вторичная легочная гипертензия это что
Легочная гипертензия (первичная и вторичная)
Легочная гипертензия — заболевание, которое характеризуется повышением давления в системе легочной артерии, что может быть вызвано существенным увеличением объема легочного кровотока либо повышением сопротивления в сосудистом русле легких.
Легочная гипертензия почти всегда вторичное состояние. Если причину медикам выявить не удалось, то легочную гипертензию в таком случае принято считать первичной. При этом типе легочные сосуды сужаются, происходит их гипертрофия и фибризация. Вследствие легочной гипертензии развиваются правожелудочковая перегрузка и недостаточность.
Среди симптоматики лидируют одышка при нагрузке, усталость, вероятны обмороки и ощущение дискомфорта в грудной клетке. Диагноз устанавливают при помощи измерения давления в легочной артерии. Лечение проводится сосудорасширяющими средствами, а в тяжелых случаях прибегают к пересадке легкого. В целом прогноз неблагоприятный при первичной легочной гипертензии, поскольку терапия не может быть проведена устранением патологии, лежащей в основе.
Нормальные показатели давления в легочной артерии:
По рекомендациям ВОЗ, максимальное нормальное систолическое давление в легочной артерии должно составлять 30 мм рт.ст., а максимальное диастолическое — 15 мм рт.ст.
Причины и эпидемиология
Легочную гипертензию регистрируют, если среднее легочное артериальное давление превышает показатель 25 мм рт. ст. в состоянии покоя, или превышает 35 мм рт. ст. во время физических нагрузок. Многие патологические состояния и лекарства могут привести к легочной гипертензии. Исход первичной и вторичной формы рассматриваемого патологического состояния может быть почти идентичный. Чаще фиксируют вторичную ЛГ, а первичная форма встречается только в 1-2 случаях на 1 млн.
Первичная легочная гипертензия в два раза чаще встречается у женщин по сравнению с мужчинами. Средний возраст регистрации заболевания составляет 35 лет. Болезнь может быть спорадической или семейной (причем первый вид встречается в 10 раз чаще). Большинство семейных случаев объясняется мутациями в гене рецептора костного морфогенетического белка типа 2 (BMPR2) из семейства рецепторов трансформирующего фактора роста (TGF)-бета. Примерно двадцать процентов спорадических случаев также имеют мутации BMPR2. Часто при первичной ЛГ превышает норму уровень ангиопротеина-1. Среди провоцирующих факторов выделяют заражение человеческим вирусом герпеса 8 и нарушения транспортировки серотонина.
Причины острой легочной гипертензии
Причины хронической легочной гипертензии
1. Увеличение легочного кровотока
— Открытый артериальный проток
— Дефект межпредсердной перегородки
— Дефект межжелудочковой перегородки
2. Увеличение давления в левом предсердии
— Хроническая левожелудочковая недостаточность любого генеза
— Тромб или миксома левого предсердия
3. Увеличение сопротивления в системе легочной артерии
Патогенез
Для первичной ЛГ характерны гладкомышечная гипертрофия, вариабельная вазоконстрикция, ремоделирование стенки сосуда. К вазоконстрикции приводит повышение активности тромбоксана и эндотелина 1, а также снижение активности оксида азота и простациклина. Увеличенное легочное сосудистое давление имеет причиной сосудистую обструкцию. Оно влияет на повреждение эндотелия.
Как следствие, активизируется коагуляция на поверхности интимы, которая может усугубить артериальную гипертензию. Также этому способствует тромботическая коагулопатия, которая является следствием роста содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия нужно отличать от хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая спровоцирована организованными легочными тромбоэмболами.
В итоге у большинства больных первичная легочная гипертензия становится провоцирующим фактором правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.
Классификация
Повышение давления в левом предсердии
Обструкция легочных вен
Паренхиматозные болезни легких
Болезни системы легочной артерии
Легочная гипертензия новорожденных
Гипоксия и/или гиперкапния
Многие авторы по срокам развития классифицируют такие формы легочной гипертензии как острая и хроническая.
Симптомы
Первые клинические проявления возникают, когда в легочной артерии происходит более чем двукратное повышение артериального давления. Основные симптомы почти идентичны для легочной гипертензии любой этиологии. Основные жалобы:
Подавляющее большинство случаев характеризуется быстрой утомляемостью и прогрессирующей одышкой при нагрузках. При одышке может быть атипичный дискомфорт в грудной клетке, а при физической нагрузке нередки головокружения и даже предобморочное состояние. Такие проявления объясняются в основном недостаточным сердечным выбросом. Феномен Рейно фиксируют примерно в 10 случаях из 100 при первичной легочной гипертензии, причем 99% таких случаев фиксируется у женщин. Редко отмечают такой симптом как кровохарканье, он чаще всего сигнализирует о будущем летальном исходе. Редко находят и дисфонию, возникающую по причине сдавления увеличенной легочной артерией возвратного гортанного нерва (синдром Ортнера).
В запущенных случаях легочная гипертензия может проявляться и такими симптомами:
Портопульмональная гипертензия
Это тяжелая легочная артериальная гипертензия с портальной гипертензией у пациентов без вторичных причин. Легочную гипертензию фиксируют у больных с различными состояниями, которые приводят к портальной гипертензии без цирроза или с ним. Реже отмечается портопульмональная гипертензия по сравнению с гепатопульмональным синдромом, у лиц с хроническими болезнями печени, по статистике это от 3,5 до 12% случаев.
Первыми проявляются такие признаки как повышенная утомляемость и одышка. ЭКГ и физикальные методы исследования обнаруживают характерные для ЛГ проявления. Часто фиксируют регургитацию на трикуспидальном клапане. Данный диагноз подозревают при получении данных ЭхоКг, подтверждение проводится при помощи катетеризации правых отделов сердца. Дл лечения нужно устранить первичную легочную гипертензию, не назначая гепатотоксические лекарственнные средства. В части случаев врач прибегает к сосудорасширяющей терапии. Исход зависит от основного заболевания печени.
Портопульмональная гипертензия — относительно противопоказание к проведению пересадки печени, поскольку есть высокий риск развития осложнений и смерти пациенту. После трансплантации в части случаев при умеренной легочной гипертензии происходит обратное развитие заболевания.
Диагностика
Объективное исследование выявляет цианоз. Долгое время развивающаяся без лечения болезнь приводит к тому, что дистальные фаланги пальцев приобретают вид «барабанных палочек», а ногти — форму «часовых стекол». Аускультация сердца обнаруживает типичные признаки: акцент (может быть и расщепление) второго тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе. На пике развития заболевания может быть диастолический шум во II межреберье слева, что объясняется относительной недостаточностью клапана легочной артерии при сильном ее расширении.
Перкуссия сердца не обнаруживает типичные для легочной гипертензии признаков, потому не считается эффективным в данных случаях диагностическим методом. Редко фиксируют расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии (что объясняется гипертрофией миокарда правого желудочка). При легочной гипертензии обычно находят гипетрофию ПЖ и правого предсердия, и признаки, которые говоря о росте давления в легочной артерии.
Чтобы обнаружить эти признаки, прибегают к таким методам:
Чтобы обнаружить причины заболевания, применяют и другие методы:
Выше перечисленные методы помогают обнаружить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В части случаев диагностика проводится также с применением биопсии легких, чтобы обнаружить легочную веноокклюзионную болезнь, диффузные интерстациальные заболевания легких, легочный капиллярный гранулематоз и проч.
Среди симптомов ЛГ могут отмечаться гипертонические кризы в системе легочной артерии, которые проявляются такими симптомами:
Подозрения на первичную легочную гипертензию возникают, если у больного сильная одышка при нагрузке, и другие заболевания, которые могут привести к ЛГ, не обнаружены в анамнезе. Сначала делают рентген грудной клетки, ЭКГ и спирометрию, чтобы обнаружить наиболее распространенные причины одышки. После этого прибегают к доплерэхокардиографии, позволяющей измерить давление в правом желудочке и легочных артериях и обнаружить вероятные анатомические аномалии, которые могут быть причиной вторичной ЛГ.
При первичной ЛГ на рентгенограмме часто обнаруживают расширение корней легких с резко выраженным сужением к периферии. В норме или умеренно ограниченными могут быть спирометрические показатели и объемы легких. Но обычно ниже нормы диффузионная способность монооксида углерода (DL). ЭКГ показывает такие общие изменения как включают отклонение электрической оси вправо, R > S в V; S Q Т и пиковые зубцы Р.
Чтобы обнаружить вторичные причины, которые нельзя определить по симптомам, врач назначает дополнительные исследования. Сюда относится перфузионно-вентиляционное сканирование, позволяющее выявить тромбоэмболическую болезнь; исследования функции легких (дает возможность обнаружить рестриктивные или обструктивные болезни легких); серологические тесты (чтобы исключить или подтвердить ревматическое заболевание).
Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию можно предположить по соответствующим результатам компьютерной томографии или легочного сканирования, диагностика проводится артериографией. По необходимости применяют также данные методы:
Если первоначальное обследование не обнаружила состояния, связанные со вторичной ЛГ, врач проводит катетеризацию легочной артерии. Так измеряют давление в правых отделах сердца и легочной артерии, давление заклинивания в легочных капиллярах и сердечный выброс. Чтобы исключить дефект межпредсердной перегородки, измеряют насыщение О2 крови в правых отделах.
На протяжении процедуры часто применяют вазодилятирующие препараты (внутривенный эпопростенол, аденозин, ингаляции оксида азота и пр.). Если организм отвечает на введение выше названных лекарств уменьшением давления в правых отделах, это говорит о том, что такое лекарства будет эффективно для лечения состояния. Раньше часто применялась биопсия, но на сегодня медики не советуют прибегать к этому методу из-за большого количества вероятных осложнений и высокого процента смертельных исходов.
Если поставлен диагноз первичной легочной гипертензии, нужно исследовать семейный анамнез пациента с целью обнаружения возможной генетической передачи (на это указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых членов семьи). При семейной первичной легочной гипертензии нужно проконсультироваться у генетика с целью информирования членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20 %). Им рекомендуется пройти эхокардиографию с целью обследоваться. В будущем может иметь значение тест на мутации в гене BMPR2 при семейной первичной легочной гипертензии.
Лечение
Лечение вторичной легочной гипертензии направлено на избавление от основного заболевания. Пациентам с тяжелой легочной артериальной гипертензией вследствие хронической тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию. Эта операция считается более сложной, по сравнению с экстренной хирургической эмболэктомией. В условиях экстрапульмонального кровообращения организованный васкуляризованный тромб иссекается вдоль легочного ствола. В специализированных центрах процент летальности в ходе и после операции составляет менее чем 10%.
Лечение первичной легочной гипертензии нужно начинать с пероральных блокаторов кальциевых каналов. У меньшинства пациентов с помощью этих препаратов снижается давление в легочной артерии или легочное сопротивление сосудов. Большинство врачей не советуют верапамил, потому что он имеет отрицательный инотропный эффект. Если лечение блокаторами кальциевых каналов эффективно, прогноз благоприятный, нужно продолжать курс. Если ответа на лечение не последовало, врач назначает другие препараты.
Внутривенный эпопростенол (аналог простациклина) часто применяются для лечения легочной гипертензии. Он увеличивает выживаемость пациентов, даже тех, которым не помогают сосудорасширяющие лекарства во время катетеризации. Такое лечение имеет недостатвки, например, потребность в постоянном центральном катетере. Также появляются побочные действия, например, бактериемия и понос. Альтернативными препаратами считаются пероральные (берапрост), ингаляционные (илопрост), подкожные (трепростинил) аналоги простациклина. Но их действия на организм человека пока что изучается, потому они не внедрены широко в медицинскую практику.
Пероральный антагонист рецепторов эндотелина бозентан в части случаев эффективен. В основном его назначают при более легкой форме легочной гипертензии и нечувствительности к сосудорасширяющим препаратам. На стадии исследования на сегодняшний день также находятся L-аргинин и пероральный силденафил.
Трансплантация легкого — опасная процедура, при которой могут возникнуть осложнения, потому что возможно инфекционное заражение и отторжение организмом нового легкого. К процедуре прибегают при сердечной недостаточности четвертой степени (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации), когда у человека даже при минимальной активности появляется одышка, из-за чего он не может активно жить, а постоянно лежит или сидит; и только если в таких случаях нет эффективности аналогов простацикпина.
Многим больным назначают дополнительные лекарственные средства для терапии недостаточности, включая мочегонные средства. Также они должны получать варфарин с целью профилактики тромбоэмболии.
Прогноз
Легочная гипертензия имеет неблагоприятный прогноз, если присутствуют такие симптомы, как низкий сердечный выброс, более высокое давление в легочной артерии и правом предсердии, отсутствие позитивной реакции организма на сосудорасширяющие препараты, сердечная недостаточность (СН), гипоксемия и ухудшение общего функционального статуса.
Легочная гипертензия – причины, симптомы, диагностика
Андрей Леонидович
Провизор
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – смертельно опасная патология, характеризующаяся повышением давления в малом круге кровообращения. Первичная легочная гипертензия встречается редко. Причины ее появления до сих пор не установлены. Вторичная форма в большинстве случаев развивается на фоне различных заболеваний и пороков сердечнососудистой системы, легких. При наличии подозрительных симптомов необходимо записаться на консультацию к врачу-кардиологу и пульмонологу. Лечение патологии должно быть комплексным. Основные задачи медикаментозной терапии: устранить причины легочной гипертензии, нормализовать кровяное давление и предотвратить развитие угрожающих жизни осложнений.
Причины развития и симптомы легочной гипертензии
Причины легочной гипертензии
До сих пор врачам не удалось установить точные причины развития такого опасного заболевания. ЛАГ диагностируется у пациентов, среднее кровяное давление которых с правой стороны сердца превышает 25 мм. рт. ст. Болезнь начинается с постепенного сужения сосудов и изменения сосудистой сетки. В результате таких преобразований происходит утолщение стенок кровеносных сосудов, в результате чего сужается их просвет. Это, в свою очередь, приводит к повышению легочного давления. По мере прогрессирования ЛАГ давление постепенно увеличивается, страдает правый желудочек сердца, которому тяжело перекачивать кровь с таким высоким давлением.
Различают 2 формы легочной артериальной гипертензии:
Первичная форма встречается крайне редко, ее этиология до сих пор неизвестна. Некоторые специалисты считают, что пусковым механизмом ее развития являются некоторые болезни аутоиммунной природы:
Вторичная ЛАГ развивается на фоне прогрессирующих патологий сердечно-сосудистой системы и легких:
Доказана связь возникновения легочной гипертензии с применением некоторых групп медикаментозных средств:
Симптомы легочной гипертензии
Симптомы легочной гипертензии
Легочная артериальная гипертензия коварна тем, что на протяжении длительного времени может вообще никак не проявлять себя. Это существенно затрудняет раннюю диагностику и профилактику осложнений. Однако есть ряд признаков, по которым каждый человек может самостоятельно диагностировать у себя ЛАГ и своевременно обратиться к врачу.
Ранние симптомы легочной гипертензии:
На прогрессирующих стадиях появляются такие симптомы:
На фоне легочной гипертензии у больного могут возникать гипертонические кризы, которые опасны для жизни. Еще одно осложнение ЛАГ, которое может стать причиной летального исхода, – тромбоэмболия легочной артерии.
Диагностика заболевания
Диагностика легочной гипертензии
Диагностика ЛАГ проводится при совместном участии врача кардиолога и пульмонолога. Для подтверждения диагноза назначается комплексное обследование, включающее такие инструментальные методы:
Эффективное лечение патологии
Основные задачи медикаментозной терапии ЛАГ:
На ранних стадиях развития назначаются вазодилатирующие препараты, которые расслабляют сосуды и способствуют нормализации кровообращения:
Для снижения вязкости крови и профилактики тромбообразования назначаются дезагрегаты и антикоагулянты непрямого действия:
Если ЛАГ осложнена правожелудочковой недостаточностью, назначаются мочегонные препараты:
Профилактические мероприятия направлены на своевременную диагностику и адекватное лечение патологий, способствующих развитию легочной гипертензии.
Все лекарства, доступные к продаже в аптеках Вашего города, а также цены на них, Вы можете увидеть на нашем сайте, введя в поисковой строке название лекарства и запустив поиск.
Вторичная и первичная легочная гипертензия
Легочная артериальная гипертензия развивается постепенно, на начальных стадиях заболевания понемногу ухудшается кровообращение в легких. Постепенно накапливается утомляемость, затрудняется сердечная деятельность. В дальнейшем происходит патологическое изменение кровеносных сосудов в легких. Все меньше кислорода доходит до альвеол легких, вызывая сердечную недостаточность. В конечном итоге это приводит к смерти человека.
Виды гипертонии легочной артерии
Это коварное и сложное патологическое состояние неизлечимо. Чаще всего диагностируется у женщин от 30 до 50 лет. Выделяют два вида заболевания:
Первичная легочная гипертензия встречается не часто, это наследственное заболевание невыясненной этиологии. Передается от родителей к детям, иногда через одно или два поколения. Патологическое состояние быстро прогрессирует, без надлежащего лечения приводит к инвалидности и смерти пациента.
Вторичная гипертензия возникает как осложнение заболеваний соединительной ткани, ВИЧ-инфекций, врожденных сердечных пороков. Проявляется после тромбоэмболии легочной артерии, ограниченной функции левого желудочка. Существует классификация патологического состояния:
Основные симптомы заболевания
На начальных этапах болезнь протекает бессимптомно. Первые видимые признаки проявляются, если артериальное давление в сосудах превышает показатели в два раза по сравнению с общепринятой нормой. С развитием легочной гипертензии симптомы усиливаются, появляются:
Обусловлены такие проявления значительным сужением кровеносных сосудов. Изменяется их толщина стенок и форма, что приводит к отечности стенок и образованию сгустков крови.
Как поставить диагноз правильно
Установить верно первопричину плохого самочувствия и одышки достаточно сложно. Поможет в этом опытный врач-кардиолог, терапевт и пульмонолог. Важно своевременно поставить точный диагноз. Рекомендуется провести комплексные исследования, которые включают в себя:
Клинические исследования состоят из общего и биохимического анализа крови, определяется уровень гормонов щитовидной железы, делается тест на ВИЧ, коагулограмма.
Легочная гипертензия: лечение и профилактика
Основное лечение сконцентрировано на устранение первопричины, необходимо снизить артериальное давление в сосудах и предотвратить тромбообразования. Занимается терапией квалифицированный специалист. Медикаментозное лечение включает в себя антикоагулянты, диуретики, сердечные гликозиды, вазодилататоры, кислородотерапию.
В сложных случаях проводится трансплантация сердца и легких. Это хирургическое вмешательство выполняется при наличии донорских органов в оснащенных всем необходимым медицинских центрах. При подтвержденной легочной гипертензии, кроме терапевтического лечения, важно вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, избегать больших нагрузок на сердце.
Легочная гипертензия: симптомы по степени и лечение
Легочная гипертензия: симптомы по степени и лечение
Легочная гипертензия (код по МКБ-10 – I27.0) – это патология, связанная со стойким повышением давления в кровеносных сосудах легочной артерии.
Для легочной гипертензии характерны такие симптомы как одышка, обморочные состояния, сухой кашель, боль в области груди.
Легочная гипертензия 1 степени: что это такое?
Протекать заболевание может по-разному, в зависимости от степени развития. При первой степени легочной гипертензии у пациентов малозаметны все вышеперечисленные признаки, и даже сохраняется физическая активность. При отсутствии должного лечения заболевание прогрессирует, нарастает дыхательная недостаточность. При четвертой степени данного заболевания человек утрачивает способность сам себя обслуживать.
Легочная гипертензия у взрослых чаще встречается у женщин в возрасте 30–40 лет. Они страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин.
Легочная гипертензия у детей может проявляться уже с возраста 3 месяцев при наличии пороков сердца. При отсутствии лечения имеет крайне неблагоприятный прогноз. Причинами возникновения легочной гипертензии считаются генетические нарушения и/или наличие таких патологий как хронический обструктивный бронхит, ВПС и кардиоваскулярные болезни.
Легочная гипертензия: сколько живут больные с данной патологией
В 90-е годы, когда не было конкретных методик лечения легочной гипертензии, прогноз продолжительности жизни лежал в пределах 2–3 лет от начала заболевания. Сегодня же такие больные, получая своевременное правильное лечение, а также следуя общим клиническим рекомендациям, могут прожить и 20 лет после установления диагноза.
Легочная гипертензия: клинические рекомендации
Всем больным с легочной артериальной гипертензией дают примерно одни и те же рекомендации:
Также существуют рекомендации именно по лечению – оно должно быть симптоматическим. Например, если у пациента наблюдается отеки, ему показаны мочегонные препараты. Если у него сгущена кровь, показаны коагулянты. Также могут быть назначены препараты, действие которых направлено на расширение сосудов легких и улучшение кровообращения.
Лечение должен назначать только врач – самолечение недопустимо.
Клиника «Семейный доктор»: устранение симптомов и лечение легочной гипертензии
Получить правильные рекомендации и эффективное лечение при легочной гипертензии любой формы, в том числе хронической тромбоэмболической легочной гипертензии, вы сможете в клинике «Семейный доктор» в СПб. У нас работают опытные врачи высокой квалификации, а сам медцентр оснащен всем необходимым современным оборудованием для диагностики. Поэтому мы сделаем всё, чтобы помочь вам в борьбе с заболеванием!
Контакты!
г. Санкт-Петербург, ул. Парашютная, 23к2, м. Пионерская, Удельная, Комендантский проспект