гематурия что это у детей
Рецидивирующая и устойчивая гематурия у детей
Общая информация
Краткое описание
Гематурия может встречаться при многих других состояниях (таблица 1).
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
*Отдельно выделяется IgA-нефропатия (по заключению нефробиопсии), которая отсутствует в МКБ-10, но которая встречается достаточно часто.
Таблица 2 Международная классификация стадий хронических болезней почек ХБП (по K/DOQI, 2002) [3]
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
рост, см х коэффициент
креатинин крови, мкмоль/л
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
Биохимический анализ крови: норма/повышение креатинина выше возрастной нормы с понижением СКФ менее 90 мл/мин.
Пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем: морфологические изменения в биоптате (очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения, диффузный мембранозный ГН, диффузный мезангиальный пролиферативный ГН, диффузный эндокапилярный пролиферативный ГН, диффузный мезангиокапилярный ГН, болезнь плотного осадка, диффузный серповидный ГН и другие изменения).
Показания для консультации узких специалистов:
Гематурия у детей: что нужно знать педиатру и семейному врачу?
Гематурия является одним из проявлений мочевого синдрома. По данным различных популяционных скринингов, частота гематурии у детей колеблется от 1-4 до 12-18% случаев [2, 11, 19]. Уровень распространенности среди детей школьного возраста составляет 4,1-5,13% на основании только одного анализа мочи [19, 26] и 0,5-2% при исследовании двух и более анализов мочи [11, 19, 26]. Связь гематурии с расой, социально-экономическим статусом, полом и возрастом пациента не установлена [11, 19].
Врачи первого контакта, столкнувшись с пациентом с гематурией, преимущественно делятся на две группы. Одна группа врачей сразу же после обнаружения гематурии без дальнейшего рассмотрения причины направляет ребенка к детскому нефрологу или детскому урологу, другая – применяет ко всем пациентам одинаковый набор лабораторных и инструментальных методов обследования без обращения особого внимания на имеющиеся клинические признаки. Кроме этого, часть врачей необоснованно считают, что наличие гематурии у ребенка предполагает такие диагнозы, как гломерулонефрит, мочекаменная болезнь, опухоль почек и является угрожающим состоянием для развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности.
Семейный врач и педиатр должны уметь распознать и подтвердить наличие гематурии, установить ее причины, выбрать тех пациентов, которые потенциально могут иметь тяжелое заболевание мочевой системы. Кроме этого, врачу первого контакта важно разграничить нефрологические и урологические причины гематурии, чтобы как можно раньше направить пациента к необходимому специалисту. Одновременно необходимо минимизировать количество диагностических манипуляций у пациентов с доброкачественными заболеваниями, а также исключить необоснованное использование дополнительных исследований относительно каждого ребенка с гематурией.
Современный подход к оценке гематурии
До настоящего времени существуют значительные расхождения и противоречия в отношении диагностики гематурии. Обследование 12 тыс. школьников показало, что патологическим является наличие пяти или более эритроцитов в трех последовательных анализах мочи, полученных с интервалом в 1 нед [11]. Что касается количественной характеристики гематурии в пробе по Нечипоренко, то это более 2×10 3 /мл эритроцитов, в пробе Аддиса-Каковского – более 2×10 6 /сут.
Гематурию можно разделить на две категории: макрогематурия (видимая невооруженным глазом – ярко-красная, бурая, ржавая окраска и др.) и микрогематурия (выявляемая только при микроскопии мочи). По длительности гематурия может быть транзиторной, интермиттирующей и персистирующей [8].
Роль врача первого контакта в наблюдении ребенка с гематурией заключается в определении и подтверждении наличия гематурии, уточнении этиологии гематурии, отборе пациентов, которые имеют тяжелую болезнь мочевой системы и требуют дальнейшей диагностики, а также направлении к узкому специалисту.
Общеизвестно, что с целью применения стандартизированного подхода к каждому пациенту, алгоритма диагностики необходимо иметь критерии для классификации пациентов по симптомам, которые несложно установить во время первичного обращения за медицинской помощью [10]. Предлагается классификация гематурии по четырем отдельным и легко идентифицируемым клиническим категориям: макрогематурия; микрогематурия с клиническими симптомами (симптоматическая); асимптомная микрогематурия с протеинурией; асимптомная изолированная микрогематурия. Использование такого разделения пациентов позволит определить наиболее частые причины гематурии, представить рекомендации для тактики ведения пациентов, упростить потенциально сложный дифференциально-диагностический процесс.
Макрогематурия
Макрогематурия является нечастым симптомом в педиатрии. Значительное кровотечение из мочевых путей у детей встречается исключительно редко – достаточно 1 мл крови на 1 л мочи, чтобы вызвать изменение цвета мочи [6, 20].
Истинную макрогематурию или гемположительную мочу следует отличать от ложной или гемнегативной, при которой окрашивание мочи связано с употреблением определенных продуктов (свекла, ежевика, красная смородина, ревень, паприка), приемом медикаментов (ибупрофен, нитрофурантоин, сульфаниламиды, препараты железа, рифампицин, делагил), а также появлением в моче метаболитов (желчные кислоты, ураты, меланин, метгемоглобин, порфирин, тирозин, гомогентизиновая кислота при алкаптонурии). Поэтому для пациентов с красной или темной мочой первым шагом в обследовании является подтверждение наличия истинной макрогематурии путем проведения экспресс-диагностики мочи с помощью тест-полосок. Положительный результат данного исследования (изменение цвета индикаторной полоски) соответствует наличию 2-5 эритроцитов в поле зрения [9]. Положительный результат необходимо подтверждать микроскопическим исследованием осадка мочи.
Частота причин макрогематурии у детей, представленная в литературе, варьирует в зависимости от профиля лечебного учреждения, где проводилось обследование пациента. Это иллюстрируют публикации, посвященные макрогематурии у детей в различных клинических ситуациях – отделение неотложной помощи [16], детской урологии [15], детской нефрологии [28].
У детей, обследованных в отделении неотложной помощи, распространенность макрогематурии составила 0,13% [16]. В данном исследовании J. R. Ingelfinger и соавт. установили, что у большинства детей (56%) имела место легко диагностируемая причина макрогематурии, а именно: инфекция мочевых путей (26%), раздражение промежности (11%), травма (7%), стеноз меатуса с эрозией (7%), нарушение коагуляции (3%), уролитиаз (2%).
В отделении детской урологии 10-летнее наблюдение за 342 детьми с макрогематурией [15] показало, что она чаще наблюдалась у мальчиков (n=272), из них у 19% диагностирована доброкачественная уретроррагия, у 14% – травма органов таза и почек, еще у 14% – инфекция мочевых путей. В данном исследовании у всех 342 обследованных детей причинами макрогематурии были: у 13% – врожденные урологические аномалии, у 5% – уролитиаз, у 1,2% – опухоль Вильмса и рак мочевого пузыря [15]. Цистоскопия проведена 136 из 342 пациентов, при этом патология выявлена у 55% из них, чаще – уретрит и цистит, иногда – трабекулярный мочевой пузырь, стриктура уретры. Следует указать, что у 34% детей этиологию макрогематурии установить не удалось.
В исследовании, проведенном в детском нефрологическом отделении [28], из 82 детей у 24 (29%) больных обнаружена гломерулярная причина макрогематурии. Два наиболее частых диагноза – IgA-нефропатия (n=13) и синдром Альпорта (n=6). Негломерулярные причины встречались более чем в два раза чаще (56 пациентов – 68%). Наиболее распространенной этиологией в этой группе были гиперкальциурия (n=9), доброкачественная уретроррагия и травма промежности (n=8), геморрагический цистит (n=7). Этиология макрогематурии не была установлена у 28 пациентов, которые в последующем наблюдались на протяжении 4,0±3,2 года. Долгосрочный прогноз практически у всех этих пациентов оказался хорошим. Лишь у трех больных из них были рецидивы макрогематурии.
Таким образом, можно ожидать, что врач первого контакта установит предполагаемый диагноз более чем у половины детей с макрогематурией. Для этого необходимо иметь детальный анамнез, физикальное обследование по органам и системам. При сборе жалоб следует уточнить, в какой из периодов макрогематурия наблюдается у пациента: в течение всего процесса мочеиспускания, в начале или в конце мочеиспускания. В зависимости от окрашивания порций мочи клинически макрогематурию разделяют на инициальную (появление крови в первой порции мочи в начале мочеиспускания свидетельствует о поражении уретры), терминальную (окрашенной является последняя порция мочи, при изгнании которой травмируется измененная слизистая оболочка за счет сокращения мускулатуры мочевого пузыря и вызывается кровотечение), тотальную (равномерное распределение эритроцитов во время всего акта мочеиспускания).
Пациенту с макрогематурией показано простое лабораторное обследование: общий анализ мочи, анализ на соотношение кальция и креатинина в разовой моче, общий анализ крови, креатинин сыворотки, УЗИ почек и мочевого пузыря. Если в результате уточнения жалоб, анамнеза, объективного и дополнительного обследований причина макрогематурии не совсем очевидна, ребенок должен быть направлен к детскому нефрологу.
Симптоматическая микрогематурия
Клинические симптомы у детей с гематурией могут быть общими (лихорадка, недомогание, боль в животе, артериальная гипертензия, отеки и др.), неспецифическими (сыпь, артрит, желтуха, респираторные, желудочно-кишечные симптомы и др.) или специфическими для мочевой системы (дизурия, странгурия, поллакиурия, энурез) [9]. Вероятность постановки диагноза для этой категории пациентов зависит от того, как врач первичного контакта распознает взаимосвязь между жалобами и гематурией [9]. Перечень клинических симптомов и их взаимосвязь с заболеваниями представлены в таблице.
Оценка должна быть направлена на клинические проявления заболевания, при котором гематурия является лишь одним из них. Если врачу первого контакта не удалось идентифицировать причину гематурии, показано проведение ранней консультации детского нефролога.
Асимптомная микрогематурия с протеинурией
Для выделения данной группы пациентов необходимо оценить показатель белка в моче. Асимптомная гематурия с протеинурией редко встречается у детей. Следует отметить, что наличие такого сочетания в мочевом синдроме имеет более высокий риск серьезного заболевания почек [23]. Так, Y. M. Lee и соавт. (2006), проведя морфологическое исследование при участии 163 детей с персистирующей микрогематурией и протеинурией, установили наличие гломерулярных заболеваний у 75% пациентов. Наиболее частыми вариантами были IgA-нефропатия (46%), болезнь тонких базальных мембран (18%). При этом в 25% случаев отклонений в морфологической картине почек не обнаружено.
Несмотря на очевидную обеспокоенность, связанную с сочетанием гематурии и протеинурии, почти 50% таких детей имеют спонтанное разрешение мочевого синдрома в течение 5-летнего наблюдения [11]. У некоторых пациентов с тубулоинтерстициальным заболеванием также наблюдается как гематурия, так и протеинурия.
Алгоритм ведения детей с асимптомной микрогематурией и протеинурией на уровне первичной медико-санитарной помощи заключается в следующем:
Асимптомная изолированная микрогематурия
Асимптомная микрогематурия – вариант гематурии, который чаще всего встречается в детском возрасте с распространенностью от 0,4 до 4,1% [6].
Этиология асимптомной микрогематурии у детей разнообразна и зависит от ее длительности (транзиторная или постоянная). Чаще всего причинами транзиторной микрогематурии являются инфекция мочевой системы, травма почек, вирусные инфекции, чрезмерная физическая нагрузка, лихорадка ≥38°C [21, 24].
Y. M. Lee и соавт. (2006), проведя морфологическое исследование почек при участии 289 детей с персистирующей более 6 мес изолированной микрогематурией, установили, что болезнь тонких базальных мембран наблюдалась у 34% пациентов, IgA-нефропатия – у 16%. При этом у 47% пациентов не выявлено морфологических изменений почечной ткани.
Асимптомная микрогематурия у ребенка обычно является доброкачественным процессом. Нарушения функции почек у этих пациентов в долгосрочной перспективе отсутствуют. Несколько популяционных исследований показали преходящий характер гематурии, которая ликвидировалась в течение одного года более чем у 60% больных [11, 26].
Используя эти данные, становится очевидным, что обнаружение микрогематурии у бессимптомного ребенка является лишь указанием на повторное исследование анализов мочи (1 р/нед). Дальнейшее обследование следует проводить только после того, как гематурия сохраняется в течение 2-3 нед.
Если микрогематурия стабильна, назначается несколько дополнительных исследований. Одной из возможных причин может быть идиопатическая гиперкальциурия [4]. Подтверждает данный диагноз увеличение экскреции кальция с мочой в одной из двух методик: кальций/креатинин в разовой моче – более 0,20 у детей школьного возраста, кальций в суточной моче – более 4 мг/кг/сут [14].
Семейная доброкачественная гематурия (болезнь тонких базальных мембран) или наследственный нефрит (синдром Альпорта) может быть причиной асимптомной гематурии у детей. Поэтому обычно рекомендуется исследование анализа мочи членов семьи. Диагностика наследственного нефрита предполагает наличие трех из пяти нижеуказанных признаков:
Ребенку, у которого не уточнена причина микрогематурии, может быть установлен предварительный диагноз N02.9 – гематурия неуточненного генеза. В процессе диспансерного наблюдения следует оценивать общий анализ мочи 1 р/мес и на фоне интеркуррентных заболеваний, ежегодно – функциональное состояние почек (креатинин сыворотки, расчетная скорость клубочковой фильтрации), артериальное давление, чтобы убедиться в отсутствии признаков прогрессирующего заболевания почек (появление протеинурии, артериальной гипертензии). При микрогематурии, сохраняющейся более 6 мес, появлении протеинурии, артериальной гипертензии, нарушении функций почек показана консультация детского нефролога.
Детям с асимптомной изолированной микрогематурией не следует ограничивать физическую активность, однако стоит проинформировать ребенка и его родителей о том, что чрезмерные физические упражнения могут увеличить гематурию.
На этапе дообследования и дальнейшего наблюдения ребенка с изолированной микрогематурией оптимальным лекарственным средством является фитониринговый препарат Канефрон ® Н (Bionorica SE, Германия), который оказывает комплексное влияние на мочевую систему, а именно: противовоспалительное, антибактериальное, спазмолитическое, диуретическое, литолитическое, антиоксидантное.
Препарат Канефрон ® Н стандартизован по содержанию биологически активных веществ лекарственных растений: травы золототысячника (Herba Centaurii), корня любистока (Radicis Levistici), листьев розмарина (Folia Rosmarini). Выпускается в двух формах: таблетки, покрытые оболочкой (драже), и раствор для приема внутрь. В соответствии с инструкцией по использованию препарата Канефрон ® Н (приказ МЗ Украины от 22.12.2016, № 1389, регистрационное свидетельство № UA/4708/02/01) рекомендованная доза для детей старше 12 лет составляет 50 капель или 2 таблетки 3 р/день. Одновременно с назначением препарата необходимо употреблять достаточное количество жидкости. Длительность терапии – 2-4 нед.
Эффективность и безопасность препарата Канефрон ® Н доказаны многочисленными научными исследованиями. Следует отметить, что на протяжении многих лет в большинстве стран препарат используется также детьми дошкольного возраста (старше 1 года) в дозе 15 капель 3 р/день, школьного возраста – по 1 таблетке или 25 капель 3 р/день. Подтверждением данного факта являются результаты неинтервенционного проспективного многоцентрового исследования лекарственного средства Канефрон ® Н, которое проведено в амбулаторной педиатрической практике [10]. В исследование были включены 636 амбулаторных пациентов с подтвержденным диагнозом различной патологии мочевыделительной системы. Возраст детей составлял от 1 года до 17 лет: 61 пациент – от 12 до 23 мес, 227 – от 2 до 5 лет, 234 – от 6 до 11 лет и 112 – от 12 до 17 лет.
Канефрон ® Н был назначен 48% пациентов для лечения острых или хронических заболеваний, 25% детей получали препарат с профилактической целью и 27% – для лечения и профилактики. Монотерапия препаратом проведена более чем у половины пациентов (53%). 66,4% детей использовали раствор для приема внутрь, 33,6% пациентов – таблетки. Фактическая длительность приема препарата Канефрон ® Н составила 30,6 дня у пациентов, получавших монотерапию, и 32,5 дня у пациентов, получавших комбинированную терапию с другим лекарственным средством.
Период наблюдения за больными в рамках исследования длился не более 6 нед. По окончании периода наблюдения у 20% пациентов было зафиксировано полное выздоровление, у 65% – улучшение состояния, у 13% изменений не отмечалось, а у 1% наблюдалось ухудшение или рецидив. Наибольшая доля выздоровевших пациентов была отмечена у детей с инфекцией мочевой системы (37,4%).
Исследователи оценили эффективность препарата как высокую или очень высокую у 91% пациентов, получавших монотерапию препаратом Канефрон ® Н. Хорошая или очень хорошая переносимость отмечена практически всеми пациентами (99%). Нежелательные лекарственные реакции были зарегистрированы только у 5 пациентов: 3 случая аллергического дерматита, 1 – расстройство пищеварения, 1 – почечная колика.
Таким образом, терапия растительным препаратом Канефрон ® Н детей с патологией мочевой системы в возрасте от 1 года до 17 лет является эффективной, безопасной и хорошо переносимой.
Выводы
Гематурия – это наличие пяти или более эритроцитов в трех последовательных анализах мочи, полученных с интервалом в 1 нед.
Алгоритм оказания медицинской помощи при гематурии у детей зависит от легко идентифицируемых клинических вариантов.
Пациенту с макрогематурией показано лабораторное обследование. Если в результате уточнения жалоб, анамнеза, объективного и дополнительного обследований причина не установлена, ребенок должен быть направлен к детскому нефрологу.
Диагностика пациентов с симптоматической микрогематурией направлена на выявление взаимосвязи между жалобами и гематурией.
Наличие гематурии в сочетании с протеинурией чаще всего предполагает гломерулярное происхождение гематурии. Бессимптомные пациенты, у которых обнаружены гематурия и протеинурия в нескольких анализах мочи в течение 2-3 нед, должны быть направлены к детскому нефрологу для дальнейшего обследования.
Наиболее распространенными причинами стойкой асимптомной микрогематурии с длительностью более 6 мес являются IgA-нефропатия, болезнь тонких базальных мембран, менее частыми – наследственный нефрит, гиперкальциурия, инфекции мочевых путей.
Бессимптомная изолированная микрогематурия является наиболее распространенным вариантом гематурии (обычно кратковременным) и, как правило, не связанным с тяжелым почечным заболеванием. Ведение таких пациентов предполагает мониторинг анализов мочи, функционального состояния почек, уровня артериального давления.
На этапе дообследования и дальнейшего наблюдения ребенка с асимптомной изолированной микрогематурией оптимальным лекарственным средством является фитониринговый препарат Канефрон ® Н.
Список литературы находится в редакции.
Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 3 (472), лютий 2020 р.
СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Нефрологія
Кашель є найпоширенішим симптомом бронхолегеневих захворювань і найчастішою причиною звернення пацієнтів за медичною допомогою на амбулаторному етапі. Це складний захисний рефлекс, спрямований на самоочищення дихальних шляхів. Зазвичай характер кашлю змінюється залежно від стадії запального процесу, інтенсивності секреції бронхіального слизу та інших особливостей перебігу захворювання. Тому терапія кашлю потребує патогенетичного підходу та гнучкої лікувальної тактики. Розглянемо докладніше особливості діагностики та лікування захворювань, які супроводжуються продуктивним кашлем.
За даними Всесвітньої організації охорони здоров’я, інсульт посідає третє місце в структурі захворюваності населення і складає 10% смертей у всьому світі. Провідна етіологія патології – це закупорювання судини емболом, джерело якого насамперед залежить від вікової групи пацієнтів. У 20-30 років основними причинами емболії є дисекція і тромбофілія, у 30-60 – ранній атеросклероз та набуті структурні хвороби серця, а після 60 – фібриляція передсердь (ФП), онкопатологія. Невчасне виявлення джерела емболу в пацієнта після інсульту різко підвищує ризик виникнення в нього повторного нападу. Саме тому під час конференції «Дні аритмології в Києві» невролог ДУ «Інститут серця Міністерства охорони здоров’я України» (м. Київ), кандидат медичних наук Василь Васильович Бабенко в своїй доповіді продемонстрував основні механізми появи емболічного інсульту та сучасні алгоритми їхнього менеджменту.
Гематурия у детей
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Гематурия – присутствие крови в моче.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта
— микрогематурия с клиническими симптомами (дизурия, геморрагический синдром, лихорадка, боли и т.д.).
Этиология и патогенез
Дифференцировка источника гематурии имеет принципиальное значение для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Более подробно причины развития гематурии рассматриваются в Таблице 1.
Эпидемиология
Частота встречаемости гематурии составляет от 0,5 – 4% среди детей и до 12 – 21,1% у взрослых.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностика
Макрогематурия всегда указывает на наличие патологии. Однако красный цвет мочи не обязательно обусловлен макрогематурией – он может изменяться под влиянием некоторых пищевых продуктов, лекарственных препаратов, а также вследствие экскреции с мочой порфиринов. Поэтому каждый такой эпизод должен быть подтвержден с помощью диагностических полосок или микроскопией осадка мочи.
Выявление причин гематурии требует следования определенному алгоритму диагностики (Таблица 2).
Жалобы/клинические симптомы | Предположительный диагноз | Дополнительное обследование |
Отягощен семейный анамнез (гематурия, хроническая почечная недостаточность (ХПН), тугоухость | Наследственный нефрит | |
Фарингит, инфекция верхних дыхательных путей (в течение предшествующих 2-4 недель) | Острый постинфекционный гломерулонефрит | |
Геморрагическая сыпь, абдоминальный и суставной синдром | пурпура Шенлейна- Геноха, тромбоцитопения, другие коагулопатии | (Сила рекомендаций 1; уровень доказательств В) ЛечениеТактика терапевтических подходов определяется в зависимости от причин гематурии.[10]. Спектр возможных осложнений определяется тяжестью течения основного заболевания. Научная электронная библиотекаШапошникова Н. Ф., Давыдова А. Н., 3. ГЕМАТУРИЯ У ДЕТЕЙАнализ мочи не рекомендуется для рутинного скрининга детей без симптомов гематурии из-за его экономической неэффективности. Тем самым, гематурия у детей выявляется в одном из следующих случаев: В каждом из этих случаев первым шагом диагностики должно стать подтверждение гематурии путём микроскопии, поскольку существует много не связанных с патологией почек причин, могущих вызвать аномальное окрашивание мочи или ложные положительные результаты теста на кровь на мочевых полосках, результаты указаны в табл. 6. Некоторые причины красно-коричневого окрашивания мочи Хлорохин, препараты железа, изониазид, меланин, метронидазол, нитрофурантоин, рифампин, салицилаты, препараты серы Свекла, ежевика, ревень, пищевые красители Пигменты и токсичные вещества, выделяемые с мочой Гемоглобинурия*, миоглобинурия*, желчь, свинец, порфирия, ураты *Даёт ложный положительный результат теста на полосках. Определение Гематурия – присутствие крови в моче. Этиология и патогенез Происхождение гематурии объясняется множеством причин, связанных с механической травмой, нарушениями гемостаза, микробно-воспалительными процессами, кальциурией, образованием конкрементов в мочевой системе, васкулитами почечных сосудов, иммунокомплексными нефритами, патологией коллагена гломерулярных базальных мембран, кистозными дисплазиями и др. В целом, все причины развития гематурии могут быть разделены на две группы: гломерулярные и негломерулярные. Среди негломерулярных причин гематурии, в том числе макрогематурии, наиболее частыми оказываются кристаллурия, в том числе гиперкальциурия, инфекция мочевой системы, включая цистит, травмы; среди ренальных – гломерулонефриты. Дифференцировка источника гематурии имеет принципиальное значение для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Более подробно причины развития гематурии рассматриваются в табл. 7. Наиболее частые причины гематурии Гломерулярные болезни Эндокапиллярный ГН (острый постинфекционный ГН) Болезнь тонких базальных мембран МП ГН, ГН с полулуниями Опухоли Опухоль Вилмса и др. Травма (почек, мочевого пузыря, уретры) Негломерулярная гематурия Мочекаменная болезнь, нефрокальциноз: Прочие Артериовенозные аномалии (фистулы) Инородные тела МВП Сдавление почечной вены (синдром Nutkracker) Симуляция (добавление крови в мочу) Коагулопатии (гемофилия и др., антикоагулянты), всегда сочетаются с другими геморрагическими симптомами Современные данные о гематурии можно получить из клинических рекомендаций «Гематурия у детей» МКБ10: N02.9/ N00/ N07/ Q87.8/Q61.1 Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года). Профессиональные ассоциации: Союз педиатров России. Кодирование по МКБ-10: Острый нефритический синдром (N00). Наследственная нефропатия (N07). Q61.1 – Поликистоз почки, детский тип. Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта. Классификация А – ренальная гематурия; Б – персистирующая гематурия; В – бессимптомная изолированная микрогематурия; – макрогематурия с изменением цвета мочи; – микрогематурия с протеинурией > 0,5 г/л; – микрогематурия с клиническими симптомами (дизурия, геморрагический синдром, лихорадка, боли и т. д.). Диагностика Существует несколько количественных критериев определения гематурии: наличие 3 и более эритроцитов в поле зрения не центрифугированной мочи или 5 и более эритроцитов в поле зрения при х40-микроскопии мочи, центрифугированной при центробежном ускорении 750 g. Макрогематурия всегда указывает на наличие патологии. Однако красный цвет мочи не обязательно обусловлен макрогематурией – он может изменяться под влиянием некоторых пищевых продуктов, лекарственных препаратов, а также вследствие экскреции с мочой порфиринов. Поэтому каждый такой эпизод должен быть подтвержден с помощью диагностических полосок или микроскопией осадка мочи. Выявление причин гематурии требует следования определенному алгоритму диагностики, табл. 8. Жалобы и анамнез При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на: Алгоритмы диагностики при гематурии Отягощен семейный анамнез (гематурия, хроническая почечная недостаточность (ХПН), тугоухость – оценка почечных функций (при прогрессировании – повышение уровня креатинина и снижение скорости клубочковой фильтрации); – определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной), также характерна гематурия; – нефробиопсия (с электронной микроскопией и иммуногистохимическим исследованием – установление морфологического диагноза болезни тонких базальных мембран, синдрома Альпорта); – оценка слуха (двусторонняя нейросенсорная тугоухость) и зрения (характерные изменения при синдроме Альпорта – передний лентиконус, перимакулярные пятна на сетчатке) Отягощен наследственный анамнез (мочекаменная болезнь) – диагностики (УЗИ, рентген брюшной полости, КТ, МРТ по показаниям – выявление конкрементов, обструкции); – повышенная экскреция солей с мочой Фарингит, инфекция верхних дыхательных путей (в течение предшествующих 2–4 недель) Острый постинфекционный гломерулонефрит – определение уровня антистрептолизина-О (ACЛ-О, характерно повышение), С3 фракции комплемента (характерно снижение); – оценка почечных функций (часто – снижение скорости клубочковой фильтрации); – определение уровня протеинурии (выраженная); – измерение АД (характерна артериальная гипертензия) Инфекция мочевыводящих путей – посев мочи на стерильность (рост патогенной микрофлоры); – УЗИ почек и мочевого пузыря (аномалия мочевыводящих путей, расширение ЧЛС, воспалительные изменения со стороны мочевого пузыря) Геморрагическая сыпь, абдоминальный и суставной синдром Пурпура Шенлейна-Геноха, тромбоцитопения, другие коагулопатии – коагулограмма (признаки гипокоагуляции); – определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной); – измерение АД (часто – повышенное) Боль в брюшной полости Инфекция мочевыводящих путей – визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентгенография органов брюшной полости, КТ, МРТ – объёмные образования, конкременты, обструкции и др.); – посев мочи на стерильность (рост патологической микрофлоры); – исследование экскреции солей в суточной моче или в пересчете на креатинин мочи (повышение) Лабораторная диагностика В качестве диагностического метода рекомендуется проведение клинического анализа мочи с подсчетом количества эритроцитов и уточнения наличия и выраженности протеинурии. Рекомендовано проведение исследования морфологии эритроцитов в моче для дифференцирования ренальной (гломерулярной) и экстраренальной гематурии. Используют светооптическую микроскопию (СМ) или фазово-контрастную микроскопия (ФКМ). Рекомендовано исследование уровня экскреции солей кальция, фосфора, мочевой кислоты и оксалатов с мочой (в суточной моче, либо в пересчете на креатинин мочи). Рекомендовано проведение общеклинического анализа крови (для выявления наличия анемии, тромбоцитопении), проведение биохимического анализа крови с определением сывороточных уровней креатинина и мочевины (для оценки фильтрационной функции почек) и электролитного состава крови, проведение скринингового исследования показателей гемостаза (активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), тромбинового времени (ТВ), международного нормализованного отношения (МНО). протромбинового индекса (ПТИ), количества фибриногена, активности факторов свертывания в крови, VIII и IX), а также определение времени кровотечения и времени свертывания, исследование титра АСЛ-О и уровня С3-компонента комплемента в крови, проведение скринингового анализа крови на серологические маркеры аутоиммунной патологии (анти-ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA (АНЦА)). Инструментальная диагностика Рекомендовано проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевой системы с целью выявления признаков структурных аномалий почек и мочевыводящих путей, воспалительных изменений, объемных образований, конкрементов, нефрокальциноза. При подозрении на наличие конкремента в мочеточнике, обструкции, опухоли или аномалии почечных сосудов (синдром Nutcracker) рекомендовано проведение обзорной рентгенографии брюшной полости и/или компьютерной томографии и/или магнитно-резонансной томографии органов мочевой системы. При подозрении на наличие патологии, потенциально опасной развитием прогрессирующего почечного повреждения с риском перехода в хроническую почечную недостаточность, для верификации диагноза рекомендовано проводить морфологическое исследование почечной ткани. Лечение Поскольку в достаточно большом проценте случаев выявленная гематурия может исчезнуть спонтанно, тактика может быть наблюдательной при условии контроля почечной функции. Тактика терапевтических подходов определяется в зависимости от причин гематурии. Рекомендовано назначение диеты и увеличение Ведение пациентов При выявлении микрогематурии без экстраренальных проявлений первичное обследование возможно проводить в амбулаторных условиях или в специализированном дневном стационаре. При наличии экстраренальных симптомов и/или острого появления гематурии, в том числе, при появлении макрогематурии комплекс диагностических и, при необходимости, лечебных мероприятий проводится в специализированном педиатрическом стационаре. Первичная госпитализация при выявлении гематурии занимает в среднем 14 дней (верификация диагноза и терапия), в дальнейшем госпитализация требуется при рецидивах макрогематурии и ежегодно – с целью контрольного планового обследования. Наблюдение за пациентом проводится в амбулаторно-поликлинических условиях с регулярным контролем общеклинических анализов мочи и крови, динамическим мониторингом функционального состояния почек (б/х анализ крови с определением уровня сывороточного креатинина, анализ мочи по Зимницкому). При Синдроме Альпорта показана госпитализация в стационар с целью контрольного обследования 1 раз в 6 месяцев, амбулаторное наблюдение. С наступлением хронической почечной недостаточности проводится комплекс мероприятий по лечению артериальной гипертензии, анемии, электролитных и костно-минеральных нарушений, диализ и трансплантация почки. Исходы и прогноз Зависит от причин гематурии и определяется тяжестью течения основного заболевания. В целом, при изолированной гематурии прогноз скорее благоприятен. Прогностически неблагоприятны сочетание гематурии с протеинурией или с нефротическим синдромом, синдром Альпорта, системная красная волчанка, экстракапиллярный нефрит, поликистоз почек, тубулоинтерстициальный нефрит, туберкулез, IgA-нефропатия с нефротическим синдромом и гипертензией, опухоли.
|