ганглионеврома забрюшинного пространства у детей что это

Ганглионеврома забрюшинного пространства у детей что это

Ганглионеврома — доброкачественная опухоль из нейронов симпатической нервной системы, образующих нейрофибриллы, из клеточных элементов нервных оболочек (леммоцитов) и соединительной ткани. Нейроны разбросаны в виде отдельных клеток или имеются их скопления, напоминающие дольчатость нейробластом.

Ганглиозные клетки различной величины и формы, имеют большое сходство со зрелыми нейронами. В цитоплазме некоторых клеток определяются эозинофильные гранулы катехоламинов. Встречаются скопления лимфоцитоподобных недифференцированных нейробластов, наличие которых может определять способность к инвазивному росту.

Количество леммоцитов и соединительной ткани может значительно варьировать. Может наблюдаться ганглионеврома с выраженной капсулой и вполне доброкачественным течением. В ганглионевробластомах, кроме недифференцированных нейробластов, имеются ганглиозные клетки, обладающие большим атинизмом, часто многоядерные.

Количество нейрофибрилл и соединительной ткани резко уменьшено. Встречаются фигуры митозов, некротические поля. Ганглионейробластомы встречаются у детей много реже, чем нейробластомы. Локализуются в тех же органах и областях, что и нейробластомы, метастазируют в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома — редкая опухоль, развивается из феохромобластов мозгового вещества надпочечников. Встречается у детей и у взрослых. Гормональная активность опухоли проявляется гипертензией, гипергликемией и усилением процессов метаболизма. Наблюдается доброкачественный и злокачественный вариант. Доброкачественная феохромоцитома состоит из крупных светлых полигональных клеток, цитоплазма вакуолизирована, содержит буроватые гранулы.

Ядра могут быть атипичными, гиперхромными. Имеются трабекулярные или альвеолярные структуры, отсутствующие при злокачественном варианте. При злокачественной феохромоцитоме больше выражен клеточный атипизм, гиперхроматоз ядер, объем цитоплазмы уменьшен. Метастазы лимфогематогенные.

Феохромоцитома и тератомы у детей

R. Willis (1962) и М. Askanazy (1907) считали, что возникновение тератом есть следствие нарушения морфогенеза зародыша. Этот процесс приводит к образованию тератом.
Крестцово-копчиковые и забрюшинные тератомы встречаются чаще у девочек, по данным N. Brown и F. Langley (1976), располагаются позади прямой кишки, часто бывают врожденными, иногда достигают чрезвычайно больших размеров и тогда могут затруднять родовой акт. Могут выполнять полость малого таза, но растут экспансивно, не прорастая кости таза. Состоят из структур, напоминающих различные органы (петли кишок, железы, рудименты конечностей и др.) и ткани (нервная ткань, ткань печени, многослойный плоский эпителий, гладкие мышцы, клетчатка и др.).

Тератобластомы встречаются редко и характеризуются наличием среди зрелых тканей разрастаний карципомоподобных солидных или папиллярных структур. R. Willis (1962) считает эти папиллярные разрастания производными сосудистых сплетений желудочков головного мозга. В тератобластомах могут присутствовать пролнферирующие элементы экстраэмбриональных тканей (желточного мешка), для которых особенно характерны периваскулярные структуры — в центре капилляр, окруженный выстилкой из висцерального целомического эпителия.

Злокачественные тератомы растут быстро, метастазируют в регионарные лимфатические узлы, печень, легкие. В основном узле опухоли легко возникают очаги некроза и вторичное инфицирование с нагноением.

Источник

Ганглионеврома

Патогенез (что происходит?) во время Ганглионевромы:

Симптомы Ганглионевромы:

По месту развития ганглионевромы делятся на:
1) Ганглионевромы центральной нервной системы, например, близ боковых желудочков; наблюдаются редко; предполагают, что они развиваются здесь из недиференцированных невробластов (невроцитов) или стоят в связи с так называемыми гамартиями и гетеротопиями;
2) Ганглионевромы симпатической нервной системы (больше половины всех случаев);
3) Ганглионевромы надпочечников;
4) Ганглионевромы церебро-спинальных нервов и ганглиев (напр., Гассерова узла, слухового нерва);
5) Ганглионевромы прочих частей тела (напр., в области кожи носа, век).

Зрелые ганглионевромы обычно единичны, величиной от булавочной до детской головки; чаще лежат в левой половине тела; у женщин (в молодом возрасте) встречаются чаще, чем у мужчин.

Ганглионевромы обычно обнаруживается в заднем средостении и забрюшинном пространстве, иногда связана с надпочечниками.

Симптомы ганглионевромы варьируют в зависимости от локализации и величины опухоли; нередко ганглионевромы оказываются случайной находкой при вскрытии, так как даже очень большие из них могут протекать бессимптомно.

Диагностика Ганглионевромы:

Лечение Ганглионевромы:

Ганглионевромы обычно удаляют хирургическим путем и затем тщательно изучаются под микроскопом для выяснения нет ли там участков ганглионейробластомы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ганглионеврома:

Источник

Ганглионеврома

Ганглионеврома — это доброкачественное новообразование, развивающееся из нервных ганглиев, которое поражает центральную и периферическую нервную систему. Данная опухоль встречается редко. При макроскопическом исследовании ганглионевромы визуализируется узелок, он может иметь различную форму и размер, плотную, эластичную консистенцию, а также нечетко выраженную капсулу. Ганглионевромные узелки могут быть единичными или множественными.

Данный вид доброкачественных опухолей чаще всего диагностируется в разных отделах позвоночника и головном мозге, реже их выявляют в желудочно-кишечном тракте, надпочечниках, стенках мочевого пузыря, коже. Симптоматика патологии зависит от локализации новообразования и не имеет специфических особенностей.

Постановка диагноза основывается на результатах комплексного обследования пациента, ключевыми методами в котором будет КТ и гистологическое исследование фрагмента опухоли. Тактика лечения ганглионевромы подразумевает ее удаление путем хирургического вмешательства. Данное заболевание чаще всего выявляется у женщин до 20 лет, однако у мужчин оно также диагностируется.

Причины возникновения ганглионевромы

Как и у основной массы новообразований, точная этиология доброкачественных узелковых опухолей нервных ганглиев не известна. Большинство исследователей патологии склоняются к мнению, что появлению ганглионевромы способствуют дисфункции в период развития симпатической нервной системы. Согласно статистическим данным, риск развития этих новообразований значительно возрастает при наличии сопутствующих патологий, в частности генетических (заячья губа, волчья пасть, врожденная базиллярная импрессия и пр.). Исходя из вышеизложенного, выделяют следующий перечень вредных воздействий на плод в периоде внутриутробного развития, которые могут запустить механизм развития ганглионевромы:

Классификация ганглионевромы

Данная патология классифицируется на основании места расположения патологического процесса. Исходя из этого, существуют такие виды ганглионевром:

Симптомы ганглионевромы

Клинические проявления данной опухоли зависят от локализации патологического процесса, размеров новообразования, а также компрессии близлежащих органов и тканей. К числу основных симптомов, свидетельствующих о наличии недуга, относятся:

Чаще всего ганглионевромы, поражают область позвоночника, при этом опухоль представлена двумя узлами, один из них, как правило, внедрен в позвоночный канал, а второй имеет паравертебральную локализацию. При данном размещении ганглионевромы у пациентов отмечается неврологическая симптоматика, в случае прорастания опухоли непосредственно в спинной мозг клиническая картина может быть неспецифической.

Медленный опухолевый рост и отсутствие симптомов зачастую становятся причиной развития больших опухолей и поздней диагностики заболевания, в частности это касается ганглионевром в забрюшинном пространстве.

При локализации новообразования в головном мозге патологический процесс представлен ганглиоцитомой головного мозга. Ганглиоцитомы занимают около 0,4% от всех новообразований, локализирующихся внутри черепа. Ганглионевромы могут поражать любой отдел головного мозга, но в клинической практике они чаще всего встречаются в области гипоталамуса, дна III желудочка, лобной и височной долей, коры мозжечка и подкорковых структур.

Как правило, ганглиоцитома не имеет капсулы и ее диаметр не превышает 3-4 сантиметра. Для данной опухоли характерен инвазивный рост в оболочки и ткани головного мозга. Ганглиоцитома имеет неспецифические клинические проявления. О наличии такой опухоли могут свидетельствовать очаговые и общемозговые симптомы. Опухоль склонна к явлениям малигнизации, в результате ее бластоматозных изменений может развиться ганглионейробластома.

В некоторых редких случаях ганглионевромы могут развиваться в парентхиматозных или полых органах, при этом имеют место клинические проявления, характерные для новообразований данной локализации.

Диагностика ганглионевромы

Отсутствие клинических проявлений ганглионевромы препятствует своевременной диагностике патологии. Иногда опухоль выявляется случайным образом в процессе диагностики других заболеваний или планового обследования. Зачастую при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки или позвоночника на снимках обнаруживают округлое однородное затемнение, соединяющееся с позвоночником. При больших размерах новообразования могут отмечаться вдавления ребер или так называемый синдром «раздвигания ребер», причиной которого является постоянное компрессионное влияние опухоли. В случае малигнизации данного новообразования, на рентгенологических снимках может визуализироваться деструкция ребер и позвонков, которые находятся рядом с опухолью.

Особенности локализации вынуждают задействовать большое количество специалистов для диагностики, поэтому помимо вертебролога и невролога нередко требуется помощь эндокринолога, уролога гастроэнтеролога и пр. Подозрение на ганглионеврому может возникнуть у невролога в процессе стандартного неврологического обследования, после этого пациенту назначают дополнительное обследование для уточнения диагноза. С этой целью применяют КТ, МРТ тех зон где, по мнению невролога, может быть расположена опухоль. Окончательный диагноз устанавливается на основании гистологического исследования образца опухолевой ткани, забор которого осуществляется посредством биопсии.

Лечение ганглионевромы

Самым продуктивным методом лечения ганглионевромы будет хирургическая операция по удалению новообразования в сочетании с лучевой терапией. Особенности и конкретизация терапевтических мероприятий зависят от множества факторов, в частности от локализации, размера опухоли, а также от возраста и общего состояния здоровья пациента.

В результате несвоевременной диагностики патологии опухоль достигает больших размеров, зачастую она располагается вблизи жизненно важных органов и оказывает на них негативное влияние. Большие размеры ганглионевромы могут спровоцировать осложнения. Для минимизации их и повышения эффективности лечения, в процессе оперативного вмешательства применяются малоинвазивные методики.

В клинической практике встречаются случаи, когда операцию необходимо проводить в несколько этапов, чаще всего одним из этапов будет ламинэктомия или лапаротомия (в зависимости от локализации патологического процесса). Иногда нет возможности полностью удалить опухоль, поскольку такая операция может иметь слишком высокие риски для здоровья и жизни пациента. В таких случаях целесообразно частичное удаление новообразования, выполняемое в процессе паллиативной операции, целью которой будет восстановление жизненно важных процессов организма, которые были утеряны в результате опухолевого роста (ликвородинамика и пр.). Чаще всего паллиативные операции применяются при ганглионевроме, поражающей головной мозг. Полученные в процессе хирургического вмешательства опухолевые ткани в обязательном порядке подлежат гистологическому исследованию, для исключения риска малигнизации ганглионевромы и ее превращения в ганглионейробластому.

Наряду с хирургическими методами лечения назначается лучевая терапия. Дозированное облучение опухоли позволяет замедлить градацию опухолевого процесса, а в некоторых случаях отмечается положительная динамика в виде регрессии заболевания, которая проявляется в уменьшении размеров опухоли.

Прогноз ганглионевромы

При своевременной диагностике и удалении ганглионевромы небольших размеров, в большинстве случаев прогноз благоприятный. Но даже после успешной операции могут возникнуть рецидивы. Менее благоприятный прогноз при больших размерах ганглионевромы, но все же, при правильном лечении можно достигнуть хороших результатов. Самой неблагоприятной формой данной патологии является ганглионеврома, склонная к злокачественным изменениям, поэтому крайне важно ее вовремя диагностировать.

Источник

Ганглиоцитома (ганглионеврома)

Ганглиоцитома (ганглионеврома) – доброкачественная опухоль из элементов нервных тканей с участием нервных клеток (ганглиев). Может развиваться в любых отделах головного мозга, но чаще в области дна III желудочка. Встречается достаточно редко.

Ганглиоцитома имеет безкапсульную структуру, размеры опухоли обычно не превышают 4 см. Ганглионевромы, развивающиеся из симпатического ствола, нередко прорастают в заднее средостение или в позвоночный канал. В последнем случае опухоль имеет вид песочных часов, т.е. состоит из двух узлов – паравертебрального (расположенного рядом с позвоночником) и экстрамедуллярного (расположенного в пределах спинномозгового канала).

Лечение

Решение о лечении ганглионевромы (ганглиоцитомы), обнаруженной случайно, без клинических проявлений необходимо принимать крайне взвешенно, оценивая возможные риски. В случае, если наблюдается динамика роста или нарастание симптомов без увеличения опухоли в размерах, пациентам показано радикальное лечение, в качестве которого могут применяться как традиционное нейрохирургическое вмешательство, так и радиохирургия на КиберНоже (предпочтительнее), при которой риск повреждения здоровых тканей практически отсутствует (КибнрНож воздействует дистанционно, без разрезов).

Как проводится лечение на системе КиберНож?

Радиохирургическая система КиберНож

Преимущество КиберНожа состоит в неинвазивности лечения ганглиоцитомы — операция в общепринятом понимании не проводится: нет повреждения ни кожных покровов, ни нарушения целостности мозговых оболочек. Высокая доза ионизирующего излучения, которая приводит к разрушению тканей опухоли либо остановке ее роста, подается точно в область расположения опухоли, оставляя нетронутыми (в пределах безопасных, легко переносимых, доз) здоровые ткани, через которых тонкие пучки излучения проходят на пути в опухоль.

В процессе выбора метода лечения ганглиоцитомы следует помнить, что отсутствие чёт­ких очертаний патологического образования в глубине полушарий мозжечка составляет огромную техническую проблему для нейрохирурга при выполнении традиционной операции. Это значительно повышает риск осложнений во время традиционного нейрохирургического вмешательства и после него.

Тем не менее, каждая ганглионеврома — уникальна, и тактика лечения должна приниматься с учетом всех особенностей конкретного случая. Решение о том, показано ли пациенту с ганглиоцитомой лечение на КиберНоже принимается после проведения междисциплинарного консилиума. На нем также определяется методика сочетанной терапии новообразования, и, соответственно, стоимость лечения ганглиневромы (ганглиоцитомы) у данного пациента.

Ганглиоцитома (ганглионеврома) — план лечения на КиберНоже. Красным контуром отмечено пространство, подлежащее облучение разовой высокой дозой ионизирующего излучение, которое остановит биологическую активность опухолевых клеток.

В случае, если размеры опухоли превышают допустимый размер для эффективного лечения методом радиохирургии, может применяться высокоточная лучевая терапия IMRT на современном линейном ускорителе.

Диагностика

Диагностика осложнена тем, что у ганглиоцитом отсутствует характерная симптоматика. Как правило, диагноз устанавливается после гистологического исследования. Иногда опухоль случайно обнаруживают при рентгенологических исследованиях, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), хирургических операциях.

Причины

Как и в большинстве случаев возникновения новообразований, точные причины появления ганглиоцитомы не известны. Большинство специалистов в этой сфере утверждают, что появлению этого вида рака способствуют нарушения в период развития симпатической нервной системы. Риск развития ганглиоцитомы возрастает при наличии других патологий, таких как заячья губа, волчья пасть, врожденная базиллярная импрессия. Выделяют ряд причин, которые могут спровоцировать развитие новообразования:

Источник

Ганглионеврома забрюшинного пространства у детей что это

а) Определение:
• Доброкачественное нейрогенное новообразование из элементов симпатического ганглия

б) Лучевые признаки ганглионевромы средостения:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Объемное образование вытянутой в вертикальном направлении формы, расположенное паравертебрально
• Локализация:
о Симпатические эфферентные цепи проходят вблизи реберно-позвоночных суставов
о В большинстве случаев образование располагается в паравертебральном отделе средостения
• Размер:
о Обычно 3-5 позвонков

2. Рентгенография
• Объемное образование паравертебральной локализации, располагающееся на протяжении нескольких межреберных промежутков
• Под действием опухоли может наблюдаться смещение или эрозия ребер и позвонков
• Рентгенография в боковой проекции позволяет подтвердить локализацию в заднем средостении

(а) Мальчик 12 лет с ганглионевромой. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется крупное объемное образование, ориентированное вертикально. Выявляется симптом наложения корня легкого. Задние отрезки ребер слева уплощены и эрозированы.
(б) У этого же пациента при рентгенографии органов грудной клетки в боковой проекции подтверждается расположение основной массы опухоли в заднем средостении. Ганглионевромы чаще всего выявляются у лиц молодого возраста (в том числе подростков). Поскольку симптомы обычно отсутствуют, опухоли обнаруживают случайно при исследовании, проведенном по другому поводу.

3. КТ:
• Нативная КТ:
о Объемное образование в паравертебральном отделе средостения о Характерна гомогенная структура:
— При наличии в матриксе большого количества слизистого содержимого образование может иметь меньшую плотность по сравнению с мышцами
о Если в структуре опухоли преобладают нейроны и ганглионарные клетки, то образование может иметь большую плотность по сравнению с мышцами
о Кальцификаты выявляют в 10-25% случаев:
— В доброкачественных опухолях — рассеянные точечные кальцификаты
о Редко сообщают о наличии жировой ткани
• КТ с контрастным усилением:
о Характерно гомогенное накопление контрастного вещества

4. МРТ ганглионевромы средостения:
• Облегчает выявление поражения спинномозговых структур и эрозии ребер
• На Т1ВИ и Т2ВИ сигнал гомогенной структуры и средней интенсивности:
о На Т2ВИ гиперинтенсивный сигнал может соответствовать слизистому матриксу
о На Т1ВИ может визуализироваться капсула
• При введении гадолиния наблюдается гомогенное контрастирование

5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ с контрастным усилением и МРТ позволяют устанавливать локализацию опухоли и ее протяженность

(а) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости определяется ганглионеврома, вытянутая вертикально и содержащая рассеянные точечные кальцификаты. Данное образование диффузно накапливает контрастное вещество. Метастазы выявлены не были.
(б) У этого же пациента при МРТ после контрастного усиления на Т1ВИ FS визуализируются диффузное контрастирование образования и эрозия прилежащих ребер. Радикальная резекция ганглионевром позволяет поставить точный диагноз и избежать рецидивирования.

в) Дифференциальная диагностика ганглионевромы средостения:

1. Ганглионейробластома:
• Встречается обычно у детей

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.2.2019

Источник