вентрикуломегалия у собаки что это
Врожденная гидроцефалия – порок развития у собак
Врожденная гидроцефалия – порок развития у собак (преимущественно) и кошек (иногда), характеризующейся скоплением спинномозговой жидкости (СМЖ) в центральной нервной системе. Гидроцефалией называется чрезмерное скопление спинномозговой жидкости (СМЖ) в системе желудочков (особенно боковых) головного мозга, ведущее к появлению клинических признаков дисфункции мозга; это самое распространенное врожденное нарушение у молодых собак и кошек. Спинномозговая жидкость образуется в ходе двух основных процессов. Один процесс – выработка СМЖ сосудистыми сплетениями, расположенными в боковом, третьем и четвертом желудочках. Этот процесс проходит с потреблением энергии и требует активности фермента карбоангидразы. Оставшаяся часть СМЖ образуется клеточными элементами; эта жидкость проходит через внеклеточные пути. Выработка СМЖ постоянна и не зависит от внутричерепного давления. Большая часть СМЖ протекает через систему желудочков в субарахноидальное пространство. Путь начинается в боковых желудочках, затем жидкость поступает в третий желудочек (через межжелудочковые отверстия), среднемозговой проток и четвертый желудочек. После этого спинномозговая жидкость достигает субарахноидального пространства, протекая через боковые отверстия четвертого желудочка. Спинномозговая жидкость поглощается грануляциями паутинной оболочки и капиллярами головного и спинного мозга.
Патологическая физиология повреждения мозга при гидроцефалии сложна и включает разрушение эпендимальной выстилки желудочков, повреждение белого вещества из-за накопления интерстициальной жидкости и, в конечном итоге, повреждение нейронов в коре головного мозга. Явление избытка СМЖ в системе желудочков головного мозга часто встречается у молодых собак, особенно карликовых и брахицефалических пород, и реже у кошек. Врожденная гидроцефалия чаще всего встречается у собак, особенно мелких пород. Согласно традиционным теориям о патологической физиологии гидроцефалии, данная патология в форме увеличения желудочков является результатом обструкции оттока СМЖ из системы желудочков (например, стеноза мозгового водопровода) и/или недостаточного всасывания СМЖ в венозной системе на уровне грануляций паутинной оболочки. Коротко, эти теории основаны на концепции «объемного потока» СМЖ, описанной ранее, согласно которой, большая часть СМЖ предположительно всасывается ворсинками паутинного пространства. Согласно теории, предложенной позднее, так называемой «гидродинамической» теории, гидроцефалия развивается из-за аномальной (уменьшенной) податливости тканей головного мозга и связанного с этим дефекта мозговых капилляров. У нормального индивида капилляры головного мозга остаются открытыми на протяжении всего сердечного цикла (систолы и диастолы). Это важно, так как всасывание СМЖ происходит фактически на уровне капилляров, а не грануляций паутинной оболочки. Полагают, что у пациентов с гидроцефалией внутричерепные структуры недостаточно податливы, таким образом, основное заболевание приводит к гидроцефалии. Гидроцефалия, особенно если она прогрессирует, может привести к неврологической дисфункции за счет сдавливания и растяжения паренхимы головного мозга, а также ишемии мозга и интерстициального отека. У многих животных, особенно предрасположенных пород, может обнаружиться гидроцефалия, выражающаяся в увеличении желудочков, но пока без различимой неврологической дисфункции. Такие случаи не следует относить к истинной гидроцефалии.
Для описания собак и кошек с субъективно увеличенными боковыми желудочками без клинических симптомов дисфункции, связанной с их увеличением, следует использовать термин «вентрикуломегалия».
Распространенные физические особенности пациентов с гидроцефалией включают крупную, куполообразную голову, открытые роднички или крупные дефекты свода черепа, а также двухсторонний вентролатеральный страбизм. Страбизм может быть обусловлен пороком развития черепа в области глазницы, а не вестибулярным нарушением, что обозначается термином «симптом заходящего солнца». Важно понимать, что у мелких пород часто бывают открытые роднички без сопутствующих клинических признаков неврологической дисфункции (Рис. 28). Клинические признаки неврологической дисфункции, связанные с гидроцефалией, обычно отражают нарушение переднего мозга (большого/ промежуточного мозга) и включают заторможенное состояние, нарушения поведения, движение кругами, одышку, беспокойство и судорожную активность. При врожденной гидроцефалии судороги не очень часты, в отличие от нарушений поведения и ментального состояния. У некоторых пациентов с гидроцефалией также встречается дисфункция вестибулярной системы и/или мозжечка. Иногда у собак с гидроцефалией встречаются сопутствующие врожденные нарушения головного мозга (например, внутричерепная арахноидальная киста, синдром Денди-Уолкера, порок развития типа Киари), вызывающие дисфункцию мозжечка и вестибулярного аппарата.
Диагноз врожденной гидроцефалии ставится на основании сочетания характерных клинических особенностей, увеличенных желудочков и отсутствия других причин энцефалопатии. УЗИ (через открытые роднички или дефекты свода черепа) и современные методы визуальной диагностики в значительной мере заместили более инвазивные методы выявления вентрикуломегалии (например, контрастную вентрикулографию). В подавляющем большинстве случаев врожденной гидроцефалии наблюдается расширение преимущественно боковых желудочков (внутренняя гидроцефалия) (Рис. 29). Иногда основной объем СМЖ скапливается в субарахноидальном пространстве (наружная гидроцефалия), вызывая аксиальное смещение головного мозга.
Медикаментозная терапия врожденной гидроцефалии может принести некоторое облегчение симптомов болезни в легких случаях, однако в долговременной перспективе часто оказывается неэффективной. При выборе лечения следует учитывать возможные побочные эффекты длительного применения кортикостероидов и/или диуретиков, а также сомнительную эффективность медикаментозной терапии врожденной гидроцефалии. Истощение резерва электролитов (особенно калия) и обезвоживание – проблема длительного применения диуретиков, особенно в сочетании с корткостероидами.
Медикаментозная терапия бывает эффективна для некоторых пациентов, в то время как остальным для долговременного контроля клинических признаков требуется хирургическое шунтирование. Целью хирургического лечения гидроцефалии является постоянный отвод избытка СМЖ из желудочков мозга в полость брюшины (рис. 30). В литературе прогноз устойчивого клинического улучшения неврологического состояния у собак после хирургического шунтирования варьирует от 50 до 90% случаев. В нашей клинике доля успешных случаев примерно 75 – 80%. К возможным послеоперационным осложнениям хирургического шунтирования у собак и кошек относятся закупорка, смещение, механическое повреждение и инфицирование шунта.
ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ АРАХНОДАЛЬНАЯ КИСТА
Внутричерепная арахноидальная киста (ВАК) – порок развития головного мозга, при котором, как полагают, спинномозговая жидкость скапливается в щели паутинной оболочки во время эмбрионального развития. Развивающаяся нервная трубка окружена рыхлым слоем мезенхимы, так называемой перимедуллярной сетью; эта ткань в конечном итоге образует мягкий и паутинный слои мозговых оболочек.
Полагают, что при нормальном развитии пульсирующий ток СМЖ из сосудистых сплетений способствует разделению пермедуллярной сети на мягкий и паутинный слои и эффективному образованию субарахноидального пространства. Утверждается, что некоторые аномалии тока СМЖ из сосудистых сплетений на этой стадии развития способствуют отделению формирующегося паутинного слоя, в конечном итоге приводя к развитию ВАК.
Хотя у людей описаны различные локализации ВАК, во всех известных случаях у собак ВАК располагались в задней черепной ямке. Так как ВАК у собак обычно связана с квадригеминальной цистерной, такое скопление жидкости у данного вида часто называют квадригеминальной кистой. Сходные структуры описаны у кошек. У людей внутричерепные кисты часто обнаруживаются случайно; предполагается, что это возможно и при ВАК у собак. От трети до половины случаев ВАК у собак можно считать случайной находкой. В подавляющем большинстве описанных случаев ВАК развиваются у мелких пород, среди которых преобладают брахицефалические. Данная патология описана у таких пород, как ши-тцу, мальтийская болонка, мопс, кавалер-кинг-чарльз-спаниель, йоркширский терьер, лхасский апсо, чихуахуа, стаффордширский бультерьер, бульдог, пекинес, уэст-хайленд-уайт-терьер, бишон-фриз, померанский шпиц, керн-терьер, джек-рассел-терьер, метис терьера, бигль, карликовый шнауцер, немецкий короткошерстный пойнтер, а также персидские кошки.
Возраст обнаружения ВАК у собак сильно варьирует (2 мес. – 10 лет), средний возраст составляет приблизительно 4 года. Самыми распространенными клиническими признаками ВАК являются симптомы дисфункции переднего мозга (включая судорожную активность) и/или дисфункции центрального вестибулярного аппарата (мозжечково-вестибулярную дисфункцию).
Медикаментозное лечение ВАК идентично описанному при врожденной гидроцефалии (кортикостероиды, диуретики и противосудорожные препараты при наличии показаний). У собак с ВАК обычно отмечается начальный ответ на терапию, однако часто он бывает временным. Хирургическое лечение ВАК у людей обычно заключается либо в фенестрации кисты, либо в установке кисто-перитонеального шунта. При ВАК у собак описано применение обеих процедур. Частота случаев успешного хирургического лечения ВАК у людей и собак представляется высокой, при этом данные об эффективности фенестрации или кисто-перитонеального шунтирования у обоих видов остаются противоречивыми.
Синдром Киари
Синдром Киари — частая патология у собак брахицефалических и карликовых пород. Причины ее развития кроются в несоответствии размеров черепной коробки и головного мозга, а у брахицефалов – еще и в специфической каудо-ростральной деформации черепа.
Причины возникновения патологии
В результате генетического уменьшения размеров собак не удалось уменьшить количество нервных клеток головного мозга в соответствии новым карликовым размерам черепной коробки. Поэтому объем мозга и чи-хуа-хуа, и сенбернара почти одинаков. Именно поэтому головной мозг карликовых собачек механически стеснен черепом, что приводит к сдавливанию мозжечка затылочной костью и выдавливанию каудальной его части в большое затылочное отверстие.
В свою очередь, это ведет к нарушению ликвораоттока из головного мозга в спинномозговой канал, что повышает внутричерепное давление, вызывает расширение желудочков головного мозга и вторичную гидроцефалию.
То же самое происходит и со стороны спинного мозга. Ухудшается отток ликвора по центральному каналу, развивается сирингомиелия или гидромиелия.
Симптомы
Первые признаки вышеописанной патологии развиваются в возрасте около 1 года, когда головной мозг питомца достигает максимальных размеров и массы:
Если вы заметили у своего питомца подобные симптомы, необходимо срочно отвезти его в ветклинику для диагностики и последующей операции в случае подтверждения диагноза.
Диагностика
Основным и, пожалуй, единственным достоверным методом диагностики является магнитно-резонансная томография — она обеспечивает стопроцентную достоверность диагноза.
Результаты МРТ: свободно расположенный мозжечок в заднечерепной ямке головного мозга немецкой овчарки
Результаты МРТ: головной мозг той-терьера с синдромом Киари (мозжечок сдавлен затылочной костью, заднечерепная ямка не развита, явления сирингомиелии и вторичной гидроцефалии)
Лечение синдрома Киари
Основным методом лечения данной патологии является краниопластика — хирургическое вмешательство для коррекции костей черепа. В процессе этой операции:
Существует и терапевтический метод лечения, основанный на применении кортикостероидов. Но данный метод имеет ряд побочных эффектов и может применяться лишь временно, с целью уменьшения проявления клинических симптомов. Суть хирургической операции сводится к удалению части затылочной кости, сдавливающей мозжечок, расширяется затылочное отверстие, восстанавливается нормальный ток ликвора.
Чи-хуа-хуа с синдромом Киари, атаксией и острой болью в шее до операции
Тот же чи-хуа-хуа после операции
После операции животное следует оберегать от нагрузок. Питомец должен пропить курс антибиотиков и глюкокортикоидов для профилактики отека мозга. Полная чувствительность к прооперированным питомцам возвращается через полтора месяца после вмешательства.
Здравствуйте, вакцину для кроликов НобивакMyxo RHD действительно перестали завозить в Россию?
Вопрос: какой вакциной прививать кроликов?
Здравствуйте, уточните время работы МРТ головного мозга в будние дни? проводится ли МРТ в субботу и воскресенье и в какое время?
Краниоцервикальная мальформация или синдром Киари у собак
Краниоцервикальная мальформация – пороки развития затылочной кости и первых двух шейных позвонков, которые приводят к компрессии мозжечка, продолговатого или спинного мозга, а также к атлантоаксиальной нестабильности.
К патологии предрасположены брахицефалические породы собак из-за анатомических особенностей строения черепа. Мальформация краниоцервикальной области у питомцев клинически проявляется болевыми синдромами, вялостью и гиподинамией. В зависимости от локализации поражения и длительности сдавливания могут развиваться тяжёлые нервные расстройства.
Благодаря современным методам диагностики ветеринарам чаще удаётся обнаружить патологию и назначить правильное лечение.
Причины развития
Куполообразный свод черепной коробки у мопсов, чихуахуа, королевских спаниелей и других брахицефалов в процессе развития не обеспечивает достаточного места для головного мозга. Миндалины мозжечка или другие его структуры дислоцируются, вклиниваясь и заполняя просвет большого затылочного отверстия.
Нарушается физиологический отток межпозвоночной жидкости (ликвора). Развиваются отёчные явления. В таком случае развивается сирингомиелия – патологические полости в спинном мозге, заполненные ликвором.
Отёчные явления также сдавливают структуры спинного мозга, что провоцирует острый болевой синдром, нежелание питомца к движению и более тяжёлые нарушения – парезы, параличи.
Клинические признаки патологии
Нервная симптоматика изначально проявляется в виде боли, вынужденном положении тела в пространстве, нежеланием отвечать на голос хозяина. Животное малоактивно, постепенно симптомы нарастают – нарушение координации движений, атаксия, мышечная дрожь.
В ответ на раздражители может развиться неадекватная нервная реакция в виде судорог, появляются парезы всех конечностей (особенность компрессии в шейном отделе позвоночника).
Диагностика синдрома Киари
Брахиоцефалические породы часто страдают от заболеваний центральной нервной системы в силу психоэмоциональной неуравновешенности и анатомических особенностей строения черепа. Поэтому для точной постановки диагноза ветеринар должен провести комплексное неврологическое обследование питомца.
Исключают межпозвоночные грыжи и атлантоаксиальную нестабильность. Эти патологии визуализируются на рентген-снимках и успешно лечатся хирургическим путём.
Инфекционные заболевания исключаются благодаря серологическим тестам и данным о вакцинации животного.
Установить синдром Киари или сирингомиелию можно только при помощи МРТ. Томография покажет послойное строение органов и костей краниоцервикальной области, благодаря чему удастся поставить точный диагноз.
Методы лечения
Терапия направлена на:
Консервативное лечение не всегда приводит к выздоровлению, а только тормозит развитие клинических признаков. Радикальное лечение представлено выполнением краниопластики – коррекции костей черепа для восстановления оттока ликвора из позвоночного канала.
В послеоперационный период животному следует предоставить покой и ограничить физические нагрузки. Чем раньше владелец заметит изменения в поведении питомца и обратиться к специалисту, тем больше вероятность благоприятного прогноза на выздоровление!
Cиндром Киари и сирингомиелия у собак
Распространенность патологии весьма высока, в особенности среди мелких и миниатюрных пород собак: чихуа хуа, той терьер, йоркширский терьер и породы наиболее распространенной в Америке – кавалер кинг чарльз спаниель. Принадлежность породе — важная составляющая в процессе диагностики. Возникновение компрессии мозжечка и ствола мозга тем чаще встречается, чем более нарушено формирование черепной коробки, а именно его затылочной области. Степень деформации коррелирует с размерами представителя, чем собака мельче, тем больше вероятность существования компрессии.
Классическая форма черепной коробки собаки породы кавалер кинг чарльз спаниель, фактически большинство представителей породы имеют ту или иную форму заболевания.
Несмотря на то, что патология возникает и существуют с раннего возраста, патологические проявления могут начать себя проявлять в возрасте от 1,5-2 лет и старше. Вполне обосновано можно предполагать, что многие представители мелких пород имеют субклиническое течение заболевания и не проявляют его или большую часть, или всю жизнь.
Симптомы, связанные с синдромом Киари (СК), недоразвитостью затылочного отверстия (также аномальным формированием затылочной кости) и сирингомиелии (СМ), проявляются клинически в различных комбинациях и в разной степени у каждой собаки, пострадавшей от этих заболеваний.
Большинство собак, имеющих эти патологии, как правило, не получают своевременную помощь, так как часто проходит много времени с появления первых признаков заболевания прежде чем владельцы обращают внимание, в среднем по данным ряда авторов проходит около полутора лет до постановки диагноза с момента появления симптомов болезни. Это связано с тем, что СК и СМ являются прогрессирующими заболеваниями, причем скорость развития и ее сроки различны у разных пациентов. При тяжелом течении повреждение нервной ткани происходит в период нескольких недель. Единственным и точным методом диагностики является метод магнитно-резонансной томографии МРТ и компьютерной томографии КТ, тем не менее, по данным клинической картины и данных анамнеза можно предполагать существование заболевания с большой вероятностью и без специальных методов исследования.
Клиническая картина болезни
Больные собаки часто демонстрируют признаки заболевания в ответ на изменение атмосферного давления, при возбуждении, ночью и при вставании утром или после длительного лежания. Ниже приведен список наиболее характерных симптомов у собак СК и СМ:
Поскольку заболевание проявляется в том числе и болевым синдромом, то боль, локализованная в шее и спине, является общим и частым признаком заболевания. Собаки, имеющие боль часто демонстрируют следующие признаки:
Другими проявлениями патологии является ряд аномальных ощущений (парестезий) и состояний, о которых сообщают люди больные синдром Киари, и которые, вероятно, испытывают собаки, в том числе:
Собаки с этими типами аномальных ощущений, о которых мы можем только догадываться, демонстрируют следующие формы поведения:
Судороги: у собак с этими заболеваниями нечасто наблюдаются судороги, тем не менее, они могут быть наблюдаться при сопутствующих нарушениях, например, при гидроцефалии.
Есть данные ветеринарных врачей об ухудшение слуха у собак с синдромом Киари и сирингомиелией.
Дифференциальных диагноз синдрома Киари и сирингомиелии
При постановке диагноза на патологию необходимо исключать другие заболевания головного и спинного мозга, которые могут сопровождаться со схожей клинической картиной:
Грыжи дисков в шейном отделе, спондилопатии шейного отдела, сирингомиелия другого происхождения, гидроцефалия, энцефалит, миелит.
Лечение синдрома Киари и сирингомиелии
Во всех случаях, когда имеет место страдание животного и существенно нарушается качество жизни наиболее рекомендуемым способом лечения является хирургический. Хирургическое вмешательство позволяет остановить прогрессирование заболевания, устранить или уменьшить все существующие неврологические повреждения, но все нарушения часто не могут быть полностью устранены. Тем не менее, устранение или уменьшение страдания животного и возвращение к обычному поведению является достаточным обоснованием для хирургии.
В дополнение к хирургической операции существуют медикаментозные методы лечения, они включают в себя противовоспалительные препараты, препараты, которые уменьшают продукцию спинномозговой жидкости, а также анальгетики (обезболивающие), использование которых оказывает симптоматический эффект.
Целью операции является восстановление циркуляции цереброспинальной жидкости. Наиболее распространенная процедура для лечения синдрома Киари является субокципитальная декомпрессия, при которой часть затылочной кости, а иногда и дорзальная дужка первого шейного позвонка удаляются, чтобы расширить затылочное отверстие. Иногда используется сирингосубарахноидальное шунтирование, которое обычно дает хорошие результаты в снижении значительного болевого синдрома, но при этом некоторые собаки будут, по-прежнему, проявлять признаки дискомфорта. Кроме того, знаки могут повторяться у некоторых собак спустя несколько месяцев или даже нескольких лет.
Два типа противовоспалительных препаратов используются для лечения пациентов с синдромом Киари и сирингомиелией — это кортикостероиды и нестероидные противовоспалительные препараты.
Кортикостероиды очень эффективны в снижении боли и неврологического дефицита. Эти препараты уменьшают воспаление, воздействуя на иммунную систему, и включают в себя такие средства, как преднизолон, метилпреднизолон и дексаметазон.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) включают карпрофен, мелоксикам и аспирин. Эти лекарственные препараты могут облегчить симптомы, но не влияют на ухудшение неврологического статуса. Кроме того, эти средства при длительном применении создают опасность развития кровотечений и язв желудочно-кишечного тракта, что ограничивает их применение.
Лекарства, которые снижают продукцию цереброспинальной жидкости
Препараты, которые снижают количество цереброспинальной жидкости применяются для уменьшения внутричерепного давления. Производство цереброспинальной жидкости может быть уменьшена посредством ингибиции протонного насоса, использования ингибиторов карбоангидразы и с помощью петлевых диуретиков.
Диуретики: мочегонные препараты включают фуросемид и спиронолактон дают уменьшение внутричерепного давления за счет снижения производства цереброспинальной жидкости и выведения застойной жидкости.
Анальгетики: так как боль является почти постоянным признаком заболевания, то назначение обезболивающих средств для уменьшения боли применяется очень часто. Наиболее широко используемый в таких случаях анальгетик — габапентин, который является противосудорожным средством и рекомендован для использования при эпилептических припадках у людей. Так как габапентин частично метаболизируется в печени рекомендуется периодически выполнять анализы крови, чтобы контролировать уровень ферментов печени. В дополнение к габапентину, прегабалин в настоящее время также используется для лечения пациентов с сирингомиелией, и, как сообщается, более эффективен, чем габапентин.
Лазерная терапия: лазерное излучение (воздействие с помощью индуцированного излучения) используется с целью воздействия энергию света подлежащие ткани, и может быть особенно полезен для лимфо-, кровообращения, нервной системы. Лазерная терапия, как метод патогенетической терапии позволяет улучшить циркуляцию жидкости в пораженной области, уменьшить отек и соответственно боль.
Иглоукалывание: является методом традиционной китайской медицины для лечения состояний различного происхождения. Применительно к заболеваниям нервной системы, иглотерапия позволяет уменьшить боли, спазмы мускулатуры, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение не показано или имеет противопоказания.
Образ жизни животного
Более удобное, высокое расположение мисок для питья и корма уменьшают напряжение и боль для собак с болевой чувствительностью в области шеи.
Использование шлейки вместо ошейника рекомендуется для большинства пациентов. Особенно это важно, если собака тянет поводок во время прогулки.
С этой же целью рекомендуется исключить все игрушки, которые собака может носить в зубах и играть с ними, также важно самому владельцу исключить активные игры с собакой, что важно во время ремиссии, когда боль у животного уменьшается или полностью проходит и собака становится активной.