галантная болезнь что это
Что такое болезнь Альцгеймера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь Альцгеймера — это хроническое нейродегенеративное заболевание, с медленным началом и значительным ухудшением с течением времени. В 70 % случаев болезнь Альцгеймера приводит к деменции.
Этиология. Факторы риска
Заболевание на данный момент изучено плохо. Предполагается, что в 70% случаев болезнь Альцгеймера объясняется генетическими причинами, среди других факторов риска — черепно-мозговые травмы, депрессия, эндокринные заболевания в анамнезе (гипотиреоз), эстрогенная недостаточность у женщин.
Сопутствующие заболевания
Статистические данные
Распространённость и факторы риска
Заболевание более распространено среди женщин. Предположительно, это связано со следующими факторами:
Симптомы болезни Альцгеймера
Признаки болезни Альцгеймера на ранней стадии часто ошибочно принимаются за нормальные признаки старения.
Кратковременная потеря памяти — наиболее распространенный ранний симптом болезни Альцгеймера, который выражается в том, что больному трудно запоминать последние события. В трети случаев заболевание можно распознать по изменениям поведения.
По мере усугубления болезни возникают следующие симптомы:
Важный признак болезни Альцгеймера — нарушение способности справляться с повседневностью. При заболевании возникают проблемы с самообслуживанием и поведенческие расстройства.
Признаки болезни Альцгеймера у мужчин и женщин
Признаки болезни Альцгеймера у женщин и мужчин схожи, однако у женщин она чаще сопровождается депрессией.
Патогенез болезни Альцгеймера
Существуют отличительные патоморфологические признаки болезни Альцгеймера: амилоидные (сенильные) бляшки — это внеклеточные отложения в виде скопления фрагмента белка, называемые бета-амилоидом; нейрофибриллярные клубочки — скрученные микроскопические нити тау-белка внутриклеточной локализации. Происходит потеря связи между клетками мозга, ответственными за память, обучение и общение. Эти соединения, или синапсы, передают информацию из клетки в клетку. Важная роль в патогенезе принадлежит воспалительному процессу, связанному с активацией микроглии, которая инициируется накоплением амилоида. [1]
Патофизиология болезни Альцгеймера:
Макроскопически выявляется диффузная атрофия головного мозга с уменьшением объёма извилин и расширением боковых борозд, наиболее выраженная в височно-теменной области.
У значительной части больных цереброваскулярная патология может инициировать или усиливать дегенеративный процесс, связанный с отложением амилоида или другими характерными для заболевания изменениями.
Классификация и стадии развития болезни Альцгеймера
Типичный фенотип болезни Альцгеймера — сочетание выраженных мнестических нарушений гиппокампального типа с акустико-мнестической афазией, зрительно-пространственными нарушениями и апраксией. [3]
Три атипичных фенотипа болезни Альцгеймера (неамнестических):
Заболевание также подразделяется на формы с ранним началом, зачастую с положительным семейным анамнезом (до 65 лет) и поздним началом (старше 65 лет). Они отличаются патогенезом, генетическими факторами и разной скоростью прогрессирования.
Три стадии болезни Альцгеймера:
Первая (предеменция, ранняя деменция): больные обслуживают себя сами, но им нужна помощь для решения финансовых вопросов, приготовления пищи и т. д.
Вторая (умеренная деменция): зависимость от посторонней помощи растет — больные не способны самостоятельно одеться, осуществить гигиенические процедуры, долго оставаться дома без присмотра.
Третья (тяжёлая деменция): больные не могут выполнить ни одно из привычных повседневных действий без помощи других людей.
Переход от одной стадии к другой коррелирует со снижением оценки по MMSE (Краткая шкала психического статуса), которая является надежным инструментом для отслеживания динамики заболевания.
Осложнения болезни Альцгеймера
Продолжительность жизни людей с болезнью Альцгеймера после установления диагноза обычно колеблется от трех до десяти лет. Более четырнадцати лет после установления диагноза живут менее 3% больных. Уменьшение выживаемости связано с тяжелыми когнитивными нарушениями, снижением уровня физической активности, частыми падениями и нарушениями в неврологическом статусе. Сопутствующие соматические заболевания также влияют на продолжительность и качество жизни при болезни Альцгеймера. Пневмония и обезвоживание — наиболее частые непосредственные причины смерти, вызванной болезнью Альцгеймера. Кроме того, чем старше возраст, тем выше общий возраст выживаемости. У мужчин прогноз менее благоприятен по сравнению с женщинами.
Диагностика болезни Альцгеймера
Трудности ранней диагностики болезни Альцгеймера во многом объясняются «маскированным» характером заболевания в этот период, когда отсутствуют явные внешние признаки деменции. Для постановки диагноза, определения тактики ведения пациента необходимо выявить характер и выраженность когнитивных нарушений.
Нейропсихологический тест
Основной метод оценки когнитивных функций — нейропсихологическое обследование, которое проводит врач, обученный данным методам исследования. В некоторых странах практикуется обследование больных их родственниками с помощью шкал для оценки когнитивных функций: монреальской когнитивной шкалы, Адденбрукской, шкала краткого исследования психических функций MMSE.
Биомаркеры болезни Альцгеймера
Молекулярная диагностика на ранней стадии заболевания также создаёт перспективы для раннего назначения лечения болезни Альцгеймера. Определение биомаркеров в плазме является менее инвазивной альтернативой для диагностики болезни Альцгеймера. Биомаркеры классифицируются на биомаркеры накопления амилоида и биомаркеры нейродегенерации. Основные биомаркеры отражают патологию амилоида (внеклеточное накопление Aβ1-40/1-42) или внутриклеточные включения нейрофибриллярных клубочков (гиперфосфорилированного тау). [4] [5]
Согласно рекомендациям 4-го Канадского консенсуса по диагностике и лечению деменции и рациональному использованию биомаркеров для диагностики болезни Альцгеймера и других деменций (CCCDTD4, 2011): [6]
1. Определение биомаркеров цереброспинальной жидкости не рекомендуются для диагностики болезни Альцгеймера с типичной клинической картиной (2А уровень).
2. Исследование биомаркеров не рекомендуется для скрининга здоровых людей с целью оценки риска развития болезни Альцгеймера в будущем (уровень 1В).
3.Биомаркеры цереброспинальной жидкости можно рассматривать в особых случаях, когда есть атипичные признаки или диагностические трудности при дифференциальной диагностике лобного варианта болезни Альцгеймера от лобно-височной деменции, а также случаи первично прогрессирующей афазии как следствие болезни Альцгеймера или лобно-височной дегенерации (уровень 2В).
МРТ и КТ головного мозга
Современные методы нейровизуализации — магнито-резонансная томография и компьютерная томография головного мозга — позволяют расширить диагностические возможности прижизненной диагностики болезни Альцгеймера.
МРТ и КТ проводят для выявления поддающихся лечению причин деменции и нарушений, которые могут усугубить симптомы. Структурные изменения по данным магнитно-резонансной томографии являются более прогностически значимыми для дальнейших изменений в когнитивной сфере, чем биомаркеры цереброспинальной жидкости. По данным магнитно-резонансной томографии, признаки цереброваскулярного заболевания, такие как лейкоареоз и множественные подкорковые лакунарные инфаркты, чаще наблюдаются у пациентов с болезнью Альцгеймера, чем в контрольной группе. [7] Асимметричная атрофия медиальных отделов височной доли также не исключает сосудистую деменцию.
Описана смешанная модель патогенеза болезни Альцгеймера, которая предполагает взаимодействие церебральной амилоидной ангиопатии с сосудистыми факторами на ранних стадиях патологического процесса. Предполагается, что синергия между накоплением амилоида и цереброваскулярной патологией может инициировать дальнейшую дисфункцию нейронов и нейродегенерацию. [8] В этом отношении церебральные микрокровоизлияния, выявляемые в режиме Т2 градиентного эхо на магнитно-резонансной томографии, являются дополнительным и доступным диагностическим маркером, повышающим диагностическую значимость лейкоареоза и свидетельствующим в пользу церебральной амилоидной ангиопатии или гипертонической микроангиопатиии, особенно в случаях смешанной патологии и тяжелого когнитивного дефицита.
Локализация церебральных микрокровоизлияний является дифференциально-диагностическим признаком ведущего патологического процесса. В случае болезни Альцгеймера наблюдается корковая локализация микрокровоизлияний, в случае дисциркуляторной энцефалопатии или сосудистой деменции будут визуализироваться микрокровоизлияния в глубинных отделах мозга. [9] [10]
Одним из наиболее перспективных методов диагностики болезни Альцгеймера является позитронно-эмиссионная томография с лигандом, который связывается с амилоидом (PiB), однако накопление амилоида и захват соответствующего лиганда нарастают на стадии умеренных когнитивных нарушений, но после конверсии в деменцию дальнейшего накопления не происходит. [11]
Лечение болезни Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера пока не поддается лечению. Но благодаря группе новых препаратов и симптоматическому лечению Альцгеймера можно сделать так, что снижение интеллекта больных будет более постепенным.
Лекарства
В России зарегистрированы все современные антидементные препараты. Более того, они вошли в список жизненно важных лекарственных средств. Их всего четыре, и они прежде всего от болезни Альцгеймера, но нередко применяются и при деменциях другого происхождения.
К таким средствам относятся:
Облегчение расстройств психики и поведения, сопровождающих болезнь Альцгеймера
С целью лечения сопутствующих расстройств психики и поведения используются также антидепрессанты и нейролептики.
Поддерживающие методы
Существуют и нелекарственные методы воздействия — тренировки интеллектуальных функций. Нейропсихологическая реабилитация позволяет стимулировать к развитию новых нейронный сетей, обучая рабочие нервные клетки.
Специальная диета при болезни Альцгеймера не требуется: питание не влияет на развитие заболевания.
Прекращение лечения
Причиной для прекращения приёма антидементных препаратов может стать выраженная брадикардия, но это осложнение возникает крайне редко.
Рекомендации для ухаживающих за близкими с болезнью Альцгеймера
При уходе за больным человеком важно организовать для него безопасное и удобное пространство.
Также важно внимательно выбирать обувь и одежду.
С развитием деменции постепенно сужается круг практических задач, с которыми может справиться пожилой человек. Очень важно помочь больному найти увлечение по душе.
Такими занятиями могут быть:
Ухаживая за больным, не следует игнорировать своё здоровье. Пациенту нужно обеспечить нормальное питание, режим, активный образ жизни — это в полной мере относится и к близким больного человека.
Где обеспечивают уход при болезни Альцгеймера
Государственных специализированных пансионатов по уходу за людьми с болезнью Альцгеймера в нашей стране пока нет.
Прогноз. Профилактика
С увеличением осведомлённости общества о деменции будет расти и потребность в помощи по уходу, понадобятся значительные затраты для её организации. Пока же преобладает в основном неформальная помощь в семьях. Усилия по улучшению качества и доступности помощи потребуют вложений в меры первичной профилактики, и возможно, это позволит контролировать «эпидемии» деменций в разных регионах мира. В качестве основных мишеней первичной профилактики рассматриваются улучшение образования и устранение сосудистых факторов риска.
Профилактика
На сегодняшний день одной из основных целей профилактики является создание различных новых форм внебольничной помощи пациентам пожилого и старческого возраста с целью улучшения диагностики когнитивных нарушений разной степени тяжести, более раннее выявление заболеваний. С такой целью в развитых странах созданы клиники памяти, Альцгеймеровские центры. [2]
В России также работают кабинеты памяти, научно-исследовательские центры по изучению расстройств памяти, запущены социальные интернет-проекты, например, memini.ru. Большое значение имеют «школы для родственников», так как родственники остаются один на один с этой болезнью и часто не знают, что надо делать.
Человек с деменцией обращен в прошлое. Больных надо аккуратно «тормошить» и в интеллектуальном плане, и в двигательном. Неподвижность плохо влияет на мозг. Лучший способ сохранить разум, это, как ни странно, даже не интеллектуальная деятельность, а двигательная активность. Именно в этом случае в мозге создаются условия, которые способствуют образованию новых связей между нейронами и укреплению мозгового резерва, что впоследствии противодействует развитию деменции.
Продолжительность жизни
Юридические вопросы
Требования для признания гражданина недееспособным раскрываются в статье 29 Гражданского кодекса РФ. Потеря дееспособности компенсируется больному человеку установлением опёки. Опекун «восполняет» утраченные возможности гражданина, признанного недееспособным, и действует в его интересах.
Процедура признания гражданина недееспособным описана в 31 главе Гражданского процессуального кодекса РФ, в статьях 281–285.
Что такое гарднереллез? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Григоренко Ю. А., гинеколога со стажем в 19 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Gardnerella vaginalis — мелкие грамотрицательные (бактерии, которые не окрашиваются фиолетовым цветом при использовании метода Грама ) или грамвариабельные ( могут окрашиваться и не окрашиваться про использовании метода Грама) бескапсульные неподвижные палочки длиной 1,0—2,0 мкм, толщиной 0,3—0,6 мкм, часто обладающие полиморфизмом (разнообразием структуры и формы), вырабатывающие аминокислоты и уксусную кислоту.
Гарднереллёз относят к числу заболеваний, передающихся исключительно половым путём, тем не менее эпидемиология ( возникновение и распространение болезни) остаётся невыясненной. Наличие гарднерелл у здоровых женщин позволяет определять их как составляющую нормального биоценоза (уникальной и сбалансированной экосистемы) влагалища. Т. е. гарднерелла — факультативный (возможный, необязательный) анаэроб, который является условно-патогенным микроорганизмом и в незначительном количестве не оказывает существенного вреда человеческому организму.
Болеют гарднереллёзом как женщины, так и мужчины. В норме у женщин во влагалище преобладает кислая среда, которая создаётся и поддерживается лактобактериями, они составляют большую часть (95-98 %) от всей присутствующей там микрофлоры. При развитии гарднереллёза происходит рост и размножение бактерий, нормальная микрофлора влагалища при этом уничтожается.
Факторы развития гарднереллёза
Изменения в нормальной здоровой микрофлоре влагалища происходят под воздействием следующих факторов:
С одной стороны, данные говорят об эндогенном (внутреннем) происхождении гарднереллёза (длительное использование внутриматочной спирали или пероральных контрацептивов, беременность и послеродовый период, аборты и менопауза). С другой стороны, у заболевания есть и признаки половой инфекции:
Если рассматривать гарднереллёз, как половую инфекцию, то следует назвать пути её передачи.
Пути передачи гарднереллы:
Симптомы гарднереллеза
Выделяют два варианта клинического течения гарднереллёза: бессимптомное и с клиническими проявлениями.
При бессимптомном течении отсутствуют клинические проявления, т. е. у пациенток нет жалоб и никаких особых симптомов, при этом имеются лабораторные признаки заболевания.
Клиническая картина у мужчин
У лиц мужского пола чаще всего возникает уретрит, для которого характерно вялое течение. Субъективных симптомов обычно не бывает, но возможен зуд и скудные, серозно-слизистые выделение беловатого цвета из уретры. Гарднереллы могут обнаруживаться у лиц без признаков уретрита и самопроизвольно исчезать (транзиторное носительство).
Клиническая картина у женщин
Как правило, у женщин возникает вагинит (воспаление слизистой оболочки влагалища), при остром течении которого отмечаются дискомфорт в области половых органов, зуд и жжение вульвы, а также обильные выделения из влагалища и покраснение слизистых. Выделения с «рыбным» запахом обычно скапливаются в заднем своде влагалища и обволакивают плёнкой почти всю шейку матки. Гиперемированные (покрасневшие) и отёчные губки уретры вызывают цистит с частым и болезненным мочеиспусканием и резями.
При вялом течении гарднереллёза отмечается лишь кратковременный зуд, а выделения становятся скудными. В типичных случаях выделений бывает немного, они серовато-белые или водянистые.
Патогенез гарднереллеза
Лактобациллы, постоянно находящиеся во влагалищной среде, образуют устойчивый здоровый экологический барьер, который препятствует размножению условно-патогенных микроорганизмов. Устойчивость нормальной микрофлоры обусловлена выделением молочной кислоты (обеспечивает низкий pH), противомикробных веществ, адгезинов и пероксида водорода. При неблагоприятных условиях количество лактобацилл уменьшается, pH влагалища увеличивается, что приводит к размножению условно-патогенных микроорганизмов, включая гарднерелл, в мочеиспускательном канале и других анатомических структурах нашего организма [15]
Быстро размножающиеся анаэробы в организме человека способны выделять аминокислоты и жирные кислоты. Именно из-за этих веществ появляется неприятный запах, напоминающий протухшую рыбу. Также гарднереллы образуют защитную биологическую плёнку, которая не позволяет восстановиться естественной микрофлоре влагалища. Многие научные исследования доказывают, что такая биологическая плёнка может сохраняться даже после проведения медикаментозного лечения заболевания.
Классификация и стадии развития гарднереллеза
Свежий процесс (с давностью заражения до двух месяцев)
Хронический процесс (с давностью заражения более двух месяцев) симптомы заболевания слабо выражены или отсутствуют.
Инкубационный период — от 5 дней до 3 недель (в среднем 7—10 дней).
Для характеристики клинических признаков урогенитальных патологий, вызванных анаэробной инфекцией, ученые создали специальную научную классификацию, включающую различные формы гарднереллёза:
Осложнения гарднереллеза
Гарднереллёз у женщин может вызывть следующие осложнения:
Во время беременности иммунитет снижается физиологически и на фоне этого возрастает вероятность массивного поражения гарднереллами мочеполовой системы женщины. Гарденереллёз в этом случае может пивести к невынашиванию беременности на разных сроках, преждевременным родам, рождению маловесных детей, осложнённым патологическим родам.
В последнее время стало известно, что анаэробные микроорганизмы, такие как гарднереллы, способны выделять нитрозамины, которые служат коферментами канцерогенеза (зарождения и развития опухоли) и могут стать причиной возникновения диспластических и дистрофических процессов в шейке матки.
Гарднереллёз у мужчин может стать причиной:
Нередко возникают различные осложнения уретрита, например эпидидимит (воспаление придатка яичка). Его особенностью является внезапное острое начало с последующим вялым течением. Наблюдаются расстройства общего состояния: недомогание, слабость, субфебрильная температура (37,1—38,0 °C), нерезкий болевой синдром в области промежности.
Диагностика гарднереллеза
Диагностическими критериями гарднереллеза являются:
Наиболее актуальны в современной практической медицине микроскопические и микробиологические методы исследования:
При гарднереллёзе во влагалищном отделяемом отмечается резкое снижение количества лейкоцитов, тогда как в цервикальном канале наблюдается лейкоцитоз (повышение числа лейкоцитов). В отделяемом уретры содержание лейкоцитов, как правило, находится в пределах физиологической нормы. При наличии смешанной флоры во влагалище лейкоцитоз отмечается во всех очагах, а лактобактерии при этом единичны или полностью отсутствуют.
Также может применяться микроскопия с оценкой влагалищного биоценоза в баллах от 0 до 10 (баллы Nugent). Диагноз «бактериальный вагиноз» ставят при наборе более шести баллов. На данный момент оценка Nugent считается наиболее точным методом диагностики гарднереллёза.
Также может использоваться и шкала Хэй-Айсон, при которой результаты микроскопического исследования мазка записываются в виде пяти уровней дисбактериоза микрофлоры влагалища.
Лечение гарднереллеза
2. Восстановление нормального вагинального биомикроценоза путём назначения эубиотиков и про биотиков. Это полезные для каждого человека живые микроорганизмы, которые восстанавливают микрофлору кишечника и поддерживают её состояние. Их можно получить из продуктов, обогащённых бактериями, а также из биодобавок.
При лечении пациенток с нарушениями микрофлоры влагалища необходимо уделять внимание состоянию микробиоценоза кишечника, так как между кишечником и влагалищем имеется особая взаимосвязь (постоянное подселение условно-патогенных микроорганизмов из ануса). Поэтому при лечении гарднереллёза очень важно оценить состояние микрофлоры кишечника и включать в комплекс лечебных процедур назначение препаратов для одновременной коррекции микрофлоры как влагалища, так и кишечника.
Все препараты должен подбирать исключительно врач, исходя из данных заключения микробиологических исследований, наличия или отсутствия фоновых заболеваний и индивидуальных особенностей организма пациентки.
Лечиться должны одновременно оба партнёра (мужчина принимает препараты как перорально, так и местно) и в этот временной отрезок нужно либо воздерживаться от половых контактов, либо использовать метод барьерной контрацепции (презерватив).
Прогноз. Профилактика
Чтобы снизить риск заражения гарднереллёзом и предотвратить рецидив заболевания, следует соблюдать некоторые рекомендации:
До окончания лечения важно избегать половых контактов партнёров без презерватива. Лечение мужчин, к сожалению, не уменьшает частоту возникновения рецидивов гарднереллёза у женщин.