гамартома селезенки что это такое
Гамартома селезенки что это такое
Первичная ангиосаркома селезенки (ПАС) — редкая злокачественная опухоль, которая впервые была описана T. Langhans [1] в 1879 г. Заболеваемость данной опухолью варьирует от 0,15 до 0,26 случая на 1 000 000 человек. Новообразование может развиваться у людей в возрасте от 14 до 89 лет, несколько чаще оно возникает у лиц мужского пола [2]. Считается, что ПАС развивается из незрелых клеток эндотелиального типа, это подтверждается результатами иммуногистохимического исследования [3]. Данная опухоль характеризуется крайне агрессивным течением, а выживаемость при этом варьирует от 4,4 до 14 мес с момента установления диагноза. У большинства пациентов к моменту постановки диагноза уже имеются отдаленные метастазы [3, 4].
Патогенез ПАС до конца не ясен. Возможными провоцирующими факторами являются ионизирующее излучение, отравление мышьяком, винилхлоридом и химиотерапия по поводу лимфом [2]. Некоторые авторы указывают на возможность развития ангиосаркомы селезенки из предсуществующей доброкачественной опухоли, такой как гемангиома или гемангиоэндотелиома [5]. V. Delacruz и соавт. [6] описали ангиосаркому селезенки у 69-летней женщины, получавшей в течение 3 лет неоадъювантную терапию по поводу имеющейся липосаркомы правой ягодицы.
Ранняя диагностика ПАС с последующей спленэктомией является критически важным этапом в лечении данного заболевания [7]. Для постановки диагноза необходимо проведение лучевых методов исследования, при которых в селезенке выявляется нечетко отграниченное солидное образование [8]. Клинические проявления заболевания очень вариабельны. Самым частым симптомом является боль в верхних отделах живота. Другие симптомы включают слабость, быструю утомляемость, одышку, лихорадку, боль в грудной клетке, снижение массы тела и анорексию [3, 4, 6]. У некоторых пациентов заболевание протекает бессимптомно и опухоль обнаруживается случайно при обследовании по поводу других заболеваний. В тяжелых случаях у пациентов может происходить спонтанный разрыв селезенки, являющийся самым грозным осложнением, с частотой возникновения до 25% [2, 9]. При этом разрыв селезенки не коррелирует с клиническим исходом. Так, к 2015 г. описано 17 наблюдений разрыва селезенки при ангиосаркоме. Всем пациентам была выполнена спленэктомия, послеоперационная выживаемость варьировала от 1 до 7 мес [2]. При физикальном обследовании выявляются спленомегалия и образование в брюшной полости. Данные лабораторных методов исследования указывают на наличие у пациентов с ангиосаркомой селезенки анемии, тромбоцитопении, лейкоцитоза и ускоренной СОЭ [10]. Уровень опухолевых маркеров, таких как AFP, CEA, CA-125 и CA19−9, практически всегда остается в пределах нормальных значений или слегка повышен.
Терапевтическую стратегию при ПАС ограничивают редкость данного заболевания и его чрезвычайно агрессивное течение. При отсутствии метастазов самым распространенным методом лечения является спленэктомия. Имеются данные о применении химио- и лучевой терапии, однако роль этих дополнительных методов лечения недостаточно изучена [11, 12]. Следует отметить, что при наличии отдаленных метастазов также предлагается выполнять спленэктомию, что обусловлено возможным развитием разрыва селезенки. P. Montemayor и V. Caggiano [13] установили, что выживаемость пациентов, которым спленэктомию выполнили до развития разрыва, выше, чем пациентов, которым операцию производили после разрыва селезенки, и составляет соответственно 14,4 и 4,4 мес.
Гистологическая картина ангиосарком селезенки достаточно гетерогенна. В данных опухолях практически всегда присутствует сосудообразующий компонент, который является либо преобладающим, либо очаговым. В некоторых случаях преобладание эпителиоидного или злокачественного мезенхимального компонента требует исследования большего количества срезов и проведения иммуногистохимического исследования. Ангиосаркомы селезенки в первую очередь необходимо дифференцировать от доброкачественных сосудистых опухолей селезенки, таких как ангиома из литоральных клеток, которая относится к опухолям с неопределенным потенциалом злокачественности [14], и гамартома селезенки. При этом для ангиосаркомы типично наличие многочисленных фигур митозов, архитектурной и цитологической атипии. Другие признаки, позволяющие дифференцировать злокачественные и доброкачественные сосудистые опухоли, включают очаги некрозов, наличие гемофагоцитов, гиалиновых глобул и участков внекостно-мозгового кроветворения. При иммуногистохимическом исследовании клетки опухоли экспрессируют хотя бы один из маркеров сосудистой дифференцировки, таких как CD31, CD34, FVIII, причем в ряде наблюдений экспрессия может носить очаговый характер. В клетках ангиосарком селезенки может отмечаться экспрессия VEGFR3, что может быть связано с возможным происхождением таких опухолей из незрелых клеток эндотелиального типа, а также экспрессия маркеров гистиоцитарной дифференцировки, таких как CD68 или лизоцим [3].
Приводим собственное клиническое наблюдение.
Мужчина, 42 лет, поступил в отделение паллиативной помощи ФМБЦ им. А.И. Бурназяна с подозрением на лимфопролиферативное заболевание для дообследования и подбора терапии. При поступлении пациент предъявлял жалобы на слабость, периодические подъемы температуры до 38 °С. При физикальном обследовании обращала на себя внимание выраженная бледность кожных покровов. По данным лабораторных методов исследования отмечено снижение уровня эритроцитов до 2,42.10 12 /л, гемоглобина до 74 г/л, гематокрита до 24,3%, тромбоцитов до 24.10 9 /л. Уровни онкомаркеров (альфа-фетопротеин, РЭА, цитокератин 19) были в пределах нормальных значений. При КТ-исследовании с контрастным усилением при поступлении выявлены конгломераты лимфатических узлов в переднем средостении. Двусторонний «малый» гидроторакс. Единичный очаг в SVIII левого легкого неясной этиологии. Образование в правой доле печени. Умеренно выраженное увеличение забрюшинных и абдоминальных лимфатических узлов. Из анамнеза известно, что за 2 мес до госпитализации в связи с подозрением на тупую травму живота и разрыв селезенки пациенту в экстренном порядке по месту жительства произведено хирургическое лечение: лапаротомия, спленэктомия. При гистологическом исследовании установлен диагноз гемангиомы селезенки из литоральных клеток с кровоизлияниями и разрывом капсулы.
Пациенту проведена пункция костного мозга. По результатам цитологического и гистологического исследований данных, подтверждающих неопластический процесс, не получено, изменения соответствовали гипоплазии гемопоэтической ткани.
Несмотря на проводимую гемотрансфузионную и симптоматическую терапию, у пациента появились множественные геморрагические высыпания на коже лица, шеи, а при КТ-исследовании через 14 дней после поступления отмечена отрицательная динамика в виде увеличения размеров и появления новых образований в печени, увеличения размеров подмышечных, забрюшинных лимфатических узлов и лимфатических узлов гепатодуоденальной связки. Появились очаговые образования в большом сальнике и подкожной жировой клетчатке туловища. Увеличилось количество выпота в плевральной и брюшной полостях. Пациенту выполнена биопсия надключичного лимфатического узла слева и одного из образований кожи.
При микроскопическом исследовании в ткани лимфатического узла и в коже определялся рост мягкотканной злокачественной опухоли в виде солидных полей из полиморфных клеток с атипичными гиперхромными ядрами и заметной митотической активностью (рис. 1, а), 
Рис. 1. Морфологическая картина метастазов ангиосаркомы в коже и лимфатическом узле. а — участки солидного строения опухоли кожи, ×400; б — сосудистые полости опухоли в ткани лимфатического узла, ×20; в — экспрессия CD31 в клетках опухоли лимфатического узла, ×200; г — экспрессия FVIII в клетках опухоли кожи; ×200; а, б — окраска гематоксилином и эозином; в, г — иммуногистохимический метод. обилием дефектно сформированных капиллярных структур и различных по форме полостей (см. рис. 1 б), щелей, выстланных полиморфными клетками. В просвете полостей и в строме опухоли эритроциты, отложения гемосидерина. При иммуногистохимическом исследовании в клетках опухоли лимфатического узла и кожи определялась экспрессия CD31, CD34, FVIII, а также CD68 (см. рис. 1, в, г). Кроме того, по запросу на пересмотр были доставлены готовые гистологические препараты удаленной ранее опухоли селезенки, в которых также определялся рост злокачественной сосудистой опухоли сходного гистологического строения, аналогичного иммунопрофиля, с высокой пролиферативной активностью опухолевых клеток (рис. 2), 
Рис. 2. Морфологическая картина первичной ангиосаркомы селезенки. а — полости, выстланные атипичными клетками с полиморфными ядрами, окраска гематоксилином и эозином, ×400; экспрессия CD34 (б), CD68 (в), Ki-67 (г) в клетках опухоли селезенки, иммуногистохимический метод, ×400. солидный компонент отсутствовал. На основании этого было сделано заключение о наличии у пациента ангиосаркомы селезенки с метастазами в лимфатических узлах и коже. После установления диагноза пациент был выписан с рекомендациями поддерживающей терапии под наблюдение онколога по месту жительства. Прогрессирование заболевания явилось причиной смерти пациента через 7 нед после выписки.
Таким образом, у пациента имела место ангиосаркома селезенки с метастазами в коже, надключичных, подмышечных лимфатических узлах справа, лимфатических узлах средостения, парааортальных, забрюшинных лимфатических узлах, лимфатических узлах печеночно-двенадцатиперстной связки, осложненная анемия тяжелой степени, тромбоцитопения. Период выживаемости после проведенной спленэктомии составил 6 мес.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflict of interest.
В большинстве своем доброкачественные опухоли (ДОП)- клинически малосимптомные или бессимптомные новообразования печени, исходящие либо из эпителиальной ткани (гепатоцеллюлярная аденома и др.), либо из стромальных и сосудистых элементов.
Распространение заболевания.
Классификация доброкачественных опухолей печени
Диагностика доброкачественных образований печени
Эти признаки надежны только в случаях отсутствия хронических или острых диффузных заболеваний печени, которые сами по себе могут вызывать изменения вышеприведенных тестов. Существенную помощь оказывает использование УЗИ и КТ (или ЯМР) с болюсным контрастированием, обладающие высокой разрешающей способностью.
Киста печени
Дифференциальная диагностика ДОП обычно начинается с исключения кист. Чаще встречаются непаразитарные кисты. Учитывается возможность поликистозной болезни, а также солитарных и множественных истинных и ложных кист печени.
Дифференциальная диагностика простых кист проводится также с паразитарными кистами печени (эхинококкоз). В пользу последних говорят положительные реакции с эхинококковым антигеном и Кацони, а также обнаружение в зоне опухолевидного образования обызвествлений, хотя и геменгиомы изредка могут обызвествлятся.
Для бесплатной письменной консультации, с целью определения вида кисты печени, ее локализации к основным структурам органа и показаний к операции, а также выбора правильной тактики хирургического лечения необходимо прислать мне на личный электронный адрес puchkovkv@mail.ru puchkovkv@mail.ru копировать полное описание УЗИ брюшной полости, данные МСКТ печени с контрастом, анализ крови на эхинококк, указать возраст и основные жалобы. Тогда я смогу дать более точный ответ по вашей ситуации.
Киста печени лечение
Часть непаразитарных кист печени лечению также подлежит оперативному, в связи с реальной возможностью их разрыва, инфицирования и кровоизлияния в просвет кисты. Кроме того, быстро растущие крупные кисты приводят к нарушению функций печени вследствие атрофии и замещения печеночной паренхимы кистозным образованием. Среди операций наиболее часто используют резекцию печени, перицистэктомию и вылущивание кисты.
Посмотреть видео операций при кистах печени в исполнении профессора Вы можете на сайте «Видео операций лучших хирургов мира».
Гепатоцеллюлярная аденома
Клинически это малосимптомная доброкачественная опухоль печени, имеющая признаки аденомы, развивающейся из гепатоцитов, нередко отграничена капсулой. Чаще поражает женщин, обычно в связи с длительным приемом эстрогенпрогестативных противозачаточных средств. Реже возникает при длительном приеме анаболических стероидов. Аденома развивается достаточно редко: у 3-4 человек на 100 000 длительно пользующихся контрацептивами.
Как правило (90%), она бывает одиночной. Обнаруживается чаще в правой доле, субкапсулярно. Если располагается в передненижних отделах, то пальпируется в виде гладкого неплотного образования. Более «агрессивным» течением отличаются аденомы, развившиеся на фоне приема анаболических стероидов. Изредка наблюдаются осложнения в виде интраперитонеальных кровотечений. Очень редко аденома перерождается в злокачественную опухоль.
Очаговая (фокальная) узелковая гиперплазия
Узелковая регенераторная гиперплазия
Эта опухоль напоминает очаговую узелковую гиперплазию печени, а иногда и сочетается с ней. В отличие от последней существенно меньше представлены элементы соединительной ткани. Может рассматриваться как предстадия гепатоцеллюлярной карциномы. Иногда при росте клеточных элементов этой опухоли происходит сдавление крупных желчных протоков или крупных ветвей воротной вены. Как правило, выявляется не в цирротически измененной печени. Иногда развивается на фоне злокачественных заболеваний внепеченочной локализации (миелопролиферативные процессы, саркомы и др.).
Все эти виды ДОП- малосимптомные заболевания, в большинстве случаев их обнаружение можно отнести к случайным находкам. Печень у большинства таких больных не увеличена.
Радионуклидная сцинтиграфия обычно выявляет очаговый процесс размером 3-5 см. Если опухоль расположена в краевых зонах печени, то могут выявляться образования и меньших размеров.
Близкие к этим данным бывают получены при УЗИ и КТ, а также с помощью селективной ангиографии и ядерно-магнитного резонанса (ЯМР). Поэтому значительная часть опухолей небольших размеров просматривается. Уточнить характер этих трех видов опухолей позволяют лишь морфологические методы. Материал для этих исследований обычно получают при помощи пункционной биопсии иглами Шиба под контролем УЗИ или КТ.
Больные гепатоциллюлярной аденомой, очаговой (фокальной) узелковой гиперплазией и узелковой регенераторной гиперплазией печени в лекарственном лечении не нуждаются. Хирургическое лечение применяется нечасто. Показанием к нему являются либо сдавление желчных путей или кровеносных сосудов, либо появление болей. Операция проводится при развитии любого осложнения и быстром росте опухоли.
Методы вторичной профилактики и система наблюдения сводятся к следующему. Запрещается прием пероральных противозачаточных средств, эстрогенов, анаболических стероидов. Не рекомендуется работа, связанная с производством винилхлорида. Нежелателен прием фенобарбитала и зиксорина. Рекомендуется воздержание от алкоголя.
При впервые обнаруженной опухоли обследования проводятся 3-6-9-12 месяцев и далее 1 раз в год. Кроме обычного осмотра с определением размеров печени по Курлову, выполняются исследования содержания билирубина, активности аминотрансфераз, ЩФ, ГГТФ, альфа-фетопротеина, карциноэмбрионального антигена и антигена СА 19-9. Проводится также УЗИ печени.
Гемангиома
Клинически это малосимптомная доброкачественная опухоль, происходящая из сосудистых, главным образом венозных элементов печени. Относится к наиболее часто встречающемуся виду ДОП.
Она представлена двумя вариантами: кавернома, представляющая собой как бы расширенные кровеносные сосуды, и истинная гемангиома, развивающаяся из сосудистой эмбриональной ткани. Располагается чаще субкапсулярно, в правой доле, нередко обладает ножкой. Часто покрыта фиброзной капсулой, которая может кальцинироваться.
Спонтанные разрывы очень редки, но жизнеопасны. Четкие клинические проявления наблюдаются лишь в 5-10% опухолей. Как правило, в этих случаях диаметр опухоли превышает 5 см.
Во многих случаях обнаружение гемангиомы, как и других ДОП, относится к случайным находкам. При больших размерах и соответствующей локализации иногда появляются симптомы сдавления желчевыводящих путей или, реже, симптомы портальной гипертензии. Иногда больной обращается к врачу в связи с болями в верхней половине живота.
Важную информацию дают инструментальные исследования. Радионуклидная сцинтиграфия печени выполняется, как обычно, при подозрении на объемный процесс в печени в двух проекциях. Благодаря этому методу, как правило, можно обнаружить опухоль диаметром 4-5 см. При гемангиомах диаметром 4-5 см и более опухоль выявляется у 70-80% обследованных. УЗИ при наличии гемангиомы позволяет выявить гиперэхогенное, хорошо очерченное образование. Подобную же информацию представляет ЯМР. Нередко, особенно в менее массивной левой доле, отчетливо видна сосудистая ножка. Гемангиомы диаметром 3-5 см и более выявляются при УЗИ у 70-80% обследованных. Иногда отмечаются в гемангиомах участки обызвествления.
КТ позволяет получить данные, близкие к результатам УЗИ, хотя нередко приносит и существенную дополнительную диагностическую информацию. Эта дополнительная информация в первую очередь касается состояния окружающих тканей и органов. Целиакография при распознавании гемангиом позволяет получить наиболее точные данные. Обычно хорошо видны гиперваскуляризованные участки с четкими границами, позволяющие обнаружить гемангиому диаметром 2-3 см и более у 80-85% обследованных.
Непрямая радионуклидная ангиография, выполняемая с помощью гамма-камеры, приносит близкие, но менее точные по сравнению с целиакографией, результаты. Существенную информацию приносит нередко ЯМР.
Лечение гемангиом печени. При гемангиомах небольших размеров без тенденции к росту в медикаментозном и хирургическом лечении пациенты, как правило, не нуждаются. При крупных опухолях, сдавливающих желчные ходы или сосуды, появляются показания к резекции соответствующих сегментов печени. Чаще это правило касается гемангиом диаметром более 5 см.
Лимфангиомы печени встречаются крайне редко, по клинической картине они трудноотличимы от гемангиом. Подозрение на лимфангиому возникает лишь при наличии внепеченочного расположения опухоли в средостении и на шее.
Крайне редко встречаются фибромы, миксомы, липомы, невриномы печени, которым присущи черты доброкачественных опухолей: медленное развитие, четкие границы, нормальная СОЭ. Отсутствие маркеров опухолей и повышения активности таких ферментов сыворотки крови, как АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТП, ЛДГ.
Лечебная тактика аналогична таковой при гемангиомах.
Методы вторичной профилактики и система наблюдения в основном такие же, как и при описанных выше доброкачественных опухолях. При всех видах ДОП запрещаются лекарственные препараты типа пероральных противозачаточных средств, анаболических стероидов. Нежелателен прием препаратов типа фенобарбитала и зиксорина. Не рекомендуется работа, связанная с производством винилхлорида.
Все больные ДОП нуждаются в постоянном врачебном наблюдении. При впервые обнаруженной опухоли обследования проводят через 3-6-9-12 месяцев и далее- 1 раз в год. Крома обычного осмотра с определением размеров печени по Курлову, выполняют исследования содержания билирубина, определив активность АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТФ, ГДГ и ЛДГ, альфа-фетопротеина и канцероэмбрионального антигена.
Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК)
В основном предложены морфологические классификации ГЦК. Наиболее распространено деление ГЦК на узловую, массивную и диффузную формы. Используется также система TNM. Нами разработана классификация (1988), включающая основные клинические варианты заболевания: гепатомегалический (охватывает около 50% больных), кистозный (3-5%), циррозоподобный (около 25%), гепатонекротический, или абсцессовидный (6-10%), иктерообтурационный (6-10%), маскированный(6-10%).
Некоторые исследователи более высоко оценивают данные УЗИ. А. Maringhini и соавт. (1988) при обследовании 124 больных ГЦК обнаружили у 47 из них гиперэхогенные участки, у 30- гипоэхогенные и у 47- смешанные. Чувствительность УЗИ, по данным авторов, составила 90%, специфичность- 93,3%.
Как сообщает J. C. Ellis (1988), опухоли диаметром менее 2 см трудно отличить от гемангиом, солитарных регенераторных узелков и аденом. Особенно трудна диагностика опухолей, расположенных непосредственно под диафрагмой, в верхнелатеральном отделе правой доли.
КТ дает примерно те же результаты, что и УЗИ, иногда несколько более высокие. Однако выявление опухолей небольших размеров (диаметром 2-4 см), особенно на фоне цирроза, представляет большие трудности. J. M. Henderson и соавт. (1988) при КТ-обследовании у 15 из 100 больных циррозом печени выявили аномалии очагового характера, подозрительные на ГЦК.
Лечение гепатоцеллюлярной карциномы.
Во всех случаях, когда это возможно, производится хирургическое лечение опухолей. Чаще резекция выполнима при опухолях левой доли. Отдаленные результаты хирургического лечения малоутешительны. В связи с этим контрольные обследования больных после резекций рекомендуется делать каждые 3 мес.
У сравнительно небольшой части больных осуществляется пересадка печени. Она выполняется у лиц моложе 60 лет, при отсутствии метастазов и тяжелых внепеченочных заболеваний. Отдаленные результаты неблагоприятные.
При невозможности хирургического лечения у части больных проводится химиотерапия.
Метастатическая карцинома печени (МКП)
Частота метастазирования опухолей различной первичной локализации в печень различна.
Для подтверждения или исключения метастатического характера злокачественной опухоли печени проводится тщательное обследование ряда органов. При некоторых локализациях это имеет особенно важное значение.
В план обследования включают:
Особое внимание уделяется возможности первичной локализации опухоли в толстой кишке, в предстательной железе (у мужчин) и в яичниках (у женщин), так как метастазы этих локализаций представляются у части больных относительно курабельными.