гамартома печени у взрослых что это такое

Гамартома печени у взрослых что это такое

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Болезнь/комплекс ван Мейербурга, гамартома желчного протока
2. Определения:
• Доброкачественная мальформация желчевыводящих путей

1. Общая характеристика:
• Ключевой диагностический признак:
о Множество мелких кистозных образований 2-3 мм
— Приводит к неоднородности и зернистости эхоструктуры печени
о Множественные гиперэхогенные очаги: может вызывать артефакт «хвост кометы»
о Печень часто оказывается более эхогенной и с меньшим количеством кистозных образований, чем это ожидалось на основании предшествующей КТ или МРТ, это связано с тем, что образования слишком малы, чтобы визуализировать их внутреннюю кистозную полость
• Цветовая допплерография:
о Может отмечаться артефакт мерцания:
— Быстрое чередование красного и синего цветов при допплерографии позади гиперэхогенных очагов
— Считается, что это связано с множественными реверберациями, вызванными кристаллами холестерина в кистозных расширениях желчных протоков

(Левый) Серошкальный ультразвуковой срез печени. Отмечается неоднородность эхоструктуры паренхимы печени, вызванная множественными гамартомами печени, слишком маленькими для того, чтобы их выделить. Другие мелкие, кистозные образования представляют собой гамартомы чуть большего размера, внутреннее кистозное строение которых может быть визуализировано.
(Правый) Цветовая допплерография подтверждает, что у этого пациента с множественными гамартомами печени отсутствует васкуляризация их кистозного содержимого. (Левый) КТ с контрастированием у этого же пациента, аксиальная проекция. Визуализируются множественные крошечные гамартомы печени низкой плотности, хаотично расположенные по всей паренхиме печени.
(Правый) Серошкальный ультразвуковой срез печени у пациента с множественными гамартомами печени. Визуализируются множественные крошечные гиперэхогенные очаги, вызывающие артефакт «хвост кометы». (Левый) Серошкальный ультразвуковой срез печени. Визуализируются множественные крошечные гиперэхогенные очаги, образующие артефакт «хвост кометы» и представляющие собой гамартомы печени.
(Правый) МРТ печени, Т2 FS, аксиальная проекция. Визуализируются многочисленные очаги сигнала высокой интенсивности, представляющие собой гамартомы печени.

3. КТ при гамартоме печени:
• КТ с контрастированием:
о Солидные компоненты (фиброзная строма) могут усиливаться и стать практически изоденсивными паренхиме печени
о Множественные мелкие, круглые, хорошо определяемые узелки низкого ослабления без усиления

4. МРТ при гамартоме печени:
• Т1-взвешенное изображение: низкоинтенсивный сигнал; Т2-взвешенное изображение: высокоинтенсивный сигнал из-за жидкостного содержимого
• Т1-взвешенное изображение С+: обычно усиления нет, но возможно образование тонкого слоя повышенной интенсивности, образованного сдавленной паренхимой вокруг гамартомы печени
• МРХПГ: Множественные крошечные кисты, не связанные с желчевыводящей системой

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Серошкальное ультразвуковое исследование и цветовая допплерография
о МРХПГ/усиленное Т2-взвешенное изображение

в) Дифференциальная диагностика гамартомы печени:

1. Множественные простые кисты печени:
• Редко столь же множественны, как гамартомы печени
• Имеют четкое границы и не окрашиваются при контрастировании

2. Множественные мелкие метастазы в печени:
• Сильнее различаются по размеру и распространению
• Более узловатые стенки (неровные края) и сложная структура, могут окрашиваться при контрастировании

3. Микроабсцессы в печени:
• Стенка окрашивается при контрастировании, может отмечаться симптом двойного контура
• У пациентов с иммуносупрессией при лихорадке

4. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени:
• Обычно кисты более крупные, также обнаруживаются кисты в почках и других органах

5. Болезнь Кароли:
• Мелкие, круглые/мешковидные расширения внутрипеченочных желчных протоков
• Симптом «точки в центре» при УЗИ, КТ с контрастированием и МРТ: о Усиленные крошечные точки (портальные «стержни») в расширенных внутрипеченочных протоках

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденные мальформации желчевыводящей системы, возникшие из-за нарушения инволюции желчных протоков в эмбриогенезе
о Может сочетаться с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек, синдромом Кароли, врожденным фиброзом печени, атрезией желчных протоков или кистами общего желчного протока

2. Микроскопия:
• Желчные протоки, не сообщающиеся с желчевыводящей системой и усеянные гиалинизированной фиброколлагеновой стромой; могут содержать белковые включения или желчь

д) Клинические особенности:
1. Проявления гамартомы печени:
• Протекают бессимптомно и не имеют клинического значения
2. Демография:
• Является случайной находкой при выполнении 0,6-5,6% аутопсий

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Могут быть ошибочно диагностированы как множественные метастазы в печени, микроабсцессы, цирроз, лимфома, лейкоз и др. при первичной визуализации
• Если обнаруживаться как изолированная находка у здоровых пациентов, без онкологического анамнеза, то не требует более детальной оценки
2. Советы по интерпретации изображений:
• При обнаружении множественных мелких кисту здоровых пациентов
• Ультрасонография: некоторые гиперэхогенные очаги, расположенные по всей печени, часто сопровождаются артефактом «хвост кометы»; может наблюдаться артефакт мерцания при цветовой допплерографии

ж) Список использованной литературы:
1. Vachha В et al: Cystic lesions of the liver. AJR Am J Roentgenol. 196(4):W355-66, 2011

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 30.10.2019

Источник

Гамартома печени у взрослых что это такое

а) Синоним:
• Комплекс фон Мейенбурга

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные образования в печени размером меньше 15 мм с плотностью/интенсивностью воды
• Имеют неправильную округлую форму
• Количество: от нескольких десятков до сотни и больше

2. КТ признаки билиарной гамартомы печени:
• КТ с контрастным усилением:
о Плотность кистозного компонента остается равной плотности воды:
— Не накапливает контраст
о Солидный компонент (фиброзная строма) усиливается при контрастировании
о Могут обнаруживаться «пунктирные» кальцинаты

3. МРТ признаки билиарной гамартомы печени:
• Т1 ВИ:
о И для кистозного, и для солидного компонента типичен гипоинтенсивный сигнал
• Т2 ВИ:
о Выраженный гиперинтенсивный сигнал (кистозный компонент)
о Промежуточный по интенсивности сигнал (солидный компонент)
о Усиленные Т2-изображения: сигнал остается гиперинтенсивным (соответствует жидкости)
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Кистозный компонент не накапливает контраст:
— Возможно контрастное усиление фиброзных узлов
• МР холангиография (МРХПГ):
о Образования становятся гиперинтенсивными
о Сообщение с желчными протоками отсутствует

(Слева) На КТ срезе у этой же пациентки определяется, что очаги имеют приблизительно одинаковые небольшие размеры. Если как следует присмотреться, можно заметить узловое утолщение стенки наибольших из них.
(Справа) На поперечной сонограмме у этой же пациентки, выполненной в этот же день после КТ, определяется только небольшое количество «кистозных» очагов, видны также многочисленные мелкие эхогенные узлы, диффузно «разбросанные» по всей паренхиме печени, представляющие собой билиарные гематомы меньшего размера, содержащие, предположительно, больше фиброзной ткани, и меньше — жидкости. (Слева) На КТ у пациента с хроническим вирусным гепатитом визуализируются множественные мелкие кистозные образования; стенка некоторых из них деформирована и содержит узлы. Эти изменения типичны для билиарных гамартом, однако крайне редко могут являться признаком гепатоцеллюлярного рака (ГЦР).
(Справа) На поперечной сонограмме у этого же пациента визуализируется один из нескольких эхогенных очагов, а также большее количество кистозных образовании. Отсутствие изменений со стороны очагов при последующих лучевых исследованиях в течение нескольких лет позволяет подтвердить, что они, скорее всего, представляют собой билиарные гамартомы.

4. УЗИ признаки билиарной гамартомы печени:
• Серошкальное УЗИ:
о Множественные мелкие, хорошо отграниченные очаги
о Фиброзная ткань в очагах может выглядеть гиперэхогенной:
— Кистозный компонент (жидкость) «эхопрозрачен»:
Возможно также заднее акустическое усиление
— На УЗИ может обнаруживаться большее количество эхогенного компонента и меньшее количество кистозных очагов по сравнению с ранее выполненной КТ или МРТ

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ с контрастным усилением, с использованием тонких срезов и мультипланарным реформатированием или МРТ

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируются множественные мелкие (меньше 15 мм в поперечнике) очаги с плотностью, близкой к плотности воды, диффузно разбросанные по всей паренхиме печени. Эти очаги остаются стабильными, не обусловливают наличие симптоматики, и вероятно представляют собой билиарные гамартомы. У пациента не обнаружено признаков поликистозной болезни.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента также визуализируются билиарные гамартомы. Если в анамнезе нет указаний на первичную злокачественную опухоль, в большинстве случаев необходимость в биопсии отсутствует.

в) Дифференциальная диагностика билиарной гамартомы печени:

1. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени:
• Характеризуется наличием большего количества крупных кист
• Обычно также имеются кисты в почках и других органах

2. Множественные простые кисты печени:
• Редко бывают столь же многочисленными и имеют такой же малый размер как билиарные гамартомы
• УЗИ: анэхогенное образование с повышенной проницаемостью для ультразвука, без узлов в стенке

3. Болезнь Кароли:
• Множественные мелкие, округлые, гиподенсные (гипоинтенсивные на Т1 ВИ), мешковидные выпячивания внутрипеченочных желчных протоков
• Признак «центральной точки» на КТ с контрастным усилением и МРТ
• ЭРХПГ и МРХПГ: патологически измененные участки желчных протоков, имеющие сообщение с их просветом

4. Множественные или солитарные метастазы:
• Размеры и распределение метастазов варьирует в большей степени, в стенке обнаруживается большее количество узлов, структура очагов более сложная

5. Оппортунистические инфекции (микроабсцессы):
• У пациентов с дефицитом иммунитета, лихорадкой
• Для дифференциальной диагностики требуется аспирация или биопсия; только на основании методов визуализации различить микроабсцессы и гамартомы затруднительно

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируются множественные, маленькие, хорошо отграниченные очаги, «разбросанные» в печени, слишком маленькие для того, чтобы точно измерить их плотность. У здорового человека, не употребляющего алкоголь, они, скорее всего, представляют собой билиарные гамартомы.
(Справа) На аксиальной КТ без контрастного усиления у пациента, не имеющего какой-либо симптоматики, в обеих долях печени визуализируются множественные гиподенсные очаги субсантиметрового диапазона. Путем биопсии были подтверждены билиарные гамартомы.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденная мальформация желчных протоков
о Может быть проявлением фиброполикистозной болезни печени и почек:
— У одного и того же пациента могут сочетаться различные проявления заболевания:
Аутосомно-доминатная (или рецессивная) поликистозная болезнь
Болезнь Кароли
Врожденный фиброз печени
Киста холедоха

2. Микроскопия:
• Не сообщающиеся протоки и железы, окруженные плотной фиброзной стромой

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Бессимптомное течение; функция печени не нарушена

2. Демография:
• Эпидемиология:
о Гамартомы намного более распространены, чем это предполагается; имеются у 3% населения, одинаково часто у мужчин и женщин любого возраста

3. Лечение:
• Не требуется

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• МР-холангиография позволяет отличить билиарные гамартомы от других патологических изменений (кист) желчных протоков
2. Советы по интерпретации изображений:
• Билиарные гамартомы необходимо предполагать при обнаружении множественных мелких, минимально неоднородных «кист» у здорового пациента
• На УЗИ гамартомы выглядят более эхогенными, чем это можно было бы предположить

ж) Список использованной литературы:
1. Lin S et al: A study of multiple biliary hamartomas based on 1697 liver biopsies. EurJ Gastroenterol Hepatol. 25(8):948-52, 2013
2. Tohme-Noun C et al: Multiple biliary hamartomas: magnetic resonance features with histopathologic correlation. Eur Radiol. 18(3):493-9, 2008

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.2.2020

Источник

Гамартома

Гамартомы легкого представляют собой дизэмбриональпые образования, состоящие из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы. Аномалия была впервые описана в 1904 г.

Обычно это одиночные плотные округлые образования слегка бугристой поверхностью размерами от 0,5 до 5 см. Га-мартома не склонна к прогрессирующему росту, хотя в еди­ничных случаях и обнаруживается тенденция к медленному увеличению опухоли в размерах. Малигинзация гамартом яв­ляется казуистической редкостью.

Патогенез (что происходит?) во время Гамартомы:

Патологическая анатомия. Чаще всего в составе гамартомы преобладает хрящевая ткань (гамартохондромы или хондрога-мартомы), значительно реже встречаются гамартомы, содер­жащие в большом количестве элементы других тканей, напри­мер жировую (липогамартохондромы), фиброзную (фиброга-мартомы, фиброгамартохондромы) и т. д. Иногда в таких слу­чаях говорят о тератоме легкого.

Гамартома, как правило, располагается в толще легочной паренхимы, ближе к висцеральной плевре, и из-за своих не­больших размеров не оказывает какого-либо влияния па функ­цию легких. Значительно реже она локализуется на внутрен­ней поверхности сегментарных или субсегмептарных бронхов и в этом случае может привести к гиповеитиляции или ателек­тазу с последующим развитием обтурациопной пневмонии.

Симптомы Гамартомы:

Подавляющее большинство гамартом протекают бессимптомно, и только случайное обнаружение округлой тени в легком при рентгенологическом исследовании обычно вызы­вает беспокойство больного и врача. Эндобропхиальпые гамар­томы могут вызнать нарушение бронхиальной проходимости и связанную с ним гииовептиляцню соответствующего отдела легкого. В обоих случаях возникает необходимость в диффе­ренциальной диагностике с раком легкого.

Основным рентгенологическим признаком гамартомы явля­ются четкость контуров и сохранение ее размеров, отсутствие роста при повторных исследованиях. В отдельных случаях на фоне тени гамартомы выявляются очаговые обызвествления. Диагноз может быть уточнен путем пункционной биопсии через грудную стенку, а при эндобронхиальных гамартомах — с по­мощью бронхоскопии и биопсии.

Лечение Гамартомы:

Лечение в принципе только оперативное. Если точно уста­новлен диагноз гамартомы, то показания к операции следует считать относительными, но при не вполне ясном диагнозе (по­дозрение на периферический рак легкого) следует предпочесть торакотомию. Гамартома удаляется путем вылущивания или экономной резекции легочной ткани. При относительных про­тивопоказаниях к торакотомии допустимо динамическое наблю­дение за больным на протяжении нескольких месяцев, после чего вопрос о вмешательстве решается в зависимости от нали­чия или отсутствия заметного увеличения тени. Эндобронхиальные гамартомы удаляют путем бронхотомии или резекции стен­ки или же вместе с измененной частью легкого.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гамартома:

Источник