гамартома легких что это и последствия лечение

Гамартома легких что это и последствия лечение

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Хондроматозная гамартома
• Мезенхимома

2. Определение:
• Название происходит от греческого слова «hamartia», что означает «ошибка»
• Доброкачественное новообразование легких, состоящее из различных тканей:
о Хрящевой
о Жировой
о Соединительной
о Гладкомышечных клеток
о Щелей, выстланных эпителиальными клетками

б) Лучевые признаки гамартомы легкого:

2. Рентгенография:
о Единичный узелок или объемное образование в легких с ровным или дольчатым контуром
о До 1 5% опухолей содержат кальцификаты:
— Может выявляться характерная кальцификация в виде попкорна
о Образования центральной локализации:
— Постобструктивные изменения:
Ателектаз
Бронхоэктазы
Участки консолидации легочной ткани

5. Методы медицинской радиологии:
• ПЭТ/КТ:
о До 20% опухолей поглощают ФДГ
о Чем больше размер опухоли, тем больше вероятность интенсивного поглощения ей ФДГ
о При выявлении методом КТ типичных лучевых признаков необходимость применения ПЭТ/КТ отсутствует

6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ представляет собой метод выбора, необходимость введения контрастного вещества обычно отсутствует
• Рекомендации по выбору протокола:
о Выполнение нативной КТ с тонкими срезами для оптимальной визуализации жировой ткани в структуре опухоли

(а) У некурящей женщины 85 лет при нативной КТ определяется узелок размером 12 мм, являющийся стабильным на протяжении пяти лет. Четкий контур и наличие в структуре узелка макроскопических очагов жировой ткани свидетельствуют в пользу гамартомы.
(б) У мужчины 56 лет с рецидивирующей пневмонией при нативной КТ визуализируется узелок, который частично оккпюзирует ветвь переднего сегментарного правого верхнедолевого бронха. При патоморфологическом исследовании резектата был подтвержден диагноз гамартомы легкого.

в) Дифференциальная диагностика гамартомы легкого:

1. Рак легких:
• Единичный узелок в легких, может характеризоваться спикулообразным контуром
• Не содержит одновременно участки жировой плотности и кальцификаты
• Кальцификаты выявляются в 2% опухолей размером

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.2.2019

Источник

Гамартома легкого – врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.

МКБ-10

Общие сведения

Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет. Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.

Причины

До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации. Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы). Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).

Патанатомия

Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого. Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см. В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.

Классификация

Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.

В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой. Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) и т. д. Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.

По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:

Симптомы гамартомы легкого

Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.

При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.

Множественная гамартома легкого может быть проявлением триады Карнея, сочетаясь с лейомиобластомой желудка и экстраадренальной параганглиомой, или Кауден-синдрома, характеризующегося множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, ЖКТ, мочеполовых органов.

Диагностика

Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ или МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.

Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода. Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.

Лечение гамартомы легкого

При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.

Источник

Причины гамартомы гипоталамуса и методы диагностики заболевания

Автор:

Рецензент:

Хирург, проктолог, сосудистый хирург

Гамартома – что это такое: симптомы, диагностика, лечение

Гамартома – доброкачественное новообразование с преимущественной локализацией в легких. Гамартома сетчатки глаза и гамартома печени встречаются очень редко.

Доброкачественная опухоль – медленно растущее новообразование без прорастания в соседние ткани. Такие опухоли не метастазируют и не малигнизируют. Выраженность симптоматики зависит от размеров и особенностей локализации.

Какие бывают гамартомы:

Новообразования бывают единичными и множественными.

Хондроматозная гамартома легкого

Гамартома легкого – врожденная доброкачественного опухоль, состоящая из ткани легкого, сосудистых структур и хрящей. Выделяют три вида заболевания: эндобронхиальная гамартома, передняя периферическая и задняя периферическая.

В большинстве случаев симптомы слабо выражены. Как правило, диагноз ставится по результатам МРТ или рентгенографии. Иногда больной может жаловаться на кашель, небольшую одышку и боль в области груди. Диагноз ставится с учетом анамнеза, общего состояния и результатов инструментальных исследований. К дополнительным методам обследования относится пункция, позволяющая определить статус опухоли, и биопсия. В отличие от билиарной гамартомы печени диагноз «хондроматозная гамартома легкого» ставится в три раза чаще.

Фиброзная гамартома у детей

Новообразование возникает в период внутриутробного развития. Точные причины фиброзной гамартомы до сих пор не изучены. Однако многие врачи связывают развитие патологии с наследственностью, генными мутациями и воздействием неблагоприятных фактов на эмбрион.

Опухоль, как правило, выявляется случайно после рентгена или обследования по поводу другого заболевания. Для уточнения диагноза врач может назначить УЗИ, МРТ, электроэнцефалографическое исследование и фибробронхоскопию.

Лечение фиброзной гамартомы у детей состоит из постоянного наблюдения врача, симптоматической терапии (при обострении симптомов) и оперативного вмешательства (при прогрессировании заболевания).

Причины гамартомы гипоталамуса

Этот вид опухоли считается довольно редким и трудным для диагностики и лечения. Гамартома гипоталамуса проявляется в виде судорог, когнитивных расстройств и эндокринологических нарушений. Преждевременная половая зрелость – характерный симптом патологии.

Диагноз ставится по результатам МРТ, ЭЭГ (электроэнцефалографии), нейропсихологического тестирования, учитывая общую симптоматику и жалобы больного.

Основные причины гамартомы гипоталамуса – генетические нарушения и воздействие негативных факторов во время внутриутробного развития (инфекции, стрессы и воспалительные заболевания матери). Диагноз ставится одному из 200 тысяч детей.

На нашем сайте https://www.dobrobut.com/ вы сможете записаться на личный прием к врачу и получить ответ на вопрос «гамартома – что это такое».

Общая диагностика заболевания

Диагностика включает в себя рентгенографию, МРТ, компьютерную томографию, электроэнцефалограмму, анализ на гормоны. Больному рекомендуют пройти неврологическое обследование, в ходе которого будет оценена степень чувствительности кожи, рефлексы, работа мозжечка и исключены нарушения в работе вестибулярного аппарата.

На консультации врач поможет определиться с методом диагностики и ответит на вопрос о том, видна ли гамартома селезенки на КТ.

Лечение заболевания

Гамартома легкого. Если заболевание не прогрессирует, пациенту рекомендовано постоянное наблюдение пульмонолога или терапевта. В случае разрастания опухоли показано хирургическое вмешательство. Новообразование удаляют вылущиванием легочной ткани или путем резекции. Решение в данном случае принимает врач.

Гамартома гипотоламуса. Лечение опухоли длительное, включающее в себя применение противосудорожных препаратов и агонистов к рецепторам лютеинизирующего гормона. Операция проводится по особым показаниям.

Гамартома молочной железы при бессимптомном течении нуждается в постоянном наблюдении врача. Удаление гамартомы молочной железы рекомендовано в случае роста опухоли и получении анормальных результатов биопсии. Лампэктомия – операция по удалению опухоли, которая проводится под общим наркозом. Больному делается небольшой разрез на груди, через который вводят зонд, подключенный к вакууму, и удаляют новообразование. Хирургическое вмешательство считается малоинвазивным с минимумом осложнений.

Источник

Гамартомы лёгких. Причины, симптомы и лечение

1. Общие сведения

Медицинские термины, заканчивающиеся на «-ома» (липома, меланома, фибромиома и мн.др.), означают опухоль или, говоря точнее, неоплазию – не предусмотренное природой новообразование в каком-либо органе или ткани. Как известно, такие структуры могут быть злокачественными или доброкачественными; отличительные характеристики последних заключаются в том, что они сохраняют определенное клеточное сходство с тканью, из которой развиваются (при этом растут они значительно медленнее раковых опухолей), не обнаруживают тенденции к прорастанию в смежные структуры и не метастазируют, т.е. не создают новых очагов из своих клеток, распространяемых с током крови или лимфы.

Гамартома, или хрящевая опухоль, представляет собой доброкачественное образование, формирующееся в легком на этапе внутриутробного развития. Первые подробные клинические описания этой врожденной аномалии датированы началом ХIХ века, однако все они были сделаны по результатам посмертных исследований. Прижизненная диагностика гамартомы стала возможной лишь столетие спустя, с появлением первого из методов визуализирующей диагностики, т.е. рентгеноскопии и рентгенографии.

Помимо паренхиматозных легочных клеток, гамартома может содержать хрящевые, соединительные, жировые компоненты. Соответственно, классифицируют различные ее типы (липоматозная, фиброматозная и пр.) Форма обычно округлая, размеры варьируют от пяти до пятидесяти и более миллиметров. Тенденция к росту считается редкостью; согласно другим источникам, для гамартом очень медленный рост, напротив, типичен. Случаи малигнизации (озлокачествления) относятся к спорадическим, единичным феноменам.

Гамартомы составляют около 10% в общем объеме всех регистрируемых легочных новообразований и являются самой распространенной доброкачественной опухолью легких.

2. Причины

Этиопатогенез гамартомы легкого обычно описывается как сбой алгоритма эмбрионального развития, т.е. чего-либо более конкретного на данный момент наука сказать пока не может. Исследования, однако, продолжаются, и в обозримом будущем необходимые ответы будут, несомненно, получены, – а с ними откроются возможности для разработки методов профилактики таких внутриутробных аномалий.

3. Симптомы и диагностика

Подавляющее большинство случаев гамартомы легкого являются бессимптомными, и носитель может длительное время даже не догадываться о наличии опухоли. В единичных случаях, – при значительном размере и определенной локализации гамартомы, – встречаются болевой дискомфорт, мокрый кашель, а также доступные аускультации изменения дыхательной акустики.

Как правило, гамартома обнаруживается случайно, например, при профилактическом или плановом (по другому поводу) рентген-исследовании, и обязательно становится объектом дифференциальной диагностики – прежде всего, со злокачественной неоплазией. В зависимости от ситуации, назначают компьютерную томографию, фибробронхоскопию, пункцию с целью отбора биоптата – гистологический анализ позволяет окончательно установить характер опухоли.

4. Лечение

Консервативного лечения гамартомы легкого не существует. Однако и хирургическое ее удаление далеко не всегда является необходимым и целесообразным. Этот вопрос решается в индивидуальном порядке, по результатам наблюдения в динамике и с учетом ряда факторов: размер, месторасположение, тенденция к росту и, если она есть, темпы увеличения. В тех случаях, когда даже биопсия не дает однозначного ответа, когда гамартома достигает гигантских размеров, или же по настоянию пациента, который испытывает выраженный психологический дискомфорт по данному поводу, целесообразно хирургическое удаление опухоли. Как правило, применяется техника малотравматичного вылущивания; сегодня все чаще используются также высокотехнологичные методы торакальной хирургии (лазерные, криотерапевтические и т.д.).

Источник

Гамартома легкого

Гамартома легкого (с древнегреческого «ошибка» и «опухоль») — доброкачественная врожденная опухоль, которая вместе с легочной тканью содержит фиброзные, хрящевые или сосудистые структуры. Термин был предложен в 1094 году E. Albrecht при описании дизэмбриоплазий печени.

Эпидемиология

Среди доброкачественных опухолей легких именно гамартому обнаруживают чаще всего. Она составляет, согласно медицинской статистике, около 60—64 % случаев всех периферических доброкачественных легочных новообразований. Редко (в 1-12 случаях из 100) фиксируют эндобронхиальные гамартомы. Заболевание чаще всего развивается у лиц в возрасте от 25 лет (30-50 лет). В 2-4 раза чаще болезнь встречается у мужчин по сравнению с женщинами.

Периферическая гамартома в 3 раза чаще обнаруживается в передних сегментах лёгких по сравнению с задними. В 2 раза чаще встречается поражение правого легкого, чем левого. В редких случаях отмечают множественные гамартомы одного или обоих легких. Множественная гамартома легких у больных женского пола иногда является признаком триады Carney и синдрома Cowden (по данным статьи «Гамартома лёгких: предмет исследования и опыт наблюдения» авторов Васильева, Самцова, Байдалы, опубликованной в 2008 году). Типичен очень медленный рост.

Этиология

Гамартома представляет собой результат нарушения развития плода в эмбриональном периоде. Она включает различные элементы зародышевых тканей. В составе гамартому наблюдаются те же компоненты, как и у органа, в котором она находится. Эти компоненты расположены неправильно, также неправильная степень дифференцировки. В этом отличие гамартомы и тератомы. Стоит отметить, что последняя состоит в том числе и из тканевых зачатков, чужеродных для органа, в котором она локализируется (по данным Васильева, Самцова, Байдалы).

Патологическая анатомия

Макроскопически гамартома чаще всего округлой формы, поверхность ее мелкобугристая или гладкая, консистенция плотно-эластическая или плотная. Капсулы нет. Четкое отграничение от находящейся рядом ткани легкого. На разрезе опухоль имеет сероватый или серо-желтый оттенок, дольчатого вида. Опухоль включает очаги хряща и разделена фиброзными прослойками, часто находят включения извести (по данным книги «Торакальная хирургия: Руководство для врачей» под редакцией Бисенкова Л.Н.).

В части случаев удаленная из своего ложа гамартома распадается на отдельные дольки. Спресованные альвеолы образуют ложе опухоли. Между ними и опухолью отсутствует анатомическая связь, что объясняет возможность вылущивания гамартомы на операции.

Микроскопически определяют гиалиновый, а в редких случаях и эластический хрящ, имеющий атипичное строение, вокруг него находятся прослойки соединительной и жировой ткани. Также обнаруживают зоны обызвествления или окостенения. Иногда присутствуют лифоидные скопления, гладко-мышечные волокна, кистовидные полости, выстланные эпителием.

Классификация

Классификаций гамартом существует несколько, по разным признакам. По преобладанию ткани гамартомы бывают:

По количеству опухолей выделяют единичные и множественные гамартомы. По локализации (местонахождению) они бывают субплевральными, внутрилегочными, эндобронхиальными.

Симптомы

Гамартома легкого развивается в организме человека, не проявляясь специфической симптоматикой. Если субплевральная гамартома прогрессирует, растет, человек может жаловаться на необычные ощущения или боли в определенной области грудной клетки (зависит от локализации образования). Если гамартома исходит из стенки бронха, при ее росте может нарушиться проходимость бронхов. В таких случаях у человека появляется кашель с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты в небольшом количестве, в редких случаях отмечается и кровохарканье.

Инструментальная диагностика

Обязательно проведение рентгенографии. Гамартома видна как одиночная (или множественная) шаровидная тень (солитарных лёгочных узлов), имеющая четкие, чуть волнистые контуры. При дольчатом строении опухоль имеет бугристые очертания. Типичны известковые включения, которые локализируются как отдельные зерна или центральный конгломерат.

Тень в центре опухоли часто более интенсивная, чем тень краевых отделов, что позволяет говорить о том, что это именно гамартома, а не другая опухоль. Легочный рисунок вокруг образования в частых случаях без изменений. Иногда может быть обнаружен ободок по периферии (ложе опухоли). В корне легкого изменений нет, нет также плевральных реакций. В каком бы отделе легочной ткани гамартома не локализировалась, ее длинная ось во всех случаях направлена в сторону корня легкого. Если проводить длительное динамическое наблюдение, можно отметить, что в размерах гамартома меняется очень медленно, но интенсивность известковых отложений часто прогрессирует.

Эндобронхиальные гамартомы проявляются прямыми и косвеными признаками. Прямые — это сферическое опухолевидное образование в просвете бронха с ровными и чёткими контурами, выявляемыми на рентгеновской томографии. Косвенные проявления — это гиповентиляция, ателектаз и другие признаки, которые говорят о нарушении бронхиальной проходимости.

Фибробронхоскопия

Эндобронхиальная гамартома может локализироваться в области бронхиальной «шпоры» или на стенках бронхов. Форма конусовидная и гаровидная, оттенок белесый, основание широкое. Слизистая оболочка, покрывающая гамартому, без изменений. Инструментальная пальпация выявляет каменистую плотность, что приводит к трудности при взятии материала для биопсии из опухоли.

Лечение

Поскольку диагноз окончательно можно поставить только после проведения гистологического исследования удаленной гамартомы, основным методом терапии является хирургический, то есть операция. Субплеврально расположенные гамартомы удаляют путем простого вылущивания с предыдущим надсечением плевры над ними и кортикального слоя лёгкого. В последние годы эту операцию проводят, используя видеоторакоскопические методики, избегая травматичных разрезов.

При эндоброхиальном расположении гамартомы в части случаев прибегают к эксцизии опухоли при фибробронхоскопии. Если есть значительные противопоказания к проведению операции, врач может назначить только длительное диспансерное наблюдение.

Прогноз

Гамартомы зачастую растут медленными темпами, могут становиться просто гигантскими. Гамартома становится злокачественной в крайне редких случаях: возможность малигнизации менее 5-7%, согласно медицинской статистике. Озлокачествление происходит как в мезенхимном (липосаркома, фибросаркома, хондросаркома), так и эпителиальном компоненте образования (аденокарцинома, эпидермоидный рак), с метастазированием в лимфатические узлы, печень, плевру, позвоночник человека.

Источник