что болит при болезни паркинсона
Болезнь Паркинсона: как с ней справляться
Рисунок 1. Применение антихолинергических препаратов, известных с прошлого века, для снятия тремора и ригидности ограничено из-за их побочных эффектов Каковы основные диагностические критерии болезни Паркинсона? Когда пациента необходимо
Рисунок 1. Применение антихолинергических препаратов, известных с прошлого века, для снятия тремора и ригидности ограничено из-за их побочных эффектов |
Каковы основные диагностические критерии болезни Паркинсона?
Когда пациента необходимо отправить к специалисту?
С каких препаратов начать лекарственную терапию?
Каким образом устранить побочное действие специфической терапии?
Причины паркинсонизма до сих пор неизвестны, а лечение остается симптоматическим, несмотря на то, что прошло уже четверть века с тех пор, как леводопа прочно внедрилась в жизнь больных паркинсонизмом.
Но не будем слишком пессимистичны — современные методы лечения продлевают жизнь таким больным и делают ее более или менее нормальной [1]. Один человек из тысячи страдает болезнью Паркинсона. Диагноз ставится на основании клинического синдрома, включающего гипокинезию, ригидность, тремор и нарушенные рефлексы позы. Уровень допамина снижается почти на 80% к моменту появления клинических признаков, поэтому неудивительно, что невозможно точно указать время появления первых симптомов.
Далеко не всегда просто отличить идиопатическую болезнь Паркинсона от других состояний, включая такое часто встречающееся, как эссенциальный тремор, и менее распространенные заболевания, которым присущи иные неврологические симптомы — супрануклеарный паралич, автономные нарушения или мозжечковые симптомы [2].
Патолого-анатомические исследования показывают, что каждый пятый диагноз в данной группе заболеваний ошибочен. Перед тем как поставить диагноз, важно убедиться в наличии по крайней мере двух из четырех основных клинических признаков, помня при этом, что у большинства пациентов симптоматика асимметрична. В сомнительных случаях помогает пробное лечение леводопой или допаминовыми агонистами [3].
Рисунок 2. Задержка мочи часто сопровождает болезнь Паркинсона |
Основной проблемой в контролировании болезни Паркинсона на сегодняшний день остается поздняя недостаточность допаминергической терапии, проявляющаяся в исчезновении или колебаниях реакции на препарат или в развитии дискинезий и прочих побочных эффектов у 75% пациентов после пяти лет лечения [4].
Расширение спектра препаратов и вновь возросший интерес к хирургическому лечению объясняется стремлением избежать или уменьшить проблемы длительного лечения.
Врач общей практики, подозревающий у пациента болезнь Паркинсона, должен решить, к кому его направить — к невропатологу, гериатру или другим специалистам. Особенно это важно в хронических прогрессирующих случаях у молодых людей, нуждающихся в длительном лечении.
Пациенту крайне необходимо рассказать о его болезни, прогнозе и сути применяемого лечения. Как и при астме, диабете и другом хроническом заболевании, врач и пациент должны действовать сообща, при активном участии последнего в принятии решений, касающихся лечения.
Как правило, с такими пациентами легко договориться, но по мере прогрессирования заболевания их приходится уговаривать принимать различные препараты несколько раз в день.
Контроль за заболеванием не сводится лишь к лекарственной терапии, напротив, психотерапия, трудотерапия, обучение навыкам речи и психологические методы существенно улучшают состояние пациентов [5]. Регулярная физиотерапия, назначаемая до допаминергических препаратов, замедляет прогрессирование заболевания [6], поэтому сразу после установления диагноза нужно советовать пациентам физические упражнения, соблюдение диеты, трудотерапию.
Весьма часто такие методы используются на более поздних стадиях заболевания, когда ничто другое уже не помогает, в то время как их нужно использовать для предупреждения развития болезни. Общество больных болезнью Паркинсона выпускает информационные сборники для персонала больниц и специальный обучающий материал для пациентов.
В ряде центров специально обученные сиделки помогают больным и тем, кто за ними ухаживает. Несмотря на отсутствие конкретных научных данных, многие пациенты признают эффект музыкотерапии, обучения, йоги и прочих дополнительных методов лечения.
Количество доступных препаратов и их новых форм в последние десять лет значительно увеличилось и обещает еще большее увеличение в ближайшем будущем. В табл. 1 приведены основные группы препаратов.
Таблица 1. Лекарственные препараты, применяемые для лечения паркинсонизма
антихолинергические препараты
Антихолинергические средства применялись еще в прошлом веке. Они до сих пор помогают справиться с тремором и, в меньшей степени, с ригидностью, практически не влияя на гипокинезию. Выбор среди них невелик. Все они имеют побочные эффекты: сухость во рту, нарушение аккомодации, запор и задержка мочи. У пожилых пациентов они склонны вызывать спутанность сознания и прочие психиатрические нарушения.
Следует отметить, что все антипаркинсонические средства способны вызывать подобные проблемы и любое нарушение ментальной функции требует пересмотра целесообразности применения и адекватности доз препарата. Леводопа, в настоящее время назначаемая вместе с ингибитором периферической декарбоксилазы (ИНД), остается пока самым эффективным лекарственным средством. В начале курса лечения могут возникать тошнота, рвота, поэтому пациенты предпочитают принимать их вместе с пищей или с противорвотными лекарствами — домперидоном и метоклопрамидом.
Необходимо учитывать, что большое потребление белка может мешать всасыванию леводопы.
Кроме психологических расстройств необходимо отметить и другие побочные эффекты — дискинезии или непроизвольные движения. Они бывают различными: движения языка и губ, гримасы, болезненные напряжения мышц, хореоатетоз, двигательное беспокойство. Снижение дозы препарата, как правило, уменьшает и дискинезию, однако пациенты часто предпочитают последнюю невозможности передвигаться вообще.
Другой элемент нарушений, возникающих при длительном лечении, — колебания реакции на препарат. Вначале это проявляется феноменом «выключения» — продолжительность действия леводопы-ИПД все время уменьшается. В тяжелых случаях человек внезапно переключается от движения, обычно с дискинезиями, к полной неподвижности.
Рисунок 3. Нарушение постуральных рефлексов — одна из составляющих клинического синдрома |
Для преодоления подобных проблем были разработаны формы с дозированным высвобождением препарата, позволяющие избежать колебаний концентраций лекарства в крови, и порошковые формы, обеспечивающие быстрое нарастание уровня лекарства в крови.
Агонисты допамина действуют на различные участки дофаминового рецептора. Соответственно разнится и их действие. Применяемые в одиночку, агонисты допамина менее эффективны, чем леводопа, но и реже приводят к колебаниям и дискинезиям [4]. Желудочно-кишечные побочные эффекты и воздействие на психику у них такие же. Апоморфин отличается от прочих упомянутых средств тем, что вводится путем инъекции.
По данным исследования, проведенного в Соединенных Штатах, селигин отсрочивает необходимость назначения леводопы, имеет нейропротекторные свойства и способен замедлять развитие болезни [7]. С тех пор, однако, было доказано, что селегилин сам по себе обладает умеренным допаминергическим эффектом, а также амфетаминоподобным и антидепрессантным воздействием; его защитные свойства в настоящее время находятся под сомнением [8].
Механизм действие селегилина — блокада моноаминоксидазы В, одного из основных ферментов допаминового метаболизма. Бытует мнение, что он потенциирует действие леводопы.
Ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы (КОМТ) просто замедляют метаболизм допамина. По крайней мере два таких препарата уже готовятся к массовому производству [9, 10].
Рисунок 4. Инъекции апоморфина применяют в трудно поддающихся лечению случаях |
Допаминергический эффект антивирусного препарата амантадина замечен еще много лет назад, но он менее эффективен, чем леводопы. Точный механизм его действия неизвестен, но все же его пытаются применять в случаях, резистентных к терапии леводопой; кроме того, его назначение совместно с леводопой позволяет уменьшить дозу последней.
Бесспорно, при назначении лекарственных препаратов следует учитывать возраст пациента, степень нарушений и индивидуальные особенности, однако невропатологи, как и другие специалисты, единого подхода к последовательности применения препаратов пока не разработали. Некоторые считают, что откладывать применение леводопы не имеет смысла, и начинают со стандартных схем ее использования.
Еще один подход заключается в использовании сначала пролонгированных форм, применении только дофаминового агониста или в сочетании с низкими дозами леводопы; или же назначают на какое-то время один селегилин, а затем присоединяют леводопу.
Какой бы схеме вы ни следовали, целесообразно начинать с низких доз, осторожно и постепенно подбирая необходимую дневную дозу. По возможности нужно избегать резких изменений в схеме приема или быстрого увеличения дозы.
При развитии феномена «выключения» нередко, хотя и на непродолжительное время, может оказаться полезным разделение дневной дозы препарата на несколько более мелких приемов. Можно попробовать присоединить к леводопе селегилин и/или агонист допамина, а также использовать вместо леводопы (или чаще дополнительно к ней) лекарственные формы пролонгированного действия. Биодоступность подобных форм меньше, чем у обычных препаратов, и их доза обычно несколько больше. У отдельных пациентов хороший результат дает прием препарата до, а не после еды или сокращение потребления белка.
В случаях с ярко выраженным феноменом включения-выключения используют те же приемы, в сочетании с индивидуальным подбором наиболее эффективной схемы лечения.
Не рекомендуется устраивать длительные перерывы между приемами препаратов |
При отсутствии успеха от перорального приема препарата можно использовать такие новые методы, как подкожное введение апоморфина. Правда, для этого требуется обученный персонал, лучше всего — специальная сиделка для больных паркинсонизмом.
Другой подход — нейрохирургия. Проводят стереотоксическую паллидотомию или стимуляцию таламуса при феномене включения-выключения, а также при упорном треморе [11]. Имеющиеся на сегодняшний день данные обнадеживают. Они свидетельствуют об уменьшении дискинезии и удлинении периода включения. Однако, как и трансплантацию фетальных тканей, подобные хирургические методы пока следует считать экспериментальными, требующими дальнейшего изучения и оценки.
Кроме дискинезий и тремора, у многих пациентов при прогрессировании заболевания развиваются когнитивные и психические расстройства. При этом необходимо снижать дозу препарата.
Небольшие перерывы в приеме лекарств, отмена допаминергических препаратов на короткое время — такие «каникулы» (один-два дня каждую неделю) позволяют снизить психотоксичность [10]. Отмена препаратов на длительный срок не рекомендуется, поскольку может повлечь серьезные или даже необратимые нарушения способности двигаться.
Болезнь Паркинсона сопровождается нарушениями сна, депрессией, задержкой мочи, запорами, болями, расстройствами автономной нервной системы и сексуальными отклонениями. Все это поддается лекарственной коррекции. Просто надо дать возможность пациенту подробно описать все, что его беспокоит. Ограниченное время консультации вместе с тяжелыми проблемами общения, от которых страдают многие пациенты, могут быть преодолены посредством заранее подготовленного самим пациентом или сиделкой описания его состояния.
1. Clarke C. E. Mortality from Parkinson’s disease in England and Wales 1921-89. J. Neurol. Neurosurg Psychiatry 1993; 56:690-3.
2. Quinn N. Parkinsonism — recognition and differential diagnosis. BMJ 1995; 310:447-52.
3. Hughes A. J., Lees A. J., Stern G. M. Challenge test to predict the dopaminergic response in untreated Parkinson’s disease. Neurology 1991; 41:1723-5.
4. Marsden C. D. Parkinson’s disease. J. Neurol. Neurosurg Psychiat 1994; 57:672-81.
5. Patti F., Reggio A., Nicoletti F. et al. Effects of rehabilitation therapy on Parkinsonians’ disability and functional independence. J. Neurol. Rehab 1996; 10:223-231.
6. Doshay L. J. Method and value of physiotherapy in Parkinson’s disease. N. Eng. J. Med. 1962; 266:878-80.
7. Parkinson Study Group. Effects of tocopherol and deprenyl on the progression of disability in early Parkinson’s disease. N. Eng. J. Med. 1993; 328:176-83.
8. Jankovic J., Shoulson I., Weiner W. J. Early-stage Parkinson’s disease: to treat or not to treat. Neurology 1994; 44(suppl1):S4-S7.
9. Pouttinen H. M., Rinne U. K. A double-blind pharmocokinetic and clinical dose-response study of entacapone as an adjuvant to levadopa therapy in advanced Parkinson’s disease. Clin. Neuropharmac 1996; 19:283-96.
10. Stocchi F., Nordera G., Marsden C. D. Strategies for treating patients with advanced Parkinson’s disease with disastrous fluctuations and dyskinesias. Clin. Neuropharmac 1997; 20:95-115.
11. Obeso J. A., Guridi J., Delong M. Surgery for Parkinson’s disease. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat 1997; 62:2-8.
Болезнь Паркинсона: причины, стадии, симптомы, диагностика и лечение
Болезнь Паркинсона – тяжёлая патология прогрессирующего характера, на фоне которой отмечается поражение головномозговых нейронных клеток и снижение выработки гормона дофамина. При развитии болезни человек постепенно утрачивает способность контролировать своё тело и движения. Паркинсонизм характеризуется медленным прогрессированием.
Впервые болезнь была описана в 1817 году английским врачом Джеймсом Паркинсоном. В наши дни это заболевание занимает 2-е место по частоте развития среди нейродегенеративных патологий после болезни Альцгеймера. Общий показатель распространённости паркинсонизма среди всех мировых популяций составляет около 200 случаев на 100 тысяч населения.
Обычно БП наблюдается у пожилых людей: например, у лиц от 60-ти лет болезнь наблюдается приблизительно в 1% всех случаев, а у людей старше 75-ти лет – в 2-3+% случаев. При этом среди людей до 50-ти лет заболевает каждый 10-ый пациент, а среди лиц до 40-ка лет – каждый 20-ый. Болезнь чаще встречается у мужчин. Предрасположенность к патологии может передаваться по наследству. На данный момент способа полностью излечить заболевание не существует. Можно лишь купировать симптомы и вызвать стойкую ремиссию.
Причины болезни
В наши дни все причины болезни Паркинсона полностью ещё не определены. Существует несколько факторов, могущих спровоцировать развитие этой патологии:
Также нередко паркинсонизм развивается на фоне других болезней (например, эндокринные заболевания, злокачественные опухоли, атеросклероз головномозговых сосудов).
Наиболее распространённой причиной болезни считается наследственность. Нейронные клетки гибнут из-за активации апотоза (этот механизм заложен в генетическую программу). У 20% лиц с этим заболеванием были или имеются родственники с паркинсонизмом. Также в категорию риска попадают люди, имеющие изменения внутри одного из генов (PARK2).
Огромную проблему составляет то, что генетическая передача патологии имеет аутосомно-рецессивный характер, поэтому обычно не передаётся напрямую (родитель-ребёнок) и может появляться через одно либо даже несколько разных поколений. Поэтому многие люди даже не подозревают о существующем риске. А ведь при наличии среди родни человека, болевшего паркинсонизмом, необходимо регулярно проходить обследования у невролога, в особенности в возрасте старше 50-ти лет.
Среди причин выделяют также следующие факторы:
Стадии развития болезни Паркинсона
По мере снижения количества головномозговых клеток, вырабатывающих дофамин, прогрессирование заболевания происходит всё активнее. Это приводит к ослаблению функции областей головного мозга, отвечающих за рефлекторные движения конечностей.
Существуют разные стадии болезни Паркинсона, которые определяются по уровню выраженности признаков патологии. Для разделения этих стадий используют так называемую шкалу по Хен-Яру (она была разработана в 1967 году учёными Маргарет Хен и Мелвином Яром):
Симптомы и признаки болезни Паркинсона
В начальной фазе могут наблюдаться разные проявления. Болезнь Паркинсона симптомы и признаки может иметь самые разные: это могут быть расстройства активности мыслей и движений, а также нарушения функций, не относящихся к деятельности НС, и затрагивающих пищеварение или даже носовую деятельность. Среди основных симптомов выделяют:
При том, что существуют общие признаки, болезнь по-разному развивается у пожилых лиц и молодёжи, а также женщин и мужчин – как в начальной фазе, так и во время прогрессирования.
При появлении патологии в период 20-40-ка лет, в случае отсутствия терапии она развивается очень быстро. Начало в основном связано с мышечными проблемами. Сначала обычно возникают рефлекторные сокращения мышц в области стоп и плеч. Поначалу они ощущаются просто дискомфортными, а затем переходят в очень болезненные.
У пожилых лиц болезнь поначалу прогрессирует медленно. При её развитии после 60-ти лет от возникновения первых признаков до диагностирования патологии иногда может проходить даже десятилетие.
Болезнь Паркинсона симптомы и признаки у пожилых пациентов начинают отмечаться по изменениям походки – происходит убыстрение шагов с их одновременным укорачиванием (семенящая походка).
В пожилом возрасте болезнь может маскироваться под прочие патологии (например, заболевания ССС). Но в этом случае имеются и некоторые отличия: при проблемах с АД у людей с паркинсонизмом давление падает в основном при ходьбе и стоянии, а при спокойствии нормализуется.
У женщин в ранней фазе развития патологии обычно отмечаются такие проявления (в отличие от мужчин):
У мужчин часто отмечаются нарушения потенции, поскольку эрекция непосредственно контролируется ВНС.
Среди других характерных особенностей развития патологии у мужчин – проблемы с управлением руками во время ходьбы. Здоровые люди в процессе хождения инстинктивно сгибают конечности в локтях, нередко даже размахивая ими (это необходимо для кумуляции энергии и увеличения эффективности передвижения). А вот мужчинам с паркинсонизмом для выполнения таких действий нужно приложить достаточно большие усилия.
Происходит также ухудшение эмоционального фона, но, в отличие от женщин, в этот период мужчины ощущают не подавленность, а наоборот озлобленность и сильную агрессию.
Диагностика болезни Паркинсона
Диагностика болезни Паркинсона может осуществляться несколькими методами:
Некоторые из этих диагностических методов являются первоочередными, а прочие выступают в роли дополнительных, уточняющих.
Сначала человеку, у которого подозревают болезнь Паркинсона, нужно пройти визуальное обследование у невролога. Во время этого осмотра происходит обязательное изучения характера тремора пальцев. Если у человека именно болезнь Паркинсона, в основном наблюдаются проявления по правилу «переката таблетки»: больному кажется, что происходит не просто дрожание пальцев, а ощущение перекатывания в них предмета, напоминающего таблетку. Также тремор выражается несимметрично – сильнее для одной руки, чем для другой.
Помимо этого производится детальное исследование походки пациента – ему нужно пройтись по кабинету, а врач в это время изучает скорость ходьбы. В категорию риска попадают люди с явным ускорением при перемещении вперёд. Подобным путём человек невольно старается компенсировать трудности, испытываемые с удерживанием равновесия.
Также производятся диагностические процедуры. Наиболее эффективными считаются дифференциальное клинико-акселерометрическое диагностирование и ультразвуковая процедура ТКС. С их помощью можно подтвердить или исключить болезнь, а также подобрать правильную терапию (например, размер дозировки лекарств).
Процедура ультразвукового ТКС помогает выявить размер поражения мозговых нейронных клеток, а также предрасположенность к развитию паркинсонизма. При помощи акселерометрического диагностирования можно анализировать динамику развития тремора.
В качестве вспомогательной манипуляции используется томография. Её проводят не для определения характера самой патологии, а для дифференциации от прочих болезней либо для обнаружения у пациента дегенеративных заболеваний и опухолей.
Врачи могут дополнительно назначать проведение допплерографии, электроэнцефалографии и ультразвуковое исследование брахицефальных артерий. Получаемая в результате этих процедур информация также является уточняющей.
Как лечить болезнь Паркинсона?
Лечение болезни Паркинсона направлено на устранение симптомов заболевания. Вылечить причину болезни в наши дни невозможно, но использование медикаментов значительно облегчает проявления патологии, снижает выраженность осложнений и повышает продолжительность жизни человека.
Наибольший эффект приносит применение нейрохирургических методов либо сочетание медикаментозной терапии с физиотерапией (в особенности это относится к массажу и процедурам в барокамере).
При медикаментозной терапии в основном используются лекарства из таких категорий:
Подбор лекарств определяется стадией болезни. На 1-ом этапе используются стимуляторы дофаминовых окончаний, а на 5-ом уже требуется комплексная терапия, которая обязательно включает ингибиторы декарбоксилазы.
В наши дни используется и хирургический метод лечения – нейроимплантация. Вживленные в мозг имплантаты активизируют нейронные мозговые клетки, улучшая способность к контролю движений и обработке информации. После процедуры сразу улучшается концентрация и равновесие, значительно снижается дрожь.
Для поддержки требуемого баланса и закрепления нейрохирургической и лекарственной терапии нужно соблюдать правильный пищевой рацион. Особая диета не нужна, но в рацион обязательно следует включить фрукты, кисломолочную продукцию, овощи, зелень и зерновые. Также нужно употреблять птичье мясо и рыбу – при паркинсонизме организм крайне нуждается в животном белке. Но мясные блюда рекомендуется употреблять на ужин.
График употребления еды необходимо чётко синхронизировать с режимом приёма лекарств. Многие из препаратов нужно принимать минимум по прошествии 2-х часов с момента употребления пищи.
Должен соблюдаться и питьевой график – рекомендуется пить минимум 7 стаканов обычной воды за день. Треть из этого объёма нужно выпивать во время еды.
Очень важно при болезни Паркинсона заниматься лечебной гимнастикой. С её помощью можно разрабатывать суставы, поддерживать мышечный тонус, укреплять связки и улучшать двигательную координацию.
В особенности полезно выполнять упражнения (очень медленно) направленные на шейные мышцы, руки, плечи, торс и ноги:
Нужна и гимнастика для лица: подъём и опускание бровей, сжимание губ, выдвижение языка и перемещение его по сторонам.
Профилактика болезни Паркинсона
Профилактика заболевания болезни Паркинсона в особенности важна для людей, имеющих родственников, болевших этой патологией. При наличии наследственности нужно придерживаться правил, уберегающих от факторов, могущих спровоцировать болезнь.
Не допускайте или вовремя лечите состояния, которые могут поспособствовать появлению паркинсонизма (отравления, болезни головномозговых сосудов, рецидивы ЧМТ). Также остерегайтесь получения травм (в частности ЧМТ), не занимайтесь экстремальными видами спорта, в которых очень высокая травматичность.
При выборе профессии принимайте во внимание связь с необходимостью работы на химических или вредных предприятиях. Старайтесь не контактировать с удобрениями, веществами бытовой химии, инсектицидами.
Для женщин очень важно следить за показателями эстрогенов, чей уровень существенно уменьшается после проведения операций гинекологического характера или в связи с возрастом.
Среди биохимических значений, повышающих риск возникновения болезни Паркинсона, выделяют увеличение показателей гомоцистеина. Уменьшить содержание этой аминокислоты можно, принимая цианокобаламин и фолиевую кислоту. Последняя в больших объёмах содержится в зелёных продуктах растительного происхождения: шпинат, зелёный горошек, салат и пр. Печень содержит большое количество цианокобаламина. Кроме этого следует употреблять орехи, семена подсолнечника, льняное либо оливковое масло, соевые продукты. Можно также выполнять курсовое употребление специальных комплексов витаминов.
Было также выявлено, что от развития паркинсонизма защищает употребление натурального кофе (1 чашка за день). Под влиянием кофеина внутри нейронных клеток выделяется дофамин.
Профилактикой заболевания являются и умеренные физические упражнения: бег, плавание, танцы, ходьба, хатха-йога. Главное проводить такие тренировки регулярно.
Для профилактики также важен качественный сон – требуется спать минимум по 7 часов. Хорошо помогают и занятия, улучшающие мелкую моторику (к примеру, вышивание или вязание крючком). Для стимуляции мозговой деятельности рекомендуется почаще разгадывать головоломки и кроссворды.
Необходимо постоянно проходить медосмотры и идти на приём к неврологу при появлении первых симптомов нарушения в работе НС.