гемангиобластома мозжечка что это
Гемангиобластома
Патогенез (что происходит?) во время Гемангиобластомы:
Гемангиобластомы также могут возникнуть у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау (цереброретинальный ангиоматоз), унаследованным аутосомно-доминантным состоянием, при котором развиваются как доброкачественные, так и злокачественные опухоли, в том числе ангиома сетчатки глаза, киста поджелудочной железы, феохромоцитома и почечно-клеточная карцинома.
На протяжении жизни, такие пациенты имеют развитие множественных опухолей в головном и спинном мозге.
Гемангиобластомы появляются в двух базовых видах: солидные и кистозные. Солидные опухоли состоят полностью из опухолевых клеток. Кистозные гемангиобластомы состоят из обычно небольшого солидного компонента, прикрепленного к обычно намного большей кистозной части опухоли. Любая из форм гемангиобластомы может давить на головной мозг и стать причиной неврологических симптомов, таких как головные боли, слабость, проблемы с равновесием и координацией, и/или гидроцефалия. В редких случаях опухоль обнаруживается случайно во время оценки другого заболевания.
Симптомы Гемангиобластомы:
У пациентов с мозжечковой гемангиобластомой обычно появляются симптомы, связанные с увеличением опухоли и давлением, оказываемым кистой на мозжечок или вызванные гидроцефалией (избыточной спинномозговой жидкостью). Обычные симптомы этой опухоли головного и спинного мозга включают головную боль, потерю координации, дисбаланс, тошноту и рвоту.
Гемангиобластома головного или спинного мозга может привести к потере двигательной функции (слабости), потере чувствительности в конечностях или нарушению функции кишечника и мочевого пузыря.
Диагностика Гемангиобластомы:
Гемангиобластома, как правило, хорошо диагностируется с применением магнитно-резонансной томографии головного или спинного мозга. Компьютерная томография головного мозга также может определить многие мозжечковые и мозгового ствола гемангиобластомы. Выявление твёрдых частей гемангиобластомы интенсивно определяется применением контраста при МРТ и КТ, в то время как связанные кисты (жидкие) не определяются.
Лечение Гемангиобластомы:
Относительно эффективным методом также является лучевая терапия.
Гемангиобластомы традиционно лечатся хирургическим удалением при операции методом субокципитальной или ретро-сигмовидной краниотомии. Целью операции является устранение расширения опухолевого узла полностью, что может быть достигнуто у 80-90% больных. Любой пациент с диагнозом гемангиобластомы, должен быть тщательно обследован на предмет заболевания Гиппеля-Линдау.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Гемангиобластома:
Удаление гемангиобластомы мозжечка
У человека два мозга: головной и спинной; каждый отвечает за свои функции. Несмотря на их различные задачи и объемы, строение имеет общие моменты.
Так, мозжечок имеется в обоих представленных центрах обработки информации. Выделяют ряд заболеваний, поражающих данные органы. Среди них выделяют гемангиобластому мозжечка. Заболевание представляет редкую, но опасную форму опухоли. Поэтому не каждый медицинский центр сможет взяться за операцию подобного масштаба.
Классификация гемангиобластомы мозжечка
Стоит понимать: по площади поражения различают микроскопическую и макроскопическую гемангиобластому мозжечка (ГМ – так станем обозначать далее заболевание).
Чистоклеточные опухоли характеризуются тем, что на аномальных сосудах появляются клетки желтого оттенка.
Переходные опухоли состоят из стромальных клеток, а также из капилляров. Соотношение примерно равное, как показывает практика.
Ювенильные опухоли характеризуются тем, что представляют плотный сгусток капилляров, стенки которых отличаются тонкостью.
Классификация достаточно обширна, существуют и другие моменты. Однако все подробности предоставит лечащий врач.
Причины гемангиобластомы мозжечка
Точно сказать о факторах, влияющих на образование таких опухолей, сложно. Однако большинство исследователей сходится во мнении, что ГМ чаще возникает из-за наследственности. Вообще, большинство раковых заболеваний появляются в связи с данной причиной. Профилактикой же служит ЗОЖ и получение положительных эмоций. В этом случае даже при генетической расположенности можно уменьшить шансы на заболевание.
Клиническая картина
Итак, ГМ поражает в большинстве случаев людей, перешагнувших порог 40 лет. В группе риски мужчины и женщины от 40 до 60 лет. Однако если речь идет о генетическом заболевании, то возраст заболевания значительно снижается. Люди и до 35 лет могут столкнуться с данной проблемой.
Лечение гемангиобластомы мозжечка
Нейрохирургия сделала серьезный прорыв в области лечения заболеваний как спинного, так и головного мозга. Редкие заболевания, например ГМ, также успешно лечатся. Но что обеспечивает эффективность всех операций? Во-первых, профессиональный подход к каждому клиенту. Он достигается за счет квалифицированных специалистов, часто работающих в команде. Здесь каждый врач ценит здоровье клиентов и дорожит своей репутацией. Поэтому прикладывает все усилия, чтобы лечение стало успешным; в этом убедились многочисленные клиенты клиники, многих из которых врачи спасли от смерти. Во-вторых, после проведенных процедур можно остаться в специально подготовленном центре. Речь идет о реабилитации. Эта задача является важной, т.к. показывает полный контроль врачей за ситуацией. Лучше побыть некоторое время здесь, чтобы избежать рецидивов. Это поможет быть уверенным в том, что здоровье останется с вами, а ней уйдет. Особое внимание в ГКБ уделяют вопросам диагностики. Ведь прежде чем приступать к лечению нужно определить заболевание, его форму или степень. Да и общее состояние организма нуждается в диагностике. Только после тщательных проверок и анализов врач выбирает наиболее рациональный способ лечения.
Примечательно, что не только применяется операционное вмешательство. В приоритетах стоит и консервативное лечение. Опять же все напрямую зависит от вида заболевания, его формы и степени запущенности. Во внимание берутся и индивидуальные особенности организма пациента.
Возвращаясь к вопросу оборудования и оснащения, отметим, что в наличии эффективные и современные приборы. Вообще, инструментарий богат. Это позволяет судить о точности данных и выполнять самые сложные операции. Клиника не скупится на оборудовании, ведь от него зависит многое: располагая профессиональным «инструментом», врачи смогут выполнять самые сложные операции европейского уровня. И не нужно далеко ездить. Ведь ГКБ расположилась в Москве. Подробности можно узнать на официальном сайте. На нем же расположены сведения, касающиеся контактных данных; можно позвонить, чтобы узнать ответы на все вопросы. Доброжелательные специалисты помогут решить ваши проблемы и записать вас ко врачу. Поэтому не откладывайте лечение.
Клинические наблюдения нейрохирурга, врача высшей категории, кандидата медицинских наук Завалишина Евгения Евгеньевича
Интересным является случай гемангиобластомы мозжечка у пациентке 67 лет.
Опухоль относится к числу достаточно редких, что обуславливает определенный интерес к этой патологии. Образование данной разновидности опухоли еще недостаточно изучено, по одной теории, это самостоятельное заболевание, по другой – является проявлением наследственной болезни Гиппеля-Линдау. Евгений фон Гиппель в 1904 году описал характерные для болезни изменения сетчатки глаза, а Арвид Линдау в 1926 году описал характерные изменения в центральной нервной системе, преимущественно в области задней черепной ямки (мозжечок и спинной мозг).
Наша пациентка поступила с клинической картиной ишемического инсульта в области вертебро-базилярного бассейна. При обследовании выявлено объемное образование в области IV желудочка, прорастающее обе гипертрофированные задние нижние мозжечковой артерии. Во время операции удалось полностью удалить опухоль и сохранить целостность магистральных сосудов. После операции пациентка проснулась без неврологического дефицита, была активна в пределах кровати, однако, к сожалению, спустя несколько суток скончалась от внечерепных осложнений, была диагностирована прободная язва толстого кишечника с последующим развитием гнойного перитонита.
Гемангиобластомы / Болезнь Гиппеля-Линдау
Гемангиобластомы
Эти опухоли могут быть как единичными, так и множественными, что связано с болезнью Фон Гиппеля–Линдау. Как правило, гемангиобластомы характеризуются образованием кист (полостей, заполненных жидкостью янтарного цвета и расположенных внутри тела опухоли). Гемангиобластомы вырабатывают в большом количестве гормон эритропоэтин (ЭПО), известный также как допинг, который стимулирует образование красных кровяных телец.
Симптомы гемангиобластомы
Симптомами гемангиобластомы мозжечка являются головные боли, тошнота, нарушение координации движений, неуверенность при ходьбе и головокружение. На более поздних стадиях – нарушение сознания. При опухолях в спинном мозге у пациентов могут наблюдаться ослабление чувствительности или паралич, а также нарушения стула и мочеиспускания. Лишь изредка пациенты с гемангиобластомой жалуются на боли.
Методы лечения гемангиобластомы
Гемангиобластомы относятся к медленно растущим опухолям, поэтому для начала своевременного лечения достаточно проходить ежегодный контроль. Наиболее предпочтительным методом первичной диагностики и последующего контроля является магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным веществом.
При необходимости лечения опухоль удаляется микрохирургическим методом. В связи с тем, что гемангиобластомы являются доброкачественными опухолями в большинстве случаев возможно их полное удаление. Как правило, этот вид опухоли не появляется повторно.
Использование лучевой терапии при лечении гемангиобластом пока не показало убедительных успехов.
Что касается медикаментозного лечения, необходимо отметить, что на сегодняшний день не существует медикамента, действие которого на гемангиобластомы было бы научно доказано.
Болезнь Гиппеля-Линдау
Генетическое заболевание, названное в честь врачей, впервые описавших этот синдром в начале 20-го века, Евгена фон Гиппеля и Арвида Линдау. Помимо образования гемангиобластом болезнь Гиппеля-Линдау характеризуется появлением опухолей сетчатки глаза (ретинальные ангиомы), опухолей почек и надпочечников, среднего уха, придатка яичек, а также поджелудочной железы.
Методы лечения болезни Гиппеля-Линдау
При оперативном лечении пациентов с заболеванием Гиппеля-Линдау необходимо учитывать множественность гемангиобластом, характерную для этого заболевания.
Поскольку новые опухоли появляются постоянно, добиться окончательного излечения хирургическим путем невозможно. Несмотря на то, что удаление гемангиобластом ЦНС не влечет за собой постоянных нарушений, удаление всех опухолей при заболевании Гиппеля-Линдау не имеет смысла. Пациентам рекомендуется проходить ежегодный контроль.
В ходе подобного контрольного обследования проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) головы и спинного мозга. В соответствии с результатами обследования решается, какие опухоли необходимо удалять. Как правило, удаляются только те опухоли, которые вызывают жалобы или увеличиваются в размерах.
Гемангиобластомы
Как диагностировать гемангиобластому?
Наиболее информативным методом диагностики является магнитно-резонансная томография без и с контрастным усилением. У пациентов с семейным анамнезом болезни Гиппель-Линдау постановка диагноза, при выявлении характерных изменений на МРТ – не вызывает трудностей. В остальных случаях, выявление одного или множественных внутримозговых очагов в мозжечке или шейном отделе спинного мозга требует проведения онкологического поиска и дифференциального диагноза с метастатическим поражением головного мозга. Косвенными признаками, более характерными для гемангиобластом являются исключительная локализация в мозжечке, а также кистозные опухоли с мелким сОлидным компонентом. Однако, эти признаки не абсолютные и основывать свое суждение только на них нельзя. Также гемангиобластомы могут сопровождаться перифокальным отеком, что затрудняет дифференциальный диагноз. Однако, при наблюдении в динамике, гемангиобластомы, в отличие от подавляющего большинства метастазов рака, демонстрируют очень медленный темп роста. СКТ-перфузия гемангиобластомы также будет существенно отличаться от большинства видов метастатических опухолей. Таким образом, неинвазивная диагностика гемангиобластом представляет определенные трудности и основывается на анамнезе болезни, данных МРТ в динамике и СКТ-перфузии
Что такое болезни Гиппель-Линдау?
Редкое (1 случай на 36.000 живых новорожденных) аутосомно-доминатное мультисистемное неопластическое заболевание, характеризующееся возникновением ангиом сетчатки глаза, гемангиобластом в головном и спинном мозге, высоким риском развития рака почек, феохромоцитомы и др. (поражение сетчатки является вторым по частоте после мозжечка). Вариабельность проявлений болезни Гиппель-Линдау привела к возникновению термина гемангиобластоматоз.
Возможные проявления болезни Гиппель-Линдау:
1. Гемангиобластомы
— мозжечковая (сОлидная или кистозная)
— медуллярная
— спинальная
Какие существую методы лечения гемангиобластомы?
Хирургическое удаление является методом выбора в лечении одиночных крупных гемангиобластом мозжечка. Основной трудностью при этом является высокое кровоснабжение опухоли и прогнозируемая кровопотеря, к которой нейрохирурги и нейроанестезиологи должны быть заранее подготовлены. Хирургическое удаление одного из множественных очагов показано также при невозможности дифференциального диагноза с метастазами и необходимости гистологической верификации процесса.
Радиотерапия гемангиобластом в режиме обычного фракционирования в настоящее время практически не применяется ввиду своей невысокой эффективности и повышенного риска постлучевых осложнений. В некоторых случаях, возможно рассматривать в качестве метода лечения гипофракционированную стереотаксическую радиотерапию.
Гемангиобластома мозжечка что это
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Гемангиобластома (ГАБ)
2. Синонимы:
• Капиллярная гемангиома
3. Определения:
• Опухоль взрослых с богатой васкуляризацией и медленным типом роста, наиболее часто обнаруживается в мозжечке, стволе мозга, спинном мозге
1. Общие характеристики гемангиобластомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Кистозное объемное образование с контрастируемым пристеночным солидным компонентом, прилегающее к мягкой мозговой оболочке, у пациента взрослого возраста
• Локализация:
о Задняя черепная ямка (90-95%):
— Полушария мозжечка (80%)
— Червь (15%), другая, например, продолговатый мозг, IV желудочек (5%)
о Супратенториальная (5-10%) (вокругзрительных путей, большие полушария; обычно при болезни фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ))
о Спинной мозг, обычно дорсальная поверхность
о Редко образование имеет внемозговую локализацию со связью с твердой мозговой оболочкой:
— Также изредка может располагаться экстрамедуллярно в позвоночнике
• Размеры:
о Размеры варьируют от крошечных до измеряемых несколькими см
• Морфология:
о Кистозное образование + пристеночный солидный компонент: 50-60%; солидное образование: 40%
2. КТ при гемангиобластоме:
• Бесконтрастное КТ:
о Кистозное образование низкой плотности + узел от изоденсной до гиперденсной плотности
о Кальцификация отсутствует
о Редко кровоизлияние в опухоль
• КТ с контрастированием:
о Относительно однородное интенсивное контрастирование солидного компонента
о Стенка кисты обычно не накапливает контраст
• КТ-ангиография:
о Могут наблюдаться питающие артерии
3. МРТ при гемангиобластоме:
• Т1-ВИ:
о Сигнал от солидного компонента изоинтенсивен по отношению к мозговой ткани ± участки потери сигнала за счет эффекта потока
о Кистозный компонент слегка/умеренно гиперинтенсивен по отношению к СМЖ
• Т2-ВИ:
о Узловой и кистозный компоненты гиперинтенсивны по отношению к мозговой ткани
о В некоторых случаях присутствуют выраженные участки потери сигнала за счет эффекта потока
• FLAIR:
о Узловой и кистозный компоненты гиперинтенсивны
• Т2* GRE:
о При наличии продуктов распада крови-участки «размытия» изображения
• ДВИ:
о Слегка или выражение низкий сигнал от кистозного компонента
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Часто: выраженное интенсивное контрастирование солидного узлового компонента
о Менее часто: контрастирование солидной опухоли
о Редко: объемное образование с кольцевым характером контрастирования
4. Ангиографические признаки:
• Выполняется редко, поскольку диагностика основана на МРТ, предоперационная эмболизация проводится нечасто:
о Крупное аваскулярное объемное образование (кистозный компонент)
о Богато васкуляризированный опухолевый узел:
— Пролонгированное контрастирование
— ± артериовенозное шунтирование (раннее венозное дренирование)
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастным усилением (большая чувствительность, чем у КТ в выявлении мелких ГАБ)
• Советы по протоколу исследования:
о Проводите скрининговое МРТ исследованиеу пациентов старше 10 лет с отягощенным семейным анамнезом по болезни фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ)
о Полностью исследуйте позвоночник, поскольку часто встречаются поражения спинного мозга
(а) МРТ, постконтрастное T1BИ, аксиальный срез: у мужчины 35 лет определяется гемангиобластома задней черепной ямки с кистозным и контрастируемым солидным компонентами.
(б) Определяется диффузный характер контрастирования гемангиобластомы редкой локализации. Опухоль имеет связь с твердой мозговой оболочкой, в ее структуре визуализируется участок потери сигнала за счет эффекта потока.
Наблюдается умеренно выраженный контрастированный «дуральный хвост». В данном случае образование внешне имитирует менингиому. Большинство супратенториальных гемангиобластом концентрируются вокруг зрительных путей и хиазмы. 
(а) ЦСА, латеральная проекция: определяется богатая васкуляризация узлового компонента опухоли, кровоснабжаемого из ЗНМА и ветвей позвоночной и передней спинномозговой артерий. Масс-эффект, обеспечиваемый крупным аваскулярным кистозным компонентом, приводит к смещению артериальных ветвей кверху.
(б) На интраоперационном фото той же опухоли определяются солидный гиперваскуляризированный узловой компонент опухоли, кистозный компонент с желтоватой жидкостью и значительно расширенная ЗНМА с хорошо заметными расширенными питающими сосудами.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Пилоцитарная астроцитома:
• Кистозное образование с пристеночным узловым компонентом
• Картина при визуализации имитирует ГАБ
• Дети или молодые взрослые
2. Метастатическое поражение:
• Одиночное метастатическое поражение задней черепной ямки встречается нечасто:
о Но метастатическое поражение является самым частым объемным образованием в задней черепной ямке у лиц > 40 лет
• Может быть богато васкуляризировано
• Солидный > кистозный характер
• Множественное > одиночное
• Метастазы сосудистых опухолей (почечноклеточный рак) не экспрессируют ингибин А или GLUT 1, в отличие от ГАБ
3. Кавернозная мальформация (КМ):
• Гетерогенное объемное образование с отложением продуктов распада крови
• Часто гемосидериновый ободок
• Нечасто накапливает контраст
• Возможно острое кровоизлияние
• Полноценное гемосидериновое кольцо характерно для КМ
4. Глиобластома:
• Объемное образование с неоднородным кольцевым характером контрастирования у взрослых
• Локализация в задней черепной ямке встречается нечасто
5. Сосудистые нейрокожные синдромы:
• Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (НГТ)
• Синдром Уайберна-Мэйсона
• Множественные внутричерепные АВМ, которые могут имитировать НГБЛ
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Точный гистогенез неизвестен
о Присутствие двух типов клеток говорит
о недифференцированной клетке-предшественнике с ангиогенным и стромальным потенциалом
о Альтернативная теория: стромальные клетки имеют опухолевую природу, а клетки сосудов являются неопухолевым ответом на стромальный ФРЭС
• Генетика:
о Семейная ГАБ (болезнь фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ)):
— Аутосомно-доминантный тип наследования
— Мутация в локусе 3р
— Продукт гена-супрессора (белок VHL) вызывает опухолевую трансформацию
— В стромальных клетках высокий уровень экспрессии ФРЭС
— Часто другие мутации гена VHL
о Спорадическая гемангиобластома (ГАБ):
— Позитивная регуляция эритропоэтина часто наблюдается как в спорадических, так и случаях ГАБ, связанных с ФГЛ
• Ассоциированные аномалии:
о Вторичная полицитэмия (может продуцировать эритропоэтин)
о У 25-40% пациентов с ГАБ есть ФГЛ
о При болезни фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ) всегда наблюдаются множественные ГАБ
о Другие маркеры ФГЛ (кисты внутренних органов, почечноклеточный рак) + отягощенный семейный анамнез
2. Стадирование и классификация гемангиобластомы:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
• Низкий индекс MIB-1, обычно
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.4.2019