бронхоэктазы в легких что это такое у взрослых
Бронхоэктатическая болезнь
Бронхоэктатическая болезнь – это необратимая деформация или расширение дыхательных путей в результате повреждения альвеолярной стенки. Приводит к застою мокроты, развитию хронического гнойного воспаления. Бронхоэктазы могут быть приобретенные или врожденные.
Вторичные бронхоэктазы развиваются на фоне бронхолегочных заболеваний (туберкулеза, абсцесса, хронических бронхитов, повторяющихся пневмоний). Чаще болеют мужчины.
Распространенной причиной являются повторяющиеся или тяжелые инфекционные заболевания дыхательных путей, вызванные микобактериями, вирусными или бактериальными инфекциями на фоне имеющегося хронического лёгочного заболевания (ХОБЛ).
Возникать могут у пациентов с компрометирующими заболеваниями:
Симптомы бронхоэктатической болезни
Симптомы начинаются постепенно, имеют тенденцию к ухудшению. Часто симптомы дают о себе знать после респираторной инфекции. Появляется изнуряющий, перманентный кашель с густой мокротой, которая чаще всего носит гнойный характер. Приступы кашля беспокоят ранним утром, поздним вечером. Часто кашель сопровождается кровохарканьем. Кашель с кровью может быть первым и единственным признаком развития болезни.
Больной отмечает повторяющуюся, волнообразную лихорадку, боль в грудной клетке при дыхании, хрипы со свистами, одышку, обильное отделение мокроты. При этом по данным рентгенографического исследования можно увидеть инфильтрацию в зоне расположения бронхоэктазов. Больные часто, резко теряют вес в связи с потерей белка. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет с периодическими обострениями.
Патогенез бронхоэктатической болезни
Классификация и стадии развития бронхоэктатической болезни
Классифицируют бронхоэктазы по способу происхождения:
У бронхоэктазов есть 3 стадии развития:
Осложнения бронхоэктатической болезни
Какие формы бронхоэктатической болезни принято выделять
В зависимости от формы расширения бронхов, различают несколько форм бронхоэктазии:
Делят в зависимости от наличия ателектазов на ателектические и без ателектазов.
Делят в зависимости от степени тяжести на несколько форм – это легкая форма, выраженная, тяжелая, осложненная. По поражению легких делится на одностороннюю и двустороннюю.
Часто имеют место тракционные бронхоэктазы, которые развиваются на фоне имеющейся респираторной патологии (ХОБЛ).
Диагностика бронхоэктатической болезни
Для диагностики врач-пульмонолог использует:
Лечение бронхоэктатической болезни
Терапия направлена на уменьшение частоты инфекционных заболеваний, вакцинацию как профилактику ряда инфекций, уменьшение накопления слизи, уменьшение развития воспаления, предотвращения закупорки дыхательных путей.
Есть несколько направлений лечения бронхоэктатической болезни:
Прогноз
Прогноз зависит от причины возникновения болезни, от эффективности профилактических мер, терапии инфекции, осложнений. У пациентов с осложнениями и сопутствующими заболеваниями прогноз не благоприятный. Заболевание тяжелое, вызывающее множество осложнений, может привести к летальности.
При своевременной коррекции и регулярном наблюдении, болезнь можно взять под контроль, избежать неблагоприятного течения.
Бронхоэктатическая болезнь
Бронхоэктатическая болезнь – патология бронхов врожденного или приобретенного характера, в процессе развития которой органы дыхания поражает гнойное воспаление с одновременной деформацией бронхиальной стенки. Свое название патология получила от медицинского термина «бронхоэктазы», что означает расширение внутреннего пространства бронхов под влиянием воспалительного процесса или вследствие врожденной аномалии.
Причины бронхоэктатической болезни
Факторы, обусловившие развитие патологии, могут быть врожденными или приобретенными. В первом случае причина заболевания – нарушение процесса формирования тканей бронхов в период внутриутробного развития плода, когда они располагаются по поверхности бронхиального дерева в хаотичном порядке. Если заболевание носит приобретенный характер, его причинами выступает нарушение защитных функций организма, а также недоразвитие тканевых структур органов дыхания и острый воспалительный процесс на тканях стенки. Его могут вызывать:
Также начало заболевания могут вызвать продолжительное вдыхание токсичных летучих веществ, нахождение в условиях загрязненного воздуха, аспирация содержимого желудка при тошноте. Бронхоэктатическая болезнь может быть вызвана муковисцидозом и цилиарной дискинезией, которые нарушают процесс нормального функционирования эпителиальной ткани дыхательных путей.
Общий механизм развития заболевания выглядит так:
В зависимости от выраженности симптомов различают:
Симптомы бронхоэктатической болезни
Безошибочно указать на развитие патологии способны:
Осложнения бронхоэктатической болезни
При отсутствии своевременной диагностики и лечения заболевание может стать причиной развития следующих патологических состояний:
Отказ пациента от консультирования и медицинской помощи может вызвать тяжелое состояние с прямой угрозой для жизни. Длительное течение заболевания может стать причиной инвалидности.
Диагностика заболевания
Безошибочно указать диагноз и его причину, а также наметить путь лечения патологии позволяют следующие методы исследований:
Комплексная картина, полученная в результате проведенных исследований, позволяет безошибочно наметить курс лечения и добиться стабилизации состояния пациента.
Лечение патологии
Основная задача курса лечения – подавление воспалительного процесса и санация бронхов для удаления скопления слизи. С этой целью пациентам рекомендованы:
Эффективным считается бронхоальвеолярный массаж, который заключается в промывании бронхов с одновременным удалением из них слизисто-гнойного содержимого. В ходе процедуры можно ввести в ткани лекарственные препараты антибиотического или муколитического действия, а также использовать ультразвуковое оборудование для очищения внутреннего пространства бронхов. В случае обширного кровотечения пациент может быть направлен на лобэктомию – удаление пораженной части легкого.
Прогноз и профилактика
При условии раннего обнаружения патологии и своевременного удаления бронхоэктазов можно гарантировать пациенту полное выздоровление. Закрепить достигнутый результат позволяют курсы противовоспалительной терапии. Они приобретают особое значение в холодное время года, когда возрастает риск простуд и инфекционных заболеваний.
В перечне эффективных мер профилактики:
Также принципиальное значение для пациента имеет своевременное лечение заболеваний челюстного аппарата и ротовой полости, а также – вирусных и бактериальных респираторных инфекций.
Вопросы-ответы
Какой врач лечит бронхоэктатическую болезнь?
Консультирование, осмотр и назначение курса лечения при данном заболевании – в компетенции врача-пульмонолога.
Есть ли шанс полностью справиться с бронхоэктатической болезнью?
Современная медицина готова гарантировать избавление от симптомов воспалительного процесса в легких при условии своевременной диагностики и удаления пораженных тканей вместе с очагом воспалительного процесса.
Может ли бронхоэктатическая болезнь носить врожденный характер?
Такие случаи достаточно многочисленны – около 5-7% от общего числа пациентов. Для них причиной патологии стал сбой в процессе формирования тканей бронхов на начальном этапе внутриутробного развития из-за генетических нарушений, вредных привычек родителей, тяжелого заболевания матери и прочих причин.
Что такое бронхоэктазы
Часто эктаз отдельных дыхательных путей имеет место без последствий для здоровья. Он возникает по врожденным или приобретенным причинам и не снижает качества жизни. Такой пациент стоит на учете у пульмонолога, регулярно делает дыхательную гимнастику, следит за питанием. Но то, что стенки некоторых бронхов имеют необратимые расширения, на его самочувствии не сказывается.
Однако развитие бронхоэктазов часто сопровождается явлениями, усложняющими функционирование дыхательной системы. В этом случае речь идет уже об инфицированной бронхоэктазии, требующей незамедлительного лечения.
Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ): симптомы и осложнения
Прогрессирование БЭБ сопровождается проявлением следующих симптомов:
На поздних стадиях к этим признакам добавляется синюшный оттенок кожи, истощение, изменение формы концевой фаланги пальцев (симптом барабанных палочек) и ногтевой пластины (она начинает напоминать часовое стекло), деформация грудной клетки.
Если не лечить БЭБ, это приведет к серьезным осложнениям, затрагивающим не только легкие и бронхи, но и другие органы. Наиболее часто вследствие эктазов с воспалением возникают:
Поэтому при появлении настораживающих сигналов нездоровья, связанных с органами дыхания, нужно обращаться к врачу.
Диагностика и лечение бронхоэктатической болезни
Поставить точный диагноз помогает компьютерная томография с высоким разрешением. Обычная флюорография нужной информации о характере, локализации и развитии БЭБ не даст. Кроме этого специалисты используют другие аппаратные и лабораторные методы, дающие подробные сведения о течении заболевания. Это:
Больному с подозрением на бронхоэктатическую болезнь назначают и анализы и тесты, исключающие другие заболевания со сходными симптомами (муковисцидоз, нарушения работы иммунной системы, воспаление придаточных пазух носа и др.).
В лечении заболевания существенная роль принадлежит физиотерапии и ЛФК:
Больному БЭБ следует также обращать внимание на свое питание. Оно должно быть полноценным, насыщенным витаминами и микроэлементами и включать щелочное питье и отвары трав с отхаркивающим эффектом.
БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
Бронхоэктазы — это сегментарные расширения просветов бронхов, обусловленные деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов (И. К. Есипова, 1976). Важно
Бронхоэктазы — это сегментарные расширения просветов бронхов, обусловленные деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов (И. К. Есипова, 1976).
Важно разграничивать бронхоэктатическую болезнь и вторичные бронхоэктазы вследствие абсцесса легкого, туберкулезной каверны, пневмонии, инородных тел, бронхита. Наиболее обоснованным можно считать взгляд на бронхоэктатическую болезнь как на регионарное расширение бронхов обычно IV—VI порядков, превышающее просвет нормального в 2 раза и более, возникающее, как правило, в возрасте от 3 до 18 лет и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.
В первые десятилетия ХХ в. было распространено мнение о преимущественно врожденной природе бронхоэктазов (F. Sauerbruch, 1927). Однако впоследствии было доказано (А. И. Струков, И. М. Кодолова, 1970), что в большинстве случаев отмечается постнатальное нарушение дифференцировки бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции, после перенесенных в раннем детском возрасте кори, коклюша, гриппа, острых пневмоний. Подтверждением тому послужил факт расположения бронхоэктазов в тех же сегментах, что при острых пневмониях у детей.
Установлена последовательность патологического процесса — от катарального бронхита к панбронхиту, далее к перибронхиту с перибронхиальной пневмонией, затем — к деформирующему бронхиту с разрушением эластических и мышечных волокон и, наконец, к бронхоэктазам.
На основании классификации В. Р. Ермолаева (1965) различают следующие стадии заболевания: 1) легкую; 2) выраженную; 3) тяжелую; 4) осложненную. По распространенности процесса выделяют одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации по сегментам. В зависимости от состояния больного, в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострения или ремиссии. В зависимости от формы расширения бронхов, различают бронхоэктазии: а) цилиндрические; б) мешотчатые; в) веретенообразные; г) смешанные. Между ними существует много переходных форм. Кроме того, бронхоэктазии делят на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.
Основным симптомом бронхоэктатической болезни является кашель с выделением мокроты, наиболее выраженный в утренние часы. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота обычно отходит без затруднений, тогда как при мешотчатых и веретенообразных — нередко с трудом. При сухих бронхоэктазах, описанных С. А. Рейнбергом (1924), кашель и мокрота отсутствуют (эти бронхоэктазы проявляются лишь кровотечением, иногда угрожающим).
В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает в среднем 30 мл/сут. При обострении заболевания в связи с острыми респираторными инфекциями или после переохлаждения кашель усиливается, количество мокроты увеличивается до 300 мл/сут и более, иногда достигая 1 л, она приобретает гнойный характер. Гнилостный запах мокроты не характерен для бронхоэктатической болезни и появляется лишь при абсцедировании.
Кровохарканье, по данным различных авторов, встречается у 25—34% больных. Чаще всего отмечаются прожилки крови в мокроте, но иногда возникает профузное легочное кровотечение. Считают, что источником кровохарканья и кровотечения становятся бронхиальные артерии (особенно артерии среднедолевого бронха). Кровохарканье наблюдается главным образом весной и осенью, что связывают с обострением воспалительного процесса (Д. Д. Яблоков, 1971). Обильные кровотечения могут начаться после тяжелой физической нагрузки или перегрева (А. Я. Цигельник, 1968).
Одышка и синдром бронхиальной обструкции отмечаются у 40% больных. Эти симптомы обусловлены сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, предшествующим образованию бронхоэктазов или возникающим вследствие нагноившихся первичных бронхоэктазов (Ю. В. Маликов и соавт., 1979). Боли в грудной клетке на стороне поражения отмечаются обычно при обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии и парапневмонического плеврита.
В период обострения и при тяжелом течении заболевания состояние больных значительно ухудшается. Наряду с увеличением количества гнойной мокроты, появляются признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры тела (обычно до 38°С), потливость, слабость, недомогание. Нередко эти симптомы обусловлены перифокальной пневмонией.
При длительном течении бронхоэктатической болезни нередко наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук — форма «барабанных палочек» и ногтей — форма «часовых стекол». Грудная клетка может быть деформирована вследствие пневмофиброза и эмфиземы легких.
Несмотря на яркую клиническую картину бронхоэктатической болезни, диагностировать ее удается, как правило, через много лет от начала заболевания. Больных продолжительное время лечат по поводу туберкулезной интоксикации, туберкулезного бронхоаденита и туберкулеза легких, хронической пневмонии, хронического бронхита.
Стандартное рентгенологическое исследование, дополненное иногда бронхографией, позволяет поставить правильный диагноз. В отличие от хронического бронхита, бронхоэктазы в значительной части случаев видны на обзорных рентгенограммах и томограммах. Наиболее часто бронхоэктазы встречаются в нижней доле слева и в средней доле справа.
При поражении нижней доли слева возникает характерная рентгенологическая картина (М. Г. Виннер и соавт., 1969): смещение левого корня книзу; разрежение легочного рисунка из-за вздувшейся верхней доли (компенсаторное вздутие); смещение сердца влево, сужение нижнего легочного поля; смещение книзу и кзади главной междолевой щели, что лучше видно на боковых рентгенограммах и томограммах; затемнение и уменьшение размеров самой нижней доли. При этом срединная тень сердца приобретает двойные контуры: латерально проецируется контур тени сердца, а медиально — контур уменьшенной нижней доли. Величина треугольной тени нижней доли зависит от степени ее спадения. Пятнисто-тяжистое затемнение у верхушки левого желудочка свидетельствует о наличии воспалительного процесса в нижней доле слева и язычке. При резко уменьшенной нижней доле, которая в таких случаях прячется за тенью сердца, эти патологические тени образуются воспалительным процессом в язычке. При изолированном поражении нижней доли или нижней зоны и их резком спадении, когда изображение пораженного отдела полностью располагается за тенью сердца, этих патологических изменений не видно. Также характерно затемнение в области заднего реберно-диафрагмального синуса, что видно на боковых томограммах и рентгенограммах. Этот признак является одним из самых постоянных и часто встречающихся.
При бронхографии обнаруживается, что бронхи нижней зоны или доли расширены и сближены между собой. Бронхи язычка и остальных сегментов верхней доли смещены и раздвинуты. При вовлечении в воспалительный процесс язычковых бронхов они также цилиндрически расширены и сближены между собой и с бронхами нижней доли. Бронхи верхней зоны веерообразно раздвинуты.
При поражении средней доли на обзорных рентгенограммах отчетливо определяются лишь кистовидные бронхоэктазы; другие формы отображаются в виде более или менее выраженного усиления и деформации легочного рисунка.
На томограммах в боковой или косой проекции пораженная доля бывает неоднородно затемнена, в ней наблюдаются множественные, округлые или линейные просветления, являющиеся отображением просвета расширенных бронхов в продольном, поперечном и косом сечениях.
На томограммах мешотчатые и кистовидные бронхоэктазы верхней доли отображаются в виде множественных округлых и овальных полостей с более или менее тонкими стенками, которые располагаются своей длинной осью по ходу соответствующих бронхов. В части случаев их контуры нечеткие, что обусловлено склеротическими изменениями. Иногда кистовидные бронхоэктазы сочетаются с воздушными бронхиальными кистами. Томографическая картина у них неотличима. Ценным методом, делающим возможным их распознавание, является бронхография. В отличие от воздушных бронхиальных кист, кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы хорошо контрастируются.
При бронхоэктатической болезни важно определить истинный объем поражения, особенно при намечающейся операции. При этом бронхография обязательно должна быть двусторонней. У взрослых пациентов сделать это лучше последовательно, а у детей — одновременно, под общим обезболиванием.
Мешотчатые бронхоэктазы на бронхограммах видны в виде слепо заканчивающихся, резко расширенных бронхов IV—VI порядков, сближенных между собой и лишенных боковых ветвей (рис. 1).
 |
| Рисунок 1. Бронхограмма. Мешотчатые бронхоэктазы нижней зоны правого легкого |
Часто встречаются смешанные бронхоэктазы, когда обнаруживаются цилиндрические и мешотчатые деформации. Расположенные в верхних долях кистовидные бронхоэктазы нередко имеют туберкулезный генез и возникают в результате посттуберкулезного сужения бронха.
Бронхография, особенно в сочетании с кинематографией, позволяет выявить функциональные изменения бронхов. Нередко при этом наблюдаются парадоксальные картины: при небольших цилиндрических бронхоэктазах в части случаев видна потеря дренажной функции бронхов и, наоборот, мешотчатые полости хорошо опорожняются (Л. С. Розенштраух и соавт., 1987). Кроме того, отмечаются ригидность бронхиальных стенок, изменение углов деления и другие функциональные признаки, встречающиеся и при хроническом деформирующем бронхите, но резче выраженные.
Во время бронхоскопического исследования бронхоэктазы не видны. Бронхоскопия позволяет оценить протяженность бронхита, степень интенсивности воспаления слизистой оболочки бронхов в зависимости от стадии обострения или ремиссии бронхоэктатической болезни.
Во время бронхоскопии можно заподозрить наличие бронхоэктазов на основании признака Суля, который указывает на дистальное расширение бронхов: появление опалесцирующих пузырьков воздуха в окружности заполненных гноем устьев (рис. 2).
Для бронхоэктатической болезни в стадии ремиссии характерен частично диффузный (верхнедолевой бронх и его более мелкие ветви интактны) или строго ограниченный одно- или двусторонний бронхит I степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов умеренно гиперемирована, отечна, секрет слизистый, жидкий или вязкий, в большом количестве).
Бронхоэктатическая болезнь в стадии обострения проявляется частично диффузным или строго ограниченным одно- или двусторонним бронхитом III степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов ярко гиперемирована, отечна, устья сегментарных бронхов сужены до точечных, секрет гнойный, вязкий или жидкий, в очень большом количестве).
 |
| Рисунок 2. Эндофото. Признак Суля |
Наличие бронхоэктазов следует заподозрить на основании анамнестических сведений (кашель с выделением мокроты с детства, частые пневмонии) и выявления стойко сохраняющихся влажных хрипов в период ремиссии болезни. Однако аналогичные симптомы могут быть вызваны распространенным гнойным бронхитом или хронической пневмонией. Дифференциальная диагностика кистозных бронхоэктазов (кистозная гипоплазия) с приобретенными (мешотчатыми) бронхоэктазами, развивающимися обычно в детском возрасте, затруднительна. Обычно выделяют 3 основные группы признаков (клинико-анамнестические, рентгенологические и патоморфологические), по которым можно дифференцировать кистозную гипоплазию от сходных с нею приобретенных бронхоэктазов (Ю. Н. Левашов и соавт., 1975). О наличии ателектатических бронхоэктазов можно думать при сужении межреберных промежутков, понижении прозрачности пораженной части легкого, изменении уровня стояния диафрагмы, смещения средостения, изменения топографии междолевых щелей (Д. Л. Бронштейн, 1975). Бесспорные доказательства существования бронхоэктазов представляет, однако, лишь бронхография. При возникновении кровохарканья необходимо исключить прежде всего туберкулезный процесс, абсцесс легкого и рак бронха.
При ограниченных в пределах отдельных сегментов или даже долей бронхоэктазах без выраженного хронического обструктивного бронхита показано хирургическое лечение. Резекция легкого позволяет устранить очаг хронической инфекции, что, в свою очередь, способствует стиханию или полному разрешению хронического бронхита. Значительное улучшение состояния или выздоровление констатируют после резекции легкого у 97% больных (I. Deslauriers и соавт., 1985). Оперативное вмешательство противопоказано при хроническом обструктивном бронхите с эмфиземой легких, выраженной дыхательной и сердечной недостаточностью. Рецидивы бронхоэктазов возникают, по данным S. A. Adebonojo, O. Osinowo (1979), у 20% оперированных.
Достаточно интенсивное и своевременно начатое (особенно у детей) консервативное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.
Методы санации бронхиального дерева принято делить на пассивные (постуральный дренаж с применением отхаркивающих средств) и активные (санационная бронхоскопия).
Обязательным считают позиционный дренаж в строгом соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах секрет из бронхов удаляют путем перевешивания туловища через край кровати или значительного поднятия нижнего конца кровати. При локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах — лежа на спине с опущенным головным концом кровати и с подложенной под больной бок подушкой.
Постуральный дренаж больным бронхоэктатической болезнью обязательно проводят по крайней мере 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует использовать многократно. Выделение мокроты значительно возрастает при сочетании перкуссии грудной клетки с постуральным дренажом. Эффект постурального дренажа может быть усилен назначением отхаркивающих средств и муколитических препаратов.
Решающее значение, однако, имеют активные методы санации бронхиального дерева. Наиболее эффективны санационные бронхоскопии.
Важное место занимает антибактериальная терапия (обязательно после бактериологического исследования с идентификацией возбудителя). Для лечения этой группы больных используют обычно полусинтетические препараты группы пенициллина, тетрациклины и цефалоспорины. Существенное значение при этом имеет путь введения антибиотика, антибактериальных средств. Принимаемые внутрь и даже вводимые парентерально препараты могут оказаться весьма эффективными при лечении перифокальной пневмонии, менее эффективными — при бронхите и вовсе неэффективными — при лечении бронхоэктазов. При бронхоэктатической болезни даже внутрибронхиальное введение антибиотика через бронхоскоп неэффективно, так как пациент откашливает его вместе с содержимым бронхиального дерева в первые же минуты после окончания бронхоскопии. В связи с этим заслуживает внимания методика интрабронхиального лимфотропного введения антибактериальных препаратов.
При двустороннем поражении на одну санацию расходуется 80—120 мл санирующего раствора, при одностороннем процессе — 60—80 мл санирующей смеси. Готовят 0,1-0,2% раствор диоксидина на 2% растворе гидрокарбоната натрия или 0,1% раствор фурагина калиевой соли на изотоническом растворе хлорида натрия. Так как у пациентов бронхоэктатической болезнью мокрота обычно очень вязкая, в санирующий раствор добавляют муколитики.
В числе первых лекарственных препаратов, влияющих на реологические свойства бронхиального секрета, применяли ферментные препараты — трипсин, химотрипсин, рибонуклеазу. В настоящее время использование протеолитических ферментов, особенно в лечении больных с хронической бронхиальной обструкцией, представляется нецелесообразным вследствие возможного развития бронхоспазма вплоть до астматического статуса, увеличения склонности к кровохарканью, аллергическим реакциям и усилению деструкции межальвеолярных перегородок при дефиците α-1-антитрипсина.
В настоящее время при заболеваниях органов дыхания, сопровождающихся образованием очень вязкой, трудно отделяемой мокроты, применяются лекарственные средства, известные как муколитики или бронхосекретолитические препараты.
Одним из наиболее распространенных препаратов этой группы является N-ацетилцистеин (флуимуцил) (Zambon Group, Италия). Свободные сульфгидрильные группы ацетилцистеина разрывают дисульфидные связи кислых мукополисахаридов мокроты. При этом происходит деполимеризация макромолекул и мокрота становится менее вязкой и адгезивной. Ацетилцистеин оказывает стимулирующее действие на мукозные клетки, секрет которых способен лизировать фибрин и кровяные сгустки.
Ацетилцистеин увеличивает синтез глутатиона, принимающего участие в процессах детоксикации. Известно, что препарат обладает определенными защитными свойствами, направленными против свободных радикалов, реактивных кислородных метаболитов, ответственных за развитие острого и хронического воспаления в легочной ткани и воздухоносных путях.
При лечебной бронхоскопии применяют 3–6 мл 5–10% раствора флуимуцила, который вводят в бронхиальное дерево в конце санации. Санационные бронхоскопии выполняют через день, 8–10 санаций на курс лечения. Желательно в год проводить 2-3 курса лечебных бронхоскопий, но уже более коротких.
Прогноз заболевания зависит от выраженности и распространенности бронхоэктазов, тяжести течения болезни и ее осложнений. Прогноз резко ухудшается при развитии у больных дыхательной недостаточности, легочной артериальной гипертензии, легочных кровотечений и особенно амилоидоза печени или почек.
Н. Е. Чернеховская, доктор медицинских наук, профессор
РМАПО, Москва