врожденный нистагм у детей что это такое
Автор:
Нистагмом принято называть быстрые повторяющиеся движения глаз, которые возникают вне зависимости от осознанных команд человека. Подобное состояние иногда возникает в норме, если человеку приходится наблюдать за быстро движущимся объектом, в ухо ему попадает холодная вода либо тело его вращается в пространстве (к примеру, на карусели). К появлению данного симптома, также могут приводить некоторые заболеваний нервной системы, глаза или внутреннего уха. Диагностировать патологию весьма легко, однако лечению она поддается с трудом.
Механизмом развития нистагма является нарушение периферического органа (глазного яблока, нервов глазодвигательных мышц, лабиринта в периферической части вестибулярного аппарата и идущего от него нерва), либо головного мозга.
Длительное существование нистагма, даже когда он появляется в результате поражения ЦНС и вестибулярного аппарата, приводит к неминуемому снижению остроты зрения, так как в мозг от глаз не поступает нормального изображения предметов.
Причины возникновения
Нистагм принято подразделять на врожденный и приобретенный:
Врожденная патология, встречается достаточно редко. Она передается по наследству или возникает вследствие родовых травм и внутриутробных инфекций, дающих толчок к развитию неполной атрофии зрительного нерва, косоглазия, дистрофии сетчатки, дальнозоркости, астигматизма, близорукости.
Приобретенный нистагм может развиться вследствие:
Маятникообразные движения глаз зачастую вызывают поражения головного мозга, а именно: мозжечка, ствола мозга, моста, среднего мозга, области турецкого седла, гипофиза, ромбовидной ямки, продолговатого мозга.
При этом, направление непроизвольного движения глаз может говорить о локализации поражения:
При диагностике, для более точного установления уровня поражения, невролог также должен оценивать скорость движений глазного яблока и их амплитуду.
Виды нистагма
По направлению колебательных движений глаз, заболевание делится на:
О том, в какую именно сторону направлен нистагм, нужно судить по быстрой его фазе.
Если движения глаз однотипны, нистагм называют ассоциированным, если разные – диссоциированным.
Нистагм различают и по локализации поражения:
1. Вестибулярный. Причины его обусловлены патологиями отдела головного мозга, в который поступает информация от вестибулярного аппарата, а также заболеванием самого лабиринта (периферического вестибулярного аппарата). Подобный нистагм можно вызвать вращением тела, а также калорической пробой (залить в ухо холодную или теплую воду определенной температуры). Он может возникать и спонтанно, сопровождаясь тошнотой и головокружением.
2. Центральный. Такой нистагм развивается при травматических, дистрофических, опухолевых либо воспалительных поражениях мозжечка, структур в задней черепной ямке, подкорковых и корковых центров регуляции движений глаз.
Также существуют и иные классификации.
Симптомы нистагма
Нистагм характеризуется движениями глазного яблока, которое возникает самопроизвольно или после некой провокации. Движения бывают маятникообразными (туда – обратно) и продолжаются одинаковое количество времени в горизонтальной и вертикальной плоскости или по диагонали. Если в одну сторону движение глаза быстрее, чем в другую, то такой нистагм определяют, как толчкообразный.
Встречается и смешанный тип, при котором, когда человек смотрит вперед, возникают маятникообразные движения, но при взгляде в любую из сторон – толчкообразные.
Нистагм у детей
Нистагм у детей имеет свои существенные отличия:
1. Вероятность наличия заболевания у ребенка существует, если малыш к 4-й неделе жизни не фиксирует взгляд. Данный тип патологии носит врожденный характер и обусловлен воздействием на детский мозг неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде развития или генетическим нарушением иннервации глазодвигательных мышц. Подобное состояние имеет следующие характеристики:
2. Рано приобретенный нистагм, обусловлен патологией обоих глаз, которая снижает центральное зрение. По симптоматике он схож с врожденным, но проявляется чуть позже. В этом случае, ребенок замечает подергивания глаз и это ему очень мешает.
3. Кивательный спазм – патологическое состояние, сопровождающее нистагм, которое развивается к 3-18 месяцам. Может быть невыясненной природы (и проходит к возрасту 3 лет), нередко обусловлен некой патологией (включая опухоли) головного мозга либо черепно-мозговых нервов. Нистагм при этом имеет мелкую амплитуду, высокую частоту и развивается в горизонтальной плоскости (иногда с вертикальными компонентами), сопровождается киванием головы.
4. Скрытый, латентный нистагм, развивается из-за инфантильного косоглазия, протекает без пареза взгляда вверх или вниз. Подобный нистагм при открытых глазах отсутствует, а появляется при снижении интенсивности освещения одного глаза и имеет горизонтальную направленность.
5. Детский нистагм нередко наблюдается и при альбинизме – генетическом заболевании, характеризующимся отсутствием пигмента в радужке.
Непроизвольные движения глаз у детей, также могут быть вызваны посттравматической энцефалопатией или быть первыми признаками болезни Меньера.
Диагностика нистагма
Возникновение нистагма требует обязательной консультации следующих специалистов: невролога, ЛОР-врача, офтальмолога, нейрохирурга. С применением таких методов исследования:
Лечение нистагма
Терапия состояния зависит от типа выявленной патологии:
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Врожденный нистагм у детей что это такое
Нистагм представляет собой ритмические колебания глаз. Патологический нистагм возникает непроизвольно, хотя его характер может меняться при определенных видах деятельности, например при чтении. Инфантильный нистагм развивается в первые 3-6 месяцев жизни.
Приобретенный нистагм может возникать в более старшем возрасте, обычно вследствие неврологических заболеваний. У пациентов с приобретенным нистагмом возникает осциллопсия, иллюзия движения окружающего пространства. У пациентов с инфантильным нистагмом изображение окружающих объектов обычно стабильно, вероятно, вследствие нейрональной пластичности и адаптации во время зрительного развития.
Нистагм у детей может быть идиопатическим или развиваться вследствие заболеваний сетчатки, снижения зрения в младенческом возрасте и разнообразных синдромов и неврологических заболеваний. Нистагм, вызванный неврологической патологией, по клинической картине и патофизиологии может быть аналогичным приобретенному нистагму. Заболевание также может дебютировать в возрасте старше шести месяцев. Частота нистагма, включая инфантильный и приобретенный нистагм, оценивается как 24 на 10000.
Частота инфантильного нистагма составляет 14 на 10000. Среди различных форм инфантильного нистагма наиболее часто встречается идиопатический нистагм, после него следует нистагм вследствие глазной патологии. Заболевания, сопровождающиеся инфантильным нистагмом, перечислены на рисунке ниже.
а) Причины инфантильного нистагма. Причины большинства форм инфантильного нистагма остаются неизвестными. Считается, что инфантильный нистагм развивается вследствие патологии систем фиксации взгляда и глазодвигательной системы, вызывающей синусоидальные колебания и/или «уплывание» глаз от точки фиксации. Эти непроизвольные медленные движения составляют медленную фазу нистагма. Медленные фазы нистагма периодически прерываются быстрыми фазами, во время которых восстанавливается выравнивание глаз.
Многие типы инфантильного нистагма связаны с возникшими на ранних этапах зрительного развития сенсорными аномалиями. При «афферентной» патологии, такой как ахроматопсия и врожденная катаракта, нистагм развивается в результате изменений в остальном здоровой глазодвигательной системы в ответ на афферентную недостаточность, возникшую в период зрительного развития. При других состояниях, наприме, альбинизме и различных синдромах, не ясно, что является причиной нистагма: афферентный дефицит или аномалии глазодвигательных нейрональных цепей.
б) Качество жизни и инфантильный нистагм. Исследования качества жизни взрослых и детей с инфантильным нистагмом показали, что эта патология оказывает значительное влияние на зрительные функции, сравнимое с влиянием возрастной макулярной дегенерации. Влияние инфантильного нистагма значительно шире, чем просто снижение остроты зрения. Он влияет на социальное взаимодействие, снижая самооценку из-за вызываемого нистагмом косметического дефекта, и у многих пациентов ограничивает мобильность, поскольку они не могут водить машину.
Целью лечения нистагма следует считать не только лишь повышение остроты зрения, но также устранение косметического недостатка. Это может относиться, например, к коррекции аномального положения головы и уменьшению интенсивности нистагма у пациентов с низким зрительным потенциалом. Также пациентам могут помочь службы доверия и группы поддержки, такие как:
• Общество больных нистагмом (Nystagmus Network), Великобритания.
• Американское общество больных нистагмом (American Nystagmus Network).
Частота основных типов нистагма у детей.
Анализ различных заболеваний у пациентов с инфантильным нистагмом 18 лет и младше, Leicestershire Nystagmus Survey.
У большинства пациентов патология хиазмы сопутствовала альбинизму. 
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
— Вернуться в содержание раздела «офтальмология» на сайте
Врожденный нистагм у детей что это такое
Нистагм представляет собой непроизвольные ритмичные содружественные колебательные движения глаз в любой плоскости (Dell’Osso, 1984; Hoyt, 1987; Troost, 1989). Нистагм возникает в результате нарушения сложного механизма, обеспечивающего фиксацию глаз. Клиническое описание нистагма обычно основывается на направлении быстрого компонента, вследствие чего нистагм классифицируется как горизонтальный, вертикальный, ротаторный или комбинированный. Также выделяют содружественный и несодружественный нистагм.
Различают клонический нистагм, при котором за медленным начальным компонентом следует быстрый корректирующий и маятникообразный нистагм с колебаниями одинаковой скорости. Однако бывает нелегко, а иногда и бессмысленно, различать маятникообразный и подергивающий нистагм, так как формы движения глаз меняются в зависимости от направления взгляда и других факторов. При маятникообразном нистагме колебания медленные во всех направлениях, по крайней мере, в первичной позиции взора, но при взгляде в сторону характер нистагма может меняться на подергивающий. Наиболее частая форма подергивающего нистагма — это вызванный взором нистагм, возникающий из-за недостаточности механизмов фиксации глаз при взгляде в сторону; структуры, обеспечивающие эти механизмы, локализуются в задней ямке. Интенсивность подергивающего нистагма возрастает в горизонтальной плоскости, если взгляд ориентирован в направлении быстрой фазы (закон Александера).
Существует много типов нистагма. Маятникообразный нистагм может быть врожденным или приобретенным. Приобретенный может вызываться неврологическими заболеваниями ствола мозга или мозжечка.
Обычный подергивающий нистагм включает в себя вестибулярный и зрительно вызванный виды нистагма. Вестибулярный нистагм также является обычной разновидностью подергивающего нистагма и может быть результатом поражения вестибулярного рецептора или центральных нервных путей и ядер (Daroff et al., 1979). Центральные поражения обычно вызывают нистагм в одной плоскости, в отличие от периферических поражений, вызывающих обычно торзионный нистагм или нистагм, при котором глазные яблоки двигаются в нескольких разных плоскостях. При фиксации взора периферический вестибулярный нистагм обычно исчезает, что не возникает при центральном вестибулярном нистагме.
При зрительно вызванном нистагме подергивающий нистагм возникает в ту же сторону, в которую направлен взгляд. Обычно причиной являются заболевания структур задней ямки. Также известно, что этот феномен вызывают некоторые лекарства, в частности, антиконвульсанты.
При периодическом альтернирующем нистагме точка фиксации циклически изменяет свое положение. Периодический альтернирующий нистагм — это обычно врожденное заболевание с доброкачественным течением, но связанное с такими нейродегенеративными состояниями, как атаксия-телеангиэктазия, вестибуло-мозжечковые нарушения (Shallo-Hoffman и Riordan-Eva, 2001). В некоторых случаях периодический альтернирующий нистагм может возникать в ответ на пероральный прием баклофена. Другие менее частые причины нистагма приведены в таблице ниже.
Скрытый нистагм возникает при прикрывании одного глаза. Он может быть «манифестным-латентным» у детей с косоглазием, которые даже при одновременно открытых глазах могут смотреть только одним глазом.
Дифференциальный диагноз нистагма включает различные офтальмологические и неврологические состояния. Нистагм необходимо дифференцировать с блуждающим движениями глаз у слепых детей с прегеникулярными поражениями. Эти движения говорят о крайне низкой остроте зрения или о полной слепоте; они могут перейти в нистагм при некотором повышении остроты зрения у детей в возрасте нескольких месяцев (Jan et al., 1986; Kompf и Piper, 1987).
Дифференциальная диагностика нистагма была описана Gresty et al. (1984).
а) Приобретенный нистагм. Приобретенный нистагм по типу обычно подергивающий, горизонтальный или горизонтально-ротаторный. Основные причины приобретенного нистагма перечислены в таблице ниже. Важно помнить, что лекарственная токсичность — частая причина подергивающего нистагма горизонтального или вертикального типов, и определенные формы нистагма, например, возвратно-поступательный или направленный книзу нистагм (Hanegan et al., 1983), специфичны для некоторых состояний, таких как повреждения хиазмы или мальформации типа Киари I.
Монокулярные вертикальные колебания могут возникать у пациентов с амблиопией — так называемый феномен Германна-Бильшовского (Smith et al., 1982). Различают много других типов колебаний глаз. Некоторые из них перечислены в таблице ниже, с указанием возможных или вероятных причин и анатомической локализацией поражения.
б) Врожденный нистагм. Врожденный нистагм обычно распознается вскоре после рождения, но при латентной форме он может остаться недиагностированным до проверки остроты зрения. Заболевание, особенно сенсорного типа, может начаться через несколько месяцев после рождения. Сохраняясь пожизенно, заболевание может игнорироваться пациентом. В большинстве случаев врожденный нистагм можно подразделить на врожденный идиопатический нистагм, нистагм вследствие нарушений чувствительности и неврологический нистагм.
Причины врожденного нистагма многочисленны. Он может быть генетически детерминированным, и может передаваться по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному или сцепленному с Х-хромосомой механизму (Dell’Osso et al., 1974).
При врожденном нистагме глазные яблоки обычно колеблются в одном постоянном направлении; описано до 40 форм колебаний, большинство из которых специфичны для врожденного нистагма, но распознавание этих форм требует применения специализированных методик. Результаты у детей трудно поддаются калибровке (Baker et al., 1995), поэтому большое значение имеет тщательное клиническое обследование.
Клинически врожденный нистагм при взгляде вверх остается в большей степени горизонтальным, в меньшей — переходит в зрительно вызванный вертикальный нистагм (Troost, 1989). Покачивание или дрожание головы имеются у 6,6-8,0% детей с врожденным нистагмом, независимо от типа нистагма (идиопатический или сенсорный) и механизма наследования (Jan et al., 1990). Эти движения, возможно, являются вспомогательным механизмом уменьшения времени фовеолярной фиксации, и, следовательно, увеличения остроты зрения. Снижение остроты зрения наблюдается примерно у половины детей (Dell’Osso et al, 1974; Troost, 1989; Jan et al., 1990), но при «сенсорном» нистагме обычна низкая острота зрения (Jan et al., 1986,1990). Врожденный нистагм обычно сочетается с косоглазием и другими нарушениями зрения (Hertle и Dell’Osso, 1999; Abadi и Bjerre, 2002).
Дополнительные признаки врожденного нистагма перечислены в таблице ниже. Патогномоничный симптом врожденного нистагма — так называемый обратный оптокинетический нистагм: быстрый компонент направлен в сторону движения барабанной перепонки, тогда как в норме он направлен в противоположную сторону (Halmagyi et al, 1980).
У пациентов-альбиносов обычно наблюдается нистагм. Часто подергивающий нистагм может изменять направление. Интересно, что у детей-альбиносов увеличено количество неперекрещивающихся ретинофугальных волокон, так, что только крайние внутренние участки внутренних половин полей зрения имеют проекцию в контралатеральном полушарии. Аномалию можно выявить при изучении зрительных вызванных потенциалов, а в некоторых случаях на МРТ можно выявить сагиттальную расщелину хиазмы (Apkarian et al., 1995).
в) Другие формы колебаний глаз, не являющиеся нистагмом. Существует несколько видов колебаний глаз, которые могут симулировать нистагм. Подергивания по типу прямоугольных волн — один из случаев патологического движения глаз. Они представляют собой содружественное смещение глазных яблок до 5 градусов от точки фиксации, за которым следует рефиксирующая саккада. Из-за малой амплитуды эти подергивания едва заметны. Хотя подергивания по типу квадратной волны могут наблюдаться и у здоровых пациентов, они связаны с заболеваниями мозжечка, прогрессирующим надъядерным параличом и рассеянным склерозом (Dell’Osso et al., 1975).
1. Опсоклонус характеризуется хаотическими быстрыми колебаниями во всех направлениях взора. Опсоклонус крайне редко наблюдается у новорожденных младенцев (Hoyt, 1977). Его также можно наблюдать при некоторых вирусных инфекциях и при нейробластоме. У детей с опухолями клеток нервного гребня или энцефалитом ствола головного мозга опсоклонус сопровождается диффузным миоклонусом.
2. Трепетание глаз и глазная гиперметрия могут наблюдаться у пациентов с воспалением или другими расстройствами мозжечка (Cogan, 1954).
3. Кивателъный спазм (Spasmus nutans). Для кивательного спазма характерна триада симптомов: нистагм (высокочастотный, с малой амплитудой, несодружественные колебания), покачивание и наклон головы (тортиколлис). Симптомы появляются обычно к концу первого года жизни или в течение второго года. Одновременное наличие всех трех симптомов необязательно, и наклон головы и покачивание могут быть транзиторными или вообще отсутствовать. Нистагм постоянен. Он может быть бинокулярным, но обычно преимущественно или исключительно монокулярный. Зрение обычно нормальное. Покачивание головы обычно происходит по горизонтали, по вертикали или по кривой, с частотой 60-120 движений в минуту, тогда как частота колебаний глаз около 300 в минуту.
Нистагм и покачивание головой возникают в виде связанных с фиксацией приступов длительностью 5-30 сек. Хотя это и не частое заболевание, но кивательный спазм является наиболее частой причиной одностороннего нистагма у младенцев (Weissman et al., 1987) и должен учитываться при диагностике всех случаев одностороннего нистагма (Farmer и Hoyt, 1984). Причина заболевания неизвестна; течение доброкачественное и заканчивается выздоровлением в сроки от нескольких месяцев до двух лет. Однако зарегистрированы случаи «злокачественного» кивательного спазма, возникшего из-за глиом зрительного нерва (Albright et al., 1984; King et al., 1986), поэтому во всех случаях показано лучевое исследование, даже если клиническая картина не вызывает сомнений. Причиной также могут быть заболевания сетчатки (Lambert и Newman, 1993); описан кивательный спазм при низкой остроте зрения одного глаза, вызванной поражением нервных путей.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.1.2019
Врождённый нистагм. Когда начинать лечение?
Проходит ли врождённый нистагм у детей с возрастом? Какое лечение нужно вашему ребёнку и когда его начинать? Нужна ли операция в вашем случае? Отвечает офтальмолог профессор Яир Морад, Израиль.
В нашу клинику очень часто обращаются родители, которые взволнованы непроизвольными колебаниями зрачков, замеченными у новорожденного. Нистагм, в 90% всех случаев, проявляется сразу же после рождения малыша и требует особого внимания.
Данное заболевание приводит к проблемам со зрением, здоровьем и негативно влияет на самооценку ребёнка и уверенность в себе, а потому следует незамедлительно обратиться к офтальмологу при первых признаках нистагма.
Почему появляется врождённый нистагм у детей?
Врождённый нистагм у новорожденных встречается довольно часто и может проявиться по целому ряду причин. Это могут быть врождённые неврологические или генетические патологии, аномалии развития или же другие причины, которые сможет выявить опытный врач-офтальмолог на консультации после проведения необходимых проверок.
В некоторых случаях нистагм может сопровождаться и другими заболеваниями. К примеру, у детей, страдающих альбинизмом, данное заболевание наблюдается чаще, нежели у других.
Может ли нистагм у новорожденных пройти самостоятельно?
В большинстве случаях амплитуда колебания зрачков значительно уменьшится до 12-месячного возраста и станет менее заметной, но полностью данное нарушение проходит крайне редко. Уменьшение нистагма у детей в течение первого года жизни связано с развитием зрительной системы и её стабилизацией, но это не значит, что визит к офтальмологу можно отложить до этого возраста.
Лечение врождённого нистагма
Существует всего лишь 2 эффективных метода лечения данного заболевания:
Фактически у всех детей с нистагмом есть астигматизм, гиперметропия или другие проблемы со зрением. Правильно подобранные очки помогают ребёнку сфокусировать взгляд и уменьшить напряжение мышц глаз, благодаря чему уменьшатся колебания зрачков. В случае обнаружения «ленивого глаза», специалист может порекомендовать специализированные упражнения с помощью компьютерной программы, чтобы усилить мышцы слабого глаза.
2. Операция
Операция назначается тем детям, кому не помогает лечение очками, у кого развивается косоглазие или проблемы ортопедического характера. Дело в том, что ребёнок с нистагмом, в попытке присмотреться к какому-либо предмету, может наклонять голову на одну сторону, что приводит к проблемам с позвоночником.
В таких случаях требуется операция по коррекции нистагма. Современные методы хирургического лечения помогают сделать этот процесс максимально быстрым, а главное – эффективным.
Операция существенно улучшает качество жизни ребёнка, повышает его усидчивость и помогает избежать негативных последствий заболевания во взрослой жизни. Проводят операцию, в большинстве случаев, в возрасте 2-3 лет, когда зрительная система ребёнка более устойчива и успех операции выше.
Однако, если у ребёнка есть риск развития сопутствующих заболеваний, то операцию необходимо провести раньше. Сроки проведения операции определяет офтальмолог, основываясь на особенностях каждого, отдельно взятого пациента.
Можно ли вылечить нистагм у ребёнка при помощи альтернативныx методов?
К сожалению, никаких других методов лечения нистагма, помимо очков и операции, не существует. Никакие капли, упражнения, таблетки или массажи не помогут ребёнку вылечить нистагм, а применение данных методов только отсрочивает правильное лечение, что может привести к возникновению осложнений.
У вашего ребёнка обнаружили врождённый нистагм? Мы можем Вам помочь!
Более подробная информация на следующей странице:
Профессор Яир Морад
Профессор Яир Морад – всемирно известный израильский офтальмолог, один из лучших специалистов в данной области.
Образование, стаж и научная работа