельно, говорит первые слова; 11 и 12 месяцев — ходит с поддержкой за одну ручку и пытается ходить самостоятельно, выполняет простые инструкции, говорит несколько слов, пытается самостоятельно есть ложкой. Оценка степени задержки моторного и психоречевого развития: до 3 месяцев — легкая, 3–6 месяцев — среднетяжелая, более 6 месяцев — тяжелая. Корректирующие коэффициенты при недоношенности: до 1 года — добавляется срок недоношенности в месяцах, с 1 года до 2 лет — половина срока недоношенности в месяцах [5].
Для двигательного развития здорового ребенка характерна определенная последовательность, которая проявляется угасанием безусловных рефлексов, формированием установочных (выпрямляющих) рефлексов, совершенствованием реакций равновесия [5, 6].
Одним из ранних признаков ДЦП является нарушение своевременной редукции (в 2 месяца у доношенных детей, в 3–4 месяца — у недоношенных) безусловных рефлексов — ладонно-ротового, хоботкового, Моро, рефлекса опоры и автоматической походки, позотонических реакций (лабиринтного, а также шейных тонических — асимметричного и симметричного — рефлексов). По мере угасания безусловных рефлексов, уже с первого месяца жизни, формируются установочные рефлексы (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), которые обеспечивают повороты и выпрямление туловища, и совершенствуются до 10–15 месяцев [1, 2, 6]. У больных ДЦП тонические рефлексы могут сохраняться пожизненно, что тормозит формирование установочных рефлексов, произвольной двигательной активности, реакций равновесия и приводит к развитию патологического позного стереотипа [5, 6].
Нарушение мышечного тонуса является одним из ранних признаков формирующегося ДЦП [1, 2, 6]. Сохраняющийся после 4 месяцев гипертонус мышц, асимметричная поза наблюдаются при последствиях перинатальных поражений центральной нервной системы (ЦНС), угрозе ДЦП (его спастических форм). Поза «распластанной лягушки» отмечается при диффузной мышечной гипотонии у недоношенных детей, при наследственных заболеваниях, перинатальных поражениях ЦНС, угрозе атонически-астатической формы ДЦП [1, 2, 5].
Таким образом, ранняя диагностика ДЦП может и должна проводиться уже на первом году жизни ребенка, что позволяет существенно снизить риск развития осложнений ДЦП и степень инвалидизации больного.
Клинические формы детского церебрального паралича
При спастической диплегии в анамнезе часто встречается недоношенность (67%), в клинической картине отмечается тетрапарез (нижние конечности поражены в большей степени, чем верхние), резко повышен тонус мышц конечностей, тела, языка, высокие сухожильные рефлексы, усилены тонические рефлексы, наблюдаются патологические установки и деформации конечностей, формируется спастическая походка с перекрестом, при этом ходят самостоятельно только половина больных, с опорой — 30%, остальные передвигаются в коляске. Характерны нарушения речи в виде спастической дизартрии, патология зрения у 70% больных (аномалии рефракции, атрофия зрительного нерва, косоглазие) [1, 2, 5]. Гемипаретическая форма часто обусловлена родовой травмой, в клинике отмечается спастический гемипарез, при этом верхняя конечность страдает больше, чем нижняя, наблюдаются укорочения и гипотрофии пораженных конечностей, гемипаретическая походка, поза Вернике–Манна с сгибанием руки и разгибанием ноги («рука просит, нога косит»), деформации стоп и контрактуры с одной стороны, высока частота симптоматической эпилепсии (около 35% случаев) [1, 2]. Гиперкинетическая форма часто является исходом билирубиновой энцефалопатии, ввиду ядерной желтухи, которая развивается у доношенных новорожденных при уровне билирубина в крови 428–496 мкмоль/л, у недоношенных — при 171–205 мкмоль/л. Характерны насильственные непроизвольные движения (гиперкинезы) конечностей и туловища, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Гиперкинезы появляются сначала в языке (в возрасте 3–6 месяцев), далее распространяются на лицо, а затем к 2–6 годам — на туловище и конечности. Отмечаются нарушения мышечного тонуса по типу дистонии, часты вегетативные расстройства, гиперкинетическая дизартрия, нейросенсорная тугоухость (у 30–50%) [1, 2, 5]. Атонически-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, нарушением координации движений и равновесия, а также избыточным объемом движений в суставах конечностей. Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, проявляющаяся грубыми нарушениями моторики, повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, тяжелыми нарушениями речи, психическим развитием детей на уровне умственной отсталости [1, 2, 7].
Наиболее значимые осложнения ДЦП: ортопедо-хирургические нарушения (дисплазия тазобедренных суставов, деформации стоп — эквинусная, вальгусная, варусная, контрактуры суставов конечностей), речевые и когнитивные расстройства в виде задержки психоречевого развития или умственной отсталости (более чем у 60%), эписиндром (у 35%), нарушения поведения, невротические расстройства (у 65% пациентов), синдром вегетативной дисфункции (более чем у 70%), астенический синдром (более чем у 85%) [1, 2, 7, 8].
Реабилитация ДЦП
Ведущими принципами реабилитации ДЦП являются: раннее начало, комплексный мультидисциплинарный подход, дифференцированный характер, непрерывность, длительность, этапность, преемственность. Восстановительное лечение больного ДЦП должно проводиться в соответствии с индивидуальной программой реабилитации и включать следующие направления [2, 4–8]:
Медикаментозная терапия при ДЦП включает [4, 5, 7]:
Одним из комплексных препаратов, который нашел активное применение в нейрореабилитации, является Кортексин (МНН — полипептиды коры головного мозга скота) [7–9]. Кортексин принадлежит к фармакологической группе 9.7 («Ноотропы (нейрометаболические стимуляторы)»). По АТХ-системе (анатомо-терапевтически-химической) классификации препарат относится к рубрике N06 BX («Другие психостимуляторы и ноотропные препараты»). Кортексин — инновационный препарат, его субстанция и лекарственные формы защищены патентами РФ (РФ № 2104702б 2275924б 2195297) и других стран [7–9]. Кортексин содержит не только нейропептидные субстанции, но и 20 аминокислот, ряд витаминов и минеральных веществ, что объясняет его высокую нейрохимическую активность в регуляции процессов нейроклеточной динамики и апоптоза, обеспечивающих механизмы нейропротекции. Кортексин выпускается в виде лиофилизата во флаконах по 10 мг и 5 мг (Кортексин для детей). Содержимое флакона перед инъекцией растворяют в 1,0–2,0 мл 0,5%-го раствора новокаина, воды для инъекций или изотонического раствора хлорида натрия. Препарат назначают внутримышечно, детям с массой тела до 20 кг — в дозе 0,5 мг/кг, а с массой тела более 20 кг — в дозе 10 мг. Продолжительность курса составляет 10–20 дней.
Результаты многочисленных исследований свидетельствуют о высокой эффективности Кортексина в комплексной реабилитации детей с заболеваниями нервной системы, в том числе при перинатальных поражениях нервной системы и ДЦП, что обусловлено его непосредственным влиянием на метаболизм нервных клеток, нормализацией мозгового и системного кровообращения, снижением проявлений судорожного синдрома [7–10]. Кортексин включен в клинические рекомендации [4] и стандарты оказания медицинской помощи при ДЦП (Приказ МЗ РФ от 16.06.15 г. № 349н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе»).
Накоплен значительный положительный опыт применения Кортексина в остром периоде перинатальной церебральной патологии, при этом выявлено, что использование его в комплексной терапии критических состояний у детей сокращает длительность интенсивной терапии и сроки пребывания больных в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии, средний срок стационарного лечения и этап первичной неврологической реабилитации, что существенно улучшает прогноз восстановления двигательных и когнитивных функций, а также неврологического статуса пациента в целом [9–11]. Анализ результатов применения Кортексина в реабилитации детей первых лет жизни с последствиями перинатального поражения ЦНС свидетельствует о значительном улучшении двигательных и когнитивных функций, а также предречевого и речевого развития [11–13].
При изучении эффективности восстановительного лечения с использованием Кортексина у 67 детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет с нарушениями развития психоневрологических функций перинатального генеза отмечалось достоверно более интенсивное формирование функций зрительного, слухового восприятия, импрессивной речи, коммуникативных функций, чем при лечении без Кортексина [11].
Клиническое и психологическое обследование 96 пациентов в возрасте 1–15 лет с церебральной патологией различного генеза (в том числе перинатального поражения ЦНС), при использовании в комплексном лечении Кортексина, выявило у 70,2% пациентов хороший клинический эффект в виде улучшения самочувствия, повышения успеваемости в школе, улучшения интегративных функций мозга, удовлетворительный результат достигнут у 22,4%, а в контрольной группе удовлетворительные и «без изменений» результаты отмечались в 2 раза чаще [12]. Отмечено достоверное улучшение функции внимания по данным корректурной пробы, положительные изменения на электроэнцефалографии (у больных, получавших Кортексин, показатели улучшились в 76% случаев, а в контрольной — только в 50%) [12]. Исследователями также было выявлено отчетливое снижение содержания КФК-ВВ, степень накопления которой служит показателем патологического состояния ЦНС, под влиянием лечения Кортексином, у 62,2% обследованных, что было достоверно ниже, чем при традиционном лечении, и позволило сделать предположение о нейропротекторном действии препарата, который способствует метаболической поддержке пострадавшего нейрона и восстановлению нарушенных функций головного мозга [12].
При обследовании 135 детей (в возрасте от 1 месяца до 5 лет) с последствиями перинатального поражения ЦНС наблюдалась выраженная положительная нейрофизиологическая динамика на фоне использования Кортексина, при этом в результате 5-летнего лечения с его применением полная компенсация двигательных и когнитивных нарушений отмечалась у 74%, а без него — всего у 9,6% пациентов [13].
Проведение сравнительного изучения влияния Кортексина в сочетании с кинезотерапией на нарушенные двигательные и когнитивные функции у 118 пациентов с ДЦП в возрасте от 1 года до 18 лет (при этом 73 больным основной группы была проведена реабилитация методом кинезотерапии в комплексе с лечением Кортексином, 45 больным контрольной группы — только кинезотерапия) выявило существенное положительное влияние Кортексина к концу двухмесячного курса лечения, проявлявшееся как в улучшении двигательных возможностей, так и показателей когнитивной деятельности (слухоречевая память, внимание, предметная деятельность) [14].
В ходе наблюдения 25 детей с ДЦП в возрасте 6–15 лет было показано, что на фоне применения Кортексина (5 курсов по 10 инъекций с интервалами по 3 месяца) значительно увеличился объем двигательной активности, набор моторных навыков, улучшалась зрительно-моторная координация, нормализовался цикл «сон–бодрствование», улучшался эмоциональный фон, уменьшались нарушения со стороны артикуляционного аппарата. Выявлен кумулятивный эффект препарата: при повторных курсах терапии его положительное влияние сохранялось на протяжении от 6 до 18 месяцев [15].
При обследовании 22 больных ДЦП в возрасте 11–18 лет в процессе комплексной реабилитации с 20-дневным применением Кортексина (курсовая доза 200 мг) было отмечено значительное улучшение самочувствия, поведения, коммуникабельности и интегративных функций у 62,1% пациентов, умеренное улучшение в виде снижения выраженности субъективных проявлений — у 33,3% обследованных [16].
Показан высокий результат лечения речевых расстройств при ДЦП Кортексином в сочетании с рефлексотерапией [17]. В амбулаторных условиях лечение получили 78 детей с ДЦП в возрасте от 2 до 7 лет с атонически-астатической и спастической формами заболевания. Для лечения применили курсы микротоковой рефлексотерапии (МТРТ) по авторской методике в сочетании с курсом Кортексина. Анализ результатов комплексного лечения с сочетанием МТРТ и Кортексина показал его высокую эффективность в восстановлении речевых функций у детей с ДЦП по отношению к пациентам группы сравнения [17].
Одной из актуальных проблем лечения ДЦП, особенно гемипаретической формы, является наличие сопутствующей эпилепсии, которая нередко протекает на фоне нарушения когнитивных функций, когда наряду с базовой антиконвульсантной терапией присутствует необходимость назначения препарата, обладающего церебропротективным и нейротропным действием, а также не вызывающего повышения судорожной активности [18–20]. Исследование эффективности применения Кортексина у детей с эпилепсией показало, что после курса лечения препаратом ни у одного пациента не произошло рецидива эпилептических приступов, у 40–50% детей улучшились показатели памяти, внимания, отмечена положительная динамика психомоторного и речевого развития [18].
При изучении эффективности Кортексина у детей, страдающих генерализованной эпилепсией (обследован 21 ребенок в возрасте 10–11 лет), было выявлено, что ни у одного пациента не произошло рецидива эпиприступов, при этом улучшение памяти и положительная динамика в психоречевом развитии отмечались у 70% пациентов [19]. Отмечены особые условия назначения Кортексина в качестве средства ноотропной терапии у больных с эпилепсией: стойкая ремиссия, а также у пациентов с сохраняющимися приступами, но в период после второго месяца с момента последней смены противоэпилептической терапии [20].
Таким образом, комплексный эффект и широкий спектр клинического применения Кортексина при перинатальных поражениях нервной системы и ДЦП обусловлен сочетанием ноотропного, нейротрофического, нейропротекторного, репаративного и антиконвульсивного эффектов, а также его антиоксидантного, метаболического и антистрессорного действия. Представленные результаты подтверждают высокую терапевтическую эффективность препарата Кортексин в комплексной реабилитации при различных заболеваниях центральной нервной системы у детей.
Ранняя диагностика и комплексное восстановительное лечение способствуют повышению эффективности реабилитационных мероприятий, снижению инвалидизации и повышению социальной адаптации детей с церебральным параличом.
Литература
С. А. Немкова, доктор медицинских наук, профессор
ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва