что нового о болезни бас
Боковой амиотрофический склероз: обнаружен новый маркер?
Средний возраст участников составлял 58 лет, из них 54,4% составляли женщины.
Во время наблюдения 343 участникам был поставлен диагноз БАС, что дает приблизительную заболеваемость 5,85 на 100 000 в год (95% ДИ, 5,25–6,51).
После статистического контроля таких факторов как пол и возраст результаты показали, что более высокий уровень ЛПВП (отношение рисков [HR], 0,84; 95% ДИ, 0,73–0,96; P = 0,010) и более высокий уровень апоА1 (HR, 0,83; 95% ДИ, 0,72–0,94, P = 0,005) были связаны со снижением риска последующего БАС.
Более высокое отношение общего холестерина к ЛПВП было связано с повышенным риском БАС.
Результаты анализа в значительной степени соответствовали моделям, включающим всех участников в отношении величины и направления ассоциаций.
Кроме того, результаты сохранились в моделях, которые контролировали прием статинов, статус курения и наличие сердечно-сосудистых заболеваний.
Линейные модели показали, что уровни ЛПНП и апоВ, которые тесно взаимосвязаны, со временем снижаются у тех, у кого развился БАС. Это не относилось к ЛПВП и апоА1.
По словам авторов, уровни ЛПНП снижаются, и это происходит за некоторое время до появления симптомов, даже до начала процессов нейродегенерации.
Как уровень липидов в крови соотносится с риском БАС, неясно.
ЛПНП являются окислительным стрессором и могут спровоцировать воспаление, тогда как ЛПВП являются антиоксидантами, участвующими в заживлении.
Однако, учитывая, что ЛПНП и ЛПВП не проникают в мозг в больших количествах, «липидные изменения могут быть отражением чего-то еще, что увеличивает риск БАС».
Необходимы дополнительные доказательства причинно-следственной связи, прежде чем можно будет сделать какие-либо клинические выводы, включая потенциальное изменение уровня липидов для предотвращения БАС.
Кроме того, даже если бы такая взаимосвязь была установлена, изменение уровня липидов у здорового человека, у которого не было семейного анамнеза БАС, вряд ли повлияло бы на риск.
Среди людей с генетической предрасположенностью изменения липидов могут быть маркером или признаком изменений в нервной системе и предвестником БАС.
Этот момент мог бы стать идеальным для лечения людей с риском БАС с помощью генной терапии.
Результаты согласуются с несколькими более ранними исследованиями, которые показывают изменение метаболизма у людей с БАС.
Заключение
Новые исследования показывают, что повышенные уровни ЛПВП и апоА1 связаны со снижением риска БАС.
Исследование также показало связь более высокого отношения общего холестерина к ЛПВП с повышенным риском БАС.
Полученные результаты, как отмечают исследователи, указывают на потенциальные будущие биомаркеры в скрининге на БАС и, возможно, являются предпосылкой создания нового подхода к снижению риска или отсрочке манифестации БАС в долгосрочной перспективе.
Необходимы дополнительные крупные когортные исследования, которые могли бы отразить разнообразие населения.
Боковой амиотрофический склероз
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно развивается под воздействием нескольких факторов, которые вызывают полное разрушение и гибель периферических и центральных двигательных нейронов. Сначала развивается клиника паралича, затем наступает атрофия мышцы. В патологический процесс постепенно вовлекается одна группа мышц за другой. Когда поражаются диафрагмальные мышцы, пациент утрачивает способность самостоятельно дышать и нуждается в проведении искусственной вентиляции лёгких.
Болезнь встречается редко (по статистике, она поражает 2-5 человек на 100 тысяч населения в год), а во всем мире ею страдают порядка 70 тысяч человек. Также известно, что болезнь чаще наблюдается у мужчин, нежели у женщин, а возраст пациентов обычно старше 50 лет. Заболевание, как правило, возникает у высокоинтеллектуальных людей и спортсменов, отличающихся хорошим здоровьем на протяжении всей жизни.
В настоящее время отсутствует единое фармакологическое средство, которое излечивало бы от БАС. Врачи клиники неврологии проводят симптоматическую терапию препаратами, зарегистрированными в РФ. Благодаря тому, что на базе Юсуповской больницы проводятся клинические исследования, пациенты имеют уникальную возможность проходить лечение новейшими лекарственными средствами, которые отсутствуют в аптеках. Специалисты клиники физической реабилитации применяют инновационные методики, направленные на увеличение силы мышц. При наличии показаний врачи отделения реанимации и интенсивной терапии проводят искусственную вентиляцию лёгких дыхательными аппаратами экспертного класса.
Причины и механизмы развития
Мнение эксперта
Алексей Владимирович Васильев
Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категории
Симптомы БАС схожи с симптомами миопатии. Разница в том, что амиотрофический склероз — это заболевание ЦНС, а миопатия — это мышечная дистрофия. Главный способ диагностики БАС — электромиография, а в качестве второстепенных используются МРТ, биохимический анализ крови, исследования ликвора, биопсия мышц.
Боковой амиотрофический синдром — очень редкое заболевание — не более 5 человек из 100 тысяч. Эта патология также носит название болезнь Шарко или болезнь Лу Герига, впервые была описана во второй половине 19 века. Примерно 5% случаев — наследственные, причем уже выявлены гены, отвечающие за это заболевание.
Как и другие дегенеративные заболевания ЦНС болезнь Шарко вылечить нельзя, можно только замедлить развитие. Конечно, чем раньше заболевание диагностировано, тем лучше можно купировать синдромы. Болезнь заканчивается полной атрофией мышц, больной теряет способность передвигаться и самостоятельно дышать.
Клинические формы
В зависимости от уровня поражения центральной нервной системы неврологи выделяют следующие виды БАС:
Что нового о болезни бас
Можно ли выжить с диагнозом БАС
Ирина Халецкая
Боковой амиотрофический склероз (БАС), известный как «болезнь Стивена Хокинга», нередко называют самым загадочным недугом: здоровые люди вдруг оказываются прикованными к постели. Лечить БАС невозможно, впрочем, как и выявить предрасположенность к нему. В группе риска — каждый, независимо от расы, пола и социального статуса. В России такой диагноз примерно у 15 тысяч человек, хотя официальной статистики нет. Как живут эти люди — в материале РИА Новости к Международному дню борьбы с БАС.
«Вставай быстрее, ты меня позоришь!»
К Константину Богомолову из Наро-Фоминска мы попали прямо в день его рождения. Гостей немного: тетя, сестра и маленькая племянница. «Костя очень рад, когда к нему приходят. Общения ведь никакого. Только мы да интернет», — говорит мама Лидия Ивановна, усаживая меня за праздничный стол в самый центр. Именинник, увидев новые лица, расплывается в улыбке и протягивает руку, другой опираясь на инвалидную коляску.
У Кости боковой амиотрофический склероз. Он с трудом говорит, почти не передвигается без помощи посторонних или ходунков. Сегодня ему исполнилось 42 года. Болезнь сделала его инвалидом, хотя еще каких-то 12 лет назад он был атлетически сложенным банкиром-карьеристом, у которого вся жизнь была расписана на годы вперед.
«Во всех секциях я в первых рядах. Футбол, волейбол, мне нравился спорт. Учился в школе отлично. Планы были такие: сначала в военное училище, потом второе высшее на юрфаке. Поступал в Галицинский погранинститут, там конкурс был огромный — 15 человек на место! Но я поступил сам», — Богомолов вспоминает свое прошлое с большим удовольствием.
Его комиссовали через три года — стало стремительно падать зрение. Выяснилось это случайно: с аппендицитом курсанта положили в медсанчасть. Там все проверили, оказалось, что зрение почти минус один — в пограничники путь заказан.
Бывший курсант не расстроился: поступил в вуз и получил образование по экономической специальности. Потом работал на разных должностях в банке. Последняя запись в трудовой книжке — начальник отдела. «В подчинении было 68 человек!» — сообщает Константин и пытается поднять вверх палец, но руки его плохо слушаются.
Две тысячи восьмой год. Карьера шла в гору, личная жизнь складывалась удачно: появилась красавица жена. Вместе они снимали квартиру в Москве, завели кошку. Жаловаться было не на что. Но молодой человек стал замечать: довольно размеренный темп жизни его изматывает. Он вспоминает, как однажды утром собирался на работу и не смог застегнуть до конца пуговицы на рубашке — сил не хватило. И даже если он спал весь день, казалось, будто не смыкал глаза неделями.
В семье его перманентной усталости никто значения не придавал. Думали — притворяется, молодой ведь, значит, сил должно быть выше крыши. А как-то раз во время семейного застолья Костя выпил рюмку и упал прямо под стол.
«Отец долго кричал, решил, что я напился. Орет: «Вставай быстрее, ты меня позоришь!» А я расплакался и отвечаю: «Пап, не могу».
Вскоре он заметил, что почерк становится неразборчивым, расписываться быстро не получается. Речь портилась, многие слова просто сглатывал. Коллеги переспрашивали: может, простыл, нос забит? Менялась и походка: вместо расправленной спины — сутулые плечи. Константин шаркал ногами, мог поскользнуться и упасть на ровной поверхности, да так, что получал ссадины и переломы.
Богомолов показывает мне нос: «Видишь, какой кривой, с неестественной горбинкой? Это я упал, оправа очков вошла в кость. Причем очки не сломались, а переносицу раздробили. Врачи распиливали и вытаскивали».
Смеется: «У всех должно быть хобби. Вот и я собираю коллекцию — падений. Я тебе потом покажу фотографии. Я очень долго не мог смириться, что уже не могу ходить как раньше. А сейчас привык».
Врачи долго не понимали, что с ним происходит. Назначали десятки исследований. Мама Кости рассказывает: сначала решили, что у него болезнь двигательного нейрона, но диагноз быстро отменили. Диагностировали болезнь Паркинсона. Выписали лекарства и отправили домой. Четыре года он лечился от того, чего у него никогда не было.
«Лекарства не помогали, но мы даже как-то успели привыкнуть. За это время сын уволился с работы, оформил инвалидность, но время зря не терял, сам сделал ремонт в доме. Потратил на это целый год. Он у меня молодец, не отчаивается», — включается в беседу Лидия Ивановна.
Если бы не мама
БАС прогрессирует, поражая двигательные нейроны в головном и спинном мозге, поэтому постепенно атрофируются почти все мышцы. Итог один: полный паралич. Константин знает, что его ждет, но никто не в силах предсказать, когда именно это наступит. «Некоторые вообще быстро угасают, потом лежат бездвижно и только глазами шевелят. А мне вроде как повезло, болезнь прогрессирует медленно. Но если бы не мама, давно бы слег».
Лидия Ивановна всю жизнь проработала медсестрой — в Москве и области, объездила разные районы. Мастер на все руки: и капельницу поставить, и откачать, и добрым словом поддержать. Даже в отделении паллиативной помощи успела потрудиться. Ей восьмой десяток, а она все еще дежурит в детском отделении.
«Здесь остается надеяться только на себя — покупать лекарства, ездить на исследования. Хотя должны помогать инвалиду, но областное Минсоцзащиты нас не балует», — мать показывает на соседний дом. Аккурат через забор — здание управления соцзащиты со свежим ремонтом.
«Ни разу ни одной путевки в санаторий не дали. Мы стоим в очереди и ждем. Один раз предложили поехать в Кисловодск в середине ноября. А что там делать, что лечить? Нам нужна реабилитация, чтобы разрабатывать мышцы. Костя покупал тренажер, занимался, но сейчас уже не в силах крутить педали. Боимся, что тазобедренный сустав вылетит».
Инвалид спит на раскладном диване. Богомоловы просили у чиновников специализированную кровать, чтобы была с ручками и подъемом спинки. Но в министерстве отказали. «Говорят: «Идите к депутату, соберите справки, докажите, что у вас нет денег, и ждите ответа». Что я буду унижаться? Сами накопим. Может, найдем подешевле, я видела в интернете».
В 2009-м Лидия Ивановна похоронила маму. Через год — отца. В 2013-м дочка заболела — рак поджелудочной. «Угасла за несколько недель, умерла на моих руках, — на глазах выступают слезы. — Остался внук — сейчас уже взрослый, не забывает нас, помогает. А вот Костя своих детей не успел завести, не получилось».
Первая жена ушла от Богомолова еще восемь лет назад. Он уверен, что это не было связано с болезнью: «Просто не сошлись характерами». Через несколько лет он встретил другую женщину, намного старше его, прожил с ней два года.
По словам матери, сожительница пыталась поставить Костю на ноги народными методами, считала, что его сглазили. «Мне запретила видеться с сыном, не пускала за порог. Да и сын на мои звонки отвечал резко. Кричал: «Ты не звони мне, а то она узнает, будет скандал». Уже позже я выяснила, что карточку с деньгами Костя давно не видел, все поступления растворялись — то на учебу ее дочке, то на новую стиральную машинку. Все закончилось относительно хорошо — она позвонила и объявила: «Забирай своего сына».
Все свободное время Богомолов сейчас проводит в соцсетях, но общается в основном с инвалидами. В Наро-Фоминске с таким диагнозом он один. Константин уверен: у него еще есть шанс найти женщину и создать семью. «У Стивена Хокинга было трое детей, которых он родил уже после того, как ему диагностировали БАС. Так что все возможно».
В регионах ничего не слышали о болезни
Сколько именно человек в России с БАС, никто не знает, поскольку официального реестра нет. Тем не менее называть заболевание крайне редким не стоит. Генеральный директор благотворительного фонда «Живи сейчас» Наталья Луговая рассказала РИА Новости, что по их подсчетам число страдающих «болезнью Стивена Хокинга» может варьироваться от десяти до 15 тысяч человек. «В других странах есть более точная статистика. В прошлом году специалисты из США подсчитали, что каждые полтора часа в мире подтверждается один диагноз. Непосредственно у них ставится 5,6 тысячи диагнозов в год. А Британская ассоциация заявила, что в их стране от этой болезни ежедневно умирает шесть человек», — приводит цифры Луговая.
Фонд, который она возглавляет, появился в 2015 году усилиями пациентов, которые пытались понять, что с ними происходит. «В России пока не занимаются заболеванием на серьезном уровне, поскольку лечение очень дорогостоящее. Поддержка оказывается в основном на уровне семьи. Поэтому когда у человека никого нет — это действительно страшно. Ведь нет ни одного специализированного медицинского учреждения, способного помочь больному», — объясняет она.
БАС трудно диагностируется, такой диагноз ставят в последнюю очередь, когда врачи исключили целый ряд других неврологических заболеваний, похожих на БАС по симптоматике. В лучшем случае на это уходит от полугода до года.
Однако, по словам Луговой, проблема в том, что в России катастрофически не хватает специалистов, способных распознать заболевание: «Мы сейчас готовим образовательную программу, которую оставим в свободном доступе. Надеемся, что региональные врачи пойдут навстречу и переймут опыт».
Аппараты по цене новой машины
Как правило, заболевание развивается стремительно, но были случаи, когда пациенты благодаря физическим упражнениям сохраняли эластичность мышц и жили достаточно долго. Также огромную роль для пациента играет аппарат искусственной вентиляции легких и откашливатель. Последний нужен, потому как горловые мышцы сами не способны откашлять мокроту, из-за чего развивается пневмония. В фонде «Живи сейчас», например, благодаря президентским грантам с пациентами занимаются физиотерапевт, логопед, помогает эрготерпавт.
Но, уточняет Луговая, семьи чаще всего не имеют возможности купить такие приспособления из-за их дороговизны. «Впервые о приборах домашней вентиляции легких заговорил наш фонд. В подавляющем большинстве регионов нет ни одного специалиста, способного управляться с ними. На всю страну не наберется и дюжины», — разводит руками она.
«Не выживет. Идите домой и готовьтесь»
Александр Худяков из небольшого поселка Косиха Алтайского края год назад начал жаловаться на усталость и затрудненное дыхание. Он гипертоник, поэтому особого значения этому не придал. Однако когда недомогание стало мешать работе, все же ушел на больничный. Его супруга Наталья рассказала РИА Новости, что муж сразу решил оформить инвалидность, переживая, что может заболеть в любой момент и остаться без средств к существованию.
«В феврале 2018-го мы обратились к врачам. Сказали, что это миастения, и отправили домой. Через месяц поехали к неврологу на повторный прием. Врач поставил новый диагноз: БАС. Что делать, как быть, что это за диагноз такой? Ничего не объяснил, велел пить витамины», — вспоминает Наталья Худякова.
Состояние мужа ухудшалось, через несколько месяцев случился приступ, он задыхался. Госпитализировали в реанимацию, а супругу огорошили вердиктом: «Можете не надеяться, он не выживет. Идите домой, готовьтесь».
«Неделю он находился в коме. Оказалось, у него была застойная пневмония. Саша сильный, через несколько недель пришел в себя. Постепенно начал вставать на ноги, садиться», — делится подробностями Наталья.
Из-за того что Худяков задыхался, реаниматологи ввели ему в горло трубку, что, по мнению жены, было ошибкой. Если бы медики знали правильный диагноз, они бы просто прочистили дыхательные пути. «Но в крае было только два случая заболевания БАС. Специалистов нет. И я тоже не понимала, что с мужем происходит», — продолжает Наталья.
Боковой амиотрофический склероз причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Боковой амиотрофический склероз или БАС — нейродегенеративное заболевание, поражение двигательного нейрона, которое охватывает нейроны головного и спинного мозга. Заболевание также известно как болезнь Лу Герига, Шарко, болезнь нейронов или мотонейронная болезнь.
При патологии клетки нервной системы гибнут. Если проблема охватывает нейроны спинного мозга, у пациента развивается мышечная слабость, атрофия, непроизвольные подергивания. При гибели нейронов головного мозга мышечный тонус повышается, развивается скованность мышц.
Достоверно причины заболевания неизвестны. Врачи предполагают, что оно обусловлено генетически: пациент наследует от предков ген с определенным сбоем. Пока подтвердить правильность этой гипотезы не удается, БАС считается идиопатической болезнью.
Симптомы бокового амиотрофического склероза
На начальном этапе болезнь дает о себе знать подкожными мышечными сокращениями, которые сначала локализуются в определенной группе мышц, а в дальнейшем распространяются по всему телу:
Кроме перечисленных признаков, при БАС пациента беспокоит дискомфорт и болевой синдром. Болезненные ощущения не связаны напрямую с патологией, но развиваются из-за спазмов и напряжения мышц, сдавливания кожи.
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 17 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Причины
Предположительно, патология передается генетически — люди наследуют от предков определенный ген. Подтвердить эту гипотезу данными статистики пока не удается, так как у части пациентов нет случаев заболевания в семейном анамнезе. В таких случаях врачи говорят о спорадической, то есть ненаследственной форме болезни моторных нейронов. К предрасполагающим факторам ее развития относятся:
Достоверно известно, что заболевание не заразно, чаще всего поражает людей в возрасте 50-70 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Разновидности
Врачи называют БАС одной из разновидностей болезни двигательного нейрона. У патологии существует еще три формы, которые похожи между собой и разделяются только условно:
Прогрессирующий бульбарный паралич — разновидность БАС, которую диагностируют у четверти пациентов. Затрагивает нейроны головного и спинного мозга, поражает чаще всего женщин пожилого возраста. На ранних стадиях проявляется невнятной речью и частыми поперхиваниями при глотании. Сокращает продолжительность жизни до 6-18 месяцев с момента появления первых признаков.
Прогрессирующая мышечная атрофия поражает только нижние двигательные нейроны, провоцирует мышечную слабость и атрофию. Поражает преимущественно мужчин молодого возраста. Проявляется судорогами, слабостью и подергиванием в руках. Сокращает жизнь до 5-10 лет после появления первых симптомов.
Первичный латеральный склероз — распространяется в основном на верхние двигательные нейроны, провоцирует спастичность мышц и неустойчивость при ходьбе. Основная часть больных — мужчины старше 50 лет. Не сокращает длительность жизни, если не переходит в боковой амиотрофический склероз.
Диагностика
Боковой амиотрофический склероз плохо поддается диагностике из-за редкости и разнообразных симптомов, которые могут существенно отличаться у пациентов. Чаще всего пациентам рекомендуют сдать анализ крови, пройти электронейромиографию, магнитно-резонансную томографию, транскраниальную магнитную стимуляцию.
При подозрении на БАС в клинике ЦМРТ пациенту составляют индивидуальную программу диагностики со следующими анализами и исследованиями:
Жить дольше и лучше при БАС: доказанные методы
Рилузол продлевает жизнь, дыхательная гимнастика увеличивает жизнеемкость легких, а музыкальная терапия положительно влияет на речь. Что еще нужно знать о методах помощи при БАС? Публикуем статью портала «Про Паллиатив» по материалам доклада Пятой общероссийской пациентской конференции по БАС с международным участием.
Боковой амиотрофический склероз — тяжелое нейродегенеративное заболевание, приводящее, при различных вариантах течения болезни, к постепенной потере способности больного двигать руками, ногами, нарушению дыхания, глотания и речи. Однако прогресс болезни можно замедлить. О доказавших свою эффективность методах улучшения качества жизни пациентов и их семей рассказал на Пятой общероссийской пациентской конференции по БАС врач-невролог, к.м.н. Лев Брылев, заведующий 1-м отделением неврологии ГБУЗ «ГКБ им В.М. Буянова ДЗМ», медицинский директор благотворительного фонда «Живи сейчас».
Лечение, адекватное конкретной ситуации
На сегодняшний день БАС не излечивается, однако существуют методы, позволяющие продлить жизнь пациента и улучшить ее качество. Но надо понимать, что каждый метод должен быть релевантен стадии болезни, ее течению, состоянию и желаниям самого больного и его родных.
Течение заболевания у разных людей — разное, стадии болезни — тоже. Сейчас заболевание БАС условно разделяют на 4 стадии, они характеризуются степенью вовлечения в болезнь групп мышц — рук, ног, мышц, отвечающих за речь, глотание.
Важно четко понимать, какой результат пациент получит от конкретного вида помощи: нужен ли ему препарат в его состоянии? улучшит ли он качество его жизни? или качество жизни останется прежним, но течение заболевания замедлится? подходит ли лично ему этот метод? и какая помощь ему может понадобиться в будущем? По каждому конкретному виду помощи нужно обращаться к профессионалу, который на нем специализируется и сможет ответить на ваши вопросы: это может быть специалист по питанию, по вентиляции легких
Ниже перечислены методы для улучшения прогноза и качества жизни, которые имеют определенную доказательную базу и вошли в рекомендации помощи пациентам с БАС — в других странах и в России (у нас в стране такое руководство сейчас проходит процедуру утверждения, но сегодня рекомендации по БАС можно найти в Национальном руководстве по неврологии).
Препараты, применяемые при БАС
Первый метод — прием препаратов, использующихся для лечения бокового амиотрофического склероза.
Препарат Рилузол
Рилузол (он также известен как Рилутек) — препарат с доказанной эффективностью, зарегистрированный для БАС: он замедляет течение болезни.
Сейчас он выпускается в таблетках и в сиропе. В сиропе его можно давать через гастростому, если к этому моменту она уже установлена. Рилузол надо принимать по 50 мг два раза в день и контролировать при этом анализы крови, чтобы выявить на ранней стадии вероятность повреждения печени.
Однако этот препарат не должен назначаться всем больным автоматически. Рилузол рекомендуется людям, которые на момент назначения болеют менее 5 лет, а жизненная емкость их легких — более 60%. Дело в том, что Рилузол следует принимать как минимум 1,5 года, тогда он сможет продлить жизнь на несколько месяцев, а при более раннем начале приема — на 6—9 месяцев. Поэтому на поздних стадиях не имеет смысла начинать принимать препарат.
Если ваша цель — замедлить течение болезни, продлить жизнь, то Рилузол имеет смысл, так как его основное назначение — продление жизни. В таком случае надо принимать этот препарат не менее 18 месяцев — именно в течение такого срока проводились основные исследования. Но необходимо понимать, что качество жизни при приеме Рилузола по сути не меняется. Недавно было опубликовано исследование, которое говорит о том, что прирост длительности жизни при приеме Рилузола происходит на четвертой, самой тяжелой стадии заболевания. Это тоже важно знать, когда вы решаетесь потратить определенные ресурсы на то, чтобы покупать этот препарат, контролировать безопасность его использования, проводить анализы.
В России Рилузол не зарегистрирован.
Препарат Эдаравон
Говоря об эффективности препарата Эдаравон, мы опираемся лишь на одно небольшое исследование, проведенное в Японии и специально сконструированное таким образом, чтобы максимизировать вероятность получения положительного результата. В исследовании принимали участие пациенты, полностью независимые в самообслуживании, их жизненная емкость легких составляла более 80%, а длительность болезни — не более двух лет (от начала проявления симптомов — не с момента постановки диагноза). Они получали этот препарат внутривенно, по сложной схеме, большинство из них — параллельно с Рилузолом. Длительность лечения составила 24 недели. У этой группы людей препарат замедлил скорость прогрессирования заболевания на 33%.
Однако по более длительному использованию этого препарата исследований нет: никто не может сказать, какой эффект у него будет через год, два, три после начала приема. Отдельное исследование, куда включили более широкую группу пациентов, не показало его эффективности. Это довольно редкий случай, когда FDA — американское управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов — вдруг, неожиданно для всех, зарегистрировало препарата, несмотря на узкие показания в самом исследовании.
Есть препараты, которые показали свою эффективность на более коротких промежутках времени, но при более длительном использовании этот эффект сходил на нет. По Эдаравону таких данных нет. О влиянии Эдаравона на качество жизни пациентов также ничего неизвестно. Поэтому у многих специалистов есть сомнения в эффективности этого препарата. Эдаравон также не зарегистрирован в России.
Где искать достоверную информацию о препаратах?
Чтобы узнавать о других медикаментах, которые назначаются врачами и используются людьми при БАС, можно обращаться к ресурсу ALSUntangled. Он был придуман Ричардом Бэдлаком (Richard Bedlack), американским неврологом, который решил проанализировать и систематизировать все препараты, используемые людьми при этом заболевании. К каждому препарату прилагается табличка с итогами исследований, где в сжатом виде перечислены результаты испытаний на животных, на людях, обоснованность применения препарата и его безопасность. Эти данные Ричард Бэдлак получает от неврологов, которые занимаются БАС по всему миру.
Большая часть обзоров с ресурса ALSUntangled переведена на русский язык.
Немедикаментозное лечение
Питание
Модификация питания так или иначе нужна всем людям с БАС, так как у многих снижается масса тела или нарушается глотание.
Есть распространенное мнение, что раз мы мало двигаемся — мы должны меньше есть. Это не совсем так. На основании нескольких исследований по поводу питания при БАС специалисты пришли к выводу, что при этой болезни пациентам подходит как раз гиперкалорическая диета, при которой человек должен получать больше калорий, чем тратит. БАС запускает внутриклеточные процессы (они еще не изучены до конца), при которых клетки начинают потреблять больше энергии, чем им нужно в спокойном состоянии. Выражаясь простым языком, организм как бы начинает «съедать себя сам».
Если давать универсальную рекомендацию по питания для людей с БАС, то за основу нужно брать массу тела человека — ее нужно стабилизировать с помощью гиперкалорической диеты. Актуальные данные указывают на то, что должна быть подобрана диета с повышенным содержанием жиров и углеводов (данных насчет повышенного содержания белков нет).
Гипохолестеринемические препараты — статины — лучше отменять при этом заболевании, если нет жестких показаний от кардиологов.
Важно сказать и про гастростому — она позволяет человеку с БАС питаться, когда нарушается глотание. Имея большой собственный опыт в установке гастростом, мы считаем, что устанавливать ее нужно до того, как жизненная емкость легких (ЖЕЛ) станет меньше 50%. Дело в том, что при меньшей ЖЕЛ люди плохо переносят эту операцию, несмотря на ее простоту: это 10-минутная манипуляция, которая проводится под поверхностной анестезией.
Вовремя установленная гастростома улучшает качество жизни — и не только самого человека с БАС, но и его семьи, поскольку ухаживающие тратят меньше времени на то, чтобы накормить человека.
Поддерживающая реабилитация
Поддерживающая реабилитация позволяет стабилизировать состояние на определенных участках болезни, на коротких промежутках времени, а в некоторых случаях — даже улучшать. Например, если говорить о дыхательных упражнениях, они могут на определенных участках времени увеличивать жизненную емкость легких.
К поддерживающей реабилитации относятся:
Проще говоря, есть два способа улучшить качество жизни человека с БАС, сделать его более самостоятельным в самообслуживании. Первый заключается в том, чтобы восстановить определенный объем утраченных движений, научить человека вставать, ходить. Этим занимается физическая терапия — дыхательные упражнения, упражнения для улучшения и поддержания костно-мышечной системы на начальных стадиях болезни и — для профилактики осложнений на более поздних стадиях.
Что касается музыкальной терапии, в конкретных протоколах по БАС ее пока нет. Но смысл музыкальной терапии в том, что она, используя по определенным протоколам музыку, музыкальные инструменты, голос, взаимодействие с терапевтом, позволяет корректировать определенные физиологические параметры — речь, дыхание.
Таких специалистов как музыкальный терапевт, эрготерапевт в России мало, специальность «эрготерапевт» вообще была зарегистрирована только недавно. Но их можно найти.
Доказательств того, что поддерживающая терапия замедляет течение БАС при длительном применении, пока нет. Однако она улучшает качество жизни, так что ее нельзя игнорировать при ведении пациентов с этой болезнью.
Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ)
Неинвазивной вентиляцией легких (НИВЛ) пользуется чуть меньше половины пациентов с БАС. Этот метод лечения подходит не всем людям с боковым амиотрофическим склерозом, либо используется не всеми: кто-то не переносит его, кто-то — просто не имеет доступа к аппаратуре.
Основным показанием для использования неинвазивной масочной вентиляции является наличие жалоб: недомоганий, связанных с нехваткой кислорода. Использование этого метода увеличивает продолжительность жизни и улучшает самочувствие пациента с БАС. Процент ЖЕЛ здесь не столь важный фактор: первичны не цифры, а именно облегчение, которое испытывает человек от использования этого оборудования. Такого мнения придерживаются многие специалисты, в том числе зарубежные коллеги.
Если человек при длительной вентиляции испытывает серьезные неудобства, и его самочувствие при этом не улучшается, то убедить его продолжать пользоваться аппаратом очень сложно. Его смогут использовать только мотивированные люди, которые ощущают эффект.
Если мы все правильно сделали, в начале использования НИВЛ качество жизни улучшается, а затем — и это надо иметь в виду — оно может снижаться. Если вентиляция становится длительной, и человек беспрерывно находится в маске, это вызовет проблемы, о которых не всегда говорят в начале лечения, но о которых важно знать. Когда маска постоянно на лице, человеку может быть неприятно общаться, неудобно есть, говорить, у него даже могут возникать пролежни на лице, маску надо периодически менять, ухаживать за кожей лица. Кроме того, для пациентов с БАС характерно слюнотечение, надо периодически вытирать слюну, и здесь маска мешает. А у некоторых людей ношение маски вызывает клаустрофобию.
Инвазивная вентиляция легких (ИВЛ)
Если человек согласен перейти на ИВЛ после того, как ему подробно объяснили все «за» и «против», эту процедуру нужно делать заранее — то есть не в экстренном порядке, когда другого пути уже нет, и пациента привозят на скорой в реанимацию и производят вмешательство. Тогда у людей с высокой мотивацией, низкой скоростью прогрессирования болезни и сохранностью интеллектуальных функций этот метод может существенно продлить жизнь.
Паллиативная помощь
Паллиативная помощь сильно недооценена в нашей стране, а раньше она и не была показана людям с боковым амиотрофическим склерозом. Сейчас пациент с БАС может получить такую помощь, но надо понимать, что в нашей стране существует предубеждение против паллиатива: люди тяжело реагируют, воспринимают назначение паллиативной помощи как приговор, как вестника скорой смерти или как отказ врача от дальнейшей медицинской помощи пациенту.
В Англии, к примеру, совсем иная картина. В Лондоне я присутствовал на приеме пациента с БАС у врача. Врач еще не был до конца уверен, какой тип БАС у этого человека, но порекомендовал ему обратиться в паллиативную службу — не потому, что отказался от него как врач. А потому, что помогать такому пациенту должны одновременно неврологи, пульмонологи и все остальные специалисты — в том числе, по паллиативной медицине. Они лучше разбираются в ситуациях, связанных с принятием решений в сложные жизненные моменты: эти специалисты не увеличивают время жизни пациента, но знают, как существенно улучшить ее качество, как лечить тягостные симптомы.
Мультидисциплинарная клиника
Для того, чтобы скоординировать лечение БАС, нужна мультидисциплинарная клиника со специалистами разного профиля.
Есть исследования, которые показывают, что ведение пациентов в таких мультидисциплинарных клиниках продлевает им жизнь, улучшает прогноз и качество жизни больного и его семьи. Такие мультидисциплинарные команды понимают, что на разных стадиях заболевания нужна различная помощь.
Чтобы подобные мультидисциплинарные клиники существовали и развивались в нашей стране, нужна государственная и благотворительная поддержка. А для того, чтобы благотворительная часть этой помощи существовала, нужны пожертвования от разных людей в пользу фондов, которые поддерживают системную помощь. В Москве пациентам с БАС такую помощь оказывает фонд «Живи сейчас».
Материал публикуется с разрешения портала «Про Паллиатив».