впс мотив что такое

Синдром левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Выделяют два варианта синдрома гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ):

1. СГЛЖ с атрезией устья аорты в сочетании с атрезией или стенозом митрального клапана.

2. СГЛЖ со стенозом и гипоплазией устья аорты в сочетании со стенозом митрального клапана.

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Осложнения

При отсутствии возможности хирургической коррекции больной погибает в первые 2-3 недели жизни. При переходе к постнатальному типу кровообращения у большинства больных развивается критическая сердечная недостаточность, приводящая к быстрой гибели новорожденных.

Лечение

Основные принципы лечения синдрома гипоплазии левого сердца заключаются в снижении метаболических потребностей организма (создание температуры комфорта, ограничение физической активности ребенка) и коррекции метаболических нарушений.

В значительном числе случаев прибегают к искусственной вентиляции легких с регуляцией баланса легочного и системного кровотоков при помощи снижения концентрации кислорода во вдыхаемой смеси до 16-18%, гиповентиляции.

Больным показана также инотропная поддержка, введение натрия гидрокарбоната, диуретиков и седативных препаратов. Улучшить периферическое кровообращение и метаболические показатели помогает раннее применение простагландинов группы Е.

В отсутствие хирургического вмешательства срок жизни больных не превышает нескольких месяцев. Результаты хирургических вмешательств также неутешительны, в связи с чем даже в развитых странах ограничиваются симптоматическим лечением или «пассивной эвтаназией».

Выполнение операции (при принятии такого решения) желательно в первые 30 дней жизни.

Операционная реконструкция направлена на разделение легочной и системной циркуляции с помощью операции Фонтена. Правый желудочек остается системным, в то время как легкие кровоснабжаются пассивно. Эта реконструкция проводится в три этапа:

При невозможности выполнения хирургической операции осуществляется трансплантация сердца.

Прогноз

Продолжительность жизни зависит от конкретного варианта порока. При умеренной степени гипоплазии левого желудочка со стенозом (а не атрезией) клапанных отверстий продолжительность жизни может увеличиваться до нескольких недель и месяцев.

Прогноз любого варианта синдрома гипоплазии левого сердца больных погибают в течение первого года жизни. Непосредственными причинами смерти являются сердечная недостаточность, пневмония состояние.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Источник

Что такое паническая атака и как ее преодолеть

Современное общество, живя в условиях повышенной активности и высоких требований, ежедневно подвергается многочисленным стрессам. Каждый день приходится принимать решения, быть в центре событий и быстро реагировать на изменяющиеся условия. Иногда человек становится участником или свидетелем чрезвычайной ситуации, сталкивается с тяжелыми эмоциональными переживаниями, горем, утратой, разводом и пр. Все это, несомненно, провоцирует внутреннее напряжение, страх и тревогу в ответ на стрессовую ситуацию. Немалую роль в росте эмоционального напряжения играет информация, которую человек ежедневно воспринимает с экранов телевизоров, из газет и журналов, радиопередач. Большое количество эмоционально заряженных новостей о тех или иных событиях, связанных с трагедиями и лишениями, порой могут усугубить и без того непростое эмоциональное состояние человека. Зачастую, следствием таких стрессовых нагрузок является возникновение панических атак, которые блокируют человека, мешают ему полноценно жить и функционировать.

Обращения, связанные с жалобами на панические атаки и с просьбой помочь справиться с ними регулярно поступают на наш телефон и на сайт экстренной психологической помощи МЧС России.

Что же такое паническая атака? Каковы ее проявления? Как меняется жизнь человека находящегося во власти ПА? Какую роль играет семья и близкие в поддержании проблемы? Как себе помочь, если ПА началась? Какие методы психологической работы эффективны в решении данной проблемы? На все эти вопросы вы сможете получить ответы в данной статье.

Что же такое паническая атака? Каковы ее проявления?

Паническая атака (далее – ПА) представляет собой необъяснимый, мучительный для человека, приступ тяжёлой тревоги, сопровождаемый страхом, в сочетании с различными вегетативными (соматическими) симптомами.

Существуют и другие симптомы, не вошедшие в список: боли в животе, расстройство стула, учащённое мочеиспускание, ощущение кома в горле, нарушение походки, нарушение зрения или слуха, судороги в руках или ногах, расстройство двигательных функций.

Практически любой человек хотя бы раз в жизни испытывал ощущение необъяснимого страха и тревоги, сопровождаемых усиленным сердцебиением и дрожью в коленях. Именно таким образом наш организм привык реагировать на существующую опасность или угрозу. Причем у разных людей степень реагирования может существенно различаться. У кого-то возникает легкая тревога, а кто-то ощущает сильный страх, панику, ужас. Эти состояния при регулярном повторении представляют собой серьезную проблему, которую специалисты называют паническими атаками. Причиной возникновения такого состояния могут стать не только стрессы, но и различные психологические конфликты, которые человек не может разрешить по разным причинам. Не лишним здесь будет разговор и о «вторичной выгоде» от ПА.

Какую роль играет семья и близкие в поддержании проблемы?

С одной стороны, ПА превращает человека в важную персону. Вся семья сплачивается вокруг него. Под него подстраиваются, о нём заботятся, стараются угодить и облегчить и его положение, он в центре внимания. А с другой стороны, человек попадает в «ловушку», которая заставляет его, как можно дольше получать любовь и заботу близких, оставаясь для них больным человеком, которого надо беречь, любить и заботиться. И здесь мы говорим о вторичной выгоде от проблемы. Им все прощают и многого не ждут, их освобождают от каких-либо обязанностей, снижают уровень требований, берегут от стресса и физического напряжения.

В этом случае гиперопека близких создает условия для того, чтобы человек не прикладывал максимум усилий в борьбе за своё выздоровление, а перекладывал ответственность на плечи родственников и врачей. Такая позиция семьи затрудняет выздоровление и активное возвращение человека к здоровой жизни. Лишь осознав выгоды от ПА, отказавшись от них, можно избавиться от ее проявлений и влияния.

Возникновение ПА или ее обострение можно проследить у людей, оказавшихся в ситуациях, связанных с реальной или мнимой угрозой жизни. На телефон доверия чаще поступают звонки от граждан, находящихся во власти приступа ПА, особенно после получения информации о терактах, авиакатастрофах, после смерти близких людей и пр.

Синдром панической атаки чаще всего встречаются у людей со слабой системой стрессовой защиты. Как правило, до определенного времени такие люди в силах сохранить психоэмоциональное равновесие, но когда проблемы достигают пика, панические атаки обрушиваются на них, словно снег на голову.

Как меняется жизнь человека находящегося во власти ПА?

Панические атаки могут приводить к психологическим и социальным последствиям. Испытав, приступ ПА, человек может начать опасаться возникновения повторных приступов, внутренне начинает их ждать. Это зачастую оказывает прямое влияние на его жизнь в целом. Такой человек, как правило, старается ограничить свои передвижения, старается как можно реже оставаться в одиночестве, избегает шумных общественных мест. Такие люди стараются избегать любых ситуаций, которые могут спровоцировать приступ паники. Часто он перестает ездить на общественном транспорте, старается не уходить далеко от своего дома. В том случае, если все же существует необходимость в поездке куда-либо, такой человек просит сопроводить его, один он ни за что не выйдет из дома. Такой человек все время прислушивается к своим ощущениям, старается контролировать все, что внутри происходит. А этот контроль еще больше провоцирует возникновение ПА. Затяжные панические атаки порой осложняются депрессиями, утратой интереса к жизни, ощущением безысходности и как следствие, могут стать причиной утраты человеком трудоспособности, осложнений в семейной и личной жизни.

Как себе помочь, если ПА началась?

Стоит отметить, что во время приступа человека охватывает страх смерти, либо страх сойти сума и совершить неконтролируемые действия и поступки. Организм в ответ на панику реагирует стрессовыми симптомами, включая учащенное сердцебиение и дыхание, приток крови, слабость, головокружение.

Человек начинает прислушиваться к своим внутренним ощущениям. А тот, кто ищет, тот находит. И чем больше человек находит у себя признаков нездоровья организма (тахикардия, одышка, дрожь в теле и мышечное напряжение и пр.), тем хуже физически начинает себя чувствовать. Тем больше растет страх. Возникает замкнутый круг. Что же делать?

Для начала стоит постараться успокоиться и направить свой контроль на купирование приступа паники. Возможно, мысль о том, что от панической атаки никто не умирает поможет собраться и начать активно себе помогать.

Обратите внимание на свое дыхание. В ситуации стресса, паники дыхание человека становится поверхностным, вдохи короткие неглубокие, частые, что приводит к гипервентиляции легких. Уже только это может спровоцировать возникновение паники. Поэтому возьмите дыхание под контроль. Дыхание регулируется нервной системой и, при определенной цикличности вдохов и выдохов, может ею управлять. По мнению физиологов, вдох связан с возбуждением нервной системы, а выдох – с ее торможением, поэтому если вдох укоротить, а выдох удлинить, можно добиться успокаивающего эффекта. Успокаивающее дыхание заключается в относительном укорочении вдоха, удлинении выдоха и паузы после него. Практически выдох удлиняется до тех пор, пока он не станет вдвое длиннее вдоха, а затем удлиняется продолжительность паузы. Она обычно составляет половину вдоха. Схему успокаивающего дыхания можно представить так: 2+2(2); 4+4(2); 4+6(2); 4+7(2); 4+8(2); 4+9(2); 5+9(2); 5+10(2); 6+10(3); 7+10(3); 8+10(4); 9+10(4); 10+10(5).

В этих формулах первая цифра означает продолжительность вдоха, вторая – продолжительность выдоха, третья – задержку дыхания после выдоха. Такое дыхание поможет быстро восстановить эмоциональное состояние при стрессе или во время паники. Для этого рекомендуется дыхание животом, обращайте внимание, как надувается вас живот во время вдоха и как он втягивается во время выдоха. Дыхание можно сочетать с ритмичной неторопливой ходьбой. Вначале придерживайтесь ритма – два шага вдох, два шага выдох. Затем увеличивайте продолжительность выдоха – два шага вдох, три шага выдох.

Концентрируя внимание на телесных ощущениях и неприятных мыслях, вы только обостряете приступ паники. Есть несколько методик, которые помогают отвлечь ум от панических ощущений. Возможно, некоторые вам уже известны:

Метод резиновой ленты. Носите вокруг запястья резиновую ленту. Почувствовав приближение панической атаки, оттяните ее, и пусть она с достаточной силой щелкнет вас по руке. Резкое болезненное ощущение отвлечет внимание от подступающих симптомов и даст время применить и другую технику для контроля страха, например, замедленное дыхание. А иногда и самого ощущения бывает достаточно, чтобы остановить приступ.

Счет. Некоторым помогает отвлечься от надвигающегося приступа, если они начинают подсчитывать какие-нибудь предметы. Например, сколько красных машин проехало мимо, или сколько пуговиц на одежде у человека рядом. В крайнем случае, всегда можно просто перемножать числа в уме. Этот метод предоставляет немало возможностей.

«Наоборот». Попробуйте прочесть мысль, которая вас пугает наоборот, при необходимости повторите эту процедуру ровно 10 раз.

Заговорите с незнакомым человеком, попросите его подсказать, как вам пройти до ближайшей остановки или станции метро. Главное – сосредоточьтесь на другой задаче.

Можно завести специальный блокнот, в который во время приступа будете записывать информацию: время, место, где находитесь, кто и что окружает, ситуация в которой находитесь, мысли и чувства, которые возникают, ваша реакция в данном случае).

Чтобы легче справляться с паническими атаками, необходимо научиться расслабляться. Для этого можно освоить любой метод релаксации, например – прогрессивную мышечную релаксацию по Джекобсону. Когда вы научитесь быстро снимать мышечное напряжение, легко сможете снижать уровень тревоги. Дело в том, что тревога и релаксация – прямо противоположные состояния, они не могут быть одновременно, поэтому расслабление мышц в ситуациях, вызывающие напряжение, позволяет снизить уровень тревоги, избавиться от негативных ощущений, проще воспринимать стрессовые ситуации и предотвращать приступы паники.

Главное, не убегать от ситуации: в следующий раз панику будет пережить сложнее. Если приступ застиг вас в торговом центре или метро то, справившись с ним, продолжайте делать что делали, пусть даже вы просто не спеша прохаживались. Поддавшись желанию убежать, вы рискуете закрепить свой страх перед этим местом, и впоследствии возвращаться туда вам будет очень трудно. Вознаградите себя за эту победу чем-нибудь или хотя бы похвалите за то, что поступили правильно и мудро.

Какие методы психологической работы эффективны в решении данной проблемы?

Часто пациенты, их родственники, а иногда и врачи, считают, что паническое расстройство не стоит лечить, а надо «просто взять себя в руки». Это абсолютно неправильный подход. Лечить надо обязательно, и чем раньше начинается лечение, тем быстрее можно добиться нормализации состояния. Паническое расстройство хорошо поддается лечению. До обращения к врачу можно самостоятельно использовать некоторые психологические приемы, направленные на снижение уровня тревоги. Но чтобы избавиться от панических атак, восстановить нормальный образ жизни, научиться и в будущем спокойно преодолевать различные стрессовые ситуации, необходима консультация психолога или психотерапевта, в некоторых случаях психиатра.

В большинстве случаев наиболее эффективно сочетанное применение медикаментозного лечения и психотерапии. Среди методов психотерапии, применяемых при лечении панического расстройства, уже доказана эффективность методов психологической релаксации, поведенческой и когнитивно-поведенческой психотерапии, нейролингвистического программирования, метода краткосрочной стратегической терапии, Эриксоновский гипноз и другие методы суггестии. Эти формы терапии стремятся помочь людям с паническим расстройством выявить и уменьшить количество обреченных на провал мыслей и действий, которые усиливают панические симптомы. Поведенческие методы, часто используются для уменьшения беспокойства включают релаксацию и постепенное увеличение подверженности панике больного к ситуациям, которые, возможно, ранее вызывали беспокойство. Помощь больному в понимании эмоциональных проблем, которые, возможно, способствовали развитию симптомов, называется психодинамической психотерапией, которая также была признана эффективной. Зачастую, сочетание психотерапии и лекарств дает хорошие результаты. Выбор метода психотерапии зависит от многих переменных (особенностей пациента; причин, характера течения и длительности панического расстройства; наличия сопутствующих заболеваний). Исследования показывают, что психотерапия в одиночку или комбинация лекарств и психотерапии более эффективны, чем просто лекарства в преодолении приступов паники.

И всегда надо помнить – «дорогу осилит идущий» – паническое расстройство можно преодолеть.

Источник

Публикации в СМИ

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками.

Статистические данные • ДМЖП составляет 9–25% всех ВПС • Выявляют у 15,7% живорождённых детей с ВПС • Как осложнение трансмурального ИМ — 1–3% • 6% всех ДМЖП и 25% ДМЖП у грудных детей сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех ДМЖП — коарктацией аорты, 2% врождённых ДМЖП — стенозом клапана аорты • В 1,7% случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца • Соотношение мужского и женского пола — 1:1.

Патогенез. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит. При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения ОЛСС возможно изменение направления сброса крови — он начинает происходить справа налево. Без лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения лёгочных сосудов (синдром Айзенменгера).

Варианты ДМЖП • Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно • Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно • Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются • Открытый АВ-канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается • В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова–Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.

Клиническая картина

• Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона • Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины • Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка • Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины • При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.

• Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).

• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых •• Визуализация ДМЖП в допплеровском и В-режиме •• Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.) •• Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs •• Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.

• Рентгенография органов грудной клетки •• При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина •• Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка •• При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.

• Радионуклидная вентрикулография: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Катетеризация камер сердца •• Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Вычисляют Qp/Qs •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.

• Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.

Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3–5 лет жизни. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.

Хирургическое лечение

Показания • При бессимптомном течении — если к 3–5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года • Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста • У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.

Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов. При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.

Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ-блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.

Прогноз. У 80% пациентов с большими ДМЖП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 1 мес, у 90% — в возрасте до 8 лет, известны единичные случаи спонтанного закрытия ДМЖП в возрасте между 21 и 31 годами. При небольших дефектах продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита (4%). При ДМЖП средних размеров сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте, тяжёлую лёгочную гипертензию встречают редко. Большие ДМЖП без градиента давления между желудочками в 10% случаев приводят к развитию синдрома Айзенменгера, большинство таких больных умирают в детском или подростковом возрасте. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо 35% детей в течение 3 мес после рождения, 45% — в течение 1 года. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Айзенменгера превышает 50%. При постинфарктном ДМЖП через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. Госпитальная летальность после сужения лёгочной артерии — 7–9%, 5-летняя выживаемость — 80,7%, 10-летняя — 70,6%. Летальность при хирургическом лечении постинфарктных ДМЖП — 15–50%. Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП с низким ОЛСС — 2,5%, с высоким ОЛСС — менее 5,6%.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному. ОЛСС — общее лёгочное сосудистое сопротивление.

МКБ-10 • Q21.0 ДМЖП

Код вставки на сайт

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками.

Статистические данные • ДМЖП составляет 9–25% всех ВПС • Выявляют у 15,7% живорождённых детей с ВПС • Как осложнение трансмурального ИМ — 1–3% • 6% всех ДМЖП и 25% ДМЖП у грудных детей сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех ДМЖП — коарктацией аорты, 2% врождённых ДМЖП — стенозом клапана аорты • В 1,7% случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца • Соотношение мужского и женского пола — 1:1.

Патогенез. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит. При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения ОЛСС возможно изменение направления сброса крови — он начинает происходить справа налево. Без лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения лёгочных сосудов (синдром Айзенменгера).

Варианты ДМЖП • Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно • Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно • Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются • Открытый АВ-канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается • В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова–Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.

Клиническая картина

• Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона • Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины • Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка • Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины • При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.

• Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).

• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых •• Визуализация ДМЖП в допплеровском и В-режиме •• Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.) •• Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs •• Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.

• Рентгенография органов грудной клетки •• При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина •• Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка •• При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.

• Радионуклидная вентрикулография: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Катетеризация камер сердца •• Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Вычисляют Qp/Qs •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.

• Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.

Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3–5 лет жизни. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.

Хирургическое лечение

Показания • При бессимптомном течении — если к 3–5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года • Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста • У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.

Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов. При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.

Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ-блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.

Прогноз. У 80% пациентов с большими ДМЖП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 1 мес, у 90% — в возрасте до 8 лет, известны единичные случаи спонтанного закрытия ДМЖП в возрасте между 21 и 31 годами. При небольших дефектах продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита (4%). При ДМЖП средних размеров сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте, тяжёлую лёгочную гипертензию встречают редко. Большие ДМЖП без градиента давления между желудочками в 10% случаев приводят к развитию синдрома Айзенменгера, большинство таких больных умирают в детском или подростковом возрасте. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо 35% детей в течение 3 мес после рождения, 45% — в течение 1 года. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Айзенменгера превышает 50%. При постинфарктном ДМЖП через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. Госпитальная летальность после сужения лёгочной артерии — 7–9%, 5-летняя выживаемость — 80,7%, 10-летняя — 70,6%. Летальность при хирургическом лечении постинфарктных ДМЖП — 15–50%. Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП с низким ОЛСС — 2,5%, с высоким ОЛСС — менее 5,6%.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному. ОЛСС — общее лёгочное сосудистое сопротивление.

Источник