врожденный порок сердца что это такое у взрослых признаки
Порок сердца: причины, симптомы, диагностика, лечение
Порок сердца – это деформация и патологические изменения в структуре клапанов, перегородок и стенок камер, которые ведут к неправильной работе органа и нарушению внутрисердечной гемодинамики.
Заболевание бывает врожденным и приобретенным. Вероятность передачи врожденного порока сердца от матери ребенку составляет от 3% до 50%. У клинически здоровых родителей риск рождения ребенка с такой патологией равен 1% [1].
Порок сердца связан с высоким риском внутриутробной и детской смертности, внезапной смерти у пациентов старшего возраста, а также снижает качество жизни и трудоспособность, приводит к инвалидизации.
Профилактика заболевания включает грамотное планирование беременности, здоровый образ жизни, своевременную диагностику и лечение патологии на ранних стадиях. Наиболее эффективной терапией считается хирургическое вмешательство.
Классификация и причины пороков сердца
По происхождению выделяют два основных класса этого заболевания.
По общей оценке гемодинамики пороки сердца бывают компенсированными, субкомпенсированными или декомпенсированными.
По числу пораженных клапанов выделяют многоклапанный (трикуспидальный или митральный) или комбинированный порок сердца (с вовлечением обоих клапанов и/или аорты).
Симптомы порока сердца
При незначительном нарушении симптомы заболевания длительное время не проявляются. Если гемодинамика серьезно нарушена, то отмечаются одышка, синюшность кожи, отеки, боли в области сердца, учащенное сердцебиение, беспричинный кашель, повышенная утомляемость, ухудшение трудоспособности, головокружение и обмороки, повышенное или пониженное артериальное давление. При аускультации также выявляют шум в сердце.
У новорожденных порок сердца проявляется появлением синюшности при кормлении грудью, холодными конечностями и кончиком носа, плохим прибавлением веса, отставанием в развитии.
Диагностика пороков сердца
Врач может заподозрить заболевание при первичном осмотре по таким внешним признакам, как синюшность или бледность кожи, одышка в покое. При аускультации выслушиваются характерный шум в сердце или нарушения ритма. С помощью пальпации врач выявляет отеки, пульсацию вен, границы печени. Перкуторно прослушиваются легкие и сердечные тоны, определяются границы сердца.
Важное значение имеет сбор анамнеза: жалобы пациента (для детей – симптомы, которые наблюдаются родителями), хронические, наследственные и перенесенные инфекционные заболевания.
Для подтверждения и уточнения диагноза проводят дополнительные обследования.
Лабораторная диагностика порока сердца включает общий анализ крови (лейкоформула, гематокрит), анализ мочи по Нечипоренко. Из инструментальных методов применяют электрокардиограмму, суточный мониторинг по Холтеру, УЗИ сердца, рентгенографию органов грудной клетки, МРТ сердца и крупных сосудов, ЭХО-КГ.
Лечение порока сердца
При врожденной патологии диагноз обычно известен еще до родов. Эффективным считается только хирургическое лечение, направленное на полное устранение причины. Чем раньше будет проведена операция по коррекции порока сердца, тем больше шансов на то, что дефект не скажется на развитии ребенка, и тем меньше риск послеоперационных осложнений. Если такое вмешательство невозможно, то ребенку назначают специальный режим физической активности и питания.
Тактика лечения приобретенного заболевания предусматривает комплексный подход. В этой подгруппе пациентов сначала применяют медикаментозное (симптоматическое) лечение, диетотерапию, коррекцию образа жизни. При отсутствии эффекта, ухудшении симптомов или риске осложнений назначают операцию.
Прогноз при пороке сердца
Ввиду серьезности заболевания остро встает вопрос о том, сколько живут пациенты с пороком сердца и как увеличить продолжительность их жизни.
Согласно статистике, 25% детей с врожденной патологией умирают в раннем младенчестве и еще порядка 50% – на первом году жизни. Без лечения до подросткового возраста доживают около 10% детей. Благодаря современным технологиям до 80% людей с врожденным пороком сердца доживают до средних лет [2].
При клапанных пороках сердца отмечается высокий процент внезапной смерти, поэтому своевременность хирургического лечения в этой подгруппе пациентов играет решающую роль.
Приобретенная патология может проявиться в позднем возрасте. Продолжительность жизни в этом случае зависит от общего состояния здоровья пациента, физической выносливости, индивидуальных особенностей, условий жизни и работы.
Профилактика и рекомендации при пороках сердца
Врожденный порок сердца можно предотвратить только путем комплексной оценки состояния здоровья родителей при планировании беременности, соблюдения полноценной диеты и надлежащих условий для беременной женщины.
Профилактика приобретенного порока сердца заключается в своевременном и полном излечении основного заболевания, вызвавшего патологию. Общие рекомендации включают соблюдение кардиотрофической диеты, отказ от курения и алкоголя, умеренные физические нагрузки, избегание простудных и инфекционных заболеваний, прохождение регулярного осмотра у кардиолога.
Порок сердца может быть бессимптомным! Кардиохирург о том, как заметить болезнь вовремя
Сердце — один из самых важных внутренних органов. Мышца работает у каждого от рождения до смерти без отдыха. У кого может развиться порок сердца? Как вовремя его обнаружить? Что значит профилактика? Об этом рассказал Александр Шкет, врач-кардиохирург высшей категории, кандидат медицинских наук, заведующий отделением операционной кардиохирургии ГУ «Республиканский клинический медицинский центр» Управления делами Президента Республики Беларусь.
Как часто встречаются врожденные и приобретенные пороки сердца?
— Порок сердца — дефект строения сердца. В частности, какой-либо его части/структуры. При заболевании страдают именно сердечные клапаны, перегородки или отходящие от сердца крупные сосуды. В результате чего наступает нарушение кровотока внутри сердца.
Врожденные пороки сердца формируются внутриутробно. Могут проявиться после рождения или быть обнаруженными у плода еще до рождения.
В Беларуси статистика такова, что со врожденным пороком сердца появляется на свет 1 ребенок из 150 новорожденных. Т.е. в течение года с этим заболеванием рождается от 800 до 1000 детей.
— Приобретенные формируются в процессе жизнедеятельности человека. В современной популяции большему риску подвержены люди после 65 лет. В Беларуси подобные исследования не проводились, но по результатам наблюдений в других странах (Европа, США, Япония) в среднем около 2.5% населения страдает выраженными пороками клапанов сердца.
Какой порок опаснее: врожденный или приобретенный?
— Все зависит от формы, выраженности и скорости формирования порока. Бывают врожденные пороки, которые могут быть не совместимы с жизнью. В таких случаях счет идет на часы, которые ребенок с заболеванием сердца может прожить. Встречаются и случаи, когда, наоборот, с врожденным пороком сердца люди доживают до глубокой старости. При этом хирургическое вмешательство иногда и не требуется. Тоже самое касается и приобретенных пороков сердца.
Распространенность тех или иных видов порока сердца зависит от региона проживания человека. Раньше, к примеру, основной причиной формирования порока сердца был ревматизм. Так было и в Беларуси в 50-80-е годы прошлого века.
— Сейчас количество ревматических пороков сердца в нашей стране значительно снизилось. Все чаще регистрируются пороки клапанов сердца неревматической этиологии. В частности, дегенеративного характера (возрастные), которые сегодня так же больше распространены в Западной Европе, США.
Объясняется это тем, что продолжительность жизни людей в развитых странах увеличивается. И оказывается, что с возрастом часто формируются в том числе и пороки клапанов сердца.
Порок сердца может передаваться по наследству
Генетика также играет не последнюю роль в формировании пороков сердца. К ней имеют отношение почти все врожденные пороки сердца. Кроме того, есть заболевания, которые передаются по наследству и сопровождаются формированием порока сердца. Например, болезнь Марфана, миксоматозная дегенерация митрального клапана, пролапс митрального клапана. И со временем количество сообщений о причастности установленных генных мутаций к порокам сердца, которые проявляются уже в процессе жизни, только растет.
— Условно здоровым людям, если они чувствуют себя хорошо, достаточно проходить профилактический осмотр 1 раз в год. В случае появления жалоб или обнаружения патологий в ходе обследования, следует придерживаться индивидуальной программы дальнейших осмотров.
О первых признаках порока сердца
Многие пороки сердца (особенно возрастные) на первых порах могут проходить бессимптомно. Нередко их обнаруживают во время плановых или случайных врачебных осмотров. Если симптомы появляются, то наиболее типичные из них следующие:
О методах лечения
Операции на сердце сегодня могут проводиться на любой стадии заболевания. Но желательно делать их как можно раньше.
— Большинство выраженных пороков сердца лечится хирургическим путем. Невыраженные требуют либо регулярного наблюдения, либо медикаментозного лечения.
В Беларуси доступно немалое количество хирургических методов лечения. Причем различных видов пороков сердца. Классика — операции на открытом сердце (операции с искусственным кровообращением). Проводится коррекции порока в виде пластики или замены клапана.
— Отличаются и способы доступа к сердцу. Есть классические доступы и так называемые миниинвазивные, которые характеризуются меньшей длинной разреза. Для этого применяется специальный инструментарий и оборудование.
В зависимости от способа визуализации объекта и применяемого инструментария эти вмешательства выполняются под контролем зрения, с помощью эндоскопической или роботической техники.
— Значительная часть врожденных пороков сердца и часть приобретенных может быть излечена эндоваскулярным методом (вмешательство, которое проводится без разрезов — через пункцию, небольшие проколы на коже инструментом 1-4 мм в диаметре, под рентгеновским контролем в специальной рентгенооперационной).
Сочетание эндоваскулярного лечения с открытой хирургией принято называть гибридным методом. Применение миниивазивных методик, эндоваскулярных, гибридных все время растет и по отдельным видам патологии достигает 100%.
Процент полностью поправившихся — внушительный!
— Если операция проводится по показаниям и вовремя, то процент положительного результата весьма высокий. Большинство операций на клапанах сердца имеют эффективность порядка 95%-99%.
Результат зависит от исходного состояния пациента, от того, как далеко развилась болезнь, какие есть сопутствующие заболевания при условии, что техническое оснащение клиники и профессиональный уровень персонала на высоте. Сегодня риски этих вмешательств достаточно точно просчитываются.
— Восстановительный период зависит от ряда факторов, перечисленных выше. Типично, что после проведения операции на открытом сердце восстановительный период в клинике занимает от 7 до 11 дней.
Далее наступает реабилитационный период. В среднем, он длится 2-3 недели.
В отдаленном периоде очень много зависит от ответственности самого пациента за свое здоровье, а также его способности взаимодействовать со своим наблюдающим врачом.
— Спектр рекомендаций после выписки широкий. Если мы говорим о клапанной коррекции, то обычно советуем следить за работой системы свертываемости крови. Принимать необходимые для этого медикаменты. Также рекомендуем следить за уровнем артериального давления и вести правильный образ жизни. Т.е. не забывать об умеренных физических нагрузках, правильном питании и режиме сна.
Что такое приобретённый порок сердца? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Петрова А. А., терапевта со стажем в 6 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Порок сердца — это органическое поражение клапанов сердца, его перегородок, больших сосудов и миокарда (мышечной ткани сердца). Заболевание приводит к нарушению функции сердца, застою крови в венах, тканях и органах.
Пороки могут быть как врождёнными, так и приобретёнными. Врождённые пороки выявляют в первый год жизни во время диспансеризации с помощью УЗИ сердца.
Изменение клапанов возникает под влиянием следующих причин:
Изменение клапанов проявляется фиброзом (разрастанием соединительной ткани), утолщением створок и кальцинозом (отложением кальция в мягких тканях).
Пороки сердца могут возникнуть в любом возрасте, например после травмы грудной клетки. Но чаще всего заболевание формируется в пожилом возрасте. Это связано с тем, что для воздействия на организм большинства факторов требуется продолжительное время.
Симптомы приобретённых пороков сердца
В большинстве случаев заболевание проходит без симптомов, пока не приведёт к значимому изменению тока крови внутри сердца — ускорению потока или его обратному движению. Это становится причиной нарушения функции сердца и проявляется следующими симптомами:
Другим признаком приобретённых пороков сердца может быть цианоз — синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек разной интенсивности: от лёгкой светло-синей до выраженной синевато-чёрной. Цианоз на губах, кончике носа и кончиках пальцев называют акроцианозом. Он особенно выражен при митральном пороке сердца и получил название «митральный румянец». При аортальных пороках кожные покровы обычно бледные. Это связано с недостаточным наполнением капилляров кровью.
Если застой жидкости происходит в печени и сопровождается разрушением её клеток, то кожные покровы могут приобрести желтушный цвет. Особенно это заметно на белках глаз.
При приобретённых пороках сердца могут появиться отёки. Они выявляются при надавливании большим пальцем в области лодыжек, стопы, крестца и других частей тела.
При выслушивании сердца (аускультации) можно выявить различные шумы. При аускультации лёгких выслушиваются симметричные мелкопузырчатые, напоминающие лопанье пузырьков в газированном напитке влажные хрипы и ослабленное дыхание в нижних отделах.
Патогенез приобретённых пороков сердца
Сердце состоит из двух отделов: левого — артериального и правого — венозного. Артериальная кровь, обогащённая кислородом, течёт в левых отделах сердца, а венозная, обеднённая кислородом кровь, — в правых.
«Левое» сердце состоит из левого предсердия и лёгочных вен, левого желудочка и аорты. «Правое» сердце включает правое предсердие, верхнюю и нижнюю полые вены, правый желудочек и лёгочную артерию. Между предсердиями и желудочками находятся клапаны сердца:
Клапаны, словно двери, пропускают поток крови в одну сторону и не допускают прохода обратно. Если же клапан изменён и при закрытии его образуется щель, то происходит обратный поток крови — регургитация. Щель возникает из-за следующих патологических изменений:
Если же клапан сужен, то это препятствует току крови. Такое состояние называется стенозом. Чаще всего стеноз или недостаточность возникают изолированно в отдельных клапанах, однако возможны ситуации, когда поражены несколько клапанов. Разрушение клапанов приводит к нарушению циркуляции крови, возникновению застойных явлений в малом и большом круге кровообращений. Из-за этого появляются признаки сердечной недостаточности: одышка, отёки, кашель и другие симптомы.
Классификация и стадии развития приобретённых пороков сердца
Существующие классификации приобретённых пороков сердца имеют некоторые различия. Это связано с тем, для каких специалистов они предназначены — кардиологов или кардиохирургов. В общей клинической практике целесообразно использовать классификацию по признакам заболевания в той последовательности, которая принята для постановки диагноза. Наиболее распространено разделение на следующие виды:
Осложнения приобретённых пороков сердца
Если застойные явления происходят в малом круге кровообращения, то возникает дыхательная недостаточность и возможен отёк лёгких. Признаком дыхательной недостаточности является одышка при физической нагрузке. Если одышка возникает при нагрузке, которую пациент раньше выполнял без особых усилий, то она является патологической и следует обратиться к врачу.
При структурных изменениях в сердце могут происходить нарушения ритма: частые экстрасистолии (сильные сердечные толчки с «провалом» или «замиранием» после них), мерцательная аритмия (неравномерное учащённое сердцебиение), приступы тахикардии (увеличение частоты сердечных сокращений). Мерцательная аритмия часто возникает при расширении левого предсердия. Это может привести к тромбозу (закупорке сосуда, питающему головной мозг) и в результате — ишемическому инсульту (нарушению мозгового кровообращения), ослаблению мышц или параличу.
Диагностика приобретённых пороков сердца
После тщательного опроса, изучения истории болезни и осмотра переходят к инструментальным и лабораторным методам исследований:
Эхокардиография.
Эхокардиография (ЭхоКГ) — ключевой метод подтверждения диагноза клапанной болезни сердца, а также оценки её тяжести и прогноза. В ходе исследования визуализируют структуру клапанного аппарата, измеряют объёмы и размеры камер сердца, определяют стеноз и наличие обратного тока крови.
Существует трансторакальная и чреспищеводная эхокардиографическая диагностика. Трансторакальный метод — более доступный и неинвазивный. Ультразвуковой датчик располагается на грудной клетке спереди. При чреспищеводном ЭхоКГ датчик вводится в пищевод, исследование проводят на уровне сердца. Так как датчик находится ближе к сердцу, то структуры на экране визуализируются более чётко.
На первом этапе обследования достаточно проведения трансторакального ЭхоКГ.
Другие неинвазивные методы исследования.
2.1 Нагрузочные тесты (стресс-эхокардиография, тредмил-тест, велоэргометрия)
Нагрузочные тесты применяют для выявления объективных признаков заболевания при неспецифических симптомах или их полном отсутствии. Эти тесты особенно полезны для оценки риска сердечно-сосудистых осложнений при аортальном стенозе. Пробы с физической нагрузкой также помогают определить уровень рекомендуемой активности, в том числе оптимальную интенсивность спортивных тренировок. Например при велоэргометрии на пациента прикрепляют электроды, просят сесть на велотренажер и крутить педали. Постепенно нагрузку увеличивают, одновременно следя за состоянием больного.
2.2 Магнитно-резонансная томография сердца. Для обследования пациентов с неодназначными результатами ЭхоКГ применяют магнитно-резонансную томографию сердца (МРТ). С помощью МРТ оценивают тяжесть поражения клапанов, выраженность обратного тока крови, определяют объём желудочков, систолическую функцию, аномалии восходящей аорты и фиброз миокарда. МРТ сердца — эталонный метод для определения объёма и функции правого желудочка. Исследование полезно для оценки последствий обратного тока крови при закрытии трикуспидального клапана.
2.3 Компьютерная томография. Мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) используют для оценки тяжести поражения клапанов, особенно при аортальном стенозе. МСКТ играет важную роль при планировании транскатетерных вмешательств. Компьютерная томография может быть полезна для исключения ишемической болезни сердца.
2.4 Видеофлюороскопия — это съёмка работы сердца при помощи рентгеновских лучей. Предварительно в организм пациента вводят рентгеноконтрастное вещество, что даёт возможность наблюдать за током крови. Видеофлюороскопия важна для оценки механической дисфункции искусственного клапана.
3. Инвазивные методы исследования.
3.1 Коронарная ангиография (КАГ) показана для оценки ишемической болезни сердца (ИБС) при планировании открытого или эндоваскулярного вмешательства — операции на кровеносных сосудах, осуществляемой без разрезов через небольшие проколы на коже.
3.2 Катетеризация сердца — процедура, при которой гибкий катетер (полая трубка) через периферическую артерию или вену на руке или ноге вводится внутрь сосуда. Под контролем рентгеновского аппарата проверяют движение катетера до нужной полости сердца. Процедура даёт представление о давлении внутри камер сердца, составе крови в каждом отделе, работе клапанов, строении стенок и перегородок и используется для оценки кровотока.
Данные ЭхоКГ требуется подтверждать результатами инвазивного исследования, если единственным показанием к хирургическому лечению является высокое давление в лёгочной артерии. В большинстве же случаев эхокардиография — самый доступный метод обследования, с помощью которого с высокой достоверностью можно определить наличие или отсутствие порока сердца.
Лечение приобретённых пороков сердца
Лекарства, способного запустить обратный процесс и восстановить клапан до первоначального состояния, не существует. С помощью медикаментозного метода лечения возможно лишь повлиять на сердечно-сосудистую систему и снизить риск развития осложнений. В тяжёлых случаях применяют хирургические методы лечения.
Медикаментозное лечение
Цель терапии — устранить причины недостаточности кровообращения, улучшить функциональное состояние миокарда, восстановить нормальную циркуляцию крови, микроциркуляцию (транспорт клеток крови и веществ к тканям и от тканей) и предотвратить повторные расстройства кровообращения. Лечение при хронической недостаточности кровообращения включает полноценное сбалансированное питание и лекарственную терапию.
Основные группы препаратов, применяемых при нарушении в работе клапанов:
1. Ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) — эналаприл, лизиноприл, рамиприл, периндоприл, фозиноприл. Препараты блокируют превращение гормона ангиотензина I в ангиотензин II. Ангиотензин II оказывает сосудосуживающее действие и вызывает быстрое повышение артериального давления. Ингибиторы АПФ применяют для лечения артериальной гипертензии, терапии или профилактики сердечной недостаточности.
2. Бета-блокаторы — карведилол, бисопролол, метопролол. Эти препараты снижают артериальное давление и нормализуют ритм сердечных сокращений. Действие вызвано блокированием бета-адренорецепторов, отвечающих за реакцию организма на стресс.
3. Антагонисты минералокортикоидных рецепторов — спиронолактон, эплеренон. Препараты понижают артериальное давление и обладают мочегонным воздействием, уменьшая содержание жидкости в тканях.
Существуют различные варианты пороков сердца, для лечения каждого из них применяют различные комбинации препаратов. Также учитывают сопутствующие патологии и индивидуальные особенности пациента.
Например при преобладании застойных явлений дополнительно назначают мочегонные препараты (фуросемид, торасемид), которые снижают объём циркулирующей крови, уменьшая застойные явления в малом и большом круге кровообращений. При наличии тромбов или при высоком риске их появления применяют антикоагулянты — препараты, снижающие свёртываемость крови (варфарин, ривароксабан, дабигатран, апиксабан).
Относительно недавно был разработан новый класс препаратов — ингибиторы рецепторов ангиотензина-неприлизина (сакубитрил). Основное их действие — это повышение количества пептидов, расщепляемых неприлизином. Препараты увеличивают диурез (объём мочи), натрийурез (выведения натрия с мочой), вызывают расслабление миокарда и препятствуют процессам нарушения структуры и функции сердца.
Хирургическое лечение
При наличии показаний, недостаточной эффективности медикаментозного лечения и отсутствии противопоказаний применяют хирургические методы. Многих пациентов пугает необходимость проведения операции на сердце. В некоторых случаях хирургические методы действительно несут определённый риск, но существуют достаточно безопасные операции не на открытом сердце и без больших разрезов. К таким операциям относится баллонная комиссуротомия при стенозе митрального клапана. Метод состоит в расширении клапана с помощью катетера, проведённого через артерию.
Перед оперативным вмешательством проводят необходимые лабораторные, инструментальные исследования и стабилизируют состояние пациента лекарственными препаратами. При подготовке к операции важно уменьшить одышку, отёки, нормализовать пульс и артериальное давление.
Распространённым хирургическим методом является протезирование искусственным или биологическим клапаном. Существуют и клапан-сохраняющие операции, которые заключаются в пластике повреждённого клапана.
Прогноз. Профилактика
При своевременном обращении пациента к врачу и соблюдении рекомендаций прогноз благоприятный. К каждому случаю врач подходит индивидуально, начиная с подбора медикаментозного лечения и до выбора оперативных методов.
Первичная профилактика приобретённых пороков сердца состоит в предупреждении болезней, приводящих к поражению клапанного аппарата сердца: ревматизма, инфекционных эндокардитов, атеросклероза, сифилиса и более редких патологий, например карциноидной болезни.
Профилактика предполагает ведение здорового образа жизни, который включает: