внебольничная двусторонняя полисегментарная интерстициальная пневмония средней тяжести что это

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония объединяет группу патологий, сопровождающихся течением воспалительного процесса в соединительной ткани паренхимы легких и в стенках альвеол с последующим развитием фиброза. Отсутствие терапии из-за несвоевременного выявления этой проблемы становится причиной инвалидности. Поставить правильный диагноз может только опытный специалист на основании результатов точной аппаратной диагностики.

Что такое интерстициальная пневмония

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – это хроническое или первичное острое воспаление межуточной легочной ткани, приводящее к фибропролиферативным изменениям и снижению дыхательных функций. Среди многочисленных пульмонологических заболеваний интерстициальная пневмония занимает особое место из-за продолжительного и тяжелого течения, а также частых неблагоприятных исходах, обусловленных прогрессирующими склеротическими и фиброзными изменениями в легких. Почти в каждом случае интерстициальная пневмония приводит к снижению качества жизни с последующей инвалидизацией.

Выделяют 8 подтипов интерстициальной пневмонии, разделенных на 4 группы:

— неспецифическая интерстициальная пневмония;
— идиопатический лёгочный фиброз;

— десквамативная интерстициальная пневмония;

— респираторный бронхиолит;

Чаще всего фиксируются следующие виды заболевания:

Причины возникновения

На данный момент этиология интерстициальной пневмонии еще не изучена. По мнению специалистов, развитие патологии провоцирует проникновение в легкие различных инфекций: вирусов, бактерий. Максимальную подверженность этому заболеванию обуславливают:

Также развитие пневмонии провоцируют некоторые виды пыли.

Симптомы и признаки

Патология сопровождается следующими симптомами:

У большей части пациентов в начале заболевания отмечается гриппоподобный синдром.

Методы диагностики

Постановка точного диагноза невозможна без тщательного обследования, включающего такие процедуры, как:

С этой целью лучше всего записаться в современный диагностический центр, располагающий новейшим оборудованием (МРТ, УЗИ, КТ легких) и штатом опытных специалистов. После исследования пациент может сразу же попасть на прием к эксперту в области лечения данного заболевания, который разработает эффективные методы.

Какой врач лечит

Лечением интерстициальной пневмонии занимается врач-пульмонолог. Также пациент может быть направлен к кардиологу, так как одновременно с легкими страдает и сердце.

Методы лечения

Для лечения интерстициальной пневмонии применяют два вида терапии: медикаментозную и немедикаментозную. В первом случае больному назначают глюкокортикоиды и цитостатические препараты, во втором – вентиляцию легких или кислородотерапию.

Результаты

Своевременная постановка диагноза и эффективный комплекс лечения позволяют значительно улучшить состояние пациента и даже добиться полного выздоровления. В запущенных формах избежать летального исхода поможет только пересадка легких.

Реабилитация и восстановление образа жизни

Реабилитация предполагает следующее:

Образ жизни при интерстициальной пневмонии

Во избежание обострений заболевания, пациентам показаны:

Своевременное лечение и грамотная реабилитация позволяет предотвратить развитие осложнений, и ускорят наступление полного выздоровления.

Источник

Тактика лечения двухсторонней полисегментарной пневмонии

Двухсторонняя полисегментарная пневмония характеризуется воспалительным процессом в легочной ткани, затрагивающим несколько функциональных сегментов обоих лёгких. Заболевание быстро прогрессирует и приводит к дыхательной недостаточности. В связи с тяжёлым течением заболевания и высоким риском развития осложнений пациентов с полисегментарной пневмонией круглосуточно 7 дней в неделю госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии. Врачи Юсуповской больницы сразу же после установки диагноза начинают комплексное лечение полисегментарной пневмонии у взрослых.



Во все палаты централизовано подаётся кислород. Врачи-реаниматологи контролируют функциональную активность сердечно-сосудистой и дыхательной систем с помощью современных мониторов. Всем пациентам с полисегментарной пневмонией проводят кислородотерапию. При наличии показаний им выполняют искусственную вентиляцию лёгких, используя современные аппараты ИВЛ европейского и американского производства.

Для лечения внебольничной двусторонней полисегментарной пневмонии используют наиболее эффективные препараты, зарегистрированные в РФ. Они оказывают минимальное побочное действие. Все сложные случаи полисегментарной пневмонии обсуждают на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории, являющихся ведущими специалистами в области лечения заболеваний органов дыхания. Пульмонологи принимают коллегиальное решение в отношении тактики ведения пациентов с двухсторонней полисегментарной пневмонией.



Причины полисегментарной интерстициальной пневмонии

В группу высокого риска развития двухсторонней полисегментарной пневмонии относятся следующие категории населения:

Двухстороннее полисегментарное воспаление лёгких развивается при недостаточном поступлении в организм питательных веществ. Полисегментарная пневмония поражает не только взрослых, но и детей любого возраста. У взрослых она обычно протекает как самостоятельное заболевание, а у детей в большинстве случаев развивается после перенесенного гриппа или острых вирусных инфекций.

Симптомы и диагностика полисегментарной пневмонии

Заболевание начинается с подъёма температуры тела до 39°С, головных болей, озноба, мышечной слабости. На второй или третий день болезни присоединяется редкий отрывистый кашель, боль в грудной клетке и эпигастральной области. При двухсторонней сегментарной пневмонии быстро развивается дыхательная недостаточность.

Во время физикального обследования определяется укорочение перкуторного отзвука, ослабление дыхания, мелкопузырчатые или крепитирующие хрипы. При двухсторонней полисегментарной пневмонии эти признаки выявляют в обоих лёгких. Изменения в клиническом анализе крови (нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, токсическая зернистость нейтрофилов, увеличенная скорость оседания эритроцитов) свидетельствуют о выраженном воспалительном процессе в организме.

Для диагностики пневмонии пациентам в Юсуповской больнице делают крупнокадровую флюорографию или рентгенографию в двух проекциях. Изменения на рентгенограммах зависят от возбудителя инфекции и распространённости патологического процесса. Рентгенологическими признаками полисегментарной пневмонии является ограниченное затемнение, захватывающее несколько сегментов лёгкого. При двухсторонней полисегментарной пневмонии определяются очаги инфильтрации в обоих лёгких.

Для идентификации возбудителя полисегментарной пневмонии врачи Юсуповской больницы до назначения антибактериальной терапии проводят бактериологическое исследование мокроты или бронхиальных смывов. Диагноз уточняют с помощью иммунологических исследований, реакции связывания комплемента и реакции торможения гемагглютинации с вирусными и бактериальными антигенами. При обследовании пациентов, не поддающихся общепринятой терапии, в случае атипичного течения пневмонии или развития тяжелых осложнений применяют вирусологические и серологические исследования (культуральное исследование мокроты, метод иммунофлюоресценции, серологический метод с использованием парных сывороток против вирусов и микоплазмы).



Исследование мокроты помогает уточнить природу сегментарных пневмоний. Наличие большого числа эозинофилов свидетельствует об аллергических процессах, атипичные клетки – о пневмонии ракового генеза, эластические волокна – о распаде легочной ткани при раке, туберкулёзе, абсцессах. Пациентам с затяжным течением сегментарной пневмонии проводят иммунологические исследования. Для уточнения вовлечения в патологический процесс других органов регистрируют электрокардиограмму, выполняют эхокардиографию, исследуют показатели внешнего дыхания с помощью спирометрии.

При своевременном лечении клинические признаки полисегментарной пневмонии подвергаются обратному развитию через 10-12 дней, однако рентгенологические изменения сохраняются в течение 2-3 недель. Поскольку пораженные легочные сегменты спадаются, полисегментарная пневмония может приобретать торпидное течение и затягиваться на 2-3 месяца.

Осложнениями полисегментарной пневмонии являются:

После полисегментарной пневмонии может развиться обструктивный синдром, серозный и фибринозный плеврит, абсцесс лёгкого, эмпиема плевры. Вследствие интоксикации часто развивается острая сердечная недостаточность, артериальная гипотензия, коллапс, кардиоваскулярный синдром, нейротоксикоз.

Лечение полисегментарной пневмонии

Лечение односторонней или двухсторонней полисегментарной пневмонии врачи Юсуповской больницы начинают сразу же после установки диагноза, не дожидаясь результатов микробиологического исследования. При получении данных бактериологического исследования антибактериальную терапию корригируют.

Пациентам с полисегментарной пневмонией назначают следующие антибиотики:

Продолжительность антимикробного лечения двухсторонней полисегментарной пневмонии от 14 до 20 дней. Пульмонологи применяют ступенчатую терапию. Лечение начинают с внутривенного назначения антибиотика. По достижении положительного эффекта переходят на применение этих же антибактериальных средств внутрь. Предпочтение отдают препаратам, которые можно применять 1-2 раза в сутки. Если полисегментарная пневмония возникла на фоне острой вирусной инфекции, пациентам назначают противовирусные препараты.



Реабилитация после пневмонии

При затяжном течении полисегментарной пневмонии, сохраняющемся бронхоспастическом синдроме используют глюкокортикостероиды. Эти препараты врачи Юсуповской больницы назначают в небольших дозах коротким курсом (7-10 дней). Для улучшения отхождения мокроты применяют бронхолитики и муколитики. Их пациенты принимают внутрь или в виде ультразвуковых ингаляций.

После нормализации температуры тела пациентам отпускают физиотерапевтические процедуры, делают массаж. Способствует улучшению дренажной функции бронхов лечебная физкультура. Дыхательную гимнастику пациенты начинают делать в постели. Врач назначает ароматерапию, спирометрию и физиотерапевтические процедуры.

В Юсуповской больнице врачами-реабилитологами разработана специальная программа для реабилитации после перенесенной пневмонии.

Позвоните по телефону клиники и запишитесь на прием. В Юсуповской больнице пациенты индивидуально подходят к лечению каждого пациента.

Источник

Вирусная пневмония



Пневмония — это воспаление легких, вызванное тем или иным инфекционным возбудителем — вирусом: коронавирусом, аденовирусом и др.

Патогенные микроорганизмы попадают в организм человека воздушно-капельным или контактно-бытовым путем. Если вирусная инфекция беспрепятственно проникает по дыхательным путям к паренхиме легких, а иммунитет человека не может ей противостоять, начинается воспалительный процесс — иногда с осложнениями (плевральный выпот, абсцедирование, фиброз легких).

Возбудителем пневмонии могут быть:

Этиология пневмонии

Такие респираторные инфекции по-разному ведут себя в организме человека: одни поражают альвеолы и интерстиций, другие — бронхиолы, в одних случаях вирусы провоцируют воспаление легких «‎молниеносно»‎, в течение нескольких суток, в других — постепенно, «спускаются» по носоглотке, трахее и бронхам, вызывая пневмонию только через месяц. Наконец, инфекции предпочитают разные сегменты легких для локализации, а иногда распространяются хаотично и диффузно.

Таким образом, для каждой вирусной пневмонии, в зависимости от типа возбудителя, характерен типический паттерн. Иногда уже по одному «‎рисунку» пневмонии на КТ-сканах возможно отличить, например, аденовирусную пневмонию от респираторно-синцитиального вируса. Для уточнения типа инфекционного возбудителя пациенту назначается лабораторное исследование (анализ отделяемого из носоглотки, ПЦР, тест на иммуноглобулины и др.).

Вирусной пневмонии, как правило, сопутствует резкое ухудшение самочувствие, высокая температура, симптоматика острого респираторного заболевания (кашель, затрудненное дыхание), интоксикация организма. Однако известны случаи, когда внебольничная пневмония на ранней стадии развивалась без ярко выраженных симптомов, которые сложно отличить от ОРВИ.

Механизм развития вирусной пневмонии следующий — вирус проникает в альвеолоциты (клетки легких), закрепляется в них и начинает размножаться. В результате клетки погибают. В ответ на заражение крови вирусом, лейкоциты и лимфоциты — защитные клетки организма — выделяют цитокины. Однако это приводит к скоплению жидкого экссудата в альвеолах, вследствие чего легочная ткань отекает, а человеку становится трудно дышать, поскольку количество функциональных альвеол — маленьких ячеек, в которых хранится кислород — сокращается.

Атипичная пневмония — это воспаление легких вызванное ранее неизвестным и неопределимым возбудителем, при этом клинические проявления заболевания необычны и не поддаются известной медицинской классификации.

Вирусным пневмониям особенно подвержены маленькие дети и пациенты с иммунодефицитом, поскольку у организма таких пациентов не достаточно защитных ресурсов (антител). Более 90% всех пневмоний у детей — это вирусное поражение легких.

Симптомы вирусной пневмонии

В зависимости от типа возбудителя (вида пневмонии), заболевание развивается по-разному. Например, у аденовируса острое начало — высокая температура, конъюнктивит, сильная боль в горле и продолжительный ринит, при котором дышать носом невозможно.

Пневмония, ассоциированная с коронавирусом, развивается постепенно — сначала пациента беспокоит лишь невысокая температура (37-38 градусов) и слабость. Однако температура держится долго, а на 5-6 сутки может появиться явная одышка, боль в груди, сухой кашель, указывающие на поражение легких.

Тяжело протекает воспаление легких, которое возникает на фоне обычного гриппа. Болезнь начинается с высокой температуры (до 40 градусов), озноба, затуманенности сознания, болей во всем теле. Пациента беспокоят респираторные симптомы (кашель и насморк), выраженные однако не очень интенсивно. Иногда вирус поражает слизистую оболочку глаз (коньюктивит). Больному эпизодически становится лучше, однако за короткий срок самочувствие может резко ухудшиться. О критическом состоянии пациента свидетельствует посинение кожи, усиление кашля и одышки, боли и снижение артериального давления.

К наиболее распространенным, общим признакам вирусной пневмонии относятся:

При подозрении на вирусное поражение легких измеряют сатурацию крови кислородом с помощью пульсоксиметра. Если показатель ниже 95%, пациенту необходима медицинская помощь. В норме процент насыщенности крови кислородом = 100 или близок к этой цифре.

Полисегментарная вирусная пневмония

Если на КТ выявлено, что воспалительные очаги и инфильтраты присутствуют не в одном сегменте легкого, а в нескольких, такую пневмонию называют полисегментарной.

Легкие принято визуально делить на 21 сегмент — 11 с правой и 10 с левой стороны. Двусторонняя пневмония вирусного происхождения встречается наиболее часто. Например, «матовые стекла» при коронавирусной пневмонии обычно локализуются симметрично с обеих сторон вокруг бронхов или в боковых отделах легких. При пневмоцистной и гриппозной пневмонии они расположены с двух сторон диффузно.

Вирусная пневмония COVID-19

Все известные коронавирусы характеризуются стремительным (до 14 дней) развитием острой дыхательной недостаточности. Вирус быстро и агрессивно поражает легкие, вызывая не только обширный воспалительный процесс, но и сопутствующие осложнения: отек дыхательного органа, фиброз (рубцевание легких), острую сердечную недостаточность, миокардит.

Первый коронавирус типа B (SARS-CoV) был зарегистрирован в 2002 году, считается, что его первичные носители — подковоносые летучие мыши. В 2012 году мир охватила эпидемия коронавируса типа C MERS-CoV (ближневосточный респираторный синдром). Наконец в 2019 году случилась вспышка нового коронавируса типа B COVID-19 (или SARS-Cov2). Их объединяет то, что новые вирусы устойчивы, легко прикрепляются к паренхиме легких белковыми шипами и в короткий срок провоцируют обширное острое воспаление. Показатель летальных исходов — около 10%.

Однако не всегда причиной смерти от этих вирусов является пневмония. Например, если анамнез пациента осложнен атеросклерозом или миокардитом, вирус в первую очередь поражает сердечно-сосудистую систему. В целом семейство коронавирусов объединяет около 46 видов вирионов.

Подробнее о пневмонии, ассоциированной с COVID-19, в наше статьеЧто показывает КТ легких при коронавирусе?

Поражение легких при вирусной пневмонии

Инфильтрация легких при вирусной пневмонии на 3D-реконструкции дыхательных путей (КТ-3)

Для сравнения — так выглядят легкие в норме

Симптом «матового стекла» (инфильтраты) при вирусной пневмонии на посрезовых КТ-сканах

Стадии коронавируса: КТ-1, КТ-2, КТ-3, КТ-4

Вирусно-бактериальная пневмония

В некоторых случаях вирусная пневмония осложняется присоединением вторичной бактериальной инфекции. Так бывает, например, при респираторно-синцитиальном вирусе и коронавирусе (манифестируется на 6-7 сутки, сопутствует более выраженному отеку легочной ткани). Лечение вирусно-бактериальной пневмонии проводится с применением курса антибиоткиков, которые подбираются только после точного определения вида бактериальной инфекции.

КТ при вирусной пневмонии

Компьютерная томография легких при вирусной пневмонии считается «золотым стандартом»‎ диагностики. КТ покажет все воспалительные очаги в легких, скопление жидкости, воспаленные лимфоузлы на объемной 3D-томограмме. С помощью этого обследования можно наиболее достоверно оценить объем поражения легких, а в некоторых случаях предварительно определить, каким возбудителем вызвано заболевание, не произошло ли присоединение бактериальной инфекции к вирусной.

Текст подготовил

Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет

Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.

Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.

Источник

Идиопатические интерстициальные пневмонии

Рассмотрены интерстициальные заболеваний легких (ИЗЛ) с точки зрения классификации и терминологии, а также клинические формы и диагностические критерии идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП), идиопатического легочного фиброза и других ИЗЛ. Рассмо

Interstitial pulmonary diseases (IPD) were considered from the point of view of classification and terminology, and also clinical forms and diagnostic criteria of idiopathic interstitial pneumonia (IIP), idiopathic pulmonary fibrosis and other IPD. Approaches to the IIP treatment in patients were examined.

В группу интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) включают несколько десятков отдельных нозологических форм, отличающихся по этиологии, особенностям патогенеза и морфологической картине, имеющих различную клинику и прогноз. Терминологические и классификационные подходы к этим заболеваниям неоднократно менялись, дополнительно затрудняя и без того непростую диагностическую работу с данной категорией пациентов. Даже сегодня, несмотря на наличие общепринятой классификации ИЗЛ, термин «интерстициальная пневмония» ассоциируется у врача скорее с вирусной инфекцией, чем с заболеванием, требующим обязательной морфологической верификации и имеющим довольно серьезный прогноз [1].

Напомним основные определения.

Пневмония — группа острых инфекционных (преимущественно бактериальных) заболеваний, характеризующихся очаговым поражением респираторных отделов легких с обязательным наличием внутриальвеолярной экссудации. Из рубрики «пневмония» исключены заболевания, вызванные физическими (лучевой пневмонит) или химическими («бензиновая» пневмония) факторами, а также имеющими аллергическое («эозинофильная пневмония») или сосудистое (инфаркт легкого вследствие ТЭЛА) происхождение. Воспалительные процессы в легких при кори, краснухе, гриппе и др. рассматриваются не в рубрике «пневмония», а в рамках соответствующих нозологических форм [2].

Пневмонит (альвеолит) — воспалительный процесс, часто иммунного, неинфекционного характера, затрагивающий преимущественно паренхиматозный интерстиций (альвеолярные стенки) и экстраальвеолярную соединительную ткань легких без обязательной внутриальвеолярной экссудации. Ряд авторов разграничивает понятия «пневмонит» и «альвеолит», предполагая, что при альвеолите воспалительный процесс локализуется преимущественно в альвеолах, а при пневмоните воспаление затрагивает и другие структуры паренхимы легких, однако практического значения такое разделение не имеет, и термины часто используются как синонимы [3].

Термин «пневмонит» отражает не конкретную нозологическую форму, а особенности патологического процесса. Поражение легких по типу пневмонита (альвеолита) может развиваться при самых разных заболеваниях: идиопатических интерстициальных пневмониях, лекарственных поражениях легких, системных заболеваниях соединительной ткани, гиперчувствительном пневмоните, саркоидозе и др. Следует учесть, что при каждом из этих заболеваний пневмонит является обязательным, но далеко не единственным проявлением поражения легких. Причины, клинические проявления, направления лечения и прогноз при этих заболеваниях различны, по­этому при выявлении признаков пневмонита такое большое значение имеют морфологическая верификация и дальнейшая нозологическая диагностика.

С современных позиций ИЗЛ представляют собой гетерогенную группу заболеваний, общими чертами которых являются поражение интерстициальной ткани легких по типу продуктивного пневмонита с последующим формированием фиброза, прогрессирующая одышка при нагрузке, непродуктивный кашель, крепитация, диффузные изменения при рентгенографии и компьютерной томографии легких, рестриктивные вентиляционные нарушения, снижение диффузионной способности легких и нарастающая дыхательная недостаточность [4].

В настоящее время в большинстве стран, в том числе и в России, используется классификация ИЗЛ, принятая Согласительной комиссии Американского торакального общества и Европейского респираторного общества (ATS/ERS, 2002 г.) [5]. Согласно этой классификации выделяют четыре группы ИЗЛ: ИЗЛ известной этиологии, гранулематозы, идиопатические интерстициальные пневмонии, другие ИЗЛ (рис.).



Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — типичные представители группы ИЗЛ неизвестной этиологии, имеющие много сходных клинических, рентгенологических и функциональных признаков, но принципиально разную морфологическую картину, обусловливающую особенности клиники, ответ на терапию и прогноз. Принципом построения клинико-патологической классификации ATS/ERS является соответствие каждой клинической форме ИИП определенного гистологического варианта ИИП (табл. 1).

Клинические особенности больных с различными видами ИИП приведены в табл. 2.



Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы ИИП. Синонимом ИЛФ являются «идиопатический фиброзирующий альвеолит» — термин, традиционно используемый в нашей стране.

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Основными жалобами больных являются нарастающая одышка и непродуктивный кашель. Начало болезни, как правило, незаметное, болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке и на момент обращения имеют анамнез заболевания длительностью до 1–3 лет. Лихорадка и кровохарканье для больных ИФЛ не характерны. Другими симптомами могут быть общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек». Типичным аускультативным феноменом при ИЛФ является инспираторная крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана». По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца, снижение массы тела вплоть до кахексии. Данные лабораторного обследования неспецифичны. ИЛФ относится к рестриктивным легочным заболеваниям, поэтому характерными функциональными особенностями заболевания является снижение статических легочных объемов, выявляемое при бодиплетизмографии. Одним из ранних признаков заболевания является снижение DL_CO. Спирометрический показатель FEV₁/FVC находится в пределах нормы или повышен.

Наиболее частыми рентгенографическими признаками ИЛФ являются двусторонние изменения ретикулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких. На ранних этапах развития заболевания может наблюдаться лишь некоторое уменьшение объема легочных полей и понижение прозрачности легких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления, отражающие формирование «сотового легкого». Для уточнения рентгенологической картины целесо­образно проведение мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки.

Поскольку возможности диагностики ИИП ограничены, а данные обследования не всегда специфичны, «золотым» диагностическим стандартом всех ИИП является биопсия легких: открытая либо торакоскопическая. Особая необходимость в выполнении биопсии возникает в случаях наличия не вполне типичной клинической и/или рентгенологической картины, возрасте пациента менее 50 лет, наличии системных признаков заболевании, быстром прогрессировании заболевания. Необходимым условием является преобладание пользы от постановки правильного диагноза над риском хирургической манипуляции.

Существует диагностический подход, позволяющий с большой вероятностью установить диагноз ИЛФ в тех случаях, когда проведении биопсии невозможно. Для этого необходимо, чтобы у пациента имелись четыре из четырех больших критериев и хотя бы три из четырех малых критериев.

Большие критерии

Малые критерии

Современная терапия ИЛФ построена, в основном, на противовоспалительной терапии (кортикостероиды и цитостатики (ЦС)), т. е. препаратах, способных воздействовать на воспалительные и иммунологические звенья развития заболевания. Базой такого подхода служит положение, что хроническое воспаление предшествует и неизбежно ведет к фиброзу и что агрессивное подавление воспаления может блокировать последующее формирование фиброзных изменений.

Широко используются три режима противовоспалительной терапии: монотерапия глюкокортикостероидами (ГКС), комбинация ГКС с азатиоприном и комбинация ГКС с Циклофосфаном. ATS/ERS рекомендует комбинированные режимы как более предпочтительные [6]. Терапия проводится, как минимум, в течение 6 месяцев. Обязательно тщательное мониторирование побочных эффектов терапии. При назначении цитостатиков мониторинг больных должен включать общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца, затем один раз каждые 2–4 недели; при терапии Циклофосфаном требуется еженедельный анализ мочи на гематурию.

В случае выбора монотерапии ГКС начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг идеального веса в сутки (максимум до 80 мг/сут). Через 4 недели проводится оценка переносимости такой терапии. Если произошло улучшение или стабилизация функциональных показателей, то в течение последующих 3 месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают. При отсутствии ответа на стероиды добавляют азатиоприн [7].

Альтернативным подходом, сфокусированным на снижении избыточной депозиции матрикса в легких или ускорении распада коллагена, является антифибротическая терапия. К числу антифиброзных препаратов относятся D-пеницилламин, колхицин, интерферон гамма-1 b, пирфенидон.

Доказано повышение эффективности терапии при добавлении к противовоспалительным препаратам N-ацетилцистеина в дозе 600 мг 3 раза в сутки. В настоящее время ведущие эксперты при лечении ИЛФ отдают предпочтение схеме, включающей преднизолон, азатиоприн и N-ацетилцистеин [8].

Кроме медикаментозной терапии, как и при других заболеваниях легких, при развитии гипоксемии используется терапия кислородом. При развитии легочной гипертензии, кроме кислородотерапии, возможно использование вазодилататоров. Развитие инфекций трахеобронхиального дерева требуют использования антибактериальных и противогрибковых препаратов. Всем больным ИЛФ рекомендована регулярная вакцинация противогриппозными и антипневмококковыми вакцинами.

Другие идиопатические интерстициальные пневмонии (не-ИЛФ)

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП) наряду с ИЛФ является одной из наиболее часто встречаемых форм ИИП. НИП может быть идиопатической, именно эта форма входит в группу ИИП. Однако морфологическая картина, соответствующая паттерну НИП, бывает и при поражении легких у больных с СЗСТ, гиперчувствительном пневмоните, радиационном пневмоните и т. д.

Клинические, лабораторные и функциональные показатели при НИП неспецифичны. Рентгенография грудной клетки чаще всего выявляет двусторонние изменения по типу «матового стекла» и ретикулярные изменения в нижних отделах легких.

Прогноз больных НИП более благоприятный, чем при ИЛФ. Клиническое течение и выживаемость больных зависят от выраженности легочного фиброза. Десятилетняя выживаемость при НИП составляет около 35%. Спонтанные случаи выздоровления без лечения при НИП неизвестны, терапия ГКС без или с добавлением цитостатиков приводит к улучшению или стабилизации приблизительно у 75% больных [9].

Криптогенная организующаяся пневмония

Синонимами криптогенной организующейся пневмонии (КОП) являются термины «облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией» и «пролиферативный бронхиолит». КОП имеет четкие клинико-морфологические отличия от «изолированного» облитерирующего бронхиолита: наряду с поражением бронхиол наблюдается вовлечение в воспалительный процесс альвеол с наличием в их просвете организованного экссудата. КОП в большинстве случаев является идиопатическим, т. е. причина остается неустановленной. Среди установленных причин наибольше значение имеют СЗСТ (ревматоидный артрит и др.), осложнения лекарственной терапии (амиодарон, препараты золота и др.).

Заболевание чаще всего развивается у людей в возрасте 50–60 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто. КОП характеризуется острым или подострым течением, клиническая картина часто напоминает бактериальную пневмонию. Средняя продолжительность симптомов до момента постановки диагноза составляет 2–6 мес. Рутинные лабораторные тесты выявляют лейкоцитоз периферической крови (50%), повышение СОЭ и C-реактивного белка (70–80%).

Типичным рентгенологическим признаком КОП является наличие пятнистых, двусторонних (реже односторонних) плотных очагов консолидации субплевральной локализации. При КОП описана миграция легочных инфильтратов, чаще всего от нижних к верхним отделам. Дифференциальный диагноз КОП, кроме бактериальной пневмонии, проводят с хронической эозинофильной пневмонией, бронхоальвеолярным раком и лимфомой легких.

Спонтанное улучшение при КОП описано, но бывает редко. Терапия выбора при КОП — пероральные ГКС. Клиническое улучшение наступает уже через 1–3 суток от начала приема первой дозы, рентгенологические изменения обычно исчезают через несколько недель, общая длительность терапии ГКС составляет от 6 до 12 мес. При снижении дозы ГКС рецидивы заболевания возникают довольно часто, в такой ситуации вновь увеличивают дозу стероидов. Прогноз при КОП обычно благоприятный, большинство больных полностью излечивается при приеме ГКС. Однако в редких случаях наблюдается плохой ответ на стероиды и неуклонно прогрессирующее течение КОП. У таких больных рекомендовано использование цитостатиков [10].

Десквамативная интерстициальная пневмония

Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) является довольно редким заболеванием из группы ИИП. Среди всех больных ДИП более 90% являлись курильщиками. Кроме того, описаны редкие случаи ДИП, ассоциированной с другими состояниями — СЗСТ, реакциями на лекарственные препараты, экспозицией к факторам внешней среды.

Клиническая картина заболевания типична для ИИП. Лабораторные, функциональные и рентгенологические показатели при ДИП не дают дополнительной информации.

При наличии сомнительной картины для исключения более агрессивных форм ИЗЛ рекомендовано проведение биопсии легких.

Отказ от курения является первым шагом лечения ДИП, так как показано, что данное мероприятие часто приводит к обратному развитию заболевания. Для большинства больных ДИП основным лечением является терапия преднизолоном в дозе 40–60 мг/сут. Начальная доза преднизолона обычно назначается на период 1–2 месяца, а затем дозу препарата постепенно снижают на протяжении 6–9 мес. На фоне терапии ГКС клиническое улучшение или стабилизация течения заболевания наблюдается приблизительно у двух третей больных ДИП. Значение цитостатиков при данной форме ИИП пока не ясно. 5- и 10-летняя выживаемость при ДИП составляет 95,2 и 69,6% соответственно [9].

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБ-ИЗЛ), — заболевание из группы ИИП, при котором респираторный бронхиолит сочетается с поражением альвеол и легочного интерстиция.

Данное заболевание встречается у курильщиков со стажем курения более 30 пачек/лет. Средний возраст больных колеблется от 30 до 40 лет. Клиническая картина и данные лабораторно-инструментального обследования типичны для ИИЛ.

Часто прекращение курения приводит к полному разрешению заболевания, в ряде случаев могут потребоваться небольшие дозы ГКС. Прогноз при РБ-ИЗЛ более благоприятный, чем при ИЛФ, но все-таки данное заболевание в ряде случаев может иметь неуклонно прогрессирующее течение и стать причиной смерти больных [11].

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) является одним из наиболее редко встречающихся заболеваний из группы ИИП. Как следует из названия, в основе заболевания лежит распространенная гомогенная лимфоцитарная инфильтрация легочного интерстиция. Морфологический диагноз ЛИП очень сложен, так как сходную гистологическую картину имеют некоторые заболевания, ассоциированные с массивной лимфоцитарной инфильтрацией ткани легких: псевдолимфома, первичная лимфома, лимфоматозный гранулематоз и др.

ЛИП встречается чаще всего у женщин, обычно в возрасте 40–60 лет. Большинство больных ЛИП — некурящие. Начало заболевания чаще всего незаметное, постепенное. Рентгенологическая картина ЛИП неспецифична.

Для постановки диагноза ЛИП во всех случаях требуется проведение открытой биопсии легких. Основу терапии ЛИП составляют ГКС. Дозы и длительность терапии приблизительно такие же, как и при других клеточных формах ИИП, например ДИП. На фоне противовоспалительной терапии улучшение или стабилизация заболевания отмечается у большинства больных (около 80%), хотя у небольшой группы их наблюдается медленное, но неуклонное прогрессирование заболевания. Кроме ГКС, у больных ЛИП применялись попытки терапии азатиоприном, циклофосфамидом, метотрексатом и циклоспорином [12].

Острая интерстициальная пневмония

Первые упоминания ОИП относятся к 1935 г., когда Hamman и Rich описали четырех больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью, приведшей к смерти пациентов в течение 6 месяцев от начала болезни. На аутопсии был обнаружен выраженный распространенный фиброз легких [13]. Длительное время синдромом Хаммена–Рича назывались и заболевания с хроническим течением (в первую очередь ИЛФ), однако в настоящее время к синдрому Хаммена–Рича можно отнести только ОИП [14].

В современных руководствах ОИП рассматривается как заболевание, характеризующееся прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приводящей в большинстве случаев к летальному исходу. Клиническая картина напоминает острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС), однако при ОИП неизвестна причина заболевания и отсутствует вовлечение в процесс других систем организма (полиорганная недостаточность). В настоящее время в мировой литературе описано около 150 случаев ОИП, что связано не столько с редкостью заболевания, сколько со сложностью его диагностики [15].

Для ОИП характерно очень быстрое нарастание симптомов заболевания. Период от появления первых симптомов до обращения за медицинской помощью у большинства больных составляет не более 3 недель и очень редко превышает 2 месяца. Заболевание может развиться в любом возрасте и встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Наиболее частыми симптомами ОИП являются непродуктивный кашель и диспноэ, лихорадка, миалгии, головная боль, слабость. При осмотре обращает на себя внимание тахипноэ, тахикардия, цианоз. При аускультации выслушивают крепитацию, реже — сухие свистящие хрипы.

Функциональные тесты неспецифичны и выявляют картину, характерную для других ИИП, однако полноценное функциональное исследование удается провести далеко не всегда. Характерным признаком ОИП является выраженная гипоксемия, часто рефрактерная к кислородотерапии, поэтому большинство больных, описанных в литературе, требовали проведения механической вентиляции легких.

Рентгенологическая картина при ОИП выявляет двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, распространяющиеся практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты (консолидация). Типичными находками компьютерной томографии легких являются участки пониженной прозрачности паренхимы по типу «матового стекла», дилатация бронхов и нарушение легочной архитектоники. Изменения по типу «матового стекла» чаще всего имеют пятнистое распространение («географическая карта»).

Для морфологической верификации диагноза возможно проведение открытой или торакоскопической биопсии легких. Однако, к сожалению, из-за крайней тяжести больных с ОИП проведение данной диагностической процедуры чаще всего бывает невозможно. Все описанные в литературе морфологические изменения ОИП основаны на данных аутопсии или открытой биопсии легких, выполненной во время проведения больным ИВЛ.

Заболевание характеризуется фульминантным течением, прогноз плохой, летальность больных ОИП крайне высока и составляет, в среднем, 70% [16]. Дифференциальный диагноз ОИП чаще всего проводится с двусторонней бактериальной пневмонией или ОРДС. При ОРДС, как правило, известна причина (сепсис, травма, шок и т. д.); кроме того, ОРДС чаще всего бывает одной из составных частей полиорганной недостаточности.

Эффективной терапии ОИП в настоящее время не существует. Обязательными компонентами терапии ОИП являются кислородотерапия и респираторная поддержка.

Литература

М. В. Вершинина, кандидат медицинских наук, доцент

ГБОУ ВПО ОмГМА Минздравсоцразвития России, Омск

Источник