большая неврологическая панель что это

Генетическая панель «Нейродегенеративные заболевания»

Нейродегенеративные заболевания представляют собой широкий спектр различных по своей природе болезней, обусловленных постепенной гибелью отдельных групп нервных клеток и характеризующихся неуклонно прогрессирующим неврологическим дефицитом, включая двигательные расстройства, психоэмоциональные и когнитивные (вплоть до деменции) нарушения и эпилептические приступы. Необходимо отметить, что нейродегенеративные заболевания могут манифестировать как во взрослом, так и в детском возрасте.

Эпидемиология

Более 40 млн людей по всему миру страдают различными нейродегенеративными заболеваниями, из них порядка 10 млн — это пациенты с болезнью Паркинсона. В раннем возрасте распространённость нейродегенеративных заболеваний составляет около 1:1500.

Механизмы развития нейродегенеративных заболеваний

Патофизиологические механизмы нейродегенеративных заболеваний включают в себя синтез и агрегацию белков с патологической конформацией, что, в свою очередь, запускает каскад иммунных и метаболических нарушений, накопление металлов в центральной нервной системе, нарушение энергетического обмена клеток, дефицит ферментов и т.д. При этом, большая роль в развитии нейродегенеративного процесса принадлежит генетическим факторам. Выделяют как моногенные нейродегенеративные заболевания(например, болезнь Гентингтона, спинальные амиотрофии, ряд вариантов спиноцеребеллярных атаксий, болезнь Вильсона, моногенные варианты болезни Паркинсона, спастические параплегии, пароксизмальные дискинезии и пр.), так и болезни, развивающиеся вследствие нарушений функционирования целых ансамблей генов в сочетании с действием неблагоприятных факторов внешней среды (идиопатическая болезнь Паркинсона, атипичный паркинсонизм, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз, лобно-височная деменция и пр.). При этом, важно помнить, что отсутствие отягощённого семейного анамнеза по нейродегенеративному заболеванию не исключает наличие генетической предрасположенности к его развитию.

Диагностика

Диагностика нейродегенеративных заболеваний складывается из комплексной оценки клинической картины, характера дебюта и прогрессирования заболевания, лабораторно-инструментальных исследований и данных нейровизуализации. Отдельное место занимают в диагностическом процессе методы генетического тестирования. Учитывая сложные взаимоотношения генотипа и фенотипа заболевания, очень часто генетическое тестирование не ограничивается анализом одного-двух генов. В трудных диагностических случаях для удешевления и повышения эффективности диагностического поиска широко применяется метод высокопроизводительного секвенирования, позволяющего анализировать сразу до нескольких сотен генов.

Основные представители нейродегенеративных заболеваний

— Деменции (болезнь Альцгеймера, лобно-височная деменция, наследственные прионные заболевания).

— Паркинсонизм (болезнь Паркинсона, мультисистемная атрофия, кортикобазальная дегенерация, болезнь диффузных телец Леви, прогрессирующий надъядерный паралич).

— Наследственные мышечные дистонии.

— Пароксизмальные двигательные расстройства (пароксизмальные дискинезии).

— Нейродегенерация, ассоциированная с накоплением металлов (болезнь Вильсона, нейродегенерации с накоплением железа, синдром Фара, накопление марганца).

— Атаксии (спиноцеребеллярные атаксии, не связанные с экспансией нуклеотидных повторов).

— Наследственные моторно-сенсорные нейропатии (болезнь Шарко-Мари-Тута).

— Нейрометаболические заболеваний (нейрональный цероидный липофусциноз, лизосомные болезни накопления, сфинголипидозы).

— Спастические параплегии (болезнь Штрюмпеля, в т.ч. осложнённые формы).

— Болезни мотонейрона (боковой амиотрофический склероз, спинальные мышечные атрофии).

— Болезни белого вещества (синдром исчезающего белого вещества, прогрессирующие лейкодистрофии).

— Редкие моногенные синдромы, сопровождающиеся нейродегенерацией (болезнь Айкарди-Гутьерес, синдром Жубер, синдром Кноблоха).

— Митохондриальные заболевания вследствие мутаций в ядерных генах.

Что даёт генетическое исследование?

Описание и возможности метода

Исследование проводится с помощью метода высокопроизводительного секвенирования (NGS) на секвенаторе нового поколения со средним покрытием не менее 70-100х. В панель «Нейродегенеративные заболевания» входят 723 гена, мутации в которых могут приводить к развитию нейродегенеративных заболеваний. Не стоит забывать, что некоторые заболевания из группы наследственных НДЗ обусловлены экспансией нуклеотидных повторов или хромосомными перестройками, что является ограничением данного метода.

Анализ проходит быстро и безболезненно. Всё, что требуется для анализа – это образец крови.

Исследуемые гены: AARS, AARS2, ABCB7, ABCD1, ABHD12, ACAD9, ACADM, ACADS, ACADVL, ACO2, ACTB, ACTG1, ADAMTSL2, ADAR, ADCK3, ADCY5, ADGRG1, AFG3L2, AGA, AGK, AHI1, AIFM1, AIMP1, AIRE, AKT3, ALAS2, ALDH18A1, ALDH3A2, ALG1, ALG11, ALG12, ALG3, ALG6, ALG8, ALS2, AMACR, AMPD1, AMPD2, ANG, ANO10, ANO3, ANTXR2, AP1S2, AP4B1, AP4E1, AP4M1, AP4S1, AP5Z1, APOE, APP, APTX, ARFGEF2, ARG1, ARL13B, ARL6IP1, ARSA, ARSB, ARX, ASAH1, ASCL1, ASPA, ASPM, ATCAY, ATL1, ATM, ATN1, ATP13A2, ATP1A3, ATP5E, ATP6AP2, ATP7A, ATP7B, ATP8A2, ATPAF2, ATR, ATRX, ATXN1, ATXN10, ATXN2, ATXN3, ATXN7, AUH, B3GALNT2, B4GALNT1, B4GAT1, B9D1, B9D2, BCAP31, BCS1L, BDNF, BEAN1, BEST1, BICD2, BOLA3, BRAF, BSCL2, BTD, BUB1B, C10orf2, C12orf65, C19orf12, C5orf42, C9orf72, CA2, CA8, CACNA1A, CACNA1B, CACNB4, CASC5, CASK, CC2D2A, CCDC88C, CCM2, CCT5, CDK5RAP2, CDON, CENPJ, CEP135, CEP152, CEP290, CEP41, CEP63, CHCHD10, CHKB, CHMP1A, CHMP2B, CISD2, CLCN2, CLN3, CLN5, CLN6, CLN8, COA5, COASY, COL11A2, COL18A1, COL2A1, COL4A1, COL6A3, COMT, COQ2, COQ6, COQ9, COX10, COX14, COX15, COX20, COX4I2, COX6B1, CP, CPT1A, CPT1C, CPT2, CRAT, CSF1R, CSPP1, CSTB, CTNS, CTSA, CTSC, CTSD, CTSF, CTSK, CYP27A1, CYP2U1, CYP7B1, D2HGDH, DARS, DARS2, DCAF17, DCHS1, DCTN1, DCX, DDB2, DDHD1, DDHD2, DGUOK, DHCR24, DHCR7, DLAT, DLD, DNAJB2, DNAJC19, DNAJC5, DNAJC6, DNM1L, DNMT1, DPAGT1, DYM, DYNC1H1, DYRK1A, EARS2, ECE1, EDN3, EEF2, EFTUD2, EIF2AK3, EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4, EIF2B5, EIF4G1, ELOVL4, ELOVL5, EMX2, ENTPD1, EPM2A, ERBB4, ERCC2, ERCC3, ERCC4, ERCC5, ERCC6, ERCC8, ERLIN2, ETFA, ETFB, ETFDH, ETHE1, EXOSC3, EZH2, FA2H, FAM126A, FAM134B, FARS2, FASTKD2, FAT4, FBXO38, FBXO7, FGF14, FGF8, FGFR3, FH, FIG4, FKRP, FKTN, FLNA, FLVCR1, FOLR1, FOXRED1, FTL, FUCA1, FUS, FXN, GAA, GAD1, GALC, GALNS, GAN, GARS, GATA3, GBA, GBA2, GBE1, GCDH, GCH1, GCLC, GDAP1, GDNF, GFAP, GFER, GFM1, GJB1, GJC2, GLA, GLB1, GLI2, GLI3, GM2A, GMPPB, GNAL, GNAQ, GNE, GNPTAB, GNPTG, GNS, GOSR2, GPC3, GRID2, GRN, GUSB, HADH, HARS2, HEPACAM, HEXA, HEXB, HGSNAT, HNRNPA1, HNRNPA2B1, HPRT1, HRAS, HSD17B4, HSPB1, HSPB3, HSPB8, HSPD1, HTRA1, HTRA2, HTT, HYAL1, IBA57, IDS, IDUA, IER3IP1, IFIH1, IGHMBP2, INPP5E, ISCU, ISPD, ITM2B, ITPR1, JPH3, KANK1, KARS, KCNA1, KCNC3, KCND3, KCNJ10, KCNMA1, KCTD17, KCTD7, KIAA0196, RUBCN, KIF11, KIF1A, KIF1C, KIF2A, KIF5A, KIF5C, KIF7, KMT2D, KRIT1, L1CAM, L2HGDH, LAMA2, LAMC3, LAMP2, LARGE, LIAS, LIPA, LMNB1, LRPPRC, LRRK2, LYST, MAG, MAN2B1, MANBA, MAPT, MARS, MARS2, MATR3, MBD5, MCOLN1, MCPH1, MECP2, MED12, MED17, MEF2C, MFN2, MFSD8, MGAT2, MGME1, MKS1, MLC1, MPI, MPV17, MRE11A, MRPS16, MRPS22, MSMO1, MTFMT, MTHFR, MTO1, MTPAP, MTTP, NAGA, NAGLU, NDE1, NDUFA1, NDUFA10, NDUFA11, NDUFA12, NDUFA13, NDUFA2, NDUFA9, NDUFAF1, NDUFAF2, NDUFAF3, NDUFAF4, NDUFAF5, NDUFAF6, NDUFB3, NDUFB9, NDUFS1, NDUFS2, NDUFS3, NDUFS4, NDUFS6, NDUFS7, NDUFS8, NDUFV1, NDUFV2, NEFH, NEU1, NFIX, NFU1, NHEJ1, NHLRC1, NIN, NIPA1, NKX2-1, NOP56, NOTCH3, NPC1, NPC2, NPHP1, NPHP3, NSD1, NT5C2, NUBPL, OCLN, OFD1, OPA1, OPA3, OPHN1, OPTN, PAFAH1B1, PANK2, PARK2, PARK7, PAX6, PC, PCNT, PDCD10, PDGFB, PDGFRB, PDHA1, PDHB, PDHX, PDP1, PDSS1, PDSS2, PDYN, PEX1, PEX10, PEX11B, PEX12, PEX13, PEX14, PEX16, PEX19, PEX2, PEX26, PEX3, PEX5, PEX6, PEX7, PFN1, PGAP1, PHOX2A, PHOX2B, PHYH, PIGA, PIGN, PIK3CA, PIK3R2, PIK3R5, PINK1, PLA2G6, PLEKHG5, PLP1, PMM2, PNKD, PNKP, PNPLA6, PNPT1, POLG, POLG2, POLH, POLR3A, POLR3B, POMGNT1, POMGNT2, POMK, POMT1, POMT2, PPP2R2B, PPT1, PQBP1, PRICKLE1, PRKCG, PRKRA, PRNP, PRPH, PRPH2, PRRT2, PSAP, PSEN1, PSEN2, PTCH1, PTEN, PTPN11, PUS1, QDPR, RAB18, RAB3GAP1, RAB3GAP2, RAF1, RAI1, RARS2, RBBP8, REEP1, REEP2, RELN, RET, RFT1, RMND1, RNASEH2A, RNASEH2B, RNASEH2C, RNASET2, RPGRIP1L, RRM2B, RTN2, RTTN, SACS, SAMHD1, SARS2, SCARB2, SCO1, SCO2, SCP2, SDHA, SDHAF1, SDHAF2, SDHB, SDHC, SDHD, SEPSECS, SERAC1, SETX, SGCE, SGSH, SHH, SIGMAR1, SIL1, SIX3, SLC16A2, SLC17A5, SLC19A2, SLC19A3, SLC1A3, SLC20A2, SLC22A5, SLC25A12, SLC25A15, SLC25A19, SLC25A20, SLC25A3, SLC25A38, SLC25A4, SLC2A1, SLC30A10, SLC33A1, SLC5A2, SLC5A7, SLC6A3, SLC6A8, SMPD1, SNAP29, SNCA, SOD1, SORL1, SOX10, SPAST, SPG11, SPG20, SPG21, SPG7, ALDH18A1, SPR, SPTBN2, SQSTM1, SRD5A3, SRPX2, STAMBP, STIL, STUB1, SUCLA2, SUCLG1, SUMF1, SURF1, SYNE1, SYNJ1, SYT14, TACO1, TAF1, TARDBP, TAZ, TBC1D20, TBP, TCF4, TCTN1, TCTN2, TDP1, TECPR2, TFG, TGIF1, TGM6, TH, THAP1, TIMM8A, TK2, TMEM126A, TMEM138, TMEM165, TMEM216, TMEM231, TMEM237, TMEM5, TMEM67, TMEM70, TOR1A, TPK1, TPP1, TREM2, TREX1, TRMU, TRPV4, TSC1, TSC2, TSEN2, TSEN34, TSEN54, TSFM, TTBK2, TTC19, TTC21B, TTPA, TUBA1A, TUBA8, TUBB2B, TUBB3, TUBB4A, TUBG1, TUBGCP6, TUFM, TUSC3, TYMP, TYROBP, UBA1, UBE3A, UBQLN2, UQCRB, UQCRC2, UQCRQ, VAMP1, VAPB, VCP, VEGFA, VLDLR, VPS13A, VPS13B, VPS35, VPS37A, VRK1, WDR45, WDR62, WFS1, WWOX, XK, XPA, XPC, XPNPEP3, YARS2, ZEB2, ZFYVE26, ZFYVE27, ZIC2, ZNF335, ZNF423

Материал для исследования: Венозная кровь с ЭДТА 2 мл.

Источник

Нейробластома: причины, симптомы и лечение и диагностика нейробластом

Это злокачественная опухоль, формирующаяся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Она занимает 14 % среди всех раковых заболеваний у детей, в 90 % случаев выявляется в возрасте до 5 лет. Опухоль может быть и врожденной, часто встречается на фоне пороков развития. У взрослых нейробластомы за редким исключением не развиваются.

В качестве основной причины возникновения опухоли считаются приобретенные мутации, появляющиеся под влиянием неблагоприятных факторов. Присутствует корреляция между наличием нейробластомы и аномалиями развития, врожденными патологиями иммунитета.

Опухоль имеет наследственную природу в 1-2 % случаев, наследуется по аутосомно-доминантному типу. В случае семейной формы рака типично раннее начало болезни (обычно 8 месяцев).

При нейробластоме присутствует такой патогномоничный генетический дефект, как потеря участка короткого плеча первой хромосомы. У 30 % больных в клетках опухоли обнаруживаются амплификация или экспрессия N-myc онкогена.

Классификация нейробластомы

большая неврологическая панель что это. Смотреть фото большая неврологическая панель что это. Смотреть картинку большая неврологическая панель что это. Картинка про большая неврологическая панель что это. Фото большая неврологическая панель что это

Выделяют такие стадии развития опухоли:

I: одиночный узел до 5 см величиной, метастазов нет.

II: одиночное образование 5-10 см, отсутствуют признаки поражения лимфоузлов и отдаленных органов.

III: опухоль до 10 см с вовлечением в онкологический процесс региональных лимфоузлов, но без поражения отдаленных органов.

IV A: образование любого размера с отдаленными метастазами.

IV B: множественные опухоли с синхронным ростом. Невозможно установить наличие метастазов.

Симптомы нейробластомы

Клиническая картина зависит от локализации опухоли, наличия метастазов, количества продуцируемых образованием вазоактивных веществ. Чаще всего нейробластомы встречаются в надпочечниках, могут обнаруживаться в забрюшинном пространстве, средостении, в области таза и в районе шеи.

Основными признаками заболевания считаются:

Метастазирование может сопровождаться быстрым увеличением печени в размерах, образованием на коже грубых узлов, болями в костях, увеличением лимфатических узлов, анемией, кровоизлияниями.

Диагностика нейробластомы

большая неврологическая панель что это. Смотреть фото большая неврологическая панель что это. Смотреть картинку большая неврологическая панель что это. Картинка про большая неврологическая панель что это. Фото большая неврологическая панель что это

Исследование включает в себя гистологический анализ опухоли и метастазов. Диагноз ставят с учетом вовлечения в онкологический процесс костного мозга, на основе данных о повышенном уровне катехоламинов или их производных.

Диагностика нейробластомы также включает в себя:

Терапия нейробластомы

Противоопухолевое лечение предусматривает:

На I-II стадии проводят операцию, которой предшествует химиотерапия. На III стадии опухоль, как правило, неоперабельна, что делает химиотерапию обязательной. На IV стадии показана высокодозовая химиотерапия, операция и пересадка костного мозга.

Обычно нейробластому обнаруживают на IV стадии, при которой 5-летняя выживаемость больных составляет 20 %. Наиболее благоприятен прогноз у детей раннего возраста в отсутствии метастазов в костях. В целом выживаемость составляет около 50 %.

Оценить риск развития нейробластомы и подобрать оптимальную противоопухолевую терапию позволяют молекулярно-генетические тесты. Их можно пройти в медико-генетическом центре «Геномед».

Источник

Инсульт

большая неврологическая панель что это. Смотреть фото большая неврологическая панель что это. Смотреть картинку большая неврологическая панель что это. Картинка про большая неврологическая панель что это. Фото большая неврологическая панель что это

Заболевание обусловлено нарушением кровоснабжения отдельного участка головного мозга, ведущим к необратимым повреждениям и гибели клеток. Инсульт занимает четвертое место в мире среди заболеваний с летальным исходом. Около 75 % случаев приходится на людей старше 65 лет.

Генетика и инсульт

Классификация инсультов

Острое нарушение мозгового кровообращения может быть:

Причины и факторы риска инсульта

Чаще всего острое нарушение кровообращения в головном мозге происходит вследствие:

Симптоматическая картина инсульта

Основными признаками острого нарушения кровообращения в мозгу является головная боль. Она возникает внезапно, имеет высокую интенсивность, усиливается при изменении положения тела, при наклоне, повороте. Помимо головной боли при инсульте человек страдает от таких проявлений:

Диагностика инсульта

Крайне важно обратиться за медицинской помощью при первых признаках острого нарушения кровообращения в мозгу. Это позволит купировать его как можно раньше и повысит шансы на выздоровление.

Для диагностики используются такие методы:

Особенности лечения инсульта

Крайне важно правильно оказать человеку первую помощь:

Лечение ишемического инсульта включает в себя медикаментозную терапию, медицинские процедуры для удаления тромба или устранения стеноза сосуда (механическое удаление тромба, интраартериальный тромболиз, каротидная эндартерэктомия, ангиопластика и стентирование).

В случае геморрагической формы нарушения мозгового кровообращения проводят медикаментозное лечение и оказывают хирургическую помощь (клипирование сосуда, эндоваскулярная эмболизация, удаление артериовенозных мальформаций).

Восстановление после инсульта включает в себя комплекс таких мероприятий:

Около 10 % пациентов полностью восстанавливаются после инсульта, 25 % — имеют незначительные нарушения. У 40 % пострадавших сохраняются умеренные и тяжелые нарушения, вследствие чего они нуждаются в посторонней помощи. Около 10 % больных впоследствии требуют постоянного ухода в спецучреждениях, 15 % умирают.

Профилактика инсульта сводится к рационализации режима труда и отдыха, правильному питанию, нормализации сна, сокращению соли в рационе, своевременному лечению сердечно-сосудистых патологий.

Источник

Рак легкого

Болезнь представляет собой злокачественное образование, которое формируется из эпителиальной ткани бронхов различного калибра. В развитых странах рак легкого является наиболее часто встречающейся онкопатологией. В нашей стране он стоит на первом месте среди раковых заболеваний. Каждая четвертая опухоль встречается у мужчин.

Причины рака легкого

большая неврологическая панель что это. Смотреть фото большая неврологическая панель что это. Смотреть картинку большая неврологическая панель что это. Картинка про большая неврологическая панель что это. Фото большая неврологическая панель что это

Курение является основной причиной этого заболевания. Также рак легкого может быть связан с действием канцерогенов (асбест, радон), пылевых частиц, ионизирующего излучения, а также вирусными инфекциями. Эти факторы вызывают кумулятивные изменения в ДНК-клеток, выстилающих ткани бронхов. Чем больше повреждены эти ткани, тем выше риск онкопатологии.

Отечественная медицина выделяет такие стадии рака:

По гистологической картине опухоль может иметь форму:

Клиническая картина

Типичные симптомы рака легкого:

Клиническая картина может меняться в зависимости от локализации опухоли:

Диагностика рака легкого

большая неврологическая панель что это. Смотреть фото большая неврологическая панель что это. Смотреть картинку большая неврологическая панель что это. Картинка про большая неврологическая панель что это. Фото большая неврологическая панель что это

Проводят клиническое обследование пациента, рентгенологическое исследование, бронхоскопию, трансторакальную биопсию, УЗИ, анализы на онкомаркеры, а также оценку мутационного статуса рецептора эпидермального фактора роста.

Диагностика рака легкого проводится на основании таких онкомаркеров, как CEA, CYFRA 21-1, TPA, Ca 15-3, NSE, CgA, EA и Cyfra 21-1, ERCC1. Прогностическую ценность имеют DUSP6, MMD, STAT1, ERBB3, LCK. Для оценки прогноза и ответа на терапию исследуются гены BRAC1, EGFR, RRM1.

Лечение рака легкого

Терапия онкозаболевания может включать:

В отсутствие лечения рака легкого смертность достигает 87 % в течение 2 лет. После операции выживаемость составляет 30 % в течение следующих 5 лет. Раннее обнаружение заболевания повышает шансы выздоровление до 80 %.

Профилактика сводится к отказу от курения, исключению действия канцерогенных факторов и вредностей, регулярному прохождению ФОКГ, своевременному лечению болезней легких.

Пройти генетическое тестирование и исследование на онкомаркеры можно в медико-генетическом центре «Геномед».

Источник

Причины, формы и диагностика анеуплоидии

Анеуплоидией называют изменение кариотипа, когда число хромосом некратно гаплоидному набору. Это приводит к нарушению эмбрионального развития, является частой причиной самопроизвольных выкидышей, может вызывать некоторые наследственные синдромы.

Причины анеуплоидии

Изменение кариотипа вызывают нарушения сегрегации хромосом в митозе или мейозе. В случае если гомологичные хромосомы одной или нескольких пар в анафазе I мейоза не расходятся, то развивается врожденная анеуплоидия.

Если половая клетка с лишней или недостающей хромосомой сливается с нормальной гаплоидной гаметой, то образовавшаяся зигота несет клетки с нечетным количеством хромосом. Зигота, имеющая число хромосом, меньше нормального диплоидного набора, обычно не развивается. Плодное яйцо с лишними хромосомами способно к развитию, но в большинстве случаев развитие сопровождается серьезными аномалиями.

По типу вовлеченных хромосом различают анеуплоидию половых хромосом и аутосомную. Первая характеризуется более мягкими фенотипическими проявлениями.

Выделяют также такие формы, как моносомия — отсутствие в диплоидном организме одной хромосомы, нуллисомия — отсутствие двух гомологичных хромосом, трисомия — наличие дополнительной хромосомы. Нарушения в сфере половых хромосом могут иметь формы тетрасомии и пентасомии (встречаются крайне редко).

большая неврологическая панель что это. Смотреть фото большая неврологическая панель что это. Смотреть картинку большая неврологическая панель что это. Картинка про большая неврологическая панель что это. Фото большая неврологическая панель что это

Синдромы, связанные с анеуплоидией

Моносомия по Х-хромосоме является причиной синдрома Шерешевского-Тернера. Таким нарушением страдают исключительно женщины. Они имеют нормальное интеллектуальное развитие и ведут полноценный образ жизни, однако для больных характерны бесплодие, пороки развития внутренних органов и другие внешние признаки хромосомной патологии.

Жизнеспособная форма трисомии возможна только по хромосоме 21, однако она приводит к развитию синдрома Дауна. Трисомия по хромосоме 13 является причиной синдрома Патау, по хромосоме 18 — синдрома Эдвардса. Они характеризуются ранней постнатальной смертностью.

Трисомии половых хромосом встречаются чаще. Одной из форм подобного типа анеуплоидии является синдром Клайнфельтера. Для него характерно наличие мужской Y-хромосомы при одной или двух лишних Х-хромосомах. Страдающие синдромом Клайнфельтера вследствие анеуплоидии — мужчины, имеющие некоторые женские вторичные половые признаки. Обычно они бесплодны и имеют низкий уровень интеллектуального развития.

Синдром трипло-X является такой формой анеуплоидии, при которой у женщины присутствует лишняя Х-хромосома. В основном больные имеют нормальное физическое и психическое развитие, хромосомные аномалии у них выявляются, как правило, случайно. При синдроме трипло-X анеуплоидия не приводит к аномалиям полового развития, однако повышен риск спонтанных выкидышей и хромосомных патологий у потомства. Лишь у некоторых женщин присутствуют нарушения репродуктивной функции.

Лишняя Y-хромосома у мужчин является синдромом, при котором анеуплоидия развивается вследствие слияния нормальной яйцеклетки со сперматозоидом, являющимся носителем второй Y-хромосомы. Патология выявляется случайно, обычно носители не знают о ее наличии. Для таких мужчин характерен более высокий рост, небольшие нарушения координации движений, у половины из них имеются трудности с обучением, нарушения речи и письма.

Диагностика анеуплоидий

Риск рождения ребенка с хромосомной аномалией даже у полностью здоровых родителей составляет 5 %. Поэтому так важно выявить возможные аномалии, в т. ч. анеуплоидии, вызывающие наследственные синдромы, на раннем сроке беременности.

Заранее оценить риски помогают скрининговые тесты и УЗИ. Они не дают точной информации о наличии хромосомной патологии, но позволяют выявить беременных группы риска. Наиболее точный диагноз помогает установить неинвазивный пренатальный тест (НИПТ).

В медико-генетическом центре «Геномед» вы можете пройти такое исследование. НИПТ позволяет диагностировать анеуплоидии, в т. ч. трисомии, моносомии, численные аномалии половых хромосом. Точность исследования достигает 99 %. Благодаря тесту можно исключить наличие у будущего ребенка таких заболеваний, как синдромы Дауна, Эдвардса, Патау, Тернера и т. д.

Для того чтобы провести НИПТ и обнаружить/исключить анеуплоидии, достаточно 15 мл венозной крови будущей матери. Это позволяет избежать инвазивных методов пренатальной диагностики, которые грозят осложнениями.

НИПТ в медико-генетическом центре «Геномед» с высокой достоверностью определяет анеуплоидии, поскольку основан на особом алгоритме обработки сигналов. Он позволяет сравнивать и обнаруживать отличия материнской ДНК, присутствующие в плазме/лейкомассе, с ДНК плода, находящейся только в плазме.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *