гемивульвэктомия что это такое

Вульвэктомия

Вульвой называют совокупность наружных женских половых органов. К ней относятся большие и малые половые губы, клитор, лобок, преддверие влагалища и его большие железы, промежность и девственная плева. Расположение последней определяет границу между наружными и внутренними половыми органами. Даже после начала половой жизни место расположения плевы можно определить по небольшим сосочкам, которые остаются от неё на стенках влагалища.

Перечисленные органы, как и любые другие, подвержены возникновению разнообразных патологий, в том числе, опухолевого характера. Наиболее надёжный способ лечения таких патологий – хирургическое вмешательство, или вульвэктомия.

Общее понятие и типы вульвэктомии

Вульвэктомия представляет собой хирургическую операцию, проводимую в условиях стационара. В процессе вульвэктомии, хирург полностью или частично удаляет наружные половые органы женщины. Экстирпация – процесс удаления органа – целесообразна именно при наличии новообразований в наружных половых органах. Целью оперативного вмешательства является недопущение распространения опухолевых процессов в здоровые ткани органов, чтобы, в дальнейшем, женщина могла жить полноценной жизнью, и имела возможность зачать, выносить и родить ребёнка.

Если исследование новообразования показывает его злокачественный характер, вульвэктомия может сочетаться с химиотерапией. В таком случае, кроме вульвы, иссечению могут подвергаться также лимфатические узлы в области бедёр и паха.

В зависимости от того, насколько глобально распространены опухоли, и какие именно органы и их части подлежат удалению, медики различают несколько типов вульвэктомии.

Поверхностная ещё называется скриннинг-вульвэктомией: в этом случае удалению подвергается только верхний кожный слой вульвы. После процедуры, на месте, которое подверглось воздействию хирурга, может осуществляться пластическая операция по пересадке кожного покрова с других частей тела женщины.

Простая вульвэктомия подразумевает полное удаление всех наружных половых органов.

При расширенной операции удалению подлежат и некоторые близлежащие ткани, если в них распространились опухолевые процессы.

Радикальная вульвэктомия означает, что, кроме удаления наружных половых органов и расположенных рядом поражённых тканей, операция затрагивает и периферические лимфоузлы в области паха и бедёр.

Показания и противопоказания к проведению операции

Экстирпация вульвы – операция, имеющая определённый перечень показаний, без выявления которых, естественно, она проводиться не может. Доктор принимает решение о назначении процедуры в таких случаях:

В некоторых случаях осуществление операции становится невозможно – временно или абсолютно. Такие случаи называются противопоказаниями, и при их наличии лечащий врач не может назначать вульвэктомию. К противопоказаниям хирургического вмешательства такого характера относят:

Как происходит подготовка к операции

В первую очередь, хирург, который будет оперировать пациентку, проводит предварительный внешний осмотр вульвы, исследует состояние наружных половых органов, фиксирует расположение и размеры опухолевых образований, степень их распространённости. Рекомендуется общий осмотр у терапевта, при необходимости – коррекция осуществляемой медикаментозной терапии, отмена противосвёртывающих препаратов.

За 10-14 дней до запланированной даты процедуры женщина сдаёт некоторые анализы:

Кроме того, ей необходимо попасть на УЗИ органов малого таза, электрокардиографию, в некоторых случаях потребуются результаты МРТ или КТ области малого таза, чтобы оценить степень поражения лимфатических узлов.

Волосяной покров на наружных половых органах необходимо удалить.

Накануне операции женщина соблюдает специальную бесшлаковую диету, чтобы очистить кишечник. В день перед операцией, вечером перед сном, необходимо проделать очистительную клизму. Утром, непосредственно перед вульвэктомией, клизму следует повторить.

Уже за 12 часов до начала приём пищи и жидкости нужно полностью исключить.

Проведение вульвэктомии: алгоритм действий хирурга

Процедура осуществляется только под общим наркозом. Пациентку размещают на кушетке в операционной, внутривенно вводят анестезию. После того, как женщина погружается в состояние медикаментозного сна, доктор приступает к хирургическим манипуляциям.

Ход операции начинается с внедрения катетера в полость мочевого пузыря. Область операционного вмешательства обрабатывается согласно всех требований и правил асептики. После этого хирург проделывает два надреза кожи и близлежащих тканей. Этими разрезами область вульвы охватывается в форме остроконечного овала. Вокруг трубки влагалища производится внутренний надрез, и все ткани, подверженные поражению, удаляются. Кровеносные сосуды, целостность которых при этом нарушена, коагулируются электричеством, или перевязываются. Если есть необходимость удалить паховые и бедренные лимфоузлы, кожа над ними рассекается, после чего они изымаются.

Указанные три участка операции можно отсечь единым блоком – так производится радикальная вульвэктомия.

Большая площадь дефекта может потребовать пересадки и пластики кожных покровов с других участков тела, например, с области бедёр или ягодиц. Доктор устанавливает послеоперационный дренаж и ушивает рану.

Верхний разрез располагается примерно на 2 сантиметра выше клитора, нижний – на 2-2,5 сантиметра ниже задней спайки.

Внутренние швы влагалища охватывают трубку, выполняются из саморассасывающихся нитей или кетгута. Верхний слой кожи и слизистой, для обеспечения остановки кровотечения, зашивается без стягивания, при этом используются обычные нерассасывающиеся хирургические нити. В противном случае, рана после операции может плохо заживать, и на её месте может образоваться отёк.

Если в процессе вмешательства хирург диагностирует расширение опухоли на близлежащие органы – уретру, мочевой пузырь, прямую кишку, он принимает все необходимые меры для её полного удаления.

Общая длительность процедуры составляет около 2 часов.

После вульвэктомии: самочувствие пациентки, реабилитация и уход

После операции пациентка некоторое время находится под наблюдением врачей в стационаре. Сразу после вульвэктомии необходимо обеспечить её полную неподвижность в течение первого часа-двух. Женщина после окончания действия наркоза будет чувствовать сильные болезненные ощущения, поэтому ей могут вводить обезболивающие препараты.

Если нет рвоты, через 3 часа после окончания вмешательства разрешается пить воду. Необходимо, чтобы пациентка переворачивалась в кровати, и не лежала на спине в течение долгого времени, чтобы не допустить застойных процессов в лёгких.

После расширенной операции, чтобы избежать сужения мочеиспускательного канала, в нём на 1-2 дня оставляют мочевой катетер.

Первые 2-3 дня послеоперационной реабилитации пациентке показано специальное внутривенное питание. Жидкая диета начинается примерно с четвёртых суток. Тогда же назначается слабительное. В среднем, через неделю снимаются швы.

Для того, чтобы обеспечить нормальный процесс заживления тканей, женщине назначается курс антибиотиков.

Тем пациенткам, у кого наблюдается отёчность нижних конечностей, следует пользоваться компрессионными чулками или бинтами. Им также рекомендуется проведение специальной гимнастики – сначала только дыхательных упражнений и массажа посредством вибраций, далее назначаются сгибательные движения ног.

Впервые встать с постели можно уже на вторые сутки, разрешается также медленно ходить. Сидеть нельзя в первые 10 дней. На 11 сутки можно присаживаться, но проводить в этой позе разрешено не более получаса.

Весь процесс восстановления занимает около месяца. В течение всего этого времени нужно носить нижнее белье свободного кроя и только из натуральных материалов. Обычные гигиенические процедуры вроде принятия ванны разрешены только по результатам осмотра у врача. Если швы заживают нормально, к обычному способу жизни женщина может вернуться уже через полтора месяца.

Для ускорения процесса заживления, доктор может рекомендовать ванночки с ромашкой, которые проделываются 2-3 раза в день. После каждого процесса дефекации необходимо подмываться специальным средством для интимной гигиены, после чего ополаскивать промежность раствором фурацилина. Кожу необходимо аккуратно высушивать бумажными салфетками.

Физические нагрузки, а также половые контакты разрешены не ранее, чем через полтора-два месяца, если рана после операции заживает в нормальном темпе.

Возможные осложнения вульвэктомии

Несмотря на общие достаточно оптимистические прогнозы, удаление вульвы или её частей может вызвать некоторые осложнения и неприятные последствия, например, кровотечение из-за недостаточно коагуляции сосудов, занесение инфекции, если медики не соблюдали в процессе правила асептики.

Некоторые пациентки замечают нарушение сексуальной активности, зуд, жжение и сухость во влагалище, болевые симптомы при мочеиспускании, ощущение зуда в заднем проходе, онемение тканей наружных половых органов, проявления аллергии на наркоз. Из-за хирургического вмешательства во влагалище, иногда у женщины могут появляться кровянистые выделения после вульвэктомии.

Примерно у каждой десятой пациентки может развиваться нагноение раны, сопровождающееся пульсирующей болью, отёком промежности, покраснением кожных покровов, общим ухудшением самочувствия, лихорадкой, ознобом, повышением температуры. При любых неприятных симптомах после операции обязательно следует посетить врача. Он может назначить средства для внешней обработки поверхности раны, а также приём лекарственных препаратов – антибиотиков, средств для снятия признаков интоксикации.

Вульвэктомия – распространённая операция для удаления опухолей наружных половых органов. Она считается значительно более эффективной, чем консервативное или медикаментозное лечение, поэтому при обнаружении новообразований вульвы она назначается примерно в 80 процентах всех случаев, несмотря на свою сложность и наличие вероятных осложнений. Исключения составляют случаи, когда у пациентки присутствуют противопоказания к проведению вульвэктомии.

Источник

Вульвэктомия

При патологиях органов малого таза в некоторых случаях медикаментозного лечения не хватает, приходится прибегать к хирургическому вмешательству с полным или частичным удалением наружных половых органов. Эта процедура носит название «вульвэктомия». Наиболее часто проводится при наличии новообразований злокачественного характера. В этих ситуациях основная цель – устранить патологические клетки и сохранить сексуальную функцию у женщины. Цены на операцию зависят от выбранного медицинского учреждения и квалификации оперирующих врачей.

Показания к проведению

Удаление патологических клеток доброкачественного течения опухоли проводится без затрагивания лимфатических узлов.

Главные патологические состояния, при которых применяется этот метод лечения – атрофические изменения и поражение слизистой вульвы у пациентки после окончания менструаций.

Обычная вульвэктомия применяется при диагностировании деформирующего остеита и нулевой стадии рака. Если новообразование перешло в первую стадию, и опухоль проникла в ткани менее чем на 0,5 см, используется только удаление поверхностного слоя. Этого достаточно для остановки распространения процесса.

Если опухоль находится на первой стадии, а глубина проникновения более 0,5 см, используется вульвэктомия с удалением лимфатических узлов. В этом случае устраняются все ткани наружных половых органов и лимфогенные пути, по которым опухоль может метастазировать в другие органы. По статистике, достаточно удалить узлы только на стороне поражения.

Лимфатические узлы удаляются с обеих сторон, если диагностировано расположение опухоли ближе к клитору.

При наличии рака второй и третьей стадии лимфатические узлы удаляются не только в области бедра и паха, но и в переднем боковом отделе живота.

Противопоказания

Вульвэктомия противопоказана или откладывается до определенного срока в следующих случаях:

Разновидности

Хирурги выделяют 4 вида вульвэктомии:

Выбор метода определяется врачом после проведения диагностического исследования.

При проведении операции у молодых женщин хирурги стараются сохранить сексуальную функцию пациентки. Для пожилых женщин предпочтителен радикальный способ, который, в первую очередь ограничит процесс развития патологии.

Этап подготовки

Этап подготовки заключается в консультациях специалистов и сдачи требующихся анализов. Женщина проходит осмотр у гинеколога, онколога и терапевта. Сдаются анализы:

Когда пациентку кладут в стационар, то бреют на лобке волосы, ставят очистительную клизму. После 22 часов накануне операции ограничивается прием пищи и жидкости.

Как проводится операция

Разрез в верхней части выполняется на 2 см выше клитора, нижний на таком же расстоянии только под задним сводом. Второй разрез охватывает эпителий преддверия. Внутренние швы хирург выполняет из нитей, которые через время сами исчезнут.

Через несколько часов женщину переводят в отделение хирургии в палату интенсивного наблюдения. Если осложнений не обнаружено, ее переводят в основной блок.

Последствия вульвэктомии

Наиболее частым осложнением является образование гноя в области раны после оперативного вмешательства. По статистике, оно возникает в каждом десятом случае. Этому способствует неправильный гигиенический уход, неверная установка дренажных трубок и ожирение.

К симптомам протекания гнойного процесса относятся:

Лечение заключается в повторной обработке послеоперационной раны, применении антибактериальных средств и препаратов для выведения из организма токсинов. Полное выздоровление происходит через несколько месяцев.

Вульвэктомия – хирургическое вмешательство, позволяющее радикально удалить злокачественное новообразование в области вульвы. Прогноз после нее благоприятный. В реабилитационном периоде рекомендовано ограничить физические нагрузки и сексуальную жизнь.

Источник

Рак вульвы

Общая информация

Краткое описание

Карцинома вульвы относится к редким заболеваниям, составляя около 4% всех опухолей женских гениталий. Средняя частота составляет 2-4 на 100 тыс. Главным образом это заболевание женщин пременопаузального возраста. Более 90% всех злокачественных опухолей вульвы – это плоскоклеточные раки. Меланомы, аденокарциномы, базально-клеточные и веррукозные карциномы, саркомы и другие представлют оставшиеся 10%. Большинство плоскоклеточных карцином вульвы возникают в больших половых губах, хотя малые половые губы, область клитора и промежности так же могут поражаться в первую очередь.

Интраэпителиальная неоплазия вульвы (VIN III) является преинвазивным состоянием у некоторых больных и при выявлении должна быть пролечена поверхностным иссечением, возможно применение лазерной терапии [21,17].

Лечение инвазивного рака вульвы должно быть мультидисциплинарным и индивидуализированным, все больные должны направляться в специализированные онкогинекологические отделения[35, 28].

Название протокола: Рак вульвы

Код протокола:

Код(ы) МКБ –10:
С 51 Злокачественное новообразование вульвы

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протоколов: онкологи, онкогинекологи, хирурги, терапевты, врачи общей практики, врачи скорой и неотложной помощи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация:
Гистологическая классификация рака вульвы [48]:
Для стадирования используются классификации FIGO и TNM. Для оценки стадии FIGO применяются данные хирургического вмешательства. У пациенток, не подвергнутых оперативному лечению, используется клиническое стадирование.
Классификация применяется только для первичного рака вульвы. Обязательно должно быть гистологическое подтверждение диагноза. Рак вульвы, распространяющийся на влагалище, должен классифицироваться как рак вульвы.

Таблица 1. Гистологическая классификация внутриэпителиальных поражений вульвы

Требования к гистологическому заключению при плоскоклеточном раке вульвы:
Плоскоклеточный рак вульвы является самой распространенной формой рака вульвы.
Ответ патолога должен содержать описание:
·Интраэпителиальная неоплазия вульвы (VIN);
·Классическая градация по степеням I, II и III;
·Дифференцированный тип VIN;
·Гистотип опухоли в соответствии с классификацией ВОЗ;
·Степень дифференцировки опухоли;
·Глубина инвазии;
·Наличие/отсутствие васкулярной инвазии.
Наличие сопутствующего не-ракового заболевания вульвы. Если было произведено эксцизионное (полное) удаление опухоли, то патолог должен ответить на следующие вопросы:
· Край резекции;
· Расстояние края резекции от опухоли;
· Расстояние края резекции уретры до опухоли по длиннику (если применимо);
· Расстояние до края резекции влагалища (если применимо);
· Расстояние до края резекции ануса (если применимо);
· Расстояние до края резекции (в глубину) подлежащих мягких тканей.

Ответ патолога должен содержать следующую важную информацию:
· Гистотип опухоли в соответствии с классификацией ВОЗ (таблицы 1, 2);
· Степень дифференцировки опухоли (таблица 3);
· Размер опухоли (как минимум в двух измерениях);
· глубина инвазии;
· Наличие лифо-васкулярной инвазии;
· Состояние всех краев резекции;
· Минимальное рсстояние от чистого края резекции до опухоли в мм;
· Наличие или сопутствующее VIN либо болезнь Пеждета;
· расстояние от края резекции до участка VIN или болезни Педжета;
· Минимальное расстояние края резекции до очагов VIN и болезни Педжета;
· Наличие других не-раковых заболеваний вульвы;
· Наличие метастазов в лимфатических узлах;
· Наличие экстракапсулярного роста метастазов в лимфоузлах4
· количество метастазов в лимфатических узлах и их размеры в мм.

Классификации FIGO и TNM (2009)
Т – первичная опухоль:
ТХ – первичная опухоль не может быть оценена;
T0 – первичная опухоль не определяется;
Tis – рак in situ (преинвазивный рак), интраэпителиальная неоплазия III степени (VINIII)
T1 – опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью;
T1a – опухоль до 2 см в наибольшем измерении с инвазией стромы не более1мм;
T1b – опухоль больше 2 см или с инвазией стромы более 1 мм;
T2 – опухоль любого размера с распространением на прилегающие структуры промежности (нижнюю треть мочеиспускательного канала, нижнюю треть влагалища и задний проход);
T3 – опухоль любого размера с распространением на следующие структуры: верхние 2/3 уретры, верхние 2/3 влагалища, слизистую мочевого пузыря, слизистую прямой кишки, фиксации опухоли к лобковой кости.
*Примечания: Глубину инвазии определяют как расстояние от эпителиально-стромального соединения наиболее поверхностного дермального выроста до самой глубокой точки инвазии. FIGO не использует Т3, обозначает эту опухоль как Т4.

Регионарными лимфатическими узлами для вульвы являются бедренные и паховые лимфатические узлы:
N – регионарные лимфатические узлы:
NХ – регионарные лимфоузлы не могут быть оценены;
N0 – метастазы в регионарных лимфоузлах не определяются;
N1а – метастазы в 1–2 лимфоузлах (каждый менее 5 мм);
N1b – метастазы размером 5 мм или более в 1 лимфоузле;
N2а – метастазы в 3 и более лимфоузлах (каждый менее 5 мм);
N2b – метастазы в 2 и более лимфоузлах размером 5 мм или более;
N2c – метастазы в лимфоузлах с прорастанием капсулы;
N3 – фиксированный или изъязвленный метастаз в регионарном лимфоузле.

М – отдаленные метастазы:
М0 – нет признаков отдаленных метастазов;
М1 – имеются отдаленные метастазы, включая метастазы в тазовых лимфоузлах.

Таблица 4. Классификация по TNM.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· сбор жалоб и анамнеза (уделять особое внимание в анамнезе пациенток на длительные хронические заболевания вульвы, таких как склерозирующий лишай вульвы плоскоклеточная гиперплазия, жалобам пациентов на кровянистые и любые другие необычные выделения из половых путей, на образование в области наружных половых органов);
· общее физикальное обследование;
· гинекологический осмотр: осмотр и пальпация образования вульвы, осмотр шейки матки на зеркалах, бимануальное исследование;
· вульвоскопия;
· биопсия – является главным диагностическим критерием при любых заболеваниях вульвы. Биопсии под местной анестезией (идеально подходит для биопсии 4 мм игла Keys). Биопсия должна включать подлежащую строму. Желательно не иссекать все образование во время биопсии, так как это затрудняет дальнейшее планирование радикального удаления образования. Если образование ≤ 2 см в диаметре и глубина стромальной инвазии ≤ 1.0 мм по данным биопсии, необходимо полное широкое иссечение образования для тщательного определения глубины инвазии в строму;
· Клиницист при направлении материала на гистологическое исследование должен подробно и четко описать образование и его расположение на вульве, используя анатомические границы. Также необходимо отмечать была ли биопсия эксцизионная либо диагностическая. В идеале, образцы ткани после радикальных резекций должны быть распластаны и закреплены на доске, для лучшего сохранения ткани политы обычным физиологическим раствором и направлены в лабораторию патоморфологии как можно скорее. Во многих клиниках фиксация материала формалином проводится сразу после макроописания препарата и фотодокументирования. При этом необходимо предварительно поставить метки на макропрепарате, которые потом позволят точно определить правильную позицию преперата и опухоли как они раполагались до операции;
· Кольпоскопия шейки и влагалища, так как плоскоклеточные образования вульвы часто ассоциируются с другими плоскоклеточными интраэпителиальными образованиями;
· Пап-тест с шейки матки;
· Компьютерная томография таза и паховых областей помогает выявить увеличенные лимфатические узлы в тазу, особенно при наличии пальпируемых лимфатических узлов в паховой области.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· УЗИ органов брюшной полости, малого таза, пахово-бедренных лимфатических узлов;
· магнитно-резонансная томография органов малого таза;
· цистоскопия при подозрении на прорастание в уретральный канал или мочевой пузырь;
· ректороманоскопия при подозрении на прорастание в прямую кишку;
· ПЭТ, ПЭК/КТ по показаниям, можно использовать для контроля эффективности лечения или при подозрении на отдаленные метастазы;
· сцинтиграфия костей скелета (при подозрении на костные метастазы);
· рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях;
· иммуногистохимические исследования имеют ограниченную роль при раке вульвы. Широкий спектр цитокератинов, таких как AE1/AE3 может быть использован для определения микрометастазов в сторожевых лимфатических узлах. Также иммуногистохимия может помочь в дифференциальной диагностике и диагностике других мягкотканных образований вульвы (см. раздел 11.6 дифференциальная диагностика).

Минимальный перечень обследования, которые необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, непроведенные на амбулаторном уровне):
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, глюкоза, АЛТ, АСТ, общий билирубин);
· коагулограмма (ПТИ, протромбиновое время, МНО, фибриноген, АЧТВ, тромбиновое время, этаноловый тест, тромботест);
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус – фактора крови.
· ЭКГ исследование;
· рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, непроведенные на амбулаторном уровне):
· КТ ОБП и забрюшинных лимфоузлов;
· КТ органов грудной клетки с контрастированием (при наличии метастазов в легких);
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства (для исключения патологии органов брюшной полости и забрюшинного пространства);
· ЭхоКГ (по показаниям);
· УДЗГ (при сосудистых поражениях).

Физикальные обследования:
· При осмотре обращают внимание на размеры и локализацию образования, инфильтрацию подлежащих тканей, переход на область ануса и уретры;
· Наличие увеличенных лимфатических узлов в ахово-бедренной области, их размер, консистенция, подвижность имеют важное значение;
· Вовлечение стенок влагалища.

Лабораторные исследования:
• цитологическое исследование (наличие цитологических признаков атипии и злокачественности);
• гистологическое исследование (наличие злокачественной опухоли подтверждается в соответствии с характерной микроскопической картиной для каждого гистотипа).

Инструментальные исследования:
· Компьютерная томография (забрюшинных, тазовых и паховых лимфоузлов) позволяет выявить наличие увеличенных лимфатических узлов, так как лимфогенное метастазирование определяет прогноз заболевания;
· УЗИ органов малого таза и регионарные лимфатические узлы направлены также на определение увеличенных лимфатических узлов. Как правило, метастазирование при раке вульвы имеет этапность, прежде поражая пахово-бедренные, а затем внутритазовые узлы. УЗИ как правило достаточно для выявления лимфатических узлов в пахово-бедренной области, однако для тазовых лимфатических узлов КТ обладает большей точностью.
· Рентгенография органов грудной клетки направлена на поиск метастазов и других конкурирующих заболеваний.

Показания для консультации узких специалистов:
Наличие в анамнезе сопутствующих заболеваний, могущих оказать существенное влияние на выбор лечебной тактики, либо наличие конкурирующих медицинских состояний является показанием для проведения консультаций соответствующих узких специалистов для оценки рисков, разработки плана совместного ведения больных, а также проведения соответствующей коррекции в случае необходимости. Наиболее часто проводятся консультации следующих специалистов:
· консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии сердечно-сосудистой системы);
· консультация эндокринолога.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения:
Цель лечения при карциноме вульвы зависит от степени распространенности опухолевого процесса. При ранних и локализованных формах болезни основной задачей является ирадикация опухоли с максимальной терапевтической и экономической эффективностью при минимуме осложнений и сохранением качества жизни. При местно-распространенных и метастатических формах болезни необходимо стремиться соблюдать баланс между интенсивностью терапевтических воздействий и ожидаемой продолжительностью жизни, ожидаемой безрецидивной выживаемостью и самое главное – качеством жизни.

Тактика лечения:
Общие принципы лечения, лечение в зависимости от стадии:
Ранние стадии заболевания.
Радикальное локальное иссечение одинаково эффективно по сравнению с радикальной вульвэктомией в отношении местного рецидива [19,12].
Упрощенный алгоритм лечения опухоли на самой вульве при ранней стадии представлен на Рисунке 1 в приложении.

Критерии эффективности лечения
Полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель.
Частичный эффект – большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов.
Стабилизация – (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения.
Прогрессирование – увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения [7] (УД – А).

Медикаментозное лечение:
Химиотерапия:
Показания к химиотерапии:
· одновременно с лучевой терапией
· цитологически или гистологически верифицированные ЗНО шейки матки;
· метастазы в регионарных лимфатических узлах;
· рецидив опухоли;
· удовлетворительная картина крови у пациента: нормальные показатели гемоглобина и гемокрита, абсолютное число гранулоцитов – более 200, тромбоцитов – более 100000;
· сохраненная функция печени, почек, дыхательной системы и ССС;
· возможность перевода неоперабельного опухолевого процесса в операбельный;
· отказа пациента от операции и лучевой терапии;

Противопоказания к химиотерапии:
Противопоказания к химиотерапии можно разделить на две группы: абсолютные и относительные.
Абсолютные противопоказания:
· гипертермия >38 градусов;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы печени, почек);
· наличие острых инфекционных заболеваний;
· психические заболевания;
· неэффективность данного вида лечения, подтвержденная одним или несколькими специалистами;
· распад опухоли (угроза кровотечения);
· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше (смотри приложение 1).
Относительные противопоказания:
· I триместр беременность ;
· интоксикация организма;
· активный туберкулез легких;
· стойкие патологические изменения состава крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
· кахексия.

Режимы химиотерапии:
Химиотерапии при раке вульвы
Плоскоклеточный рак встречается при многих локализациях, и как правило при злокачественных опухолях аногенитальной области имеется общая связь с вирусом папилломы человека. Плоскоклеточные рак вульвы относится к относительно редко встречающимся опухолям, причем преимущественно у женщин старшей возрастной группы, поэтому, есть всего несколько исследований, в которых был адресован вопрос применения химиотерапии и те в основном представлены обсервационными исследованиями на небольших группах пациентов.

Неоадъювантная химиотерапия рака вульвы
Всего было опубликовано три небольших исследования 2 фазы и несколько описаний отдельных случаев касательно потенциальной роли первичной химиотерапии при местно-распространенном раке вульвы, операбельность которого была сомнительна ввиду необходимости выполнения обширных операций [36, 37, 38, 39,40, 41]. Ответ рака вульвы на химиотерапию в этих исследованиях очень варьирует, но есть основания предполагать что в некоторых случаях проведение химиотерапии позволяет уменьшить распространение опухоли перед операцией. Однако высокая частота рецидивов остается проблемой даже после успешно выполненных операций после регрессии опухоли.

Адъювантная химиотерапия
Радиотерапия является традиционным адъювантным лечением у пациентов, у которых имеется высокий риск рецидива, а вопрос использования химиотерапии в качестве адъювантной терапии был адресован всего лишь в одном «пробном» исследовании [42, 43]. Bellati и соавт. оценивали токсичность химиотерапии и отсроченные осложнения, частоту рецидивов и общую выживаемость у 14 больных с множественными метастазами в паховые лимфатические узлы, используя в послеоперационном периоде цисплатин вместо лучевой терапии. Все пациенты смогли завершить лечение, к моменту публикации 12 из 14 пациенток были живы с медианой наблюдения 57.5 месяцев, трехлетняя общая и выживаемость без прогрессирования соответственно составили 86% и 71%.
Конечно, необходимы другие исследования для того чтобы сравнить адъювантную химиотерапию против радиотерапии, химиолучевую терапию и другие виды поддерживающей терапии для пациентов с высоким риском.

Химиотерапия рецидивного и метастатического рака вульвы
В литературе доступны сведения всего лишь о четырех исследованиях, посвященных исследованию роли химиотерапии у больных метастатическим и рецидивным раком вульвы, которые не подлежали локорегионарной терапии.
Химиотерапия была использована в качестве терапии “отчаяния” после операции или лучевой терапии, а схема химиотерапии зависела от возраста, общего состояния и функции почек.
Пациенты в целом получали идентичные препараты, такие как цисплатин, фторурацил и блеомицин – препараты которые часто используются при плоскоклеточных раках других локализаций. Deppe et al. провели первое исследование по химиотерапии рецидивного рака вульвы [44]. Они пролечили четыре женщины доксорубицин в малых дозах с трех-недельным интервалом. У трех женщин была отмечена регрессия паховых метастазов и рецидивной опухоли, хотя клиническая выгода от этого остается неизвестной.
Исследование второй фазы EORTC (European Organisation for Research and Treatment of Cancer), Witteveen и соавт. оценило использование паклитаксела с трех-недельным интервалом у 31 женщины, где оперативное лечение было не возможно. Эффект оценен у 29 пациенток, медиана количества курсов химиотерапии – 4, общий ответ – 13.8% с двумя полными регрессиями. Медиана наблюдения составила 24 месяца, а медиана до прогрессирования – 2.6 месяца [46].
Cormio и соавт оценили активность и токсичность схемы цисплатин (1 день) и винорельбин (1, 8 дни) у 16 больных рецидивным раком вульвы. У девяти из них были местные рецидивы в области промежности, влагалища и вульвы, а в семи случаях отмечались рецидивы в пахово-бедренной области. Ответ на лечение получен у 6 человек (40%), у четырех достигнута полная регрессия и у двух (13%) – частичная. Общая выживаемость составила 19 месяцев [47].

Анальгетическая терапия в послеоперационном периоде
· Кетопрофен 100 мг/мл, в/в 2 bd (в дополнение к инфузии трамадола)
· Диклофенак натрия 50 мг/мл в/в или per os 1 раз в сутки на фоне приема других анальгетиков (дополнение к инфузии трамадола)
· Трамадола гидрохлорид 100мг/мл, 100 мг на 100 мл физиологического раствора в/в 30-минутная инфузия, bd
· Промедол 2%-1мл, каждые 4-6 часов в раннем послеоперационном периоде.

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемые на амбулаторном уровне:
вскрытие, дренирование лимфатической кисты.

Хирургическое вмешательство, оказываемые на стационарном уровне:
Виды хирургических вмешательств:
· Радикальная вульвэктомия.
· Гемивульвэктомия.
· Широкое иссечение опухоли вульвы
· Пахово-бедренная лимфодиссекция.
· Экстраперитонеальная, трансперитонеальная тазовая лимфодиссекция
· Лапароскопическая тазовая лимфодиссекция.
· Определение сторожевого лимфатического узла.

Показания к хирургическому лечению:
· Наличие опухолевого процесса

Противопоказания к хирургическому лечению:
· Невозможность проведения анестезии, даже регионарной
· Отсутствие технической возможности закрытия дефектов при обширных резекциях
· Отказ пациента от оперативного лечения

Хирургическое удаление опухоли на вульве:
· С целью снижения психосексуальной заболеваемости, связанной с удалением всей вульвы, необходимо стремиться к максимально консервативным вмешательствам при локализованных опухолях без ущерба для радикальности. Так, радикальное локальное иссечение одинаково эффективно по сравнению с радикальной вульвэктомией в отношении местного рецидива (Iversen, Abeler & Aalders, 1981; Hacker et al, 1984(a); Hacker & van der Velden, 1993; Farias-Eisner et al, 1994; Burke et al, 1995).
· Хирургическое удаление опухоли должно обеспечивать как минимум 1 см от опухоли до края резекции в горизонтальном направлении, в глубину необходимо доходить до нижней фасции урогенитальной диафрагмы, которая залегает на одном уровне с широкой фасцией бедра и фасцией, покрывающей лонный симфиз (Heaps et al, 1990).
· Если образование близко к уретре, можно резецировать дистальную часть уретры до 1 см без риска возникновения недержания мочи. Любые имеющиеся очаги VIN должны быть иссечены поверхностно для улучшения качества жизни и исключения поверхностной инвазии

Лимфаденэктомия
Необходимо выполнять удаление паховых и бедренных лимфатических узлов, так как изолированное удаление паховых лимфатических узлов ассоциируется с высокой частотой местных рецидивов [30].
Бедренная группа лимфатических узлов расположена медиально к бедренной вене в области овальной ямки. Нет необходимости иссечения широкой фасции бедра для полного удаления бедренных лимфатических узлов [25].
Лимфаденэктомия может быть выполнена через небольшой разрез для лучшего заживления раны [11]. Во избежания некроза кожных лоскутов, вся подкожная клетчатка над поверхностной фасцией может быть сохранена.
Пахово-бедренная лимфодиссекция (с послеоперационным облучением при наличии метастазов) оказалась лучше по сравнению с лучевой терапией в одном рандомизированном исследовании, хотя возможно дозная нагрузка в этом исследовании была неадекватной [30].

Уход за раной после операций на вульве.
Основные непосредственные осложнения хирургии вульвы это инфекции, расхождение раны и образование ложных лимфатических кист. У 85% больных подвергаемых одноблочной радикальной вульвэктомии с лимфаденэктомией разовьется как минимум одно из этих осложнений. Частота осложнений может быть снижена до 44% при использовании отдельных разрезов для пахово-бедренной лимфаденэктомии (Hacker, 2000).
Использование следующих приемов может быть полезным в снижении осложнений:
• Постельный режим в послеоперационном периоде
• Частые туалеты промежности в течение постельного режима
• Частые сидячие ванны после активизации
• Обработки раны после каждого туалета
• Содержание промежности сухой после приема душа и подмываний (можно использовать сухое чистое полотенце или фен для волос, к примеру)

Меланома вульвы.
Меланома вульвы является второй по частоте среди злокачественный новообразований вульвы. Большинство опухолей вовлекает в процесс клитор или малые половые губы. Любые пигментные образования вульвы должны быть иссечены с диагностической целью, кроме случаев, когда они существуют длительное время и остаются без изменений в течение нескольких лет.
В полном соответствии с существующей практикой к экономным резекциям при меланомах кожи, при меланомах вульвы также проводятся экономные резекции [29,33]. Первичная опухоль на вульве обычно иссекается отступя от опухоли во все стороны как минимум на 1.0 см. Роль удаления лимфатических узлов противоречива, но Межгрупповая программа по и хирургическому лечению меланом провела проспективное рандомизированное исследование по выборочной лимфодиссекции по сравнению с наблюдением при меланомах кожи со средней степенью инвазии (1 – 4 мм [2]. В исследовании были рандомизированы 740 больных, преимущество удаления лимфатических узлов оказалось достоверным у лиц 60 лет и моложе, при инвазии опухоли 1 – 2 мм, а также при отсутствии изъязвлений на опухоли.
Исследование ECOG по адъювантному применению больших доз интерферона по сравнению с наблюдением у 280 человек с меланомой стадии IIB или III продемонстрировало достоверное увеличение безрецидивной и общей выживаемости у больных с вовлечением регионарных лимфатических узлов [22].
Всем больным меланомой вульвы рекомендуется консультация специалистов по лечению меланом для решения вопроса о необходимости адъювантной терапии.

Рак Бартолиниевой железы.
Злокачественные опухоли Бартолиниевой железы могут быть переходно-клеточными либо плоскоклеточными, растущими из протока, или аденокарциномами из самой железы. Имеются также сообщения о железисто-кистозном и железисто-плоскоклеточном раке. Аденокарциномы обычно возникают на декаду раньше по сравнению с большинством плоскоклеточных карцином. Очень часто диагноз устанавливается после резекции предполагаемой кисты Бартолиниевой железы.
Радикальная вульвэктомия с двухсторонней пахово-бедренной лимфаденэктомией считается стандартом хирургического лечения рака Бартолиниевой железы, а односторонняя пахово-бедренная лимфаденэктомия и гемивульвэктомия на стороне поражения может быть адекватной при ранних стадиях (Copeland et al, 1986). В связи с тем, что анатомически эти образования находятся глубоко в седалищно-прямокишечной ямке, не трудно предположить, что более часто будут встречаться близкие края резекции, особенно при больших опухолях. Для снижения вероятности местных рецидивов с успехом может использована лучевая терапия (Copeland et al, 1986).
При двухстороннем поражении пахово-бедренных лимфатических узлов, проводится облучение малого таза и обоих пахово-бедренных зон для профилактики местных рецидивов.
Для железисто-кистозных раков методом выбора является радикальное локальное иссечение как единственный метод лечения. Лучевая терапия рекомендуется при положительных краях резекции или периневральной инвазии [6].

Другие виды лечения:
Лучевая терапия:
Виды лучевой терапии:
· дистанционная лучевая терапия;
· 3D-конформное облучение;
· модулированная по интенсивности лучевая терапия
· подвижноая дистанционная лучевая терапия

Показания к лучевой терапии:
· опухоли в стадии IIа1-IVa;
· метастазы в регионарных лимфатических узлах и метастазами в общие подвздошные и парааортальные лимфоузлы
· отказа пациента от операции;
· рецидив опухоли.

Противопоказания к лучевой терапии:
Абсолютные противопоказания:
· психическая неадекватность больного;
· лучевая болезнь;
· гипертермия >38 градусов;
· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше (смотри приложение 1).
· беременность;

Относительные противопоказания:
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно – сосудистой системы, печени, почек);
· сепсис;
· активный туберкулез легких;
· распространение опухоли на соседние полые органы и прорастании в крупные сосуды;
· распад опухоли (угроза кровотечения);
· стойкие патологические изменения состава крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
· кахексия;
· наличие в анамнезе ранее проведенного лучевого лечения.

Лучевая терапия в зависимости от распространенности процесса:
В большинстве случаев, поля облучения должны захватывать пахово-бедренные и как минимум нижние тазовые узлы (ниже уровня крестцово-подвздошного сочленения). Используются различные техники облучения в зависимости от телосложения больной и распространения опухоли. Во избежание больших доз на головки бедренных костей часто используется комбинация фотонного и электронного облучения. Надо стараться, чтобы в поле облучения попадали как поверхностные, так и глубокие паховые лимфатические узлы. В большинстве случаев используется планирование на основе компьютерной томографии, для того чтобы быть уверенными в адекватности выбранных полей облучения. Очень важно давать адекватные дозы на паховые зоны высокоэнергетическим фотонным излучением. Если используется электронный пучок, то доза должна быть достаточной для воздействия на бедренные узлы. Доза облучения определяется первичным распространением опухоли и любыми известными регионарными очагами, включая остаточную опухоль после операции, если таковая имеется.
· После удаления пахово-бедренных лимфатических узлов с микрометастазами, достаточной считается доза в 50 Гр, подведенная фракциями по 1.8 – 2.0 Гр.
· При наличии множественных микрометастазов или экстракапсулярного роста, необходимы дозы, достигающие 60 Гр, подведенные узкими полями на пораженную область.
· Большая остаточная опухоль требует доз, достигающих 60 – 70 Гр.
· Роль конкурентной химиолучевой терапии при раке вульвы не известна.

Лечение основного очага (первичной опухоли на вульве).
Лечение распространенной опухоли на самой вульве должно следовать за пахово-бедренной лимфодиссекцией. Лучевая терапия на регионарные зоны и малый таз проводится по обычным показаниям для лучевой терапии при РВ (рисунок 4).
При наличии условий для резекции первичного очага с чистыми краями резекции без риска повреждения анального и уретрального сфинктеров предпочтительна хирургическая резекция. Если первичное хирургическое лечение будет предполагать выведение коло или уростомы, предпочтительно на первом этапе провести лучевую терапию с последующей экономной резекцией ложа опухоли [13, 3].
В некоторых исследованиях использование химиолучевой терапии избавило от необходимости хирургического удаления ложа опухоли [32,23].
Пахово-бедренная область и малый таз должны быть включены в поля облучения при РВ в зависимости от статуса л/узлов, который обычно определяется заранее.

Близкие края резекции
Послеоперационная лучевая терапия используется при близком расположении опухоли к краям резекции (

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации:

Показанием для плановой госпитализации:
· морфологически верифицированный рака вульвы.
Показания для экстренной госпитализации:
· кровотечение из опухоли;
· острая задержка мочи из-за сдавления опухолью уретрального канала;
· другие более редкие осложнения опухолевого процесса.

Источник