врожденный гипертрофический пилоростеноз что это
Врожденный гипертрофический пилоростеноз (Q40.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Ребенок имеет скудный стул темно-зеленого цвета (из-за недостаточного поступления в кишечник молока и преобладания в химусе желчи и секрета кишечных желез).
Мочеиспускания редкие с уменьшенным количеством выделяемой мочи; моча концентрированная.
В результате рвоты могут появиться асфикция, аспирационная пневмония. К заболеванию могут добавиться такие гнойно-септические осложнения, как остеомиелит, пневмония, сепсис.
Диагностика
Инструментальная диагностика
Обязательные исследования: УЗИ и гастродуоденоскопия.
УЗИ позволяет увидеть пилорическую оливу в продольном и поперечном срезах, определить характер перистальтики желудка и наблюдать продвижение желудочного содержимого через пилорический канал.
Дополнительные исследования
Рентгеновское исследование желудка с барием
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
При врожденном предпилорическом стенозе наблюдается очень сходная с пилоростенозом клиническая картина, характеризующаяся высокой кишечной непроходимостью. Окончательный диагноз ставят на основании УЗИ, ЭГДС, рентгенологического обследования.
Осложнения
Лечение
В настоящее время основным методом лечения пилоростеноза является оперативный.
Хирургическое лечение
Немедикаментозное лечение
В первые сутки после операции ребенка следует кормить сцеженным грудным молоком по 10-20 мл через 2ч, постепенно объем кормления увеличивается (на 100 мл каждые сутки). Перевод на кормление грудью возможен при улучшении состояния к 6-7 дню после операции.
Медикаментозное лечение
В первые дни после операции осуществляется инфузионная терапия растворами аминокислот, глюкозы, микроэлементов, витаминов. Это необходимо для коррекции метаболических нарушений и получения достаточного объема питания.
Пилоростеноз
Гипертрофический пилоростеноз – заболевание детей первого месяца жизни, вызванное утолщением и уплотнением циркулярного мышечного слоя пилорического отдела желудка, что является причиной непроходимости желудка. Частота встречаемости данного заболевания составляет 2-3 случая на 1000 новорожденных (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Мальчики болеют в 4 раза чаще чем девочки. Прослеживается генетическая предрасположенность к данному заболеванию. У детей, чьи родители болели пилоростенозом, чаще встречается данная патология.
Клинические симптомы пилоростеноза проявляются со 2 — 5-й недели жизни. Сначала это могут быть просто срыгивания, которые в течение несколько дней переходят в рвоту «фонтаном» вскоре после кормления или через некоторое время. Ребенок прогрессивно теряет в весе, обезвоживается. Родители отмечаются снижение мочевыделения, появление запоров.
Диагностика пилоростеноза основана на клинических проявлениях, данных обследования.
В настоящее время безопасным методом диагностики пилоростеноза является УЗИ желудка, при котором определяется утолщение мышечной стенки привратника.
Для дополнительной диагностики, при несоответствии клинических проявлении и эхографической картины при УЗИ исследовании, выполняется фиброгастроскопия, позволяющая увидеть суженный белесоватый просвет пилорического отдела желудка, непроходимый для инструмента.
Лечение данной патологии осуществляется оперативным путем. Операция по поводу пилоростеноза не является экстренной, и не проводится прежде чем будут устранены гиповолемические и электролитные нарушения. В случае значительной потери веса при поздней диагностики пилоростеноза и малом весе ребенка, проводится зонд в тонкую кишку за зону пилорического отдела желудка для кормления ребенка. Данная процедура позволяет полноценно кормить ребенка в предоперационном и раннем послеоперационном периоде, избегая большого объема внутривенного введения жидкости.
Универсальным оперативным вмешательством при пилоростенозе является пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту. В бессосудистой зоне выполняется продольное рассечение серозно-мышечного слоя пилорического отдела желудка, с последующим разведением мышц в перпендикулярном к линии разреза направлении до выбухания слизистой оболочки желудка.
В настоящее время предпочтение отдается выполнению пилоромиотомии лапароскопическим способом. Данная методика является менее травматичной, способствует быстрому восстановлению в послеоперационном периоде и обеспечивает хороший косметический результат.
Врожденный гипертрофический пилоростеноз
Общая информация
Краткое описание
Российская ассоциация детских хирургов
Клинические рекомендации
Врожденный гипертрофический пилоростеноз
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 5 лет)
Определение
Кодирование по МКБ 10.
Врожденный гипертрофический пилоростеноз (Q 40.0).
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез
Этиология развития пилоростеноза мультифакториальна. Среди основных причин выделяют: незрелость и дегенеративные изменения нервных окончаний пилоруса, повышенный уровень гастрина у матери или ребенка, характер питания (грудное вскармливание), имеются сведения о том, что пилоростеноз чаще развивается у младенцев, чьи матери в третьем триместре имели стрессовые ситуации. Однако достоверно не доказана ни одна из гипотез происхождения пилоростеноза. Семейный характер заболевания подтверждает наследственный фактор в формировании порока.
Гипертрофия мышечного слоя развивается постнатально. Наиболее утолщенной становится передняя и верхняя стенки, постепенно суживая просвет выходного отдела желудка. Привратник приобретает веретенообразную форму. Развитие происходит постепенно, в результате чего уменьшается диаметр пилоруса и нарушается эвакуация в 12-перстную кишку. Гистологически определяется гипертрофия мышечного слоя без существенного увеличения количества мышечных волокон.
Эпидемиология
Эпидемиология
Пилоростеноз является наиболее частой причиной желудочной непроходимости у младенцев. Частота встречаемости 2-4 на 1000 живых новорожденных. Преимущественно болеют дети мужского пола. Соотношение мальчиков и девочек 4:1.
Клинические симптомы чаще всего проявляются в возрасте 2-4 недель жизни, однако, встречаются случаи более поздней манифестации заболевания.
Диагностика
Диагностика
Жалобы и анамнез
Физикальное обследование
Лабораторная диагностика
В качестве предоперационного обследования рекомендовано определить группу крови и Rh-фактор, коагулограмму.
Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)
Инструментальная диагностика
Лечение
Лечение
Консервативное лечение
Хирургическое лечение
Медицинская реабилитация
Реабилитация
Публикации в СМИ
Пилоростеноз
Пилоростеноз — нарушение проходимости пилорического отдела желудка. Подавляющее большинство случаев — врождённые формы. Первые симптомы появляются между 2 и 4 нед жизни, у 5% — сразу после рождения. Частота — 4 на 1 000 новорождённых. Преобладающий пол — мужской (4:1).
Генетические аспекты. Патология расценивается как имеющая многофакторную природу (vs. ). Причина неясна, в пилорическом отделе при заболевании отсутствует нейральная форма синтетазы окиси азота (163731).
Клиническая картина • Рвота фонтаном с кислым запахом без примеси жёлчи — ведущий симптом, наблюдаемый у всех больных • Запоры и плохая прибавка массы тела (при отсутствии или запаздывании диагностических и лечебных мероприятий) • Как правило, при упорной рвоте развивается метаболический алкалоз. Однако отсутствие электролитных нарушений не исключает пилоростеноза • В тяжёлых случаях возможно развитие геморрагического синдрома • Вздутие живота в эпигастральной области, особенно после кормления • Дегидратация (эксикоз) — снижение тургора тканей, западение родничка, редкое мочеиспускание • Видимая перистальтика.
Лабораторные исследования • Сгущение крови • Гипокалиемия, гипохлоремия • Метаболический алкалоз
Диагностика • Пальпация плотного подвижного безболезненного оливоподобного образования в правом подреберье или эпигастральной области в сочетании с соответствующей клиникой • Может быть видна усиленная перистальтика желудка в виде песочных часов • Если пилорический отдел желудка не пальпируется, проводят УЗИ, эндоскопию или рентгенографию (пассаж с барием) • На обзорной рентгенограмме в желудке находят воздух, при пробе с барием — замедленное опорожнение, картина нитевидного сужения и удлинения пилорического канала • Признаки гипохлоремического алкалоза (низкое содержание хлоридов, высокое содержание бикарбонатов).
Дифференциальная диагностика • Пилороспазм •Гастроэзофагеальный рефлюкс • Гастрит • Диафрагма привратника.
Лечение оперативное (операция Фреде–Рамштедта) — миотомия циркулярной мускулатуры привратника (пилоротомия) после предоперационной коррекции водно-электролитных нарушений.
Сопутствующая патология. В редких случаях сочетается с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы или атрезией пищевода.
МКБ-10 • K31.1 Гипертрофический пилоростеноз у взрослых • Q40.0 Врождённый гипертрофический пилоростеноз
Код вставки на сайт
Пилоростеноз
Пилоростеноз — нарушение проходимости пилорического отдела желудка. Подавляющее большинство случаев — врождённые формы. Первые симптомы появляются между 2 и 4 нед жизни, у 5% — сразу после рождения. Частота — 4 на 1 000 новорождённых. Преобладающий пол — мужской (4:1).
Генетические аспекты. Патология расценивается как имеющая многофакторную природу (vs. ). Причина неясна, в пилорическом отделе при заболевании отсутствует нейральная форма синтетазы окиси азота (163731).
Клиническая картина • Рвота фонтаном с кислым запахом без примеси жёлчи — ведущий симптом, наблюдаемый у всех больных • Запоры и плохая прибавка массы тела (при отсутствии или запаздывании диагностических и лечебных мероприятий) • Как правило, при упорной рвоте развивается метаболический алкалоз. Однако отсутствие электролитных нарушений не исключает пилоростеноза • В тяжёлых случаях возможно развитие геморрагического синдрома • Вздутие живота в эпигастральной области, особенно после кормления • Дегидратация (эксикоз) — снижение тургора тканей, западение родничка, редкое мочеиспускание • Видимая перистальтика.
Лабораторные исследования • Сгущение крови • Гипокалиемия, гипохлоремия • Метаболический алкалоз
Диагностика • Пальпация плотного подвижного безболезненного оливоподобного образования в правом подреберье или эпигастральной области в сочетании с соответствующей клиникой • Может быть видна усиленная перистальтика желудка в виде песочных часов • Если пилорический отдел желудка не пальпируется, проводят УЗИ, эндоскопию или рентгенографию (пассаж с барием) • На обзорной рентгенограмме в желудке находят воздух, при пробе с барием — замедленное опорожнение, картина нитевидного сужения и удлинения пилорического канала • Признаки гипохлоремического алкалоза (низкое содержание хлоридов, высокое содержание бикарбонатов).
Дифференциальная диагностика • Пилороспазм •Гастроэзофагеальный рефлюкс • Гастрит • Диафрагма привратника.
Лечение оперативное (операция Фреде–Рамштедта) — миотомия циркулярной мускулатуры привратника (пилоротомия) после предоперационной коррекции водно-электролитных нарушений.
Сопутствующая патология. В редких случаях сочетается с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы или атрезией пищевода.
МКБ-10 • K31.1 Гипертрофический пилоростеноз у взрослых • Q40.0 Врождённый гипертрофический пилоростеноз
Врожденный пилоростеноз
Врожденный пилоростеноз – порок развития желудочно-кишечного тракта, характеризующийся органическим сужением привратникового отдела желудка, примыкающего к 12-перстной кишке. Врожденный пилоростеноз проявляется на 2-4-й неделе жизни ребенка рвотой «фонтаном», возникающей после кормления, снижением массы тела и тургора кожи, олигурией, запорами. Методами диагностики врожденного пилоростеноза служат ультразвуковое, рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудка. Лечение врожденного пилоростеноза проводится только хирургическим путем и заключается в выполнении пилоромиотомии.
Общие сведения
Врожденный пилоростеноз – аномалия развития желудка, а именно его пилорического (выходного) отдела, приводящая к нарушению его проходимости и затруднению эвакуации пищи. В педиатрии врожденный пилоростеноз встречается с популяционной частотой 1 случай на 300 новорожденных; в 4 раза чаще с данным пороком рождаются мальчики. Врожденный пилоростеноз является наиболее частой хирургической патологией периода новорожденности, требующей немедленного оперативного лечения.
Причины
Врожденный пилоростеноз является пороком развития дистального отдела желудка, обусловленным гипертрофией мышечного слоя привратника в эмбриогенезе, недоразвитием ганглиев и недостаточной пептидергической иннервацией пилоруса, внутриутробной задержкой открытия привратникового канала. В настоящее время врожденный пилоростеноз рассматривается как многофакторная патология, в происхождении которой могут участвовать семейно-наследственные факторы и неблагоприятные воздействия на развивающийся плод.
Промоторами развития врожденного пилоростеноза могут выступать неблагоприятные экзогенные факторы: внутриутробные инфекции (краснуха, цитомегалия, герпес), повышенный уровень гастрина у матери, лечение новорожденного антибиотиками (в частности, эритромицином) в первые 2 недели жизни.
Приобретенный пилоростеноз у взрослых может развиваться как осложнение пептических язв желудка, расположенных близко к привратнику, при раке желудка или раке поджелудочной железы. При этом происходит сужение пилорического канала за счет рубцовой ткани или опухолевого инфильтрата, что приводит к развитию симптоматики, напоминающей врожденный пилоростеноз.
Макроскопически отмечается утолщение стенки привратникового канала до 3-7 мм (при норме 1-2 мм), удлинение и оливообразная форма пилоруса, его белый цвет и хрящевая плотность. При морфологическом исследовании препаратов выявляется гипертрофия циркулярных мышечных волокон, отек и склероз слизистого и подслизистого слоев, нарушение дифференцировки соединительнотканных структур.
Симптомы врожденного пилоростеноза
В зависимости от клинического течения различают острый и затяжной врожденный пилоростеноз, который проходит компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии. На время развития и остроту симптоматики врожденного пилоростеноза влияет степень сужения пилорического канала и компенсаторные возможности желудка ребенка.
В первые дни жизни ребенка отмечаются срыгивания и нечастая рвота. Отчетливая клиника врожденного пилоростеноза проявляется к концу второй-началу третьей недели жизни ребенка. Типичным признаком стеноза привратникового отдела желудка служит рвота «фонтаном» практически после каждого кормления. При этом объем рвотных масс значительно превышает количество высосанного за последнее кормление молока. Характер рвотных масс – застойный, в виде створоженного молока с кислым запахом. Важным дифференциально-диагностическим признаком врожденного пилоростеноза служит отсутствие в рвотных массах примеси желчи.
На фоне постоянной рвоты у ребенка с врожденным пилоростенозом быстро прогрессирует обезвоживание и гипотрофия, урежается частота мочеиспусканий, появляются запоры. Стул ребенка имеет темно-зеленый цвет из-за преобладания желчи; моча становится концентрированной, оставляет на пеленках окрашенные разводы.
Вследствие нарушений водно-солевого баланса развиваются тяжелые метаболические и электролитные нарушения (гиповолемия, алкалоз), дефицитная анемия, сгущение крови. Осложнением врожденного пилоростеноза может служить язвенное поражение привратника с перфорацией язвы и желудочно-кишечным кровотечением. Синдром рвоты может приводить к асфиксии, евстахеиту, отиту, аспирационной пневмонии.
Диагностика
Ребенок с подозрением на врожденный пилоростеноз должен быть направлен педиатром к детскому хирургу. Диагноз подтверждается с помощью ультразвукового, эндоскопического, рентгенологического обследования желудка.
При осмотре ребенка с врожденным пилоростенозом определяется вздутие в эпигастральной области, видимая перистальтика желудка (симптом «песочных часов»). В большинстве случаев удается пальпировать гипертрофированный привратник, имеющий плотную консистенцию и сливообразную форму.
Лабораторные анализы (ОАК, КОС крови, биохимическое исследование крови) характеризуются повышением гематокрита, метаболическим алкалозом, гипокалиемией, гипохлоремией.
Детям с подозрением на врожденный пилоростеноз показано проведение УЗИ желудка с водно-сифонной пробой. При осмотре пилорического канала заметно его плотное смыкание, утолщение мышечного жома, отсутствие эвакуации содержимого в 12-перстную кишку. При проведении эзофагогастродуоденоскопии ребенку с врожденным пилоростенозом определяется расширение антрума и сужение просвета канала привратника до размеров булавочной головки. В отличие от пилороспазма, при врожденном пилоростенозе пилорический канал не раскрывается при инсуффляции воздуха. По эндоскопическим данным при врожденном пилоростенозе часто выявляется рефлюкс-эзофагит.
Дифференциальная диагностика врожденного пилоростеноза проводится с пилороспазмом, кишечной непроходимостью, грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, атрезией и стенозом двенадцатиперстной кишки, ГЭРБ.
Лечение врожденного пилоростеноза
Наличие у ребенка врожденного пилоростеноза требует активной хирургической тактики. Проведение бужирования привратникового канала приводит к его кратковременному раскрытию и повторному стенозированию.
Хирургическому лечению врожденного пилоростеноза предшествует предоперационная подготовка ребенка, включающая инфузионную терапию глюкозо-солевыми и белковыми растворами, применение спазмолитиков, восполнение дефицита жидкости и питательных веществ микроклизмами.
При врожденном пилоростенозе проводится пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту, в ходе которой рассекается серозно-мышечный слой привратника до слизистой, тем самым устраняется анатомическое препятствие и восстанавливается проходимость привратникового канала. Операция выполняется открытым, лапароскопическим или трансумбиликальным способом. В послеоперационном периоде осуществляется дозированное кормление, объем которого к 8-9 суткам доводится до возрастной нормы.
Прогноз
Большой опыт оперативного лечения врожденного пилоростеноза позволяет добиваться хороших отдаленных результатов и полного выздоровления детей. После операции дети нуждаются в диспансерном наблюдении педиатра, детского хирурга, детского гастроэнтеролога с целью коррекции гипотрофии, гиповитаминоза и анемии.
Без своевременного оперативного лечения ребенок с врожденным пилоростенозом может погибнуть от метаболических нарушений, дистрофии, присоединения гнойно-септических осложнений (пневмонии, сепсиса).