гемикрания континуа что это
Пароксизмальная гемикрания
Пароксизмальная гемикрания – это разновидность односторонней тригеминальной головной боли, сопровождающейся вегетативными расстройствами. Типичные эпизоды заболевания характеризуются кратковременными приступами очень сильных пульсирующих или ноющих болей в области виска и/или глазницы. Диагностика основывается на анамнестических сведениях и соответствии клинической картины критериям МКГБ II. Специфической диагностической и терапевтической особенностью патологии является полное устранение болевого синдрома при приеме индометацина. При аллергии на этот препарат используются другие НПВС, блокаторы кальциевых каналов или стероиды.
МКБ-10
Общие сведения
Пароксизмальная гемикрания (ПГ) – сравнительно редкое заболевание. Согласно данным исследований, ее распространенность составляет примерно 1-2,5% в популяции. Средний показатель заболеваемости находится на уровне 55-385 случаев на 100 000 населения. Впервые патология была описана норвежскими неврологами О. Жастадом и И. Дейлом в 1974 году. Этот вариант головной боли классически рассматривается как поражающий преимущественно женщин, соотношение пациентов женского и мужского пола составляет примерно 2,5-7:1. Дебют заболевания может происходить в любом возрасте, но обычно первые приступы наблюдаются у людей молодой и средней возрастных категорий – от 20 до 40 лет.
Причины
Точная этиология заболевания пока не установлена, однако выявлены факторы, способные вызывать эпизоды гемикрании. К их числу относятся резкие повороты головы, употребление спиртных напитков, стресс, психоэмоциональное перевозбуждение, реакции расслабления сразу после перенесенной стрессовой ситуации. Иногда приступы возникают в ответ на избыточную зрительную стимуляцию (длительный просмотр телевизора, использование смартфона) или прием отдельных фармакотерапевтических средств, например, нитроглицерина. У женщин эпизоды чаще наблюдаются в период менструаций. Достоверная связь между развитием первых приступов головной боли и органическими поражениями центральной нервной системы не определена. При этом установлено, что подобные клинические проявления зачастую развиваются у больных, перенесших инсульт или черепно-мозговую травму, страдающих нейрофиброматозом и артериовенозными мальформациями с локализацией патологического процесса в области задней черепной ямки.
Патогенез
Механизмы возникновения болевого синдрома досконально не изучены. Существует несколько гипотез. На вероятную роль вазомоторных нарушений указывают результаты транскраниальной допплерографии сосудов головного мозга, согласно которым при приступах пароксизмальной гемикрании ипсилатерально снижается скорость кровотока в бассейнах средней мозговой артерии. Свидетельством возможного участия гипоталамо-гипофизарной системы в патогенезе заболевания является контралатеральная или двухсторонняя активация задней части гипоталамуса при приступе по данным нейровизуализации. Дисфункция тригеминальной системы подтверждается результатами электрофизиологического исследования – снижением флексорного рефлекса RIII и латенции раннего компонента мигательного рефлекса.
Нарушение работы вегетативной нервной системы в иктальном периоде проявляется колебанием внутриглазного давления и температуры роговицы, гипергидрозом в области лба с больной стороны. Скорость развития этих симптомов указывает на связь этиологии приступов с нейрогенной активацией функционально сопряженных надсегментарных структур автономной нервной и ноцицептивной систем. Это может быть обусловлено выбросом нейропептидов: кальцитонин ген-родственного пептида (чувствительными окончаниями тройничного нерва) и вазоактивного интестинального пептида (парасимпатическими волокнами).
Классификация
В зависимости от частоты возникновения эпизодов боли и ее клинических особенностей принято выделять несколько форм пароксизмальной гемикрании. Использование такой классификации в клинической практике позволяет проводить достоверную дифференциацию между вариантами патологии и другими кратковременными цефалгиями для адекватного выбора соответствующего лечения. С учетом кратности приступов ПГ и их особенностей различают следующие формы заболевания:
Симптомы пароксизмальной гемикрании
Клиника пароксизмальной гемикрании обычно быстро нарастает на протяжении первых 1-5 минут. Помимо головной боли во время приступа определяются вегетативные расстройства по типу локальной активации парасимпатического отдела автономной нервной системы. Клинически это проявляется усиленным слезотечением, инъекцией сосудов конъюнктивы, ощущением прилива жара, заложенности носа и катаральными выделениями. Также развивается гипергидроз лба, фотофобия, отек, опущение века и сужение зрачка ипсилатерально, умеренная тошнота. У части пациентов эти симптомы могут предшествовать приступу головной боли. В редких случаях вегетативные проявления носят персистирующий характер или отсутствуют вовсе. В межприступном периоде ПГ цефалгия не возникает, только 1/3 больных отмечают определенный дискомфорт в области локализации болевого синдрома.
Диагностика
Диагноз устанавливается неврологом на основании специальных критериев, соответствующих международной классификации головной боли II пересмотра (МКГБ II). Результаты лабораторных методов исследования, нейровизуализации в виде КТ и МРТ головного мозга не дают диагностически ценной информации и играют вспомогательную роль при проведении дифференциации с органическими патологиями ЦНС. Программа обследования больного включает в себя следующие пункты:
Дифференциальная диагностика проводится с другими тригеминальными вегетативными цефалгиями: кластерной (пучковой) головной болью, SUNCT-синдромом, гемикранией континуа. При первом заболевании болевой синдром локализируется в окологлазничной области, длительность приступа составляет от 15 до 180 мин., частота не превышает 10 раз в сутки. При SUNCT-синдроме боль умеренной интенсивности, носит прокалывающий или пульсирующий характер, приступы могут провоцироваться раздражением триггерных зон в области лица, их продолжительность колеблется в пределах 5-240 секунд. Гемикрания континуа отличается острой постоянной болью в области глазницы или виска средней интенсивности, которая зачастую провоцируется употреблением алкоголя.
Лечение пароксизмальной гемикрании
Лечение заболевания исключительно медикаментозное, в большинстве случаев осуществляется в амбулаторных условиях. Длительность лечебных мероприятий зависит от формы ГП, терапия может проводиться на постоянной основе или коротким курсом, на несколько дней превышающим продолжительность обострения. Основная цель – купирование приступов цефалгии, предотвращение их возникновения. Программа лечения представлена следующими фармакотерапевтическими средствами:
Прогноз и профилактика
Прогноз у больных с пароксизмальной гемикранией благоприятный. Рациональная фармакотерапия позволяет полностью купировать болевой синдром и достичь стойкой клинической ремиссии. Специфическая профилактика заболевания заключается в приеме индометацина или альтернативного препарата в ранее подобранной лечащим специалистом дозе. Неспецифические превентивные мероприятия предполагают отказ от употребления алкогольных напитков, исключение всех факторов, способных провоцировать новые приступы цефалгии – длительного зрительного напряжения, стрессовых ситуаций, эмоционального перевозбуждения и т. д.
Гемикрания континуа что это
Пароксизмальная гемикрания – это разновидность односторонней тригеминальной головной боли, сопровождающейся вегетативными расстройствами. Типичные эпизоды заболевания характеризуются кратковременными приступами очень сильных пульсирующих или ноющих болей в области виска и/или глазницы. Диагностика основывается на анамнестических сведениях и соответствии клинической картины критериям МКГБ II. Специфической диагностической и терапевтической особенностью патологии является полное устранение болевого синдрома при приеме индометацина. При аллергии на этот препарат используются другие НПВС, блокаторы кальциевых каналов или стероиды.
МКБ-10
Общие сведения
Пароксизмальная гемикрания (ПГ) – сравнительно редкое заболевание. Согласно данным исследований, ее распространенность составляет примерно 1-2,5% в популяции. Средний показатель заболеваемости находится на уровне 55-385 случаев на 100 000 населения. Впервые патология была описана норвежскими неврологами О. Жастадом и И. Дейлом в 1974 году. Этот вариант головной боли классически рассматривается как поражающий преимущественно женщин, соотношение пациентов женского и мужского пола составляет примерно 2,5-7:1. Дебют заболевания может происходить в любом возрасте, но обычно первые приступы наблюдаются у людей молодой и средней возрастных категорий – от 20 до 40 лет.
Пароксизмальная гемикрания
Причины
Точная этиология заболевания пока не установлена, однако выявлены факторы, способные вызывать эпизоды гемикрании. К их числу относятся резкие повороты головы, употребление спиртных напитков, стресс, психоэмоциональное перевозбуждение, реакции расслабления сразу после перенесенной стрессовой ситуации. Иногда приступы возникают в ответ на избыточную зрительную стимуляцию (длительный просмотр телевизора, использование смартфона) или прием отдельных фармакотерапевтических средств, например, нитроглицерина. У женщин эпизоды чаще наблюдаются в период менструаций. Достоверная связь между развитием первых приступов головной боли и органическими поражениями центральной нервной системы не определена. При этом установлено, что подобные клинические проявления зачастую развиваются у больных, перенесших инсульт или черепно-мозговую травму, страдающих нейрофиброматозом и артериовенозными мальформациями с локализацией патологического процесса в области задней черепной ямки.
Патогенез
Механизмы возникновения болевого синдрома досконально не изучены. Существует несколько гипотез. На вероятную роль вазомоторных нарушений указывают результаты транскраниальной допплерографии сосудов головного мозга, согласно которым при приступах пароксизмальной гемикрании ипсилатерально снижается скорость кровотока в бассейнах средней мозговой артерии. Свидетельством возможного участия гипоталамо-гипофизарной системы в патогенезе заболевания является контралатеральная или двухсторонняя активация задней части гипоталамуса при приступе по данным нейровизуализации. Дисфункция тригеминальной системы подтверждается результатами электрофизиологического исследования – снижением флексорного рефлекса RIII и латенции раннего компонента мигательного рефлекса.
Нарушение работы вегетативной нервной системы в иктальном периоде проявляется колебанием внутриглазного давления и температуры роговицы, гипергидрозом в области лба с больной стороны. Скорость развития этих симптомов указывает на связь этиологии приступов с нейрогенной активацией функционально сопряженных надсегментарных структур автономной нервной и ноцицептивной систем. Это может быть обусловлено выбросом нейропептидов: кальцитонин ген-родственного пептида (чувствительными окончаниями тройничного нерва) и вазоактивного интестинального пептида (парасимпатическими волокнами).
Классификация
В зависимости от частоты возникновения эпизодов боли и ее клинических особенностей принято выделять несколько форм пароксизмальной гемикрании. Использование такой классификации в клинической практике позволяет проводить достоверную дифференциацию между вариантами патологии и другими кратковременными цефалгиями для адекватного выбора соответствующего лечения. С учетом кратности приступов ПГ и их особенностей различают следующие формы заболевания:
Симптомы пароксизмальной гемикрании
Клиника пароксизмальной гемикрании обычно быстро нарастает на протяжении первых 1-5 минут. Помимо головной боли во время приступа определяются вегетативные расстройства по типу локальной активации парасимпатического отдела автономной нервной системы. Клинически это проявляется усиленным слезотечением, инъекцией сосудов конъюнктивы, ощущением прилива жара, заложенности носа и катаральными выделениями. Также развивается гипергидроз лба, фотофобия, отек, опущение века и сужение зрачка ипсилатерально, умеренная тошнота. У части пациентов эти симптомы могут предшествовать приступу головной боли. В редких случаях вегетативные проявления носят персистирующий характер или отсутствуют вовсе. В межприступном периоде ПГ цефалгия не возникает, только 1/3 больных отмечают определенный дискомфорт в области локализации болевого синдрома.
Диагностика
Диагноз устанавливается неврологом на основании специальных критериев, соответствующих международной классификации головной боли II пересмотра (МКГБ II). Результаты лабораторных методов исследования, нейровизуализации в виде КТ и МРТ головного мозга не дают диагностически ценной информации и играют вспомогательную роль при проведении дифференциации с органическими патологиями ЦНС. Программа обследования больного включает в себя следующие пункты:
Дифференциальная диагностика проводится с другими тригеминальными вегетативными цефалгиями: кластерной (пучковой) головной болью, SUNCT-синдромом, гемикранией континуа. При первом заболевании болевой синдром локализируется в окологлазничной области, длительность приступа составляет от 15 до 180 мин., частота не превышает 10 раз в сутки. При SUNCT-синдроме боль умеренной интенсивности, носит прокалывающий или пульсирующий характер, приступы могут провоцироваться раздражением триггерных зон в области лица, их продолжительность колеблется в пределах 5-240 секунд. Гемикрания континуа отличается острой постоянной болью в области глазницы или виска средней интенсивности, которая зачастую провоцируется употреблением алкоголя.
Лечение пароксизмальной гемикрании
Лечение заболевания исключительно медикаментозное, в большинстве случаев осуществляется в амбулаторных условиях. Длительность лечебных мероприятий зависит от формы ГП, терапия может проводиться на постоянной основе или коротким курсом, на несколько дней превышающим продолжительность обострения. Основная цель – купирование приступов цефалгии, предотвращение их возникновения. Программа лечения представлена следующими фармакотерапевтическими средствами:
Прогноз и профилактика
Прогноз у больных с пароксизмальной гемикранией благоприятный. Рациональная фармакотерапия позволяет полностью купировать болевой синдром и достичь стойкой клинической ремиссии. Специфическая профилактика заболевания заключается в приеме индометацина или альтернативного препарата в ранее подобранной лечащим специалистом дозе. Неспецифические превентивные мероприятия предполагают отказ от употребления алкогольных напитков, исключение всех факторов, способных провоцировать новые приступы цефалгии – длительного зрительного напряжения, стрессовых ситуаций, эмоционального перевозбуждения и т. д.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении пароксизмальной гемикрании.
3. Первичные головные боли у детей и подростков: Учебно-методическое пособие/ под ред. Заваденко. Н.Н. – 201
4. Восстановительное лечение хронических форм первичной головной боли: Автореферат диссертации/ Наприенко М.В. – 201
Hemicrania continua
Гемикрания континуа (hemicrania continua, продолжительная гемикрания) ‒ редкая форма ежедневной персистирующей строго односторонней головной боли, сопровождающаяся вегетативными симптомами и абсолютно чувствительная к терапии индометацином; является одной из форм хронической ежедневной головной боли.
Гемикрания континуа чаще встречается у женщин (соотношение М:Ж = 1,9:1) и начинается между 19 и 58 годами (средний возраст 44 года).
В предыдущей версии Международной классификации головных болей (МКГБ-2) эта клиническая разновидность относилась к разделу «Другие первичные головные боли», в МКГБ-3 (2018) она включена в раздел «Тригеминальные вегетативные цефалгии».
Диагностические критерии [ править | править вики-текст ]
А. Односторонняя головная боль, отвечающая критериям B-D
B. Присутствует в течение более 3 месяцев с обострениями средней или более выраженной интенсивности
C. Одно или оба из следующих проявлений:
1. по крайней мере один из следующих симптомов или признаков на стороне головной боли a) инъекцирование конъюнктивы и/или слезотечение b) заложенность носа и/или ринорея c) отечность век d) потливость лба и лица e) миоз и/или птоз 2. чувство беспокойства или возбуждения, либо обострение боли при движении
D. Абсолютная эффективность терапевтических доз индометацина E. Не лучше объясняется другим диагнозом МКГБ-3.
Лечение [ править | править вики-текст ]
Препаратом выбора для лечения гемикрании континуа, так же как и хронической формы пароксизмальной гемикрании, является индометацин в дозе от 25 до 150 мг в сутки (желательно постепенное титрование дозы). Временное прекращение лечения индометацином может использоваться как прием подтверждения/опровержения диагноза гемикрании континуа: если боль не возобновляется после отмены индометацина, диагноз должен быть пересмотрен.
Описаны случаи эффективности при гемикрании континуа и других препаратов, среди которых: ибупрофен, пироксикам, напроксен, ацетилсалициловая кислота, комбинация парацетамола с кофеином, мелатонин, верапамил и топирамат.
Гемикрания Континуа
Характеристики Головной Боли при Гемикрания Континуа – Ассоциированные Симптомы – Прогноз – Диагностическое Обследование – Лечение Гемикрании Континуа
Характеристики Головной Боли при Гемикрания Континуа
Гемикрания континуа – это очень редкое заболевание, которое чаще встречается у женщин. Гемикрания континуа характеризуется болью в области глаза или виска. Боль постоянная, от легкой до средней интенсивности, всегда односторонняя и редко меняет сторону.
Помимо постоянной боли, периодически возникают приступы ее усиления. Частота приступов усиления боли варьирует от многократной в течение недели до единичных в течение месяцев. В период нарастания интенсивности головная боль усиливается до уровня средней или тяжелой. Продолжительность более интенсивной головной боли очень индивидуальна. Она может длиться часами и даже днями.
Ассоциированные (Сопровождающие) Симптомы
В периоды интенсификации головной боли присоединяются симптомы аналогичные пароксизмальной гемикрании (слезотечение, опущение верхнего века, влажность и заложенность в носу) и мигрени (тошнота, рвота, повышенная чувствительность к свету и шуму).
Могут так же присутствовать отечность и подергивание века или “кинжальная” головная боль.
У некоторых пациентов с гемикрания континуа в период усиления боли возникают мигренеподобные ауры. Продолжительность периода усиления боли длится от часов до дней.
Прогноз
Прогноз и возраст начала этого вида первичной головной боли неизвестен.
Восемьдесят пять процентов имеют хроническую форму без ремиссий.
Поскольку правильный диагноз ставится далеко не всегда, реальная распространенность заболевания неизвестна.
Диагностическое Обследование
Хроническая природа симптомов всегда вызывает подозрения на заболевания типа гигантоклеточного артериита, опухолей мозга, тромбоза венозного синуса, или диссекции сосудов шеи.
По этой причине часто необходимо обследование: МРТ головного мозга, МР ангиография артерий головы и шеи, а также ангиография внутричерепных вен. Анализ крови на РОЭ и Ц Реактивный Белок могут быть необходимы.
Лечение Гемикрании Континуа
Визитная карточка гемикрании континуа – это стопроцентный эффект Индометацина. Все симптомы, как боль, так и ассоциированные симптомы и ауры полностью прекращаются. Толерантности к эффекту Индометацина не наблюдается. В случае прекращения приема Индометацина головная боль возвращается в течение нескольких дней.
Минимальная эффективная доза Индометацина очень индивидуальна. Одной из моих пациенток хватало 25 мг через день, но это скорее исключение.
Альтернативного лечения, которое можно было бы сравнить по эффективности с Индометацином, не существует. В одном случае я столкнулся с абсолютной непереносимостью Индометацнна. На удивление, у этой женщины абсолютный контроль головной боли достигался ежедневным приемом 10 мг Мелатонина перед сном.
Вегетативные тригеминальные цефалгии и гемикрания континуа
К так называемым вегетативным тригеминальным цефалгиям относятся пучковая (кластерная) головная боль, пароксизмальная гемикрания и SUNCT-синдром.
Несмотря на значительный прогресс фундаментальных наук на современном этапе развития неврологи, причины и точный механизм развития этого класса первичных головных болей остаются неизвестны. Исследования показали наличие рефлекторных и биохимических изменений головного мозга, но универсальной теории, объясняющей возникновение и развитие приступов, не создано.
Пучковая (кластерная) головная боль характеризуются приступами интенсивной или чрезвычайно интенсивной односторонней головной боли глазничной, надглазничной, височной или смешанной локализации длительностью от 15 до 180 минут. Приступ сопровождается хотя бы одним из симптомов на стороне боли: 1) покраснением слизистой глаза и/или слезотечением, 2) заложенностью носа и/или выделениями из носа, 3) отечностью век, 4) потливостью лба и лица, 5) сужением зрачка и/или глазной щели, е) чувством беспокойства (невозможность находиться в покое) или возбуждением.
Интенсивность приступа может быть так высока, что пациенты мечутся от невыносимой боли. Они могут покачиваться из стороны в сторону, хлопать в ладоши, бить предметы или стену кулаком. По причине своей интенсивости пучковая головная боль — наиболее болезненное состояние, которое испытывает мужчина. Пациенты прозвали эту боль «чудовищем».
Во время обострения, а также при хронической форме приступы возникают регулярно и могут провоцироваться приемом алкоголя, гистамина или нитроглицерина. У 10-15% пациентов отмечается хроническое течение без ремиссий.
Пароксизмальная гемикрания характеризуются приступами интенсивной односторонней головной боли глазничной, надглазничной, височной или смешанной локализации длительностью от 2 до 30 минут. Приступ сопровождается хотя бы одним из симптомов на стороне боли: 1) покраснением слизистой глаза и/или слезотечением, 2) заложенностью носа и/или выделениями из носа, 3) отечностью век, 4) потливостью лба и лица, 5) сужением зрачка и/или глазной щели.
Гемикрания континуа характеризуется односторонней, постоянной, умеренной головной болью с эпизодами усиления, которые сопровождается хотя бы одним из симптомов на стороне боли: 1)покраснением слизистой глаза и/или слезотечением, 2) заложенностью носа и/или выделениями из носа на стороне боли, 3) сужением зрачка и/или глазной щели.
Существуют эффективные способы лечения вегетативных тригеминальных цефалгий и гемикрании континуа. Достоверно наиболее эффективными средствами для прекращения атаки пучковой головной боли являются суматриптан и золмитриптан. Используют подкожный, интраназальный и пероральный способы введения. Наиболее эффективным является подкожное введение. Весьма эффективным средством являются ингаляции 100% кислорода в объеме 10–15 литров в минуту, подаваемого через маску. Для профилактики приступов пучковой головной боли в период обострения используются верапамил, преднизолон, карбонат лития, некоторые антиконвульсанты.
В лечении пароксизмальной гемикрании и гемикрании континуа эффективен индометацин. Ламотриджин используется для профилактики приступов головной боли при SUNCT-синдроме.
В медицинском центре «Код здоровья» приём ведёт невропатолог высшей категории, вертебролог, прошедший специальное обучение (Европейская школа головной боли, циклы и семинары по лечению вертеброгенных заболеваний и болей в спине с освоением различных методик мануальной терапии), имеющий международный сертификат Европейской федерации головной боли.