бульбарный паралич что это

Прогрессирующий бульбарный паралич

Прогрессирующий бульбарный паралич — постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.

Общие сведения

Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы. Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы. Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.

В клинической неврологии различают острый и прогрессирующий бульбарный паралич, одно- и двусторонний характер поражения. Острый паралич возникает внезапно вследствие острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта в вертебробазилярном бассейне), нейроинфекции (полисезонного энцефалита, летаргического энцефалита и др.), острой интоксикации, сдавления продолговатого мозга (гематомой, костным фрагментом при переломе 1-го шейного позвонка), дислокационного синдрома, развившегося в результате отека головного мозга и масс-эффекта. Прогрессирующий бульбарный паралич отличается постепенным нарастанием симптоматики и наблюдается при различных прогрессирующих заболеваниях ЦНС.

Причины прогрессирующего бульбарного паралича

Поражение ядер бульбарных нервов в продолговатом мозге или их корешков на выходе из него является вторичным и представляет собой следствие различных по своему характеру и этиологии поражений ЦНС. Прогрессирующий бульбарный паралич зачастую наблюдается при болезнях мотонейрона (амиотрофии Кеннеди, боковом амиотрофическом склерозе), инфекционных поражениях ЦНС (клещевом энцефалите, бульбарной форме полиомиелита, нейросифилисе), объемных процессах задней черепной ямки (опухолях мозжечка, глиомах, эпендимомах, метастатических опухолях мозга, туберкулеме, кистозных образованиях), демиелинизирующих заболеваниях (РЭМ, рассеянном склерозе).

Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга, развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни. К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).

Симптомы прогрессирующего бульбарного паралича

В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи. Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос. Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту. Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).

Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта. В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса. Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.

При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются. Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании. При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия — полная неподвижность языка.

Диагностика

Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса. Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии. Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок.

В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.

Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении, миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана, пароксизмальной миоплегии, окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга. Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга, зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы, отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.

Лечение прогрессирующего бульбарного паралича

Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов. При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома.

К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма. Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ, при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации — атропин.

Прогноз

Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности. С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции. В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.).

Источник

Паралич гортани: причины заболевания, симптомы, медицинская помощь

Паралич гортани – это нарушение двигательной функции из-за практически полного отсутствия произвольных движений в гортани. Они возникают из-за разрушения связи между центральной нервной системой и соответствующими мышцами гортани, а также при нарушении функционирования самих мышц гортани.

Причины возникновения и течение болезни

Кортикальные параличи, которые возникают при нарушении связи с двигательным ядром, всегда возникают с двух сторон. Они могут возникнуть из-за контузии головы, энцефалита, врожденных центральных параличей, билирубиновой энцефалопатии (невоспалительное органическое поражение головного мозга), диффузного атеросклероза.

К возникновению кортикобульбарного паралича может привести повреждение кортикобульбарного тракта, которое сопровождается недостаточным кровообращением в позвоночной артерии и нарушением её проходимости.

Бульбарный паралич возникает как следствие нарушения кровообращения в позвоночной и мозжечковой артерии, а также как осложнение при следующих заболеваниях: бешенство, полиомиелит, полисклероз, опухоли внутри мозжечка, сирингобульбия (патологического состояние продолговатого мозга).

Для того чтобы проявились симптомы паралича, достаточно чтобы была повреждена только часть ядра.

Значительное место в возникновении параличей гортани составляют периферические причины. К ним относятся: травмы гортани, которые были получены при операции на грудной клетке или шее. Кроме того, сдавливание нервного ствола может быть обусловлено несколькими причинами: опухолью гортани или метастазами в области шеи, гематомой гортани, а также инфильтратом при воспалительном процессе в области шеи; из-за увеличения размера сердца и дуги аорты; выпячивания (дивертикула) пищевода или трахеи.

Периферический паралич гортани может возникнуть из-за неврита (воспаление периферических нервов), который бывает воспалительным, токсическим, вирусным, диабетическим и т.д.

Но статистика говорит о том, что чаще всего причиной паралича становятся патологические изменения в щитовидной железе и травмы при операции на ней.

Когда возникает паралич гортани, то страдают все её функции. При односторонней форме паралича наблюдается несмыкание голосовой щели. При таком параличе гортани отмечается атрофия (патологическое уменьшение размера) голосовой связки, а черпаловидные хрящи смещаются ближе к здоровой стороне. Если паралич существует продолжительное время, то наступает анкилоз (неподвижность) черпаловидного сустава. Нарушается защита дыхательных путей при дыхании. При двустороннем параличе гортани отмечается срединное расположение голосовых складок, что служит причиной стеноза гортани.

Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!

Клиническая картина

Позвоните нам по телефону +7 (495) 642-45-25
или воспользуйтесь формой обратной связи

Для двухсторонней формы паралича гортани характерны клинические проявления стеноза гортани. При параличах центрального генеза возникают нарушения в подвижности языка и мягкого нёба, а также меняется артикуляция (членораздельное произношение).

Степень выраженности проявления специфических для данного заболевания симптомов зависит от давности возникновения заболевания. Нарушения функций сильнее проявляются в первые дни от начала болезни. Затем обычно наступает частичное их восстановление, и человек испытывает некоторое облегчение.

Диагностика

Односторонний паралич гортани следует отличать от анкилоза (неподвижности) перстнечерпаловидного сустава.

Лечение

Консервативные методы лечения способствует улучшению нервной проводимости, стимулируют мышечную и нервную активность, способствуют дезинтоксикации организма, мобилизации черпаловидных суставов.

При хирургическом лечении паралича гортани проводят: перемещение нервного ствола в новое ложе (реинтервация), тиреопластику (операция на щитовидной железе), а также установку имплантатов в пораженную голосовую складку.

Источник

Как победить бульбарную дизартрию?

Термины и физиология дефекта
Дизартрия – одна из наиболее распространенных форм нарушений устной речи.

Это расстройство связано с поражением центрального отдела речедвигательного анализатора и нарушением иннервации мышц артикуляционного аппарата. В свою очередь, эти патологии обусловлены органическими поражениями центральной и периферической нервной системы.

Бульбарная дизартрия, соответственно – это разновидность дизартрии, связанная с периферическим параличом черепно-мозговых нервов. Эти нервы расположены в продолговатом мозге (отсюда название паралича – бульбарный от лат. Bulbus – луковица). Продолговатый мозг находится между мозжечком, большими полушариями и спинным мозгом и отвечает за витальные функции организма – сердцебиение, дыхание и глотание, а также регулирует защитные реакции – моргание, чихание, кашель, рвоту. Кроме того – и это особенно важно для речи – продолговатый мозг заведует тонусом мускулатуры тела, обеспечивает непроизвольную саморегуляцию мышц с помощью проприорецепции. Поражение ядер черепно-мозговых нервов, которые расположены в продолговатом мозге, и становится причиной нарушения произносительной стороны речи.

Триггеры для бульбарного паралича

В первую очередь, бульбарный паралич может быть обусловлен такими негативными воздействиями на ядра черепно-мозговых нервов как нейроинфекция (энцефалит), интоксикация, черепно-мозговые травмы, опухоли ЦНС, иногда осложнения после воспалений среднего уха.

В группу риска по бульбарной дизартрии попадают дети с родовыми травмами: на внутриутробной стадии развития и в момент рождения ребёнок особенно уязвим. Поэтому очень важно тщательно обследовать ребёнка в младенческом возрасте. Соберите детальный анамнез: если наблюдался тихий крик, писк, обильные срыгивания «фонтаном», нарушение сосания и глотания; если известно, что ребенок долго не переворачивался с животика на спинку – это серьезные поводы обратиться к детскому неврологу.

Симптомы: физиология и речь

При осмотре артикуляционного аппарата наблюдается мягкое вялое (свисающее) нёбо, отсутствуют или снижены нёбные рефлексы. Язык неподвижен, атрофирован или отклоняется в сторону; в случае поражения XII пары черепно-мозговых нервов в мышцах языка наблюдаются подёргивания. Глоточный рефлекс отсутствует или слабо выражен глоточный рефлекс, в связи с чем глотание затруднено (дисфагия), и человек может поперхнуться, пища может попадать в нос. Слюноотделение повышено, и, поскольку рот у человека с бульбарным параличом, как правило, приоткрыт, слюна вытекает. При приёме пищи, соответственно, она также выпадает изо рта.

Часто нарушаются функция дыхания. В частности, при двустороннем поражении может наблюдаться удушье. Может быть расстроена и деятельность сердца – ускорение и замедление пульса (тахикардия и брадикардия). Это особенно опасный фактор для новорождённых, часто в таком случае они не выживают.

Влияние бульбарного паралича на речь обусловлено, прежде всего, тем, что ограничена подвижность речевых органов и мимика. Артикуляция гласных сводится к нейтральному звуку, а звонких согласных – к глухому. В результате высказывание трудно разобрать (а при тяжёлых нарушениях возникает анартрия – полная неспособность произносить звуки). Кроме того, дефект проявляется в слабости голоса и речевого дыхания, нарушении интонаций и «носовом» оттенке речи.

Исследование речевого аппарата требует наблюдения за языком: специалист определяет, отклоняется ли орган в сторону – и если да, то в какую (это указывает на разновидность и степень тяжести паралича), есть ли атрофии, тремор. Кроме того, важно диагностировать состояние мыщц рта – в частности, складчатость губ и способность больного свистеть.

Для того, чтобы поставить диагноз, помимо осмотра органов речевого аппарата невролог должен провести такие симптоматические и инструментальные обследования как МРТ, ЭЭГ, УЗИ ШОП и другие.

Логопед, в свою очередь, проводит оценку состояния артикуляционной и мимической моторики (по Л.В. Лопатиной, Г.В. Дедюхиной), мышечного тонуса (гипотонус, дистония), способности к непроизвольным и произвольным движениям (диспраксия, апраксия), качества артикуляционных и мимических движений (точность, ритмичность, амплитуда, сила мышечного сокращения, время фиксации артикуляционного уклада, количество правильно выполненных движений, переключаемость с одного движения на другое и др.)

Необходимый итог обследования – комплексный профиль структуры двигательного нарушения.

В первую очередь, необходимо обеспечить поддержание жизненно важных функций – глотания и дыхания. Здесь задействуется медикаментозное лечение: применяются лекарственные препараты, улучшающие метаболизм в нервных клетках и нормализующие мышечный тонус, а также витаминные комплексы.

Далее, подключается неврологическая коррекция: ЛФК, рефлексотерапия

Логопедическая работа включает такие мероприятия как:

— артикуляционные упражнения, активная и пассивная логопедическая гимнастика;

— различные техники массажа (но не обычный логопедический зондовый – при бульбарном параличе он малоэффективен): классический ручной, точечный по БАТ, изотонические упражнения, искусственная локальная гипо- и гипертермия;

— дыхательные упражнения и БОС-терапия (проводятся курсами);

— голосовые упражнения (распевки, логоритмика, речь под метроном).

В комплексные мероприятия подключают музыкотерапию, занятия с нейропсихологом, кинезиологом.

Прогноз и продолжительность коррекции зависит от тяжести поражения черепно-мозговых нервов. Кроме того, последовательность и комбинации процедур зависят от индивидуальной ситуации и определяются после тщательной диагностики.

Источник

Бульбарный паралич что это

Ожидайте

Перезвоните мне

Ваш персональный менеджер: Маргарита
Ответственная и отзывчивая! 😊

Аннотация: Возникает подобное расстройство из-за поражения речевого аппарата ЦНС (центральной нервной системы).

Статья:

Дизартрия – сложное речевое нарушение, одной из частых его форм является бульбарная. Само слово «дизартрия» происходит от греческого «dys» – «расстройство» и «arthroo» – «членораздельно произношу». Бульбарная дизартрия проявляется смазанной, невнятной речью с глухим носовым оттенком. Ребенок с таким нарушением говорит, как будто у него во рту каша.

Возникает подобное расстройство из-за поражения речевого аппарата ЦНС (центральной нервной системы). Впервые подробное описание дизартрии появилось более века назад. Его составили А. Оппенгейм и Х. Гутцман. Более подробно это расстройство было изучено в 1888 году А. Куссмаулем.

Что такое бульбарная дизартрия

Бульбарная дизартрия – потеря человеком членораздельной выразительной речи, вызванной расстройством артикуляционного аппарата поражением черепных нервов (IX, X, XII пар). Клиническая картина этого расстройства выглядит следующим образом:

Бульбарный вид дизартрии может быть установлен после логопедического и неврологического исследования. Для ее выявления должны быть проведены ряд обследований – МРТ, КТ, анализ ликвора и другие. Клиническая картина при бульбарной дизартрии зависит от очага поражения.

Причины развития заболевания

Основной причиной является поражение бульбарных нервов. Если рассматривать с точки зрения анатомии, языкоглоточный нерв соединяется с мышцами глотки, блуждающий нерв с небной, подъязычный нерв подходит к языковой мышце. Поражение происходит именно с этими нервами. Специалисты выделяют следующие причины бульбарной дизартрии:

Прежде чем начать коррекционную работу с бульбарной дизартрией, необходимо точно определить причину ее возникновения. Не устранив причину, добиться полного восстановления речи и речевого аппарата невозможно. Назначать реабилитацию и причины должны исключительно профильные специалисты в области логопедии, неврологии.

Симптомы

Основные симптомы бульбарной дизартрии:

Ребенок, страдающий таким типом дизартрии имеет простую невнятную артикуляцию. В некоторых случаях наблюдается исчезновение из речи звонких звуков. Над ними начинают доминировать глухие. Речь теряет свою выразительность и эмоциональность, она не мелодична. Экспрессивная речь вызывает большие сложности у пациента и быстро его утомляет.

Точная симптоматика зависит от того, какие именно черепные нервы поражены. В ряде случаев могут наблюдаться все из этих симптомов.

Диагностика бульбарной дизартрии

Диагностика бульбарной дизартрии должна проводиться только специалистами. Для этого необходимо провести ряд специализированных исследований:

Врач может направить ребенка на дополнительные исследования и назначить консультации с другими специалистами. Также может потребоваться контроль за состоянием здоровья пациента в динамике. Могут потребоваться повторные исследования в ходе коррекции дизартрии.

Лечение бульбарной дизартрии

Лечение бульбарной дизартрии имеет более высокие результаты при параллельных реабилитационных мероприятий. В этой работе должны принимать участие самые различные специалисты, в зависимости от причин и тяжести речевого нарушения. Коррекционная работа состоит из нескольких составляющих:

Прогноз и профилактика

Исход коррекционной работы зависит в первую очередь от причин возникновения. Правильная терапия, во время составленная имеет положительный прогноз, но только при устранении причин ее появления. Самые неблагоприятные прогнозы имеют речевые нарушения связанные с новообразованиями (злокачественными и доброкачественными). В ряде случаев требуется длительное лечение с хирургическим вмешательством и активной работой нейрохирурга.

Источник