вирильность что это такое
Вирильный синдром – это появление у женщин или девочек вторичных мужских половых признаков. Возникает из-за избытка стероидных гормонов из группы андрогенов или при нарушении их метаболизма. Проявляется в виде гирсутизма, огрубения голоса, нарушений менструального цикла. На волосистой части головы развивается облысение, молочные железы уменьшаются в размерах, клитор увеличивается. Диагностика основана на клинических проявлениях, исследовании гормонального фона, УЗИ надпочечников и МРТ головного мозга. Лечение направлено на устранение первопричины эндокринных нарушений, проводится консервативными и хирургическими методами.
МКБ-10
Общие сведения
Вирильный синдром (маскулинизация, вирилизм) может развиваться у женщин любого возраста. Распространенность и степень выраженности патологического состояния зависит от его причины. Врожденные формы встречаются в 1 случае на 5-6000 всех новорожденных девочек. В репродуктивном периоде вирилизация, связанная с патологией яичников, встречается у 11% пациенток. Однако у женщин с эндокринным бесплодием вирильный синдром в сочетании с поликистозом яичников выявляют в 70% случаях.
Причины
Продукция мужских гормонов, которая приводит к появлению гирсутизма, может усиливаться под действием конституционально-наследственных факторов. У женщин восточных национальностей отмечается усиленный рост волос на лице, наружных половых органах. Но это не считается полноценным вирильным синдромом, требующим лечения. Истинными причинами являются:
Патогенез
При адреногенитальном синдроме возникает дефект ферментов, участвующих в синтезе гормонов надпочечников. Это приводит к недостаточной выработке кортизола и избыточной ответной продукции АКТГ. Результатом становится гиперплазия коры надпочечников, их клетки активно вырабатывают прогестерон, 17-гидроксипрогестерон и мужские гормоны. Дефицит глюкокортикоидов приводит к развитию гипогликемии, которая тяжело переносится детьми.
АКТГ имеет сродство к рецепторам меланоцитстимулирующего гормона, усиливает синтез меланина в коже, поэтому вирильный синдром сопровождается гиперпигментацией. Она проявляется как у маленьких детей, так и при маскулинизации, развившейся в зрелом возрасте. Усиленная пигментация может наблюдаться на любых участках тела, часто на лице, половых органах.
Гиперандрогения в период внутриутробного развития ведет к рождению девочек с кариотипом 46ХХ, но гипертрофированным клитором. В 1,5-2 года может проявиться оволосение лобковой области, подмышечных впадин. Ускоряется рост, но происходит преждевременное закрытие зон роста в 9-10 лет, поэтому девочки ниже сверстниц. Менструации могут не начаться или развивается олигоменорея, но позже месячные прекращаются.
У женщин с повышенной продукцией андрогенов, которая чаще возникает при поликистозе, наблюдается дефицит ФСГ, но повышен базальный уровень ЛГ. Стимуляция гипофизом яичников не приводит к овуляции. Гиперпродукция андрогенов ведет к атрезии фолликулов, гиперплазии стромы и белочной оболочки. Это замыкает порочный круг, усиливает нарушения цикла. Избыток тестостерона приводит к манифестации признаков вирильного синдрома.
Классификация
Патологическое состояние классифицируют в соответствии с ведущей причиной повышения уровня андрогенов. Вирильный синдром рассматривают как врожденное или приобретенное состояние. В этом случае к первой группе относится адреногенитальный синдром, а ко второй – все остальные причины. Но чаще используют классификацию в зависимости от источника синтеза андрогенов:
Симптомы вирильного синдрома
Проявления вирилизации зависят от возраста, в котором произошли эндокринные изменения. Степень выраженности зависит от уровня повышения андрогенов в крови. У новорожденных вирилизация может привести к псевдогермафродитизму. Девочка рождается с наружными половыми органами, внешне напоминающими мужские: клитор гипертрофирован, влагалище укорочено и может открываться в уретру.
При прогрессировании вирильного синдрома в период препубертата, наблюдается преждевременное половое созревание. У девочки грубеет голос, отстает рост, тип телосложения становится коренастым. Усиливается сальность кожи и волос, беспокоит акне, отмечается гирсутизм. Волосы растут в подмышечных впадинах, в большом количестве на лобке, а также на руках и ногах. Месячные нерегулярные, часто развивается аменорея.
В репродуктивном возрасте вирилизация развивается постепенно, присутствуют не все симптомы. Кожа становится грубой, утолщенной, сальной, появляются высыпания по типу акне. Из-за утолщения связок происходит огрубение голоса. Гирсутизм иногда является единственным признаком вирильного синдрома, что затрудняет диагностику и ведет к позднему обращению к врачу.
Стойкое снижение полового влечения нарушает взаимоотношения в семье, усиливает состояние стресса. Месячные становятся нерегулярными, продолжительность кровотечения укорачивается, а цикла удлиняется, пока не наступает аменорея. Развивается эндокринное бесплодие, которое невозможно вылечить, не устранив гиперандрогению и ее причины.
Вирилизм сопровождается изменением распределения клетчатки под кожей, у пациенток жировые отложения скапливаются в верхней части туловища, поэтому конечности выглядят непропорционально тонкими. Нарушается углеводный и липидный обмен, поэтому патология часто сочетается с сахарным диабетом.
Осложнения
Последствиями гиперплазии коры надпочечников становится нарушение кальциевого обмена и развитие остеопороза. Женщины ощущают боли в трубчатых костях, могут возникать патологические переломы, которые тяжело восстанавливаются. Часто на фоне вирильного синдрома формируется вторичный иммунодефицит, поэтому возникает хронический кандидоз влагалища, а при ожирении инфекция поражает кожные складки, область под грудью.
Возможны поражения сердечно-сосудистой системы, которые являются результатом нарушений углеводного и жирового обмена, баланса электролитов. У больных вирильным синдромом, исходя из причин этого состояния, обнаруживают артериальную гипертензию, гипертрофию левого желудочка. В детском возрасте тяжелые электролитные нарушения могут привести к смерти.
Диагностика
При жалобах на нарушения менструального цикла, бесплодие, гирсутизм, женщина должна обратиться к акушеру-гинекологу. Дополнительно потребуется консультация эндокринолога, а при подозрении на патологию гипофиза – осмотр невролога. Диагностика направлена на установление причины развития вирильного синдрома, т.к. она определяет подходы к лечению. Применяются следующие методы:
Лечение вирильного синдрома
Терапию необходимо начинать как можно раньше, чтобы предотвратить появление последствий гиперандрогении. Госпитализация в отделение гинекологии может потребоваться для лапароскопической резекции поликистозных яичников. Медикаментозное лечение проводится амбулаторно при периодическом наблюдении у гинеколога или эндокринолога в поликлинике.
Консервативная терапия
Лечение вирильного синдрома подбирается индивидуально, основываясь на причинах патологии. Цель терапии у детей – адекватное развитие ребенка, торможение преждевременного полового созревания. Для женщин необходимо сохранение или восстановление фертильности. Используются следующие группы препаратов:
Хирургическое лечение
При врожденной гиперплазии надпочечников хирургическое лечение не применяется. Оно показано при маскулинизирующих опухолях яичников, новообразованиях надпочечников. Для удаления аденомы гипофиза необходима госпитализация в нейрохирургическое отделение. После операции может потребоваться курс лучевой терапии гамма-лучами или протонами.
Хирургическая коррекция вирильного синдрома эффективна при поликистозе. Лапароскопическим доступом проводится клиновидная резекция или каутеризация яичников термическим или лазерным способом. Также используется демодуляция яичников. После вмешательства беременность наступает в течение 6-12 месяцев, но позже вероятность зачатия стремительно снижается.
Прогноз и профилактика
При врожденной форме вирильного синдрома прогноз не всегда благоприятный из-за сочетания с электролитными нарушениями. В остальных случаях своевременно начатое лечение позволяет компенсировать гормональные отклонения, нормализовать уровень андрогенов. Часто необходимо пожизненное лечение, чтобы сохранить женский фенотип и фертильность.
Специфическая профилактика вирильных изменений направлена на раннюю диагностику адреногенитального синдрома. Всем детям на 3 сутки проводят анализ крови, чтобы выявить генетические аномалии и вовремя назначить лечение. Для женщин фертильного возраста профилактика заключается в здоровом образе жизни, снижении риска половых инфекций, которые косвенно могут стать причиной воспаления яичников и увеличить вероятность развития поликистоза.
Вирильность
Вирилизация — (лат. virilis — мужской, свойственный мужчине) — процесс проявления мужских черт (тип телосложения, оволошение, тембр голоса и др.) у мужчин и женщин под влиянием гормонов (в том числе андрогенов).
Неполная вирилизация при внутриутробном развитии может привести к гипоспадии.
Для активно занимающихся плаванием девочек в пубертатный период характерны широкие плечи.
Нормальная вирилизация
Включает в себя обычные процессы полового созревания мальчиков, при которых тестостерон меняет тело: растёт пенис, скелет, мышечная масса, развиваются лобковые волосы, меняется голос, увеличивается челюсть, раздаются плечи.
См. также
Смотреть что такое «Вирильность» в других словарях:
вирильность — сущ., кол во синонимов: 1 • вирилизация (1) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов
вирильность — вирилизация Появление мужских черт (тип телосложения, оволосения, тембр голоса и др.). У женщин под влиянием андрогенов. [http://www.lexikon.ru/sexology.html] Тематики сексология Синонимы вирилизация … Справочник технического переводчика
вирильность — вирилизация появление мужских черт (тип телосложения, оволосения, тембр голоса и др.) у женщин под влиянием андрогенов (Источник: Краткий словарь сексопатологических терминов) … Сексологическая энциклопедия
Вирильность, Вирилизация — появление мужских черт (тип телосложения, оволосения, тембр голоса и др.) у женщин под влиянием андрогенов. (Источник: Сексологический словарь) … Сексологическая энциклопедия
вирилизация — вирильность появление мужских черт (тип телосложения, оволосения, тембр голоса и др.) у женщин под влиянием андрогенов (Источник: Краткий словарь сексопатологических терминов) … Сексологическая энциклопедия
вирилизация — сущ., кол во синонимов: 1 • вирильность (1) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов
вирильность
Смотреть что такое «вирильность» в других словарях:
вирильность — вирилизация Появление мужских черт (тип телосложения, оволосения, тембр голоса и др.). У женщин под влиянием андрогенов. [http://www.lexikon.ru/sexology.html] Тематики сексология Синонимы вирилизация … Справочник технического переводчика
вирильность — вирилизация появление мужских черт (тип телосложения, оволосения, тембр голоса и др.) у женщин под влиянием андрогенов (Источник: Краткий словарь сексопатологических терминов) … Сексологическая энциклопедия
Вирильность — Вирилизация (лат. virilis мужской, свойственный мужчине) процесс проявления мужских черт (тип телосложения, оволошение, тембр голоса и др.) у мужчин и женщин под влиянием гормонов (в том числе андрогенов). Неполная вирилизация при… … Википедия
Вирильность, Вирилизация — появление мужских черт (тип телосложения, оволосения, тембр голоса и др.) у женщин под влиянием андрогенов. (Источник: Сексологический словарь) … Сексологическая энциклопедия
вирилизация — вирильность появление мужских черт (тип телосложения, оволосения, тембр голоса и др.) у женщин под влиянием андрогенов (Источник: Краткий словарь сексопатологических терминов) … Сексологическая энциклопедия
вирилизация — сущ., кол во синонимов: 1 • вирильность (1) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов
Вирильность что это такое
Излишнее оволосение (гирсутизм) и омужествление (вирилизация) представляют собой весьма сложные для диагностики и лечения проблемы. Они могут быть клиническими проявлениями избыточной насыщенности организма женщины мужскими половыми гормонами. Проводя обследование и лечение пациентки с признаками гирсугизма и/или вирилизации, врач должен знать места продукции андрогенов и механизмы их действия. Проводя обследование и лечение пациентки с признаками гирсугизма и/или вирилизации, врач должен знать места продукции андрогенов и механизмы их действия. Наиболее частой причиной гирсутизма является поликистоз яичников; второй по частоте — гиперплазия надпочечников.
Оба эти диагноза подтверждаются путем лабораторной диагностики. Коррекция избытка андрогенов направлена на подавление их выработки или блокирование их действия на специфические рецепторы.
Андрогены играют три основные роли в репродуктивной функции женщины: а) участвуют в биосинтезе эстрогенов, являясь их предшественниками; б) стимулируют и поддерживают половое оволосение; в) определяют женское либидо. Чрезмерное действие андрогенов в результате их избыточной продукции или усиленной активности приводит к излишнему росту волос на теле и образованию акне.
Гирсутизм — это избыточное оволосение тела. Вначале оно проявляется появлением терминальных волос по срединной линии туловища. Эти волосы темнее и грубее, а иногда курчавее, чем тонкие, мягкие пушковые волосы. Терминальные волосы появляются вначале на нижней половине живота и вокруг сосков, затем на подбородке и над верхней губой, и, наконец, — между грудей и на пояснице. Гирсутизм обычно сочетается с акне. Рост волос на животе, груди и подбородке у женщины принято считать значительным косметическим дефектом. При первых же признаках гирсутизма женщины, как правило, обращаются за помощью к врачу, надеясь установить причину этого состояния и получить лечение для устранения данного дефекта.
Вирилизация — это омужествление облика женщины. Она бывает связана со значительным повышением содержания тестостерона. По мере усиления вирилизации женщина отмечает увеличение клитора, затем теменное облысение, снижение тембра голоса, инволюцию молочных желез и изменение конфигурации плечевого пояса.
Гирсутизм
Продукция и физиология андрогенов.
В организме женщины андрогены вырабатываются в надпочечниках, яичниках и жировой ткани. В жировой ткани происходит внежелезистое превращение андростендиона в тестостерон. При гирсутизме и вирилизации обнаруживаются три разновидности андрогенов:
1. Дегидроэпиандростерон (ДГЭА): это слабодействующий гормон, продуцируемый в основном в надпочечниках.
2. Андростендион (А): также андроген слабого действия, образующийся в равных количествах в яичниках и надпочечниках.
3. Тестостерон (Т): мощный андроген, синтезируемый в яичниках, надпочечниках, и образующийся из андростендиона в жировой ткани.
Ко всему прочему, внутри волосяных фолликулов и в коже гениталий тестостерон превращается в дигидротестостерон (ДГТ) — еще более мощный андроген, чем сам тестостерон. Эта метаболическая конверсия является результатом местного действия фермента 5ос-редуктазы. Данный феномен лежит в основе конституционального гирсутиз-ма, о котором речь пойдет ниже.
Продукция андрогенов в надпочечниках регулируется адренокортикотропным гормоном (АКТГ) гипофиза. АКТГ стимулирует выработку корой надпочечников кортизола. В цепи синтеза кортизола ДГЭА является промежуточным звеном. Если в надпочечниковом стероидогенезе имеет место какая-то недостаточность ферментов (21-гидроксилазы), происходит накопление ДГЭА, который позднее превращается в андростендион и тестостерон.
Синтез андрогенов в яичниках усиливается под влиянием лютеинизирующего гормона (ЛГ) гипофиза. ЛГ активирует тека-лютеиновые клетки, окружающие фолликулы, и они секретируют андростендион (преимущественно), и в меньшей степени — тестостерон. Эти андрогены являются предшественниками биосинтеза эстрогенов в гранулезных клетках яичниковых фолликулов. В условиях повышенной или персистирующей секреции ЛГ происходит увеличение содержания андростендиона и тестостерона.
Внежелезистая выработка тестостерона происходит в жировых клетках, ее величина зависит от величины продукции андростендиона в яичниках и надпочечниках. По мере увеличения выработки андростендиона происходит пропорциональное увеличение образования тестостерона в жировой ткани. При развитии ожирения у женщины усиливается превращение андростендиона в тестостерон.
Тестостерон — это основной андроген, который вызывает усиление роста волос, образование акне и вообще все соматические изменения, связанные с вирилизацией. После выделения тестостерона из места своего образования он связывается с белком-носителем — гормоносвязывающим глобулином (ГСГ). В таком связанном состоянии он циркулирует в плазме. Только небольшая часть (1—3%) тестостерона находится в свободном состоянии. Связанный тестостерон не способен соединяться со своими рецепторами и поэтому является метаболически неактивным. Только малая свободная фракция гормона вызывает специфические эффекты. ГСГ продуцируется в печени и его продукция стимулируется эстрогенами.
Повышение содержания эстрогенов приводит к снижению уровня свободного тестостерона, с то время, как снижение уровня эстрогенов вызывает повышенние содержания свободного тестостерона в крови. Таким образом, определение содержания только общего тестостерона может не отражать величину его свободной фракции.
Рецепторы к тестостерону рассеяны по всему телу. В целях упрощения нашего обсуждения будем считать, что они находятся только в волосяных фолликулах, жировых железах и коже гениталий. Свободный тестостерон проникает в цитоплазму тестостерон-зависимых клеток. Здесь он связывается со своими рецепторами и переносится в клеточное ядро, инициируя специфические метаболические реакции. При избытке тестостерона начинается усиленный рост волос, образование акне, усиление либидо, огрубление кожи гениталий. У некоторых индивидов внутри волосяных фолликулов имеется повышенное содержание 5а-редуктазы, которая способствует увеличенной продукции ДГТ.
Вирильные синдромы
Вирильный синдром, или вирилизм, выражается в появлении у женщин вторичных мужских половых признаков. Заболевание может развиться в любом возрасте и проявляется мужским телосложением и развитием мускулатуры, атрофией молочных желез, гипертрофией клитора, оволосением по мужскому типу (иногда значительным), огрубением голоса, нарушением менструального цикла по типу гипоменструального синдрома, переходящего в стойкую аменорею. Термины «вирилизм», «гирсутизм», «гипертрихоз» не отождествляются.
Гипертрихоз обычно не связан с эндокринными и гинекологическими заболеваниями. Гирсутизм может быть чисто косметическим дефектом, возникающим из-за повышенной чувствительности волосяного фолликула к нормальной андрогенной стимуляции, или служит одним из ранних признаков вирильного синдрома.
Различают две клинические формы вирильного синдрома: вирильный синдром надпочечникового генеза и вирильный синдром яичникового генеза.
Вирильный синдром надпочечникового генеза
Синдром Иценко-Кушинга следует отличать от болезни Иценко-Кушинга. Первый сопровождает опухоль коркового вещества надпочечников, в основе второй лежат нарушения, возникшие в результате развития аденомы гипофиза.
Клинически болезнь Иценко-Кушинга сопровождается кроме гипертрихоза и бесплодия типичным ожирением, гипертензией, стероидным диабетом, остеопорозом. Это тяжелая эндокринная патология. Такие женщины редко попадают на прием к гинекологу, поскольку гинекологические проблемы отступают на второй план на фоне тяжелых обменно-эндокринных нарушений.
Клинические проявления при опухоли надпочечника зависят от ее структуры. При кортикостероме развивается тотальный гиперкортицизм с гипертрихозом, ожирением туловища, лунообразным лицом; на животе и бедрах появляются полосы растяжения, повышается артериальное давление. При андростероме особенно сильно выражена вирилизация, причем она не сопровождается обменными нарушениями. Прекращаются менструации, уменьшаются размеры матки, отмечаются резкая гипертрофия клитора, гирсутизм, огрубение голоса и развитие мускулатуры по мужскому типу. Встречаются и моносимптомные формы, когда единственным проявлением становится резко выраженный гипертрихоз. При опухолях смешанного генеза (кортикоандростерома) вирилизация выражена в различной степени и сочетается с обменными нарушениями. Причем вирилизация при опухолях надпочечника быстро прогрессирует.
Для диагностики наибольшее значение имеют гормональные исследования в сочетании с гормональными пробами. Для установления окончательного диагноза используют рентгенографию в условиях пневмоперитонеума, ангиографию.
Проба с дексаметазоном основана на тормозящем действии высоких концентраций глюкокортикостероидов на секрецию кортикотропина гипофизом, что проявляется снижением продукции гормонов корковым веществом надпочечников. Продукция гормонов клетками опухоли не зависит от гипофиза, а гормоно-продуцирующие клетки коркового вещества надпочечников находятся под контролем кортикотропина.
Лечение вирильного синдрома при опухолях надпочечников оперативное. С целью профилактики острой надпочечниковой недостаточности в пред- и послеоперационном периоде назначается гидрокортизон.
Адреногенитальный синдром
В патогенезе играет роль дефицит ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола. Если это тяжелая степень дефицита, то возникает врожденная форма синдрома; заболевание у взрослых связано с относительным дефектом ферментативных систем надпочечников, который усугубляется с возрастом.
Врожденный АГС связан с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Простая вирилизующая форма АГС встречается наиболее часто (бывают еще гипертензивная и сольтеряющая формы) и представляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание с недостаточностью фермента 21-гидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и повышенному выделению АКТГ, что способствует увеличению синтеза андрогенов и двухсторонней гиперплазии коры надпочечников. Этот генетический дефект имеет рецессивный путь наследования; носителями дефектного гена могут быть и мужчины и женщины.
При обследовании больных отмечаются повышенные экскреция 17-КС, уровень тестостерона (Т) и его предшественников в крови. Производятся также эхоскопия и компьютерная томография.
При пубертатной форме АГС избыточное образование ан-дрогенов начинается в период полового созревания и совпадает с физиологической активацией гормональной функции коры надпочечников.
Девочки с этой формой АГС обычно начинают быстро расти. Телосложение их также формируется под влиянием андрогенов (широкие плечи, суженный таз, жировые отложения на бедрах и ягодицах отсутствуют, молочные железы гипопластичны). Девочки охотно занимаются спортом, предпочтительно теми видами, которые требуют силы и выносливости, так как у них хорошо развита мускулатура (андрогены обладают анаболическим действием).
Гипертрихоз, хотя и не очень сильно выраженный, является постоянным симптомом. Отмечается рост волос на щеках («бакенбарды»), околососковых кружках, по белой линии живота, промежности, бедрах, голенях. Проявлением гиперандроге-нии служат множественные угри, пористая жирная кожа лица и
Менархе у большинства наступает в 14-16 лет. Менструации нерегулярные, имеют тенденцию к задержкам, причем чем выше уровень андрогенов, тем реже менструации, вплоть до аменореи. Помимо гипоплазии молочных желез отмечается умеренная гипоплазия малых и больших половых губ, увеличение расстояния между клитором и уретрой.
Постпубертатная форма АГС. Увеличение секреции андрогенов, начавшееся в третьем десятилетии жизни женщины, как правило, незначительно, признаки дефеминизации не выражены, а признаки вирилизации проявляются умеренно (умеренный гипертрихоз, акне на коже лица, груди, спине).
Вследствие нарушения гормональной функции яичников может иметь место аменорея (подавляется рост и созревание фолликулов на ранних стадиях), ановуляция и олигоменорея (тормозится рост, созревание фолликулов и овуляция отсутствует), недостаточность лютеиновой фазы цикла (овуляция происходит, но желтое тело неполноценно). Для всех вариантов нарушений характерно бесплодие.
В диагностике важную роль играет анамнез, в том числе клинические проявления, особенности телосложения. Следует учесть, что для АГС не характерно повышение массы тела, подкожный жировой слой развит довольно слабо.
Лечение направлено на подавление синтеза андрогенов путем введения глюкокортикоидов.
Действенным контролем проводимой терапии являются также изменения менструального цикла и измерение базальной температуры (укорочение интервала между менструациями, двухфазная базальная температура служат достоверными признаками эффективности лечения). Отсутствие эффекта от терапии глюкокортикоидами может указывать на наличие вторичных поликистозных яичников. Если в течение 3-4 месяцев лечения глюкокортикоидами менструальный цикл остается ановуляторным или с недостаточностью желтого тела, назначают кломифен по 50 мг с 5-го по 9-й день цикла, дозу препарата можно увеличить до 100 мг/сут. Лечение проводят под контролем базальной температуры и регистрации созревания фолликула с помощью УЗИ.
При наступлении беременности на фоне лечения глюкокортикоиды продолжают принимать во избежание прерывания беременности или прекращения ее развития.
В качестве симптоматической терапии для лечения гипертрихоза используют верошпирон, обладающий антиандрогенным действием. У женщин, не заинтересованных в наступлении беременности, для уменьшения гипертрихоза применяют комбинированные оральные контрацептивы, содержащие эстрогены и гестагены.
Применение препаратов синтетических прогестинов у женщин с АГС не должно быть длительным во избежание угнетения функции яичников.