впр позвоночника что это такое

Деформация позвоночника

Наши специалисты свяжутся с вами в ближайшее время

Деформация позвоночника может проявляться по-разному: частично или полностью, с различными типами искривления, быть врожденной или приобретенной. В зависимости от причин возникновения проблемы, степени сложности ситуации, области повреждения назначается коррекция консервативными методами или хирургическое лечение.

Часто подобные изменения влекут искривление позвоночника, смещение дисков позвоночника, нарушение осанки.

Виды деформации

Выделяют такие основные виды искривлений:

Сколиотическая деформация позвоночника выражается смещением позвонков вбок. Наиболее часто встречается именно сколиотическая деформация грудного отдела позвоночника. В основном этот тип изменений проявляется в школьном возрасте. Сколиозная деформация может быть s, z и с образная. Последняя встречается гораздо чаще других и представляет собой правостороннее или левостороннее искривление.

Лордоз – отклонение оси позвоночника вперед. Чаще всего встречается деформация шейного и поясничного отдела, реже сочетается с грудным кифозом. При лордозе поясничного отдела подвижность нижних конечностей может ограничиваться. Искривления, особенно сильные, влияют на работу внутренних органов: легких, почек и сердца.

Кифоз характеризуется изгибом оси назад и имеет два варианта развития. Это дугообразный и угловатый. Кифотическая деформация шейного отдела позвоночника встречается чрезвычайно редко, так как естественным направлением изгиба в этой части является лордоз.

Также разные группы изменения формы позвоночника могут быть объединены, например, кифосколиотическая деформация позвоночника. То есть смещение происходит сразу в нескольких направлениях. Искривления часто локализуются именно в районе крестцового отдела, так как нагрузка на этот отрезок позвоночника довольно серьезная.

Еще одна разновидность изменений нормальной формы позвоночника – спондилез. Он обуславливается разрастанием костной ткани с образованием отростков, шипов, сужением позвоночного канала.

Компрессионная деформация позвоночника происходит в результате сильных ударов и других нагрузок. В основном это происходит при падениях и ударах головой. В результате уменьшается длина позвоночного столба, может прибавляться компрессия дурального мешка шейного отдела.

Симптомы

Ощущения больных различны и зависят от типа, степени искривления и его локализации.

В зависимости от локализации изменений меняются и симптомы. Если искривлен шейный отдел это приводит к головным болям. Поясничный отдел влияет на функции половой системы, двигательные и чувствительные нарушения в ногах.

Если пациент страдает от клиновидной деформации, это изменение сопровождается сильной болью, отдышкой, уменьшением объема легких, высокой утомляемостью, головными болями.

Чем опасны позвоночные деформации?

При появлении искривлений стоит принимать меры для их устранения. В противном случае последствия могут быть крайне неприятными. Со временем могут появляться грыжи, страдать коленные и другие суставы. К тому же, чем серьезнее степень искривления – тем сильнее болевые ощущения, дискомфорт при движении и в покое.

Также искривленный позвоночник оказывает негативное влияние на работу внутренних органов и организма в целом. Грудная клетка часто становится меньше по объему, стесняя сердце и легкие. Кроме того, нарушения могут затронуть дыхание, спровоцировать застойные явления в легких, пневмонии и бронхиты разной степени тяжести.

Страдают от искривлений мочеполовая и пищеварительная системы. У женщин это может выражаться в бесплодии и всевозможных новообразованиях. У мужчин – в снижении половой функции и других неприятных изменениях.

Также стоит отметить появление психологических барьеров и даже депрессий в силу меняющейся внешности и невозможности общаться с миром как раньше.

Методы диагностики

При первичном осмотре. Далее пациент отправляется на рентген и уже после этого врач может поставить точный диагноз, определив локализацию и тяжесть изменения позвоночника. Если есть необходимость, может быть назначено обследование с помощью МРТ и УЗИ внутренних органов.

Методы лечения

Лечение, как правило, требует времени и терпения. Поодиночке и в комплексе применяться могут разные терапевтические варианты. Обычно это комбинации медикаментозного, физиотерапевтического и мануального лечения. Если консервативные методы бессильны, проблему устраняют операционным путем.

При искривлениях первой и второй степени обычно удается обойтись без операции. Пациенты выполняют упражнения, носят корсеты, придерживаются здорового питания. Результативны занятия в бассейне. ЛФК и бассейн также являются превосходной профилактикой заболеваний позвоночника.

Хирургия нужна при изменениях третьей и четвертой степени.

Стоимость

Подробнее о стоимости лечения можно узнать, посетив специалиста. Только после постановки точного диагноза и определения хода лечения можно говорить о его стоимости. Чтобы не навредить здоровью, обращаться стоит только к отлично зарекомендовавшим себя специалистам. В противном случае даже небольшие нарушения могут перерасти в непоправимые проблемы со здоровьем.

Записаться на прием к специалисту

Чтобы лечение прошло успешно и дало ожидаемый эффект, остановить свой выбор на профессиональных врачах уважаемой клиники. Именно ЦКБ РАН в Москве имеет отличную репутацию. Вертебрологи ЦКБ РАН успешно восстанавливают здоровье множества пациентов с самыми разными формами заболеваний.

Позвоночник – важнейший центр организма, от которого полностью зависит здоровье, долголетие, способность жить полноценной жизнью свободной от боли и дискомфорта. Если вы дорожите своим здоровьем – не затягивайте с визитом к врачу. Звоните по указанным на сайте телефонам, записывайтесь на прием онлайн. Сделайте шаг к отменному самочувствию уже сейчас!

Источник

Врожденные и приобретенные деформации позвоночника

Общая информация

Краткое описание

Врожденные деформации позвоночника – деформации определяющиеся аномалиями развития позвоночника, видом и их локализацией. Клиническое течение врожденной патологии позвоночника зависит от особенностей роста аномально развитых позвонков, стабильности позвоночно-двигательных сегментов, наличия конфликта стенок позвоночного канала и спинного мозга (корешков).

Анатомические области позвоночника
1. Позвоночный столб:
– шейный отдел;
– грудной отдел;
– поясничный, крестцовый отдел ;
2. Тело позвонка.
3. Ножки позвонка.
4. Дужка позвонка.
5. Остистый отросток
6. Поперечный отросток.
7. Суставные отростки.
8. Ребра.

Название протокола: «Врожденные и приобретенные деформации позвоночника»
Код протокола

Коды МКБ-10:
Q76.3 Врожденный сколиоз вызванный пороком развития кости
Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба не уточненная
М41 Сколиоз
М40.0 Кифоз позиционный
М40.1 Другие вторичные кифозы
М40.2 Другие и не уточненные кифоза
М40.3 Синдром прямой спины
М40.4 Другие лордозы
М40.5 Лордоз не уточненный

Дата разработки протокола: 2013 год

Категория пациентов: больные с врожденными и приобретенными деформациями, заболеваниями позвоночника

Пользователи протоколов: травматологи и ортопеды, хирурги поликлиник, стационаров.

Конфликта интересов нет

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация

Врожденные деформации позвоночника разделяются на три вида пороков. Каждый вид порока в свою очередь формирует формы пороков [1, 2, 3, 4].

1) Нарушение формирования позвонков
— Нейтральные (аплазия половины дуги, аплазия дуги, гипоплазия тела и дуги)
— Сколиозогенные (аплазия половины тела и дуги (боковой полупозвонок), гипоплазия тела и дуги (боковой клиновидный позвонок)
-Кифозогенные (задние полупозвонки, гипоплазия тела (задний клиновидный полупозвонок), заднебоковые полупозвонки)

2) Нарушение слияния позвонков
— Нейтральные (симметричное нарушение слияния позвонка, отсутствие слияния дуги)
— Сколиозогенные (отсутствие слияния асимметрично развитого бабочковидного позвонка, отсутствие слияния асимметрично развитых половин тела и дуги)
— Кифозогенные (отсутствие слияния задних полупозвонков, блокирование слияния заднего клиновидного позвонка)

3) Нарушение сегментации позвонков и ребер
— Нейтральные (блокирование смежных позвонков по всему поперечнику, альтернирующее блокирование, симметричное блокирование ребер)
— Сколиозогенные (боковое блокирование смежных позвонков, блокирование «через сегмент»)
— Кифозогенные (блокирование передних отделов тел смежных позвонков, блокирование передних отделов тел позвонков «через сегмент»)

Приобретенные деформации позвоночника (сколиоз, кифоз, кифосколиоз) в основном классифицируются по локализации и степени.
— по локализации (шейногрудной, грудной, грудопоясничный, поясничный, поясничнокрестцовый)
-по степени деформации ( I степень – 00-150, II степень – 150-300, III степень – 300-600, IV степень – более 600)

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Перечень диагностических обследований до госпитализации:
— Ортопедический осмотр пациента
— Общий анализ крови
-Общий анализ мочи
— Исследование кала на яйца глист
— Анализ крови на микрореакцию
— Анализ крови на маркеры гепатита
— Анализ крови на ВИЧ
— Определение времени свертываемости и длительности кровотечения
— Биохимический анализ крови (печеночные пробы, общий белок, креатинин, мочевина, глюкоза крови)
— определение группы крови и резус-фактора
— Рентгенография позвоночника
— Флюорография
— ЭКГ

Основные диагностические обследования до/после оперативных вмешательств:
— Общий анализ крови
— Общий анализ мочи
— Определение времени свертываемости и длительности кровотечения
— Биохимический анализ крови (печеночные пробы, общий белок, креатинин, мочевина, глюкоза крови)
— Рентгенография позвоночника (интраоперационно, после операции)
— КТ-3D реконструкция
— спирография
— ЭхоЭКГ

Дополнительные диагностические обследования до/после оперативных вмешательств:
— рентгенография органов грудной клетки (по показаниям)
— УЗИ органов брюшной полости и малого таза, почек (по показаниям)
— ЭНМГ (по показаниям)
— исследование коагуляционного гемостаза, Д-димер, гомоцистеин (по показаниям)
— МРТ (по показаниям)
— парат-гормон (по показаниям)
— витамин Д (по показаниям)
— маркеры костного метаболизма (по показаниям)

Диагностические критерии

Жалобы: на деформацию позвоночника, боли в грудопоясничном отделе, на наличие реберного горба, косметический дефект. Жалобы на одышку, слабость при физических нагрузках.

Анамнез
Врожденные сколиозогенные и кифозогенные пороки выявляются сразу после рождения, либо в раннем детстве. Приобретенные деформации позвоночника появляются позже. Консервативное лечение во всех случаях не дает положительного эффекта. В динамике отмечается прогрессия деформации позвоночника.

Физикальное обследование
При осмотре отмечается искривление позвоночника во фронтальной плоскости. В сагиттальной плоскости увеличение или уменьшение физиологических изгибов позвоночника (кифоз, лордоз). Асимметрия углов лопаток, надплечий. Асимметрия реберных дуг. Скошенность таза, дисбаланс туловища. Наличие реберного горба. Неврологический статус с нарушениями и без.

Инструментальные исследования
Для установления диагноза, определения локализации и степени деформации назначается рентгенография позвоночника в 2-х проекциях.
При врожденных деформациях позвоночника для уточнения вида и формы порока, состояния спинномозгового канала производится МРТ, КТ. спирография, ЭКГ, ЭхоЭКГ, ЭНМГ.

Показанием для консультации специалистов является сопутствующие заболевания органов и систем часто встречающиеся при врожденных деформациях позвоночника, а также неврологические и функциональные нарушения из-за грубых деформаций позвоночника и грудной клетки. В связи с чем, может возникнуть необходимость в консультации следующих специалистов: терапевта, педиатра, кардиолога, нейрохирурга, невролога, хирурга, сосудистого хирурга, уролога, эндокринолога и других специалистов.

Лечение

Цели лечения

При врожденных пороках позвоночника:
— Ранняя радикальная операция, направленная на экстирпацию аномального позвонка с задней инструментацией деформации.
— Стабилизация количества сегментов, вовлеченных в деформацию.
— Коррекция врожденной деформации позвоночника эндокорреторами различных систем.
— Восстановление физиологических профилей (фронтального и сагиттального) позвоночника в раннем возрасте.

При приобретенных деформациях позвоночника
Цель лечения заключается в коррекции и стабилизации деформации позвоночника эндокорреторами различных систем, восстановлении баланса туловища, а также устранении болей в спине. Улучшение функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем, вызванных деформацией позвоночника. Кроме того, цель заключается в профилактике дальнейшего прогрессирования деформации позвоночника.

Тактика лечения
Режим в зависимости от тяжести состояния – 1, 2, 3. Диета – 15; другие виды диет назначаются в зависимости от сопутствующей патологии.

Хирургическое вмешательство

33.34Коррекция деформаций позвоночника, с внутренней фиксацией эндокорректорами
Торокопластика, резекция реберных горбов

Другие виды лечения: ЛГ, ЛФК, массаж, дыхательная гимнастика, корсетотерапия.

Профилактические мероприятия (профилактика сопутствующих заболеваний): препараты для профилактики и лечения тромбоэмболии легочной артерии с использованием прямых и непрямых антикоагулянтов.
Для профилактики пневмонии необходимо ранняя активизация больного, дыхательная гимнастика и массаж спины.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
Индикаторами эффективности лечения являются сохранение коррекции или потеря коррекции.
Оценка эффективности лечения проводится на основании следующих методов:
— Клинического осмотра.
— Сравнение рентгенограмм позвоночника до и после операции путем определения коррекции

Госпитализация

Показания для госпитализации – плановая госпитализация

Приобретенные деформации позвоночника:
— деформации позвоночника II – IV степени
— прогрессирующие формы идиопатических и статических сколиозов

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Рецензенты:
Набиев Е.Н. – доцент кафедры травматологии и ортопедии АО «Медицинский университет Астана», к.м.н.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов и направлений лечения с уровнем доказательности.

Источник

Пороки развития позвоночника и спинного мозга

Ю. А. Зозуля, Ю. А. Орлов

Институт нейрохирургии им. А. П. Ромоданова АМН Украины, г. Киев

Врожденные уродства развития являются одной из главных причин детской смертности и инвалидности. В Украине в 2001 году родилось почти 400 тысяч детей, из них 48 тысяч имели уродства. Значительное место в этой патологии занимают дефекты развития нервной трубки, которые формируют различные нарушения нервной системы: от пороков развития позвоночника и спинного мозга до анэнцефалии. При грубых дефектах развития невральной трубки (анэнцефалия, полное незаращение позвоночника и другие) плод погибает внутриутробно или рождается нежизнеспособным и погибает в ближайшие часы или дни после рождения. Поэтому социальный и медицинский аспекты грубых дефектов развития невральной трубки сводятся к профилактике формирования дефекта, его ранней диагностике и своевременному прерыванию беременности. Иные проблемы возникают при менее грубых нарушениях формирования спинного мозга и позвоночника, объединенных понятием спинальные дизрафии, или дефекты развития нервной трубки, которые в зарубежной литературе объединены термином spina bifida.

Историческая справка о спинальных дизрафиях

Исследования палеонтологов убедительно свидетельствуют о том, что врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга существуют также давно, как и человек. Известны описания дефектов развития позвоночника у взрослого человека неолитического периода (5000 лет до нашей эры), бронзового (3000 лет до нашей эры) и позднего железного века (800 лет до нашей эры).

Упоминания об опухолевых образованиях поясничной области мы находим в трудах Гиппократа (460–370 гг. до нашей эры). В работах итальянского анатома Морганьи Батиста (1688–1771 гг.) приведен обзор литературы XVI и XVII столетий, касающейся спинальных дизрафий, дано описание патологии дефектов невральной трубки с указанием связи spina bifida и гидроцефалии, spina bifida и анэнцефалии. Об этом пишут Pieter van Foreest (1522-1597 гг.), Nikolas Tulpii (1593–1674 гг.), Миколай Бидло (1714 г.). Лечению эта патология не подлежала, оно было бесперспективно.

XIX век открывает современную историю изучения спинальных дизрафий. В 1875 году R. Virchov убедительно доказал существование у человека скрытых незаращений позвоночника — spina bifida occulta. В 1881 году А. Лебедев на основании экспериментов на куриных эмбрионах и изучения человеческих плодов сделал вывод о том, что менингомиелоцеле и анэнцефалия являются крайними проявлениями одного и того же нарушения развития. Он также доказал возможность скрытых аномалий формирования нервной трубки. В 1886 году Recklinghausen опубликовал монографию, в которой подробно описал spina bifida как результат нарушения формирования нервной трубки, впервые выделил три ее вида: менингоцеле, менингомиелоцеле и миелоцистоцеле. Все работы исследователей носили описательный характер, хотя и связывали нарушения движений, недержание мочи, деформацию позвоночника и стоп с наличием дефекта развития нервной трубки — со spina bifida.

В доантисептический период лечение спинномозговых грыж сводилось к сдавливанию мешка и повторным проколам его. Рекомендованный Velpeau (1846) метод впрыскивания в полость мешка раствора йода не нашел распространения из-за частых осложнений и даже смерти пациентов. Более эффективный способ лечения был предложен доктором Вауer в 1889 году, который «закрывал» костный дефект выкроенным из подлежащих тканей мышечно-апоневротическим лоскутом. Предложенные в дальнейшем модификации этой методики остаются основными в хирургии спинномозговых грыж и в настоящее время. Однако до 50-х годов XX столетия отношение к хирургическому лечению спинальных дизрафий было отрицательным. В 1929 году J. Fraser опубликовал результаты хирургического лечения 131 ребенка в королевской детской больнице г. Эдинбурга (Англия). После операции выжили 82 ребенка. В течение года после операции еще 16 детей погибли от прогрессирующей гидроцефалии, большая часть выживших детей стали тяжелыми инвалидами. И вновь встал вопрос о целесообразности хирургического лечения спинальных дизрафий. Ситуация изменилась после внедрения в 50-х годах имплантируемых клапанных дренажных систем для лечения гидроцефалии (F. Nulsen, T. Spits, 1951; R. Pudenz, F. Russel, 1957). В сочетании с разработкой новых эффективных антибиотиков для лечения воспалительных осложнений, дренирующие операции, по существу, «открыли двери» для хирургического лечения спинномозговых грыж у детей, включая новорожденных. Однако это поставило новые проблемы перед ортопедами, урологами, неврологами, психологами. У детей часто обнаруживали парезы конечностей, деформации позвоночника и стоп, недержание мочи, задержку физического и психического развития, что требовало конкретного лечения. В 1957 году в Лондоне создано первое «Общество исследования гидроцефалии и spina bifida». По его примеру мультидисциплинарные группы медиков (нейрохирургов, ортопедов, урологов, неврологов, психиатров) для лечения детей со spina bifida были организованы во многих странах.

Значительный вклад в изучение хирургии уродств развития позвоночника и спинного мозга внесли российские ученые: А. А. Бобров (1892), П. И. Дьяконов (1893), В. И. Зиненко (1895), С. Губский (1902), В. Н. Парин (1913), А. Д. Сперанский (1925), Н. Н. Бурденко (1929), Б. Г. Егоров (1938), В. И. Ростоцкая (1954), Б. М. Рачков (1966), Г. В. Каргопольцева (1971), Н. Маджибов (1981), А. М. Шутов (1983), И. В. Зуев (1995), В. Г. Воронов (2000).

Много внимания уделяли вопросам диагностики и лечения детей со спинномозговыми грыжами украинские ученые: Ю. А. Свидлер (1962), Н. П. Гук (1965), Н. П. Масалитин (1978), Ю. А. Орлов (1993, 2000, 2003).

Классификация нарушений развития позвоночника и спинного мозга

Несмотря на то, что на связь наследственности и частоты спинномозговых грыж указывали еще исследователи XIX века, истинный интерес генетиков к этой проблеме появился в последние десятилетия XX века.

В настоящее время понятие «спинальные дизрафии» объединяет различные нарушения развития спинного мозга и позвоночника:

spina bifida occulta — скрытое незаращение позвоночника;

spina bifida cystica uverta — открытое расщепление позвоночника с формированием кистозной спинномозговой грыжи;

rhachischiasis posterior (totalis et partialis) — расщепления позвоночника и мягких тканей с распластыванием спинного мозга, которые возникают на всем протяжении позвоночника или только в какой-то его части.

Скрытые незаращения позвоночника обычно локализуются в пояснично-крестцовой области и, как правило, клинически ничем не проявляются. Часто они являются случайной «находкой» при рентгенологическом исследовании позвоночника. Кожа в области незаращения дужки позвонка не изменена, но могут отмечаться пигментные пятна, подкожные жировики (липомы), свищевые ходы (дермальные синусы). Анатомическая сущность скрытой расщелины позвоночника состоит в неполном заращении дужки позвонка.

Со времени первых описаний скрытого незаращения позвоночника R. Virchow (1875), Recklinghausen (1886) считалось, что эта аномалия развития позвоночника, обусловленная нарушением окостенения, не требует медицинской помощи. По данным А. Д. Сперанского, опубликованным в 1925 году в работе «Происхождение spina bifida occulta в крестцовом отделе позвоночного столба человека», утверждалось, что неполное смыкание крестцовых дужек встречается у 70% людей и является нормой. Лишь последующие анатомические исследования и данные современных методов диагностики (компьютерная томография, ядерно-магнитная томография) позволили обнаружить сопутствующие изменения в местах дефекта дужек позвонков, которые приводят к ночному недержанию мочи, к болям в пояснично-крестцовой области, нарушению осанки, реже к слабости мышц ног, деформации стоп, чувствительным и трофическим нарушениям. Именно эти случаи spina bifida occulta требуют хирургической помощи.

Открытые кистозные расщепления позвоночника (истинные спинномозговые грыжи) в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур разделяют на следующие.

Оболочечные формы (менингоцеле) — расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур. Твердая мозговая оболочка после выхода из костного дефекта истончается и исчезает. Купол грыжевого мешка представлен тонкой пиальной оболочкой. Кожа грыжевого выпячивания истончена, а на вершине нередко отсутствует.

Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и ликвор (спинномозговая жидкость), форма его — обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. Каких-либо клинических проявлений при данной форме спинномозговых грыж не отмечается и только угроза разрыва грыжевого мешка, увеличивающиеся его размеры служат основанием для хирургической пластики дефекта.

Корешковая форма (менингорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков, которые частично могут заканчиваться в стенке мешка или входить в него, создавая петлю, но в дальнейшем, распространяясь в межпозвонковые отверстия, формируют нормальные нервы. Костный дефект захватывает 3-5 позвонков. Неврологический дефект при этой форме спинномозговых грыж зависит от количества вовлеченных в патологический процесс корешков, слепо заканчивающихся в стенке грыжевого мешка. В зависимости от этого дефекты могут проявляться от легкой слабости в конечностях и тазовых нарушений до грубых парезов и недержания мочи.

Мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Пиальная оболочка выстилает грыжевой мешок, твердая мозговая оболочка заканчивается в зоне расщепления позвоночника, спинной мозг и корешки часто слепо заканчиваются в грыжевом мешке. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Шейки, как таковой, грыжевой мешок не имеет и из спинномозгового канала непосредственно переходит в грыжевое выпячивание. Кожа на вершине выпячивания отсутствует, грыжа покрыта тонким просвечивающимся листком пиальной оболочки. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая — отсутствие движений в конечностях, их недоразвитие, деформации, недержание мочи и кала. Именно эта мозговая форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто, и она нередко приводит к разрыву грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости — к ликворее.

Кистозная форма (миелоцистоцеле) — достаточно редкая форма спинномозговых грыж, при которых конечный отдел спинного мозга резко расширен за счет центрального канала спинного мозга. Поэтому грыжевой мешок выстлан изнутри цилиндрическим эпителием, как и центральный канал. Нервные корешки отходят от наружной поверхности грыжевого выпячивания и направляются к межпозвонковым отверстиям. Степень неврологического дефекта, как и при мозговой форме, тяжелая — отсутствие движений в конечностях, грубые тазовые нарушения.

Осложненная форма (spina bifida complicata) характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам.

Незаращение позвоночника и мягких тканей с несформировавшимся спинным мозгом (rhachischiasis posterior) является крайней степенью уродства, никогда не сопровождается кистозным компонентом и выпячиванием образования над кожей. Дефект кожи, мягких тканей, заднего полукольца позвоночного канала зияет, и в его глубине видна полоска нервной ткани с большим количеством мелких сосудов (area medullo-vasculosa). Дефект кожи прикрыт фрагментированной пиальной оболочкой с истечением ликвора. Частичный рахишизис у живых новорожденных обычно распространяется на 3-5 позвонков.

Типичным для всех видов и форм спинальных дизрафий является их заднее расположение с дефектом заднего полукольца позвоночного канала. Крайне редко (менее 1% случаев) незаращение формируется на переднебоковой поверхности канала, и возникают передние спинномозговые грыжи. При пояснично-крестцовой локализации эти грыжи распространяются в малый таз и затрудняют процесс дефекации. При более высоком расположении они могут сдавливать образования грудной клетки, шеи, носоглотки.

Расположение спинномозговых грыж по длиннику позвоночного столба в 90% случаев ограничивается пояснично-крестцовой областью. Грудная и шейная локализации грыж относительно редки. Интересно, что при исследовании материала спонтанных абортов японские ученые обнаружили более частое нарушение формирования позвоночника и спинного мозга в грудном и шейном отделах, а также высокую частоту дефектов, захватывающих весь позвоночный столб. Это, в определенной степени, говорит о том, что эмбрион и плод с грубым дефектом формирования невральной трубки, как правило, погибают.

Для понимания сущности формирования пороков развития позвоночника и спинного мозга необходимо, хотя бы в общих чертах, представить процесс эмбриогенеза этих структур. На первой неделе беременности у зародыша происходит деление клеток с образованием зародышевых узелков. На второй неделе — формирование внезародышевых частей и образование осевых органов зародыша. На третьей неделе идет процесс образования первичной невральной трубки из наружного зародышевого листка, который проходит стадии первичной (3-4-я недели беременности) и вторичной (4-7-я недели беременности) нейруляции.

Именно на этих этапах эмбриогенеза возникают первичные нарушения нейруляции и формирование спинальных дизрафий. В стадии вторичной нейруляции могут появляться пороки развития пояснично-крестцового отдела позвоночника. Поэтому ранние периоды беременности, если это не связано с наследственными факторами, являются определяющими для формирования дефектов развития невральной трубки, и все современные методы предупреждения этой патологии распространяются на периоды до наступления беременности и ее первые недели.

Современная диагностика пороков развития нервной трубки

Несмотря на успехи в ранней диагностике дефектов развития нервной трубки, благодаря внедрению в практику биохимических методик (исследование содержания α-фетопротеина и ацетилхолинестеразы в сыворотке крови матери и околоплодных водах), методов интраскопии плода (ультразвуковой, ядерно-магнитный) основное значение в снижении частоты этой аномалии принадлежит предупредительным мероприятиям. Учитывая, что причины возникновения дефектов развития нервной трубки многофакторные и эти факторы известны, обоснованно формирование групп риска беременных, у которых вероятность рождения ребенка с дефектом наиболее высока. Поэтому во всем мире признано, что при планировании беременности родителям необходимо обследоваться у врача-генетика, а будущей матери у гинеколога, чтобы предпринять меры по профилактике уродств развития нервной трубки, отнести беременных к различным группам риска и с различной настороженностью контролировать течение беременности.

Какие же факторы способствуют появлению дефекта развития нервной трубки?

Во-первых, генетический дефект, унаследованный от одного из родителей.

Во-вторых, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, способствующих появлению мутаций в гене. Известно, что встречаемость дефектов развития нервной трубки колеблется от 1:500 до 1:2000 живых новорожденных в различных регионах мира и этнических группах населения, составляя в среднем 1:1000. Однако, если в семье родителей или ближайших родственников встречались случаи рождения детей с дефектами нервной трубки, то вероятность появления ребенка с дефектом возрастает до 2-5%. Это же относится к рождению второго ребенка, если первый родился с дефектом (риск составляет около 5%). Настораживающим моментом в этом плане также являются спонтанные аборты (выкидыши), преждевременные роды, младенческая смертность в семье и у родственников.

Поэтому генетическая предрасположенность к появлению ребенка с дефектом нервной трубки является основным показателем включения беременной в группу высокого риска.

К внешним факторам, способствующим появлению дефекта развития нервной трубки, относятся :

Обнаружение одного, а тем более, нескольких из этих факторов, является основанием для включения беременной в группу высокого риска рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки.

Оптимальный алгоритм пренатального обследования для снижения частоты дефектов развития нервной трубки предполагает следующее.

В период планирования беременности — консультации врача-генетика, терапевта, акушера-гинеколога, при необходимости уролога. Выделение групп беременных с высоким и низким риском рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки.

Пренатальная диагностика и объем обследования беременных отличаются в различных группах риска.

В группах низкого риска проводятся:

В группах высокого риска проводятся:

Подтверждение дефекта развития нервной трубки — обычно основание для прерывания беременности, но современные методы пренатальной диагностики не являются абсолютными. Они чаще диагностируют сам факт наличия дефекта, однако не всегда можно уточнить степень выраженности его. В то же время, степень вовлечения в патологический процесс нервных структур считается определяющей для прогноза. При менингоцеле и своевременной хирургической помощи ребенок полноценно развивается, а в будущем становится нормальным трудоспособным человеком. При менингомиелоцеле даже хирургическая помощь не обеспечивает высокого качества жизни, ребенок будет инвалидом, нередко тяжелым. Поэтому обнаружение у плода дефекта развития нервной трубки — всегда веское основание для прерывания беременности.

Значительно сложнее ситуация в семьях, где беременность долгожданна, а перспектива новой беременности маловероятна. Если выраженность дефекта уточнить не удается, используют дополнительные методы диагностики: ядерно-магнитную резонансную томографию (МРТ), но и она не всегда позволяет ответить на поставленные вопросы. Тогда врачи совместно с родителями, объясняя все обстоятельства и возможные исходы, решают судьбу плода.

Источник