вариант неполного слияния зубовидного отростка с2 что означает
МРТ краниовертебрального перехода что показывает
Краниовертебральный переход − это место соединения черепа с шейным отделом позвоночника. МРТ краниовертебрального перехода делают с целью изучения всех его структур:
Область краниовертебрального перехода: C1 − первый шейный позвонок (атлант), C2 − второй шейный позвонок (аксис).
Кости, относящиеся к данной анатомической области:
Атланто-затылочный сустав является бездисковым и обеспечивает кивательные и незначительные боковые движения головы.
Соединение атланта и аксиса формируется тремя мелкими бездисковыми суставами и дает возможность совершать вращательные движения головой. Стабилизируют эти сочленения связки и мышцы. Внутри позвонков расположен костный канал, в котором проходит сосудисто-нервный пучок.
Патологии этой области имеют очень разнообразные симптомы, а внедрение МРТ-диагностики позволяет четко определить причину проблемы. Данный метод − единственный способ четко визуализировать связочный аппарат.
Аномалии краниовертебрального перехода
Врожденные появляются при воздействии на плод в период его развития неблагоприятных факторов или генетических отклонений.
Приобретенные могут появиться в результате:
Опухоль краниовертебральной области (обозначена стрелкой)
Платибазия
Достаточно частая аномалия, характеризующаяся уплощением основания черепа. Может быть врожденной или приобретенной в результате рахита, остеопороза, длительной внутричерепной гипертензии в раннем возрасте и других причин.
Платибазия I и II степени определяется только на МРТ и может не иметь клинических проявлений. При III степени уменьшается объем задней черепной ямки и появляются неврологические симптомы:
Базилярная импрессия
Часто сочетается с платибазией. Это выпячивание зубовидного отростка аксиса в большое затылочное отверстие, что приводит к сдавлению нервов, сосудов, нарушению оттока спинномозговой жидкости. Проявляться может только к 15 − 25 годам.
Ее клинические проявления:
Данная аномалия бывает как врожденной, так и приобретенной на фоне таких заболеваний, как остеопороз, болезнь Педжета, остеомиелит, гиперпаратиреоз, опухоли.
На МРТ краниовертебрального перехода − платибазия и базилярная импрессия при несовершенном остеогенезе
Ассимиляция атланта
Врожденная аномалия − сращение первого шейного позвонка с затылочной костью. Это может приводить к компрессии спинного мозга и ущемлению продолговатого мозга. Кроме того, данное состояние приводит к развитию патологической подвижности в нижней части шейного отдела позвоночника и перегрузке межпозвонковых дисков, вызывая их дегенерацию.
Для данного заболевания характерно длительное бессимптомное течение и манифестация в зрелом возрасте, когда снижаются компенсаторные возможности нервной ткани. Наиболее частые проявления ассимиляции атланта:
У детей эта аномалия обычно диагностируется не ранее 9 − 10 лет.
МРТ-диагностика позволяет дифференцировать ассимиляцию атланта от рассеянного склероза, остеохондроза, арахноидита, абсцесса и опухоли.
Атланто-аксиальная дислокация
Это нарушение соотношения между первым и вторым шейным позвонками. Чаще всего − это смещение атланта вперед по отношению к аксису.
Не является самостоятельным заболеванием, а появляется как следствие травм и некоторых патологий (ревматоидное поражение, несовершенный остеогенез, болезнь Марфана, травмы).
На КТ и рентгенографии за счет наложения других костных структур (сосцевидный отросток, нижняя челюсть) диагностика может быть неверной, поэтому вывихи часто диагностируют спустя несколько лет после травмы. За это время позвонки жестко фиксируются в неправильном положении, что делает невозможным их безоперационное вправление.
Для выбора тактики лечения важна следующая классификация:
При данной патологии принципиально важно оценить состояние связочного аппарата, что позволяет сделать только магнитно-резонансная томография.
Аномалия Арнольда-Киари
Это врожденный порок развития, при котором мозжечок и продолговатый мозг расположены атипично (в позвоночном канале).
До появления метода МРТ диагностика данной патологии вызывала большие затруднения, так как другие способы лучевой диагностики не дают четкой визуализации этих структур. В 80% случаев аномалия Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией (множественные кисты в спинном мозге), которая тоже диагностируется только на МРТ.
МРТ краниовертебрального перехода, как делают
Во время процедуры пациент лежит на кушетке, расположенной внутри магнитного контура. Для получения качественных снимков необходимо сохранять неподвижное положение тела. Контакт с врачом поддерживается по специальной аудиосвязи. Томография длится около 15 минут и переносится очень комфортно. Перед процедурой нужно будет снять все металлические украшения и детали одежды, выложить банковские и другие магнитные карты. После окончания сканирования врач делает описание снимков в течение 20 минут, а получить результаты можно в любом удобном формате.
Показания и противопоказания к МРТ краниовертебрального перехода
Жалобы пациентов, имеющих патологию этой области могут быть очень разнообразны. В некоторых случаях возможно бессимптомное течение, клинические признаки могут проявиться в зрелом возрасте после травмы или инфекционного заболевания, сопровождающегося сильным кашлем.
У детей можно предположить краниовертебральную аномалию при наличии:
Симптомы, при которых необходимо проведение МРТ краниовертебральной области у лиц любого возраста:
Не распознанные вовремя аномалии краниовертебральной зоны могут создавать высокий риск серьезных осложнений при любой легкой травме. В данном случае ранняя диагностика помогает избежать фатальных последствий.
Противопоказанием для проведения МРТ-диагностики являются:
Подготовка к МРТ краниовертебрального перехода
Нет необходимости проведения какой-либо особой подготовки. Непосредственно перед процедурой необходимо сообщить врачу существовании имплантов или инородных тел, предоставить результаты ранее проведенных исследований (при их наличии).
Расшифровка МРТ головного мозга с краниовертебральным переходом
Магнитно-резонансное обследование позволяет определить, есть ли компрессия ствола мозга и области его перехода в спинной мозг. В норме отверстие затылочной кости имеет достаточный диаметр для правильного положения сосудисто-нервных образований и свободной циркуляции спинномозговой жидкости.
При патологиях этой зоны возможно сужение спинномозгового канала, перегибы ствола мозга, приводящие к нарушению кровообращения и оттока спинномозговой жидкости.
После проведения процедуры сканирования, врач подробно описывает все анатомические структуры и обнаруженные отклонения. Получить снимки и заключение можно в любом удобном формате.
МРТ краниовертебрального перехода − наиболее надежная и безопасная диагностика при подозрении на патологию данной области.
МРТ-исследование при выявлении платибазии
МРТ исследование краниовертебрального перехода
Краниовертебральный переход – это граница между основанием черепа и верхнешейным отделом позвоночника. Нормальное взаиморасположение данных костных структур обеспечивает адекватное пространство, содержащее нижние отделы ствола головного мозга и краниальный участок шейного отдела спинного мозга.
Существует ряд приобретенных и врожденных аномалий развития, которые способствуют сужению данного пространства и приводят к перемежающейся или постоянной компрессии мозговых структур.
Одной из подобных аномалий, нередко встречающейся в МРТ-диагностике, является платибазия.
Представляет собой уплощение основания черепа, в большей степени задней черепной ямки. Платибазия может быть как врожденной (при болезни Дауна, в сочетании с аномалией Арнольда-Киари идр.), так и приобретенной (при фиброзной дисплазии, остеомаляции или как следствие длительной внутричерепной гипертензии в детском возрасте).
Клинически данная дисплазия в большинстве случаев бессимптомна.
Платибазия редко встречается изолированно. В большей части случаев данная аномалия сочетается с базиллярной импрессией.
Базиллярная импрессия – это импрессия основания черепа в полость задней черепной ямки. Манифестирует чаще к 15-25 годам. Проявляется головными болями, стволовыми и мозжечковыми симптомами: атаксия, нистагм, парезы каудальной группы черепных. Возможны патологические рефлексы. При компрессии спинного мозга присоединяются пирамидные расстройства различной степени тяжести.
Клинический интерес представляет также такая патология краниовертебрального перехода, как ассимиляция атланта, т.е. частичное или полное сращение его с затылочной костью. Это приводит к ограничению движений в верхнем шейном и нестабильности в нижнем шейном отделах позвоночника. Кроме того возможна компрессия мозговых структур данной области с соответствующей клинической картиной.
Аномалия кранио-вертебрального перехода: ассимиляция С1, затылочной кости, зубовидного отростка С2 позвонка; базиллярная импрессия. Ротационное смещение С1 позвонка, гипертрофия боковых масс тела С1 позвонка. Стеноз большого затылочного отверстия. Очаговая миелопатия на уровне С2 позвонка.
Сращение правых отделов боковых масс атланта и основания затылочной кости (синостоз правого атланто-окципитального сочленения).
Кроме того, при исследовании краниовертебрального перехода возможно выявление различного рода объемных образований, поражающих оболочки или вещество головного и спинного мозга, а также аномалии развития мозговых структур задней черепной ямки.
Объемное образование по передней поверхности задней дуги атланта (менингиома)
Интрамедуллярное объемное образование шейного отдела позвоночника. Малая форма варианта Денди-Уокера.
Аномалия Арнольда –Киари.
МРТ исследование атланто-дентального сочленения
Атланто-дентальное сочленение представляет собой прочное соединение первых двух шейных позвонков: атланта и аксиса. Вместе с крепким связочным аппаратом они формируют прочный костно-связочный сустав, препятствуя чрезмерной подвижности атланта или зубовидного отростка.
Тем не менее повреждение данного сочленения за счет различных заболеваний и патологических процессов способствует нарушению прочности соединения и развитию патологической подвижности.
Слияние точек окостенения аксиса и зубовидного отростка происходит на 4-6 г. жизни, а полное прирастание зуба в 8-10 лет. Однако нередко встречаются случаи неполного слияния зубовидного отростка – аномалия развития. Подобная ситуация способствует патологическому смещению атланта вместе с зубовидным отростком при незначительном механическом воздействии.
Вариант неполного слияния зубовидного отростка.
Возможно травматическое повреждение атланто-дентального сочленения с формированием вывиха, подвывиха или перелома зубовидного отростка. Переломы развиваются, как правило, при падении с высоты на голову, «хлыстовой» травме, ударах по согнутой голове.
Клинически характерно ограничение подвижности (пациенты придерживают голову руками), боль в шее и затылочной области.
При переломах со смещением отмечаются неврологические расстройства: тетрапарез, онемение конечностей, дисфагия, нарушение дыхания.
Транслигаментозный вывих зубовидного отростка.
Перелом зуба С2 позвонка
Артрит атланто-дентального сочленения
Атланто-дентальное сочленение достаточно часто подвергается повреждению у пациентов с ревматоидным артритом. Воспалительные изменения в суставе способствуют развитию эрозивных изменений зубовидного отростка, декальцификации и ослаблению связочного аппарата. Это может провоцировать развитие подвывиха или вывиха сустава, в том числе с компрессией мозговых структур.
Вариант неполного слияния зубовидного отростка с2 что означает
Нарушения сегментации или слияние различных компонентов костной структуры КВС или гипоплазия и анкилоз относятся к анатомическим и функциональным аномалиям в этой области. Изменения в период между четвертой и седьмой неделями внутриутробной жизни, скорее всего, приведут к комбинации нескольких аномалий.
Среди всех возможных аномалий, некоторые заслуживают особого внимания в силу их наиболее частого появления.
а) Затылочный позвонок. Затылочный позвонок появляется, когда третий затылочный склеротом не объединяется с двумя более ростральными затылочными склеротомами. В этом случае затылочные мыщелки сращиваются с позвонком. Если затылочный позвонок содержит поперечный отросток, он не имеет отверстия для размещения позвоночной артерии.
б) Ассимиляция атланта. Ассимиляция атланта, которую иногда называют атланто-затылочным сращением, отличается от затылочного позвонка поперечным отростком атланта с костным отверстием для позвоночной артерии. При ассимиляции атланта нарушение сегментации происходит между четвертым затылочным склеротомом и первым спинальным склеротомом. С этим явлением может быть связана аномалия Киари 1 типа. Может иметь место парамедиальная инвагинация, а также привычная (вправимая) атланто-осевая дислокация или базилярная импрессия.
в) Зубовидная кость. Зубовидная кость в прошлом считалась врожденной аномалией и описана как нарушение слияния между центральным компонентом С1 и С2. Считается, что зубовидная кость является результатом травмы зубовидного отростка, происходящей в возрасте от одного года до четырех лет, с последующим разделением и отхождением зубовидных фрагментов. Гипертрофированные окружающие косточки, гипоплазия зуба, а также гипертрофия передней арки атланта ведет к несостоятельности крестообразной связки и дальнейшим нарушениям.
г) Аплазия и гипоплазия. Аплазия или гипоплазия зуба является редким явлением, но чаще всего они описываются как находки, связанные с другими аномалиями.
д) Базилярная импрессия. Базилярная импрессия — это удлинение зубовидного отростка, вероятно, связанное с нарушением развития основания затылочной кости, часто ассоциированного с аномалией Киари 1 типа.
А-Г. Зубовидная кость у девятилетнего пациента с синдромом Дауна и компрессией бульбо-цервикальных длинных проводников.
А. Рентгенография. Б. КТ.
В. 3D-KT сагиттальная реконструкция показывает листез С1-С2, зубовидную кость.
Г. С1 расщепленная задняя арка (небольшая аксиальная реконструкция). 
A-В. Сагиттальная реконструкция КВС при базилярной импрессии.
А. Костный режим КТ.
Б. Т2-взвешенные МРТ.
В. 3D-KT. Обратите внимание на инвагинацию зубовидного отростка в затылочное отверстие (А),
гиперинтенсивный сигнал в результате вторичной бульбо-цервикальной контузии (Б), максимальная степень комрессии (В) (стрелки).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Краниовертебральные аномалии ( аномалии краниовертебрального перехода )
Краниовертебральные аномалии — отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соприкосновения черепной коробки и позвоночника. Зачастую не имеют клинических проявлений. В клинически значимых случаях манифестируют синдромами внутричерепной гипертензии, поражения позвоночной артерии, сдавления корешка, спинного мозга или ствола; у маленьких детей возможны расстройства дыхания. Диагностируются краниовертебральные аномалии при помощи краниографии, МРТ или КТ краниовертебральной области. Необходимо наблюдение невролога, по показаниям — нейрохирургическое лечение.
МКБ-10
Общие сведения
Краниовертебральный переход включает образованное затылочной костью основание черепа и первые 2 шейных позвонка (атлант и аксис). Это зона соединения неподвижной черепной коробки и мобильного позвоночника. Нарушения правильного анатомического строения и положения костных образований, лежащие в основе краниовертебральных аномалий (КВА), зачастую отражаются на расположенных в этой области структурах головного и спинного мозга, что влечет появление соответствующей неврологической симптоматики. Последняя носит довольно вариативный характер, связана в основном с компрессией верхнешейных сегментов спинного мозга и спинальных корешков, ствола мозга, мозжечка, IX-XII черепно-мозговых нервов, позвоночных артерий; нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Краниовертебральные аномалии легкой степени выраженности протекают субклинически, однако их выявление имеет важное значение в клинической неврологии, особенно, когда речь идет о проведении мануальной терапии.
Причины краниовертебральных аномалий
Врожденные аномалии краниовертебрального перехода возникают как результат нарушения эмбриогенеза при воздействии на плод вариабельных негативных факторов. К последним относят повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональных вредностях или зависимостях (наркомании, курении, алкоголизме) беременной. В ряде семей прослеживается значительно более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что говорит в пользу наследственной передачи КВА, имеющей, вероятно, мультифакторный характер.
Приобретенные краниовертебральные аномалии могут формироваться в результате травм позвоночника в шейном отделе или черепно-мозговых травм, в том числе и родовых травм новорожденного. Кроме того, травмы часто служат триггером, провоцирующим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Деформации краниовертебральной зоны возможны вследствие остеопороза, причиной которого могут выступать рахит, гиперпаратиреоз, деформирующий остеит, остеомаляция. Приобретенные краниовертебральные аномалии могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.
Признаки краниовертебральных аномалий
Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы. Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.
Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора и пр. дыхательных нарушений.
Виды краниовертебральных аномалий
Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза. При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».
Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.
Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой. Возможен ликворно-гипертензионный синдром, легкие диссоциированные сенсорные нарушения, расстройства функции нижних черепно-мозговых нервов.
Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость. В таких условиях отмечается хронический атланто-аксиальный подвывих, возможна компрессия проксимальных отделов спинного мозга.
Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.
Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов. В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.
Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока. Проявляется синдромом позвоночной артерии, обмороками, ТИА, в тяжелых случаях вероятен ишемический инсульт.
Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.
Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др. пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.
Диагностика краниовертебральных аномалий
Наряду с клиническим обследованием важное значение в диагностике имеет выполнение рентгенографии черепа и рентгенографии шейного отдела позвоночника. С целью визуализации мягкотканных структур краниовертебрального перехода назначают МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе. Исследование выполняется в режимах Т1 и Т2, в сагитальной и аксиальной проекциях. По показаниям проводят МРТ сосудов головного мозга. При невозможности МРТ-обследования, а также для более точной визуализации костных образований краниовертебральной зоны, выполняют КТ позвоночника и КТ головного мозга.
Дополнительно проводят консультацию офтальмолога с офтальмоскопией (осмотром глазного дна), консультацию отоневролога с аудиометрией, непрямой отолитометрией. При необходимости исследуют стволовые вызванные потенциалы. Наличие синдрома позвоночной артерии является показанием к сосудистым исследованиям — РЭГ с функциональными пробами, УЗДГ экстракраниальных сосудов. Для выявления наследственной патологии проводится консультация генетика и генеалогический анализ.
Лечение краниовертебральных аномалий
Пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода должны соблюдать ряд предосторожностей, чтобы не спровоцировать и не усугубить клинические проявления аномалии. Не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичным спортом и форсированные нагрузки. Наблюдение субклинических форм КВА и базисная терапия при умеренных проявлениях осуществляется неврологом. Традиционно основу базисного лечения составляют ноотропные, нейротрофические и вазоактивные фармпрепараты, хотя их эффективность при краниовертебральных аномалиях не доказана.
При выраженных клинических проявлениях решается вопрос о возможности нейрохирургической коррекции порока. Показаниями к хирургическому лечению являются симптомы компрессии ствола, мозжечка или спинного мозга, нарушение церебрального кровообращения. При базилярной импрессии и аномалии Киари проводится краниовертебральная декомпрессия, при аномалии Киммерли — резекция дополнительной дужки атланта, при ассимиляции атланта — ламинэктомия для декомпрессии спинного мозга и стабилизация позвоночника при помощи спондилодеза, при синдроме Клиппеля-Фейля — операция цервикализации.