Агранулоцитоз – патологическое состояние, характеризующееся аномальным снижением уровня белых кровяных клеток (лейкоцитов) за счёт зернистых лейкоцитов и моноцитов, что делает организм более восприимчивым к воздействию инфекционных агентов в виде бактерий и грибков. В результате у больного может развиться ангина, воспаление лёгких, стоматит и другие инфекционные процессы. Содержание зернистых лейкоцитов в крови при этом заболевании составляет менее 0,75х10 9 /л, общего числа лейкоцитов – менее 1х10 9 /л. Пациентки женского пола старше сорока лет страдают от него в два раза чаще чем мужчины. Медицинская статистика говорит о том, что сегодня случаи заболеваемости участились из-за появления целого ряда новых фармакологических препаратов.
Пройти диагностику и лечение агранулоцитоза в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша клиника является многопрофильной: мы работаем на рынке платных медицинских услуг уже третье десятилетие и располагаем мощной лечебно-диагностической базой. Благодаря ей, постановка диагноза происходит точно и в краткие сроки, а лечение соответствует международным стандартам. Ознакомиться с ценой услуг можно в нашем прайс-листе, во избежание недоразумений просим уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.
Агранулоцитоз: этиология
Зернистые лейкоциты или, как их ещё называют, гранулоциты являются подгруппой белых кровяных клеток, обеспечивающих защиту от микробных и грибковых инфекций. После внедрения последних в организм, они направляются к патологическому очагу и уничтожают его путём фагоцитоза. При агранулоцитозе организм не может достаточно эффективно отреагировать на появление возбудителя, из-за чего могут развиться серьёзные септические осложнения.
Форма агранулоцитоза
Причины развития
Миелотоксическая
Воздействие на организм ионизирующего излучения и препаратов группы «Цитостатики».
Иммунная
Приём препаратов группы «Сульфаниламиды» или средств, которые применяют для лечения туберкулёза, сахарного диабета («Анальгин», «Бутадион»), а также ряд инфекционных заболеваний (малярия, жёлтая лихорадка, брюшной тиф, полимиелит).
Аутоиммунная
При таких заболеваниях, как:
Принято выделять врождённые и приобретённые агранулоцитозы. Последние нередко бывают самостоятельным заболеванием или симптомом другого патологического состояния.
Агранулоцитоз: симптомы
Клиническая картина патологии заболевания зависит от её формы. Иммунная проявляет себя резким и внезапным развитием в то время, как миелотоксическая и аутоиммунная характеризуются постепенным появлением и развитием симптоматики. На начальной стадии больной жалуется на:
Слизистая оболочка его ротовой полости и глотки часто бывает поражена воспалительными процессами, могут наблюдаться некротические процессы нёба и язычка, что проявляется соответствующей симптоматикой:
Миелотоксическая форма агранулоцитоза отличается умеренной геморрагией в виде кровоточивости дёсен, примеси крови в урине, частыми кровотечениями из носа, формированием гематом. При вовлечении в патологический процесс кишечника, развиваются заболевания из группы «Энтеропатий», характеризующиеся нарушениями или отсутствием производства ферментов, участвующих в переваривании и всасывании пищи. В результате больной страдает от спазматических болей в области живота и нарушений стула.
Чаще всего у пациентов с агранулоцитозом развивается заражение крови, перфорация мягкого нёба, острое поражение печени (гепатит) и другие серьёзные осложнения.
Диагностика агранулоцитоза
Перед тем, как приступить к лечению, гематологи ЦЭЛТ проводят диагностику, позволяющую точно определить агранулоцитоз и его форму. В группу риска входят пациенты, которые перенесли тяжёлые инфекции, проходили лучевую терапию или лечение с применением цитотоксинов. При подозрениях на агранулоцитоз больному назначают следующие клинические диагностические исследования:
Лечение агранулоцитоза
Тактика лечения агранулоцитоза разрабатывается индивидуально, согласно результатам диагностики и индивидуальным показаниям пациента. Гематологи направляют усилия на устранение причины болезни: для этого отменяют приём миелотоксинов и «химию». Больного госпитализируют в отделение гематологии и помещают в стерильные условия. Он находится в изоляторе, в котором созданы асептические условия: воздух облучается ультрафиолетом, персонал носит медицинские маски и шапочки. Обязательно назначают уход за ротовой полостью в виде регулярных полоскания антисептиками и их нанесения на слизистую оболочку. Такие меры необходимы для того, чтобы свести к минимуму риск развития тяжёлых осложнений.
Профилактика гнойных инфекций требует назначения курса антибиотиков и противогрибковых препаратов. Подкожное и внутримышечное введение лекарств заменяют внутривенным для того, чтобы исключить вероятность развития гнойных воспалений. Пациенту вводят иммуноглобулин, переливают лейкоцитарный концентрат и антистафилококковую плазму. Если у него наблюдаются геморрагии – проводят трансфузии обогащённой тромбоцитарной массы. При лечении иммунного и аутоиммунного агранулоцитоза показан приём глюкортикоидов в больших дозах. Если анализ крови выявил наличие циркулирующих иммунных комплексов, требуется плазмаферез – очистка плазмы центрифугой, уменьшающая их количество.
Вовлечение в патологические процессы кишечника требует отказа от потребления пищи через ЖКТ – её вводят парентеральным способом. Таким образом пациенту обеспечивают поступление всех необходимых веществ, исключая развитие осложнений. В случае, если они всё же появились – гематологи дают неблагоприятный прогноз. Профилактические мероприятия агранулоцитоза направлены на контроль крови во время лечения миелотоксинами, а также отказ от назначения препаратов, которые ранее вызвали у пациента его иммунную форму.
В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук, имеющие опыт практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн или обратившись к нашим операторам. Не менее квалифицированные специалисты проводят эмболизацию маточных артерий в гинекологическом отделении нашей клиники.
Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.
Агранулоцитоз – уменьшение числа лейкоцитов (менее 1000 в 1 мкл) или числа гранулоцитов (менее 750 в 1 мкл крови). Агранулоцитоз, как правило, представляет собой синдром какого-то общего заболевания. Чаще встречается миелотоксический агранулоцитоз и иммунный. Последний может быть обусловлен появлением аутоантител (например, при системной красной волчанке) и антител к гранулоцитам после приема медикаментов, оказавшихся гаптенами (при попадании в организм эти медикаменты, соединяясь с белком, обретают свойства антигена).
Гаптеновый агранулоцитоз развивается под влиянием диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты, барбитуратов, изониазида (тубазида), мепротана (мепробамата), фенацетина, бутадиона, новокаинамида (прокаинамида), индометацина, левамизола, сульфаниламидов, метициллина, триметоприма (входит в состав бактрима), хингамина (хлорохина), инсектицидов, клозапина (лепонекса) и др.
Патогенез изучен недостаточно. При аутоиммунных формах поражения преждевременная гибель гранулоцитов и их костномозговых предшественников обусловлена аутоантителами. Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе неясен. Однажды появившись, гаптеновый агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата-гаптена.
Клиническая картина болезни обусловлена агранулоцитозом, для которого характерны септические осложнения: ангины, пневмонии и т.п. При гаптеновом агранулоцитозе гранулоцитов в крови обычно нет, но число лимфоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов нормальное. Геморрагии не бывает. При аутоиммунном агранулоцитозе изредка возможно появление антител и к тромбоцитам, тогда возникает тромбоцитопеническая геморрагическая пурпура. Клиническая картина во многом напоминает проявления цитостатической болезни.
Больных срочно госпитализируют и помещают в асептические условия (изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с защитой больного, персонал входит в масках, шапочках, бахилах). Лечение септических осложнений аналогично терапии при острой лучевой болезни. При аутоиммунном агранулоцитозе показаны глюкокортикоиды в высоких дозах (60-100 мг/сут) до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов. При гаптеновом афанулоцитозе глюкокортикоиды неэффективны. Лечение больных с иммунными агранулоцитозами желательно проводить в условиях специализированного стационара.
Прогноз аутоиммунного агранулоцитоза определяется основным заболеванием (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и т.п.). Гаптеновый агранулоцитоз дает высокий процент (до 80%) смертельных исходов. Резко отягощается прогноз гаптенового агранулоцитоза при повторном применении вызвавшего агранулоцитоз препарата на фоне болезни. Поскольку нередко врач не может установить, какой именно медикамент оказался гаптеном, приходится исключать из употребления больным не только во время болезни, но и в дальнейшем (на всю жизнь!) все подозреваемые препараты, применявшиеся непосредственно перед развитием агранулоцитоза. Именно это правило является профилактикой повторных агранулоцитозов гаптенового типа.
