выпуклый лоб у ребенка о чем это говорит
Лобный гиперостоз
Лобный гиперостоз — редкая патология, но иногда является опасной для пациента. В силу её малой распространённости она изучена недостаточно, поэтому серьёзных исследований в данной области не так много. В МКБ-10 болезнь определена как № М85 наряду с другими нарушениями плотности костей.
Само понятие «гиперостоз» обозначает костное разрастание патологического характера. Часто оно сопровождается опухолевыми процессами и серьёзными гормональными нарушениями. Гиперостозы возникают и как последствия злокачественных новообразований.
Что такое лобный гиперостоз?
Костная ткань может разрастаться в любой точке организма человека, но самое частое место локализации процесса — область лба. Внутренняя черепная пластина в норме ровная, имеет чёткие очертания, а при появлении лобного гиперостоза она начинает утолщаться.
Чаще эту болезнь называют синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля. Частота, с которой он встречается у людей, невелика: около 10-12% из 100. Следует отметить, что подавляющее большинство пациентов — женщины в возрасте от 40 лет и старше.
При гиперостозе, локализованном в области черепа, может поражаться не только лобная пластина, но и другие его кости, чаще всего, теменная. Диагноз ставят на основании объективного и рентгенологического обследований. Рентген показывает, что внутренняя пластина лобной кости неравномерно утолщена.
Причины и факторы риска
Этиологические и патогенетические механизмы лобного гиперостоза до конца не установлены. Часть исследователей говорят о генетической природе этого синдрома. Механизм наследования в данном случае аутосомно-доминантный, возможно, имеющий связь с Х-хромосомой. В клинической практике известно много семейных случаев болезни, например:
Среди мужчин синдром Морганьи-Стюарта-Мореля встречается редко и носит преимущественно случайный характер. Известно, что он передаётся только по женской линии.
Пусковой механизм болезни может скрываться в перенесённых человеком инфекциях и других патологиях, затрагивающих область головы:
Интересным фактом является и то, что ряд специалистов (в частности, Е. Моисеева и И. Мануилова) наблюдали развитие лобного гиперостоза у двух из трёх женщин, перенёсших операцию по хирургической кастрации. Также выяснено: заболевание может спровоцировать и длительное применение гормональной терапии после лечения злокачественных новообразований. У женщин чаще всего речь идёт о раке молочных желёз.
Бесплатная консультация по вопросам обучения
Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!
Кроме того, лобный гиперостоз встречается у пациентов:
Точную связь серьёзных обменных нарушений и опухолевых процессов с развитием лобного гиперостоза пока установить не удалось, хотя частое наличие опухолей гипофиза при данной патологии постоянно наводит специалистов на мысль о его очевидной причастности к развитию синдрома. Речь идёт как о функциональных, так и наследственных нарушениях гипоталамо-гипофизарной системы: поскольку гипоталамус отвечает за соединительнотканные обменные процессы, сбой в его работе чреват тем, что структура белковых и углеводных комплексов в черепных костях претерпевает ряд патологических изменений. Как следствие, возникает разрастание костной ткани.
Есть также теория компенсации: болезнь чаще всего начинает себя проявлять у людей пожилого возраста. Чем старше становится человек, тем меньше у него мозг, вследствие чего происходит утолщение лобной кости.
Тем не менее, обменные нарушения сочетаются и с отклонениями в сфере эмоций и вегетативной нервной системы. Это говорит о том, что уровень поражения, возможно, более высок.
Есть ещё одна гипотеза: при наличии неблагоприятной среды у больных развивается недостаточная функция лимбико-ретикулярной формации. Это и провоцирует дальнейшую манифестацию синдрома.
Затронутые группы населения
Как уже отмечалось, болеют в основном женщины. Для заболевания характерно начало в позднем возрасте (обычно таким пациенткам почти всегда глубоко за 40). В климактерическом периоде патология встречается гораздо чаще, что в очередной раз побуждает специалистов задумываться о роли гормональных изменений в организме.
Признаки и симптомы
При описании синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля исследователи прибегают к классической триаде, которая выглядит следующим образом:
Когда пластина лобной кости начинает разрастаться, внешних признаков болезни вначале нет. Часто феномен выявляют случайно, во время рентгенологического обследования черепных костей, проводимого по другим причинам. Объективный осмотр и пальпация ничего не дают. Также утолщение может наблюдаться не только в области лба и темени, но и в других частях черепа:
В своё время, ещё в 70-х годах прошлого столетия, А. Бухманом гиперостозу было дано вполне объективное название, наиболее полно отражающее суть патологии — эндокраниоз. Известно, что при утолщении лобной пластины происходит постепенное обызвествление твёрдой оболочки мозга с утолщением остальных черепных костей.
Ожирение, наблюдаемое при синдроме, носит центральный характер. Жировые прослойки и складки на теле пациентов расположены симметрично, но иногда могут быть и чрезмерными:
Что касается вирилизма, его обнаруживают примерно у 7-8 из 50 пациенток в сочетании с иными патологическими процессами в эндокринной и половой системах. У многих больных наблюдают дисменорею, склеротические процессы в яичниках, галакторею и др.
Симптоматика заболевания проявляется прежде всего сильными головными болями, поскольку разрастающиеся костные ткани давят на мозговые оболочки и нервные сплетения. Боль носит сжимающий характер, её трудно купировать обычными обезболивающими с
Бесплатная консультация по вопросам обучения
Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!
Выпуклый лоб у ребенка о чем это говорит
Краниостеноз определяется как преждевременное заращение черепных швов и делится на первичный и вторичный. Первичный краниостеноз — преждевременное заращение одного или более черепных швов вследствие аномального развития черепа, вторичный краниостеноз возникает в результате нарушения роста мозга. Частота первичного краниостеноза составляет примерно 1/2000 новорожденных.
Причина краниостеноза в большинстве случаев не ясна, однако в 10-20 % случаев краниостеноз входит в структуру наследственных синдромов. Знания о нормальном развитии черепа помогают понять генез краниостеноза. На ранних этапах развития мозг окружен слоем мезенхимы. Ко 2-му месяцу гестации начинается формирование костной ткани в той части мезенхимы, из которой в дальнейшем развивается череп и на основании черепа формируется хрящевая ткань.
К 5-му месяцу гестации кости черепа (лобная, теменная, височная и затылочная) хорошо сформированы и разделены швами и родничками. Мозг быстро растет в первые несколько недель жизни; в норме рост мозга не органичен в связи с равномерным ростом вдоль черепных швов. Причина краниостеноза неизвестна, однако наиболее распространена теория, что патологическое развитие основания черепа вызывает избыточное давление на твердую мозговую оболочку, которое обусловливает нарушение нормального формирования черепных швов. Дисфункция остеобластов или остеокластов не приводит к краниостенозу.
В большинстве случаев краниостеноз отмечается при рождении и характеризуется деформацией черепа в результате преждевременного заращения черепных швов. Пальпация шва выявляет выступающий костный край, заращение швов может подтверждаться Рентгенографией или КТ в неясных случаях.
При преждевременном заращении сагиттального шва череп удлинен и сужен, формируется скафоцефалия — наиболее распространенная форма краниостеноза. Для скафоцефалии характерен выступающий затылок, широкий лоб, передний родничок маленький или отсутствует. Это спорадическое заболевание наиболее часто встречается у мальчиков и часто становится причиной затруднения в процессе родов в связи с несоответствием размеров головки плода и костей таза. Скафоцефалия не вызывает повышения ВЧД или развития гидроцефалии и неврологических нарушений.
Лобная (фронтальная) плагиоцефалия стоит на 2-м месте по распространенности среди вариантов краниостеноза, характеризуется односторонним уплощением лба, глазница и бровь на той же стороне занимает приподнятое положение, ушная раковина выступает (оттопырена). Этот вариант краниостеноза чаще встречается у лиц женского пола и возникает в результате преждевременного заращения венечного и клиновидно-лобного швов. С целью косметической коррекции проводится хирургическое лечение данной аномалии.
Затылочная плагиоцефалия, как правило, возникает в результате неправильного положения ребенка в младенческом возрасте и чаще встречается у обездвиженных детей или детей с ограниченными двигательными возможностями. Однако сращение или склероз ламбдовидного шва может вызвать одностороннее уплощение затылочной кости и выбухание лобной кости на той же стороне. Тригоноцефалия — редкая форма краниостеноза, возникающая в результате преждевременного заращения метопического шва.
При этом варианте краниостеноза формируется килеобразная форма лобных костей и гипотелоризм, имеется риск ассоциированных аномалий развитии лобных костей. Туррицефалия — вариант краниостеноза, при котором череп принимает форму конуса вследствии преждевременного заращения венечного и часто также клиновидно-лобного и клиновидно-решетчатого швов. При деформации по типу листа клевера череп принимает характерную форму, напоминающую лист клевера. Височные кости значительно выступают, остальная часть черепа сужена. Часто развивается гидроцефалия.
Преждевременное заращение только одного шва редко приводит к формированию неврологического дефицита. В этой ситуации единственным показанием для хирургического вмешательства служит косметическая коррекция. Прогноз зависит от того, какие швы вовлечены, и от выраженности деформации. Неврологические осложнения, включая гидроцефалию и повышение ВЧД, чаще развиваются при преждевременном заращении двух черепных швов и более. В этом случае необходимо хирургическое лечение.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Плагиоцефалия
Плагиоцефалия – это деформация головы, которая возникает внутриутробно или в первые месяцы жизни, характеризуется асимметрией либо искривленной косой формой черепа. С одной стороны череп выдается вперед, с другой – назад. Патология развивается вследствие сдавления головы или преждевременного окостенения швов. Часто сопровождается вторичными лицевыми деформациями. Диагностируется на основании данных внешнего осмотра, результатов рентгенографии, компьютерной томографии. В зависимости от причины развития плагиоцефалии требуются консервативные мероприятия или хирургическое вмешательство.
МКБ-10
Общие сведения
Плагиоцефалия – собирательный термин, включающий ассиметричные деформации головы различной этиологии. Достаточно широко распространена. По разным данным, обнаруживается у 1-5% детей младше 1 года. Патология, которая формируется на фоне сдавления, как правило, не влечет за собой негативных последствий, за исключением косметического дефекта, лечится консервативно. При образовании краниосиностозов возможно повышение внутричерепного давления, другие негативные последствия, требуются операции.
Причины плагиоцефалии
Голова ребенка может деформироваться в результате сдавления, которое происходит внутриутробно либо в раннем возрасте. Причинами сдавления после рождения являются кривошея, длительное пребывание в одном положении. У младенцев с кривошеей частота патологии достигает 30%. В остальных случаях распространенность в значительной степени определяется врачебными рекомендациями.
Так, в 90 годы прошлого века родителям стали советовать укладывать детей на спину, чтобы избежать развития синдрома внезапной детской смерти, малыши стали чаще лежать в этом положении не только во сне, но и во время бодрствования. В результате позиционная плагиоцефалия в тот период начала выявляться у каждого четвертого или пятого ребенка. Вероятность формирования данной разновидности деформации в каждом конкретном случае определяется активностью малыша, регулярностью изменения положения его тела родителями.
Раннее заращение швов между костями черепа (преждевременное образование синостозов) может быть спорадическим или передаваться по наследству. Семейные формы болезни составляют 8,4-9,5% от общего числа случаев синостоза. У пациентов обнаруживаются мутации генов TWIST, FGFR3 и FGFR2. Количество сращений варьируется. Девочки страдают чаще мальчиков. Более чем в 60% случаев синостоз выявляется справа.
Классификация
С учетом этиофакторов различают три варианта плагиоцефалии:
При вовлечении венечного шва формируется лобная плагиоцефалия, при поражении лямбдовидного – затылочная. Наиболее распространенным вариантом является сращение венечного шва, патология выявляется у 0,04-0,1% младенцев. Реже всего встречается синостоз лямбдовидного шва, частота составляет 1 случай на 150 тысяч детей.
Симптомы
Тяжесть плагиоцефалии существенно варьируется, у одних детей изменения едва заметны, у других бросаются в глаза из-за резкой асимметрии мозговой части черепа, выраженного смещения лицевых структур. Задняя часть головы справа или слева уплощена, передняя с другой стороны компенсаторно выдается кпереди. У ряда пациентов оси черепа смещаются на 20 и более градусов. Внешний вид больного в некоторой степени определяется характером патологии, что позволяет заподозрить определенный вид плагиоцефалии по результатам физикального обследования.
Синостозная лобная плагиоцефалия
Лоб со стороны синостоза сглажен, противоположная лобно-теменная зона выбухает. Из-за сопутствующего преждевременного закрытия других швов деформируется основание черепа. В результате форма клиновидной кости изменяется, сама кость смещается, что обуславливает характерные лицевые дефекты. Глазница с больной стороны укорачивается, западает и сдвигается кверху. Развивается экзофтальм.
На фоне вторичных нарушений прикрепления глазодвигательных мышц возникают проблемы со зрением. Ухо, нос, скуловые кости и челюсти также перемещаются. Основание носа и скула на стороне синостоза выстоят, ушная раковина поднимается кверху и располагается несколько кпереди. Подбородок и кончик носа смещаются в противоположную сторону.
Компенсаторная плагиоцефалия
Во время осмотра черепа во фронтальной плоскости обнаруживается выбухание темени со здоровой стороны, затылочной части и сосцевидного отростка – с больной. В результате голова при взгляде сверху выглядит трапециевидной. В отличие от других разновидностей плагиоцефалии, лицо не изменено.
Деформационная плагиоцефалия
Лоб выстоит справа, затылок – слева или наоборот. Из-за отсутствия сращений череп остается достаточно эластичным, поэтому его укорочение отсутствует. Наблюдается смещение всех структур по оси. Корень носа отклонен к выбуханию лба, глазная щель на этой стороне уменьшена, ухо сдвинуто кзади и книзу. Подбородок «уравновешивает» вышележащие структуры, смещаясь к сглаженной части лба.
У больных без кривошеи превалирует уплощение одной половины черепа. При наличии кривошеи асимметрия приобретает более выраженный двухсторонний характер. Вдавленность правой затылочной и левой лобной части говорят о левосторонней плагиоцефалии, сдавление левой затылочной и правой лобной зоны – о правосторонней. Отмечается смещение длинной оси черепа в сторону от центральной линии. Сверху голова выглядит, как скошенный параллелограмм.
Осложнения
По данным большинства исследований, патология чаще протекает благоприятно и не вызывает никаких последствий, кроме косметических дефектов. В отдельных источниках сообщается, что у некоторых пациентов с деформационной плагиоцефалией возникали незначительные затруднения при обучении в младших классах. Вместе с тем, существуют работы, в которых указывается на негативное влияние синостозного типа болезни на развитие детей в старшем возрасте.
У четверти больных были выявлены сложности при формировании речи и трудности в обучении. Почти у половины наблюдались функциональные проблемы различной степени выраженности. Многие авторы сообщают о риске возникновения внутричерепной гипертензии и неврологических нарушений.
Диагностика
Первичная диагностика врожденной плагиоцефалии осуществляется неонатологом, приобретенной – врачом-педиатром. Для дальнейшего обследования пациентов направляют к нейрохирургу. Особенности патологии определяют с учетом данных осмотра и результатов аппаратных исследований. Детям назначают рентгенографию и компьютерную томографию. На рентгенограммах выявляют нарушения костной структуры, окостенение швов. По данным КТ черепа у ребенка составляют детальное представление о форме и тяжести изменений. По результатам обследования определяют тактику лечения и необходимость оперативного вмешательства.
Лечение
Терапия позиционной плагиоцефалии
Хирургические вмешательства не требуются, коррекция осуществляется с использованием консервативных методов. Основную роль играют профилактические мероприятия, позволяющие предупредить формирование и усугубление перекоса. Родителям советуют регулярно переворачивать ребенка на живот за исключением времени сна. Многие младенцы с плагиоцефалией не любят данное положение тела, поэтому для предупреждения плача и попыток переворота внимание малыша советуют отвлекать общением и яркими игрушками.
Еще одной мерой, позволяющей предотвратить развитие и прогрессирование деформационной разновидности болезни, является поочередное укладывание то на один, то на другой бок. Поскольку дети не любят лежать лицом к стене, при сопротивлении и переворотах стоит поворачивать кроватку либо занимать внимание ребенка яркими предметами. При ранней диагностике перечисленных мероприятий достаточно, чтобы обеспечить восстановление нормальной формы головы в период активного роста черепа.
При неэффективности метода применяют корригирующий пластиковый шлем, который изготавливают индивидуально с учетом параметров головы пациента. Данное приспособление представляет собой полузакрытую конструкцию, которая уравнивает давление на различные части черепа и стимулирует его рост в нужном направлении. Ранее для этой цели использовали гипсовые повязки, но в настоящее время их накладывают редко из-за более высокого уровня дискомфорта для ребенка и сложностей в уходе для родителей.
Наибольшая результативность отмечается при проведении лечения в период от полугода до полутора лет – в это время мозг достаточно, но не слишком быстро растет, диаметр головы каждый месяц увеличивается примерно на полсантиметра, что позволяет скорректировать возникшее нарушение. После 1,5 лет методика малоэффективна, поскольку рост головы существенно замедляется. До 6 месяцев данный способ применять не рекомендуется, так как мозг растет очень быстро, ношение шлема может стать причиной задержки развития церебральных структур.
Лечение других форм плагиоцефалии
При незначительной выраженности компенсаторного типа заболевания коррекция не требуется. При взрослении волосы ребенка полностью скрывают косметический дефект. В тяжелых случаях показано объемное вмешательство – тотальная реконструкция черепа.
Из-за значительных эстетических дефектов (в том числе – лицевой части черепа), функциональных нарушений и угрозы развития осложнений синостозная плагиоцефалия рассматривается, как показание к оперативному лечению. Оптимальные сроки коррекции окончательно не определены. Одни специалисты считают, что наилучшим периодом для применения хирургических методик являются первые три месяца жизни. Другие указывают на отсутствие значимых различий между отдаленными результатами у пациентов шести месяцев и полутора лет.
Достижение удовлетворительного результата возможно в возрасте до 3 лет, но эффективность метода снижается по мере взросления. В ходе операции осуществляют реконструкцию лобных и верхнеорбитальных отделов черепа. Формируют костные лоскуты, перемещают верхний край глазницы. При необходимости под западающие части подкладывают рассасывающиеся пластины или костные вставки. Кости фиксируют минивинтами и минипластинами.
В послеоперационном периоде назначают анальгетики, проводят антибиотикотерапию. При необходимости для окончательного устранения деформации дополнительно используют пластиковые шлемы. Нерассасывающиеся конструкции в последующем удаляют. Осуществляют наблюдение для оценки особенностей развития и неврологического статуса ребенка, своевременного выявления рецидивов.
Прогноз
При адекватном консервативном лечении прогноз благоприятный. Форма черепа успешно корректируется, косметический дефект исчезает или становится минимально выраженным. Отдаленные результаты хирургических вмешательств в большинстве случаев хорошие. Лицевые деформации самопроизвольно устраняются после исправления перекоса головы. Смещение глазницы полностью исчезает или значительно уменьшается у 81% пациентов. Вероятность неудовлетворительного исхода операции с необходимостью повторной коррекции возрастает у больных с генетическими нарушениями.
Профилактика
Профилактика наследственной плагиоцефалии и искривлений в результате внутриутробного сдавления не разработана. Для предупреждения позиционных нарушений необходимо регулярно менять положение ребенка, следить, чтобы он достаточно лежал на животе и на обоих боках. При выявлении первых признаков болезни необходимо обратиться к врачу для своевременного устранения патологии.
Важность ранней диагностики врожденных деформаций черепа у детей
А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава
Практически любой врач курса общей анатомии помнит о существовании специфических форм черепа, таких, как скафоцефалический (вытянутый в передне-заднем направлении) и брахицефалический (увеличенный в ширину). Но редко кто вспоминает о том, что необычная форма черепа у ребенка во многих случаях является признаком преждевременного заращения черепных швов.
Конечно, все доктора знакомы с термином краниостеноз – преждевременное заращение швов черепа, приводящее к неспецифическому повреждению головного мозга вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга. Когда возникает вопрос о том, как лечат краниостеноз немногие вспоминают о возможности хирургического иссечения преждевременно заросших швов и лишь единицы знают о существовании метода двухлоскутной краниотомии.
Между тем, по международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа (изолированный краниосиностоз) возникает примерной у одного из 1000 детей. Интересно отметить, что такая же частота характерна и у детей, имеющих расщелину губы. При этом ни у кого не вызывает трудностей диагностика расщелин губы, потому что таких пациентов, несомненно, видел каждый врач. Тогда как почти никто из врачей общей практики не может припомнить, видел ли он когда-нибудь ребенка с преждевременным заращением швов черепа.
Хождение по мукам
Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование. На практике, к сожалению, на этом этапе все деформации черепа, обнаруженные у детей, расцениваются врачами как особенности послеродовой конфигурации головы и им не уделяется должного внимания. В период новорожденности форме черепа также не придается большого значения. Обычный ответ педиатра на обеспокоенность родителей: «…Ничего страшного, хорошо прибавляет в весе, ушла желтуха, а голова такая оттого, что лежит на боку. Вот начнет ходить, и все исчезнет».
Психомоторное развитие детей проходит с отставанием, деформации черепа самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниосиностозами консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.
Родители постепенно перестают обращать внимание на легкие деформации черепа, а при наличии выраженной у ребенка деформации лица детские хирурги разъясняют им, что исправление косметических дефектов проводится только в 16 лет.
Исходя из сказанного, можно заключить, что в нашей стране практически полностью отсутствует квалифицированная помощь детям с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа. При этом во всем мире на протяжении последних сорока лет лечению детей с врожденными деформациями черепа уделяется очень большое внимание, а разработанные методики оперативного лечения позволяют устранить компрессию мозга и значительно улучшить внешний вид детей с краниосиностозами уже в трех-шестимесячном возрасте. Основной причиной такого пробела является отсутствие доступной информации относительно особенностей диагностики и лечения врожденных деформаций черепа у детей. Для того чтобы немного исправить существующее положение, предлагаем рассмотреть самые общие вопросы диагностики и лечения краниосиностозов.
Диагностика
Рисунок 1
Основными швами свода черепа являются сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и метопический (рис. 1). При преждевременном заращении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно к его оси (закон Вирхова). В результате появляется характерная деформация. Опишем наиболее часто встречающиеся формы краниосиностозов.
Сагиттальный краниосиностоз
Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица (рис. 2). Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом. Это наиболее частое заболевание среди общего числа изолированных синостозов (50-60%). Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.
Рисунок 2: а – ребенок до и б – после устранения скафоцефалии.
Метопический краниосиностоз
Самым редким представителем группы изолированных краниосиностозов является метопический краниосиностоз, или тригоноцефалия, составляющая 5-10% от общего их количества. Несмотря на это, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознается как врожденная деформация черепа из-за характерной клинической картины.
При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм). Деформация лба настолько необычна, что дети с тригоноцефалией часто обследуются у генетиков и наблюдаются как носители наследственных синдромов, сопровождаемых снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалия рассматривается как неотъемлемая часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital syndrom, и некоторых других. Верно и то, что многие синдромальные заболевания приводят к задержке интеллектуального развития, но частота их настолько низка, а клиническая картина настолько характерна, что не стоит всех детей, имеющих лишь метопический синостоз, причислять к группе риска по развитию умственной неполноценности.
Односторонний коронарный краниосиностоз
Коронарный шов расположен перпендикулярно срединной оси черепа и состоит из двух равноценных половин. Так что при преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией. Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. В тяжелых случаях имеется даже компенсаторное выбухание затылочной области со стороны синостоза. Нарушения со стороны органа зрения представлены чаще всего односторонним косоглазием. Плагиоцефалия чаще других расценивается как особенности послеродовой конфигурации головы. Но в отличие от последней она не исчезает в первые недели жизни, а, наоборот, с возрастом прогрессирует.
Таким образом, огромную роль в правильной постановке диагноза играет именно форма черепа.
Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Это обследование помогает выявить сопутствующую патологию головного мозга, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.
Лечение
Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать:
Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы.
Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.
Обобщая вышеизложенное, еще раз отметим: в нашей стране имеется обширный пласт больных, которые в силу низкой информированности медиков о современных возможностях диагностики и лечения краниосиностозов не получают адекватной помощи. Между тем диагностика таких состояний достаточно проста и возможна уже на ранних этапах. Своевременная квалифицированная помощь детям с краниосиностозами позволяет уже в первые месяцы жизни устранить не только функциональный дефицит, но и исправить сопутствующую косметическую деформацию.
Сведения об авторах:
Андрей Вячеславович Лопатин, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава, профессор, д-р мед. наук
Сергей Александрович Ясонов, врач отделения челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава